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1、 附件1科学技术奖励推荐书（2003年度） 专业评审组名称：医药卫生专业评审组 代码：07 项目类型：应用技术项目 项目编号： 一、项 目 基 本 情 况项目名称中文癫痫发作期临床和脑电图改变的研究及其在癫痫诊断中的应用英文 The study of ictal clinical manifestation and EEG changes of epileptic seizures and the application in clinical diagnosis主要完成人廖卫平 杨少青 何小诗 易咏红 潘 英 王剑威 谢海峰 黎冰梅 邓宇虹沈 怡 廖丽芳 夏学锋 王延平 蒲蜀湘 杨淑霞 郑萱
2、 熊希民 陆雪芬主要完成单位广州医学院第二附属医院推荐单位或专家（盖章）广州医学院项目名称可否公布 可 否 密级及保密期限 无 主 题 词 1、癫痫；2、诊断与鉴别诊断；3、发作期脑电图；4、临床表现；5、电视脑电录像监测；6、发作类型； 科技成果登记号030631国家学科（专业）评审分类名称：医疗卫生代码：233 所属国民经济行业A B C D E F G HI J K L M N O P 任务来源 A. 国家计划 B. 部委计划 C. 省、市、自治区计划 D. 基金资助 E. 国际合作 F. 其他单位委托 G. 自选 H. 非职务 I. 其他计划（基金）名称和编号 广东省高等学校重点学科建
3、设任务通知 广东省卫生厅“五个一科教兴医工程”计划任务通知 卫生部医学视听教材和CAI课件中标单位通知及委托制作合同项目起止时间 起始: 1993 年 1 月 1 日 完成: 2002 年 12 月 31 日 联系人：廖卫平 联系电话：13005189858 申报时间：2003 年10 月 25 日二、项 目 简 介项目所属科学技术领域、主要内容、特点及应用推广情况（不超过800字）癫痫是常见的神经系统疾病。但其发作性的特点和表现的复杂性，给临床诊断、分类及有关研究和教学带来了特殊的困难，并直接影响疗效。本研究主要建立和利用癫痫发作及脑电图（EEG）长时间监测技术，分析和研究发作的详细情况和发
4、作期EEG改变，研究各种癫痫的特征、诊断、分类，与治疗及其它神经系统改变的关系，在神经科学领域有重要意义。本研究取得的主要成果有：国内率先研究和建立了电视-脑电监测、长时间脑电监测等一系列诊断和研究的基本方法；国内外首次系统研究癫痫发作期的脑电图改变及临床表现，提出和归纳了发作期脑电图分析方法，为临床正确诊断提供了依据；国内外首次研究和报道了复杂部分性发作（CPS）与全面性强直阵挛发作（GTCS）的误诊，并分析和研究其原因；国内首次报道并系统研究了额叶癫痫的临床、发作期和发作间期的脑电特征，提出了额叶癫痫的诊断要点，并在国内外首次进行了功能与形态定位对比等系列研究，明确了不同诊断方法的优缺点；
5、在国内外的首次发现和研究了失张力发作为唯一表现的癫痫综合征。国内首次报道睑阵挛伴或不伴失神发作、肌阵挛失神性癫痫等； 进行了伴发癫痫发作的相关脑部疾病的研究，国内外首次提出脆性X综合征中国儿童的诊断和筛选标准；国内首次发现和研究了Alexanders病；研究了灰质异位症、结节性硬化的癫痫表现与脑电改变；主编和出版了卫生部医学视听教材癫痫，解决了教学中一大难题，国内外以前无类似正式出版物。研究成果的推广应用情况：1在中华神经科杂志等杂志上发表论文24篇，国际癫痫会议上发表论文4篇，同时被SCI收录，被10篇论文引用。 2. 有关成果内容写入了神经系统疾病理论与实践等三本专著。3. 以该成果为主题
6、举办多次再教育学习班，多次在大型学术会议作了主题报告。4. 癫痫教材目前发行量超过3000套，已在全国各高等院校和大医院广泛使用。5该成果在全国三十多家综合医院及医科大学推广应用。三、项 目 详 细 内 容立项背景（不超过800字）癫痫是最常见的神经系统疾病之一，其患病率在一般人口中约占5-8，我国约有100万患者，且不少癫痫患者儿童期起病，可能影响患者的长期生活，带来一系列社会问题。由于癫痫的发作性特点，使医生一般难有机会目睹和记录患者癫痫发作的过程而作出准确的诊断和分类。同时由于癫痫发作形式复杂多样，不同发作形式的诊断、治疗差异很大，直接影响疗效。癫痫发作的直接原因为脑神经元异常放电，癫痫
7、发作期临床表现和脑电图改变是癫痫诊断及其分型的最重要依据，有关研究对癫痫的诊断和治疗具有重要意义，是神经科领域研究的重点和难点。国外在二十世纪70年代以后逐渐发展了长时间电视脑电录像监测（Video-EEG）技术，并逐渐应用于临床诊断和研究，但由于癫痫机理和表现的复杂性，及其表现的瞬时性特点，导致有关研究的困难，许多方面仍需进一步研究。在癫痫发作期脑电图方面，尽管有很多的研究报道，但各种发作与临床表现的关系、变化规律仍未深入系统研究，特别是有关发作期脑电图的分析方法缺乏研究。有关各种癫痫临床特征有较多的研究，但实际工作中哪些类型容易误诊、原因可能是什么、如何鉴别仍缺乏相应的研究。不同类型癫痫的
8、治疗方法、预后有很大的差别，其鉴别非常重要。额叶癫痫的概念提出来已有多年，但如何确认和定位、不同诊断方法价值如何也缺乏系统研究。因癫痫与许多脑疾病有关，在有关癫痫的诊断、治疗中有重要意义。此外，作为神经系统病变的基本病理生理过程，还有很多值得研究的，很多新的类型、现象有待进一步发现和研究。癫痫为发作性疾病，且发作时间短，难以同时观察到各型发作的临床全过程及同步EEG改变，历来是医学教学的难点，应用视听教材介绍癫痫的各方面内容为最理想的教学工具。目前国内外尚未见此类的正式出版物。详细科学技术内容（纸面不敷，可另增页）一、癫痫发作期表现和脑电图监测方法的建立、发作期脑电图分析方法及与临床表现的关系
9、研究自1992年起我们在国内率先研究和建立了电视-脑电监测、长时间脑电监测等一系列癫痫发作期表现与脑电监测的方法，并将此方法逐步在国内介绍和推广，对癫痫的临床和研究起到了促进作用。在分析数百例、千余次癫痫发作的发作期临床表现和EEG改变的基础上，系统总结了不同发作类型癫痫的发作期EEG特征及分析方法，并与临床表现的关系进行了研究。提出发作期EEG改变对全面性（泛化性）发作诊断有特异性，并总结了各种全面性发作的EEG特征；而部分性发作其EEG波形改变特异性不强，但其发作期前（临床表现前）的EEG及发作期后的脑电改变对放电起源有很大的定位价值，并分析了其与定位的关系，如果发作前有局限起源的脑电低平
10、或原有放电增加，则考虑相应部位的部分性癫痫；如果发作后抑制表现为频率不对称，低频率的一侧有定位价值，如果为波幅不对称，则要结合时程考虑。我们的研究结果对癫痫的临床诊断有很大的指导作用，特别是在癫痫灶的定位（如术前定位）方面，有关结果写进了神经系统疾病理论与实践等专著，并被其他专家引用，国内外以前未见类似的报道。二、癫痫发作期改变与常规临床诊断的对比研究，及常规临床诊断的误诊分析自93年我们将该监测方法应用于临床后，明显地提高了癫痫诊断的准确率以及对一些少见的特殊类型的癫痫的诊断。通过对比研究发现：1. 临床诊断中最常见的错误是将复杂部分性发作（CPS）误诊为全面性强直阵挛发作（GTCS）。无发
11、作期监测的情况下，GTCS的误诊率达38.5%；CPS的漏诊率达24.5%。并研究总结了误诊的原因、CPS的特征。CPS与GTCS或失神性发作等的鉴别十分重要，因为其药物选择截然不同，如CPS首选卡马西平，而卡马西平对GTCS则可诱发出其它类型的发作。进一步提出了CPS四个亚型的分类，不同亚型的起源定位不同，在术前评价中非常重要。目前国内外亦未见类似报道。2. 国内诊断头痛性、腹痛性癫痫等较多。通过我们的研究发现此类病人中仅15%为癫痫，且头痛、腹痛等常为伴发症状，而作为癫痫的主要症状者不超过2.5%。提出了相应的鉴别和诊断要点。对新生儿发作、小儿多动、癔病等发作性疾病的临床表现和脑电改变亦进
12、行了研究和总结，对指导临床有重要意义。三、额叶癫痫的报告及研究额叶的功能复杂，所产生的癫痫亦表现多样，很长时间不被人们认识。但由于额叶范围大，近年的研究表明额叶癫痫（Frontal lobe epilepsy, FLE）在临床上非常常见。FLE的诊断和鉴别在临床上很重要，其表现与癔病发作不易区分，不少患者长期误诊为癔病而耽误治疗；在定位上易与颞叶癫痫相混淆，如果定位错误则影响手术效果。我们于1993 年在国内首次报道了额叶癫痫，并在随后的研究中总结了其临床特征，发现从发作规律上分析其具有发作频率高、持续时间短、夜发和连发倾向等特点；从发作的表现分析具有特殊的运动症状，其突出的表现为各种形式的假
13、自主运动、自动症或性兴奋，貌似癔病发作。对该类患者发作期及发作间期EEG进行了系统的观察与研究发现，发作期EEG均示额叶起源放电，但有时不能定侧；间期EEG亦见额叶伴和不伴其他部位放电，影像学检查可有异常发现，但不一定与EEG放电位置相符，提出EEG（尤其是发作期EEG）对FLE的诊断有重要意义，并提出了FLE的诊断要点。在定位对比研究中还发现：FLE患者脑功能定位方面检查如EEG（尤其是发作期）、SPECT敏感性较高，有助于癫痫灶定位，对癫痫病理生理研究有价值，但SPECT可出现假阳性，应综合评价；脑形态学方面检查如CT、MRI敏感性低。但功能及形态与临床表现相结合，常可对额叶癫痫作出准确的
14、定位诊断。研究成果得到国内外同行的一致肯定，在国内权威性杂志上如中华神经科杂志、临床神经病学杂志等发表文章多篇，在国际癫痫会议上发表英文论文2篇（SCI收录）。主要研究者廖卫平教授因此于1995年获Sackler中国医师年度奖，相关内容应邀到美国9所大学作学术交流。有关论文被引用9次，并已在国内多间医院推广应用，取得良好的效果。四、特殊的癫痫和癫痫综合征的发现和研究1. 利用癫痫发作期研究的有关方法，以癫痫为线索，我们研究了中国儿童脆性X染色体综合征的临床特点及EEG改变，发现中国脆性X染色体综合征儿童的临床表型明显不同于西方国家的报道：其癫痫的发生率高，该病有癫痫发作者占46.7%，以热性惊
15、厥为主，EEG放电多呈弥漫性，背景活动以慢活动增多常见，提示本病有较广泛性脑损害，但癫痫发作却具有频率低，药物反应好等良性特点。同时还发现癫痫发作与脆性表达率呈正相关。结合其它临床和分子生物学研究的结果分析，国外Nolin和Laing提出的脆性X染色体综合征筛选评分标准使本组病人漏诊率达60，不适用于本国儿童，提出了中国人脆性X染色体综合征的诊断和筛选标准。国内外既往文献未见报道。有关内容的文章在国际癫痫会议上发表1篇，在国内中华神经科杂志等国家级杂志上发表2篇。该发现对确定筛选条件、早期诊断及干预有重要意义。2.在国内外首次发现和报导2例仅以失张力发作为唯一临床表现的癫痫病人。并对其临床特征、诊断、治疗及预后进行了研究和追踪，提出此可能为一类新的癫痫或癫痫综合征。以往报道失张力发作常见于Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征等综合征中，常伴有智能损害等，预后不良。从该类病人单药治疗可完全控制发作、智能正常等方面特点看，将其与上述综合征区分十分重要。相关论文在国外癫痫专刊杂志Epilepsia和国内临床神经病学杂
