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1、1 血液系统血液系统 考试内容考试内容 一 贫血 1 贫血概论 2 缺铁性贫血 3 巨幼细胞贫血 4 溶血性贫血 5 再生障碍性贫血 二 血液系统恶性疾病 1 急性白血病 2 慢性白血病 3 淋巴瘤 4 多发性骨髓瘤 三 出血性疾病 1 出血性疾病的定义与分类 2 特发性血小板减少性紫癜 一 贫血 1 贫血概论 2 缺铁性贫血 3 巨幼细胞贫血 4 溶血性贫血 5 再生障碍性贫血 大纲 1 贫血定义 分类及临床表现 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血病因 诊断要点 鉴别诊 断及处理要点 掌 握 2 再生障碍性贫血病因 发病机理 诊断要点 鉴别诊断及处理要点 熟 悉 3 溶血性贫血病因 发病机理 诊断要
2、点 鉴别诊断及处理要点 了 解 贫贫 血血 2 贫血概论贫血概论 一 定义 并不是一种独立的疾病 而是常见的症状之一 定义 单位容积内血红蛋白 血红蛋白 HbHb 的浓度 红细胞计数 的浓度 红细胞计数 RBCRBC 或红细胞比容 或红细胞比容 HCTHCT 低于正常标准 贫血标准 成年 男性 女性 Hb g L 120 110 RBC 1012 L 4 0 3 5 HCT 40 35 贫血的分级 分级 血红蛋白 轻度 正常下限 90g L 中度 90 60g L 重度 59 30g L 极重度 30g L 记忆技巧 3 6 9 二 分类 按外周血红细胞形态的分类 类型 MCV fl MCH
3、pg MCHC g L 常见贫血疾病 正细胞贫血 正常 正常 正常 再障 急性失血性贫血 大细胞贫血 大 大 正常 巨幼红细胞性贫血 小细胞低 色素贫血 小 小 小 缺铁性贫血 慢性失血性贫血 按产生贫血的原因和发病机制分类 病因及发病机制 常见贫血疾病 红细胞生成减少 1 造血物质缺乏或失利用 缺铁性贫血 巨幼红细胞性贫血 铁粒幼细胞性贫血 2 骨髓造血功能衰竭 再障 3 继发性贫血 肝性 肾性贫血 癌性贫血 慢性感染性贫血 红细胞破坏过多 各种溶血性贫血 失血 急性失血性贫血 慢性失血性贫血 3 三 临床表现 详见每个疾病 缺铁性贫血缺铁性贫血 概 念 由于体内铁的不足导致血红蛋白合成减少
4、而形成的小细胞低色素性小细胞低色素性贫血 是临床上最常见的一种贫血 好发人群 妊娠妇女 月经期妇女 婴幼儿和儿童是高发病人群 其中 2 岁以下婴幼儿和生育年龄妇 女患病率最高 临床表现 1 原发病表现 2 贫血的一般表现 3 3 细胞缺铁的表现 细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的细胞功能紊乱的表现 细胞缺铁的表现 细胞中含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的细胞功能紊乱的表现 1 异食癖 2 匙状甲 反甲 3 吞咽困难 异物感 口舌炎 实验室检查 1 血象 中心淡染色区扩大 小细胞低色素性贫血中心淡染色区扩大 小细胞低色素性贫血 白细胞计数正常 血小板计数一般正常 4 2 生化检查 血清铁降低 总铁
5、结合力增高 转铁蛋白饱和度降低 血清铁蛋白降低 三低一高 三低一高 3 骨髓 确诊检查确诊检查 红系增生活跃 增多 有核红细胞胞质少 铁粒幼红细胞极少或消失 粒系和巨核细胞系正常 判断骨髓对铁的利用情况 诊断 包括 确定是否为缺铁性及病因 缺铁性贫血的诊断标准 小细胞低色素性贫血 血清铁 10 7 mol L 总铁结合力 64 44 mol l 转铁蛋白饱和度 0 15 血清铁蛋白 14 g L 寻找病因 包括查大便潜血和虫卵 胃肠道钡餐检查 胃镜检查及妇科检查月经过多的原因等 贫血是外周血单位体积中 A 红细胞数低于正常 5 B 红细胞压积低于正常 C 红细胞数及血红蛋白量低于正常 D 红细
6、胞数 血红蛋白量和红细胞压积低于正常 E 循环血量较正常者减少 正确答案 D 下列最能引起缺铁性贫血的是 A 慢性胃炎 B 慢性肝炎 C 慢性溶血 D 慢性感染 E 慢性失血 正确答案 E 血清铁减低 总铁结合力增高及转运铁蛋白饱和度减低见于 A 海洋性贫血 B 感染性贫血 C 缺铁性贫血 D 再生障碍性贫血 E 铁粒幼细胞性贫血 正确答案 C 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 巨幼细胞贫血是由于叶酸或维生素 B12缺乏 细胞 DNA 合成障碍而引起的大细胞性贫血 知识扩展 维生素 B12是惟一的一种需要内因子帮助才能被吸收的维生素 遇强光或紫外线易被破坏 普通烹调过程损失量约 30 诊断要点 1 临
7、床表现 1 血液系统表现 起病缓慢 可有贫血 黄疸 出血 2 消化系统表现 常有舌质红 舌乳头萎缩 呈 牛肉样 舌 食欲不振 腹胀 腹泻 3 神经系统表现 由于髓鞘质合成障碍 侵及脊髓后索及侧索即称为脊髓联合变性 6 2 实验室检查 1 血象 呈现大细胞性贫血大细胞性贫血 2 骨髓象 红细胞系统明显增多 典型的巨幼改变 3 胃液检查 恶性贫血胃液中无内因子 胃泌素显著增高 4 生化检查 血清叶酸及维生素 B12降低 3 诊断 处理要点 1 治疗基础病 2 叶酸及维生素 B12缺乏的治疗 溶血性贫血溶血性贫血 概念 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞破坏过早 过多 寿命缩短 骨髓造血系统的代偿性增
8、生 不足以补偿红细胞的耗损所引起的贫血 7 临床表现 实验室检查 1 反映红细胞破坏加速的证据 2 反映红细胞代偿性增高的证据 1 反映红细胞破坏加速的证据 红细胞生存期缩短 血浆中游离血红蛋白增高 血红蛋白尿 含铁血黄素尿及尿铁排泄增多 血红蛋白分解代谢增高 如血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加 粪胆原排泄增加 2 反映红细胞代偿性增高的证据 外周血 网织红细胞增多 骨髓 红细胞增生明显活跃 代偿性增生 8 血浆铁转运率增髙 诊断步骤 特异的实验室检查特异的实验室检查 红细胞膜缺陷性 形态异常 红细胞渗透脆性试验阳性 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 酸化血清溶血试验 蛇毒因子溶血试验 红细胞酶缺陷
9、性 血红蛋白电泳异常 免疫性溶血性贫血 抗人球蛋白试验阳性 处理要点 1 消除病因及诱因 2 对症治疗 无法根治 对症治疗 1 肾上腺皮质激素 自身免疫性溶血性贫血首选药 2 免疫抑制剂 不能耐受激素者或激素疗效不佳 3 成分输血 有溶血危象 4 碱化尿液保护肾脏 急性溶血时 易导致急性肾损害 给予补液 碱化尿液 利尿等处理 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 可能的发病机制是 造血干细胞内在的缺陷 造血微环境支持功能缺陷 免疫反应介导造血干细胞损伤 遗传因素 9 1 慢性再生障碍性贫血的诊断标准 2 急性再生障碍性贫血 重型再障 I 型 的诊断 1 临床表现 贫血进行性加重 伴严重感染及内脏出血
10、2 血象 具其中二项即可 1 1 网织红细胞绝对值 网织红细胞绝对值 1515 10109 9 L L 2 2 中性粒细胞 中性粒细胞 0 50 5 10109 9 L L 3 3 血小板 血小板 2020 10109 9 L L 3 骨髓象 三系减少明显 记忆技巧 网织要我 15 中粒电我 0 5 小板二蛋 例题 下列不符合急性再障贫血诊断标准的是 A 贫血进行性加重 B 脾大 C 网织红细胞绝对值 15 109 L D 中性粒细胞 0 5 109 L E 血小板 20 109 L 正确答案 B 鉴别诊断 1 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 2 骨髓增生异常综合征 治疗 慢性再障首选雄激素雄激素
11、司坦唑醇 丙酸睾酮 维持治疗至少 1 年 急性再生障碍性贫血的治疗 1 骨髓移植 2 免疫抑制剂 抗胸腺球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白与环孢素联合用药 10 3 造血细胞生长因子 包括粒细胞集落刺激因子 G CSF 粒 巨噬细胞集落刺激因子 GM CSF 及促红细胞生成素 EPO 等 例题 再障最主要的诊断依据是 A 全血细胞减少 有出血或感染表现 B 网织红细胞减少 C 骨髓增生不良 D 肝脾淋巴结不肿大 E 铁剂叶酸治疗无效 正确答案 C 例题 慢性再障的治疗首选 A 丙酸睾丸酮肌肉注射 B 造血干细胞移植 C 维生素 B12肌注 D 抗胸腺球蛋白 E 肾上腺糖皮质激素口服 正确答案 A 例题
12、慢性溶血常出现 A 血红蛋白尿 B 贫血 黄疸 肝脾肿大三个特征 C 发热 贫血 出血 黄疸三个特征 D 发热 出血 胆石症三个表现 E 血尿 胆石症 肝功损害表现 正确答案 B 血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病 1 急性白血病 2 慢性白血病 3 淋巴瘤 4 多发性骨髓瘤 大纲 1 急性白血病 慢性白血病 淋巴瘤的诊断要点 鉴别诊断及处理要点 掌握 2 多发性骨髓瘤诊断要点 鉴别诊断 熟悉 3 急 慢性白血病 淋巴瘤 多发性骨髓 瘤发病机制及病理 了解 白血病白血病 是造血系统的恶性肿瘤 由于血细胞中 主要是白细胞中的某一系列细胞肿瘤性增生 白血病细胞自我更新增强 增殖失控 分化障碍 凋亡受
13、阻 而停滞在细胞发育的不同阶段 在骨髓和其他造血组织中 白血病细胞大量增生 累积 使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织 11 急性白血病 急性白血病发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞 白血病细胞 大量增殖并广泛浸润肝 脾 淋急性白血病发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞 白血病细胞 大量增殖并广泛浸润肝 脾 淋 巴结等各种脏器 抑制正常造血 表现为贫血 出血 感染和浸润等征象 巴结等各种脏器 抑制正常造血 表现为贫血 出血 感染和浸润等征象 临床表现 12 实验室检查 13 检查步骤 女性 30 岁 发热伴牙龈出血三周 查体 贫血貌 脾肋下 3cm 胸骨压痛 血红蛋白 70g L 白细胞 血
14、小板 骨髓增生明显活跃 原始细胞占 0 62 为进一步诊断 应首选的检查是 A 染色体核型分析 B 细胞化学染色 C 血清铁测定 D 血细菌培养 E 抗血小板抗体检测 正确答案 B 急性白血病诊断的主要依据是 A 发热 贫血 出血 B 白细胞计数 50 109 L C 骨髓增生极度活跃 D 胸骨压痛 E 骨髓中原始细胞明显增高 正确答案 E 慢性粒细胞白血病 持续性 进行性白细胞增高 不同分化阶段的粒细胞 14 脾大 特征 PhPh 染色体或染色体或 bcr ablbcr abl 融合基因 融合基因 临床表现 多为慢性期 白细胞 30 109 L 无症状 乏力 体重减轻 上腹胀满 脾大 急变期
15、 剧烈的骨痛及关节痛 出血 不明原因的发热 脾进行性肿大或髓外浸润 实验室检查 1 血象 白细胞显著升高 典型 白细胞升高的同时嗜酸 嗜碱性粒细胞 2 骨髓象 骨髓增生活跃 3 中性粒细胞碱性磷酸酶 NAP 减低或阴性 阳性再障 4 Ph 染色体阳性 t 9 22 或者 bcr abl 融合基因阳性 诊断慢粒 白细胞持续增高 鉴别诊断 1 类白血病反应 白细胞15 并有异常浆细胞 骨髓瘤细胞 或组织活检证实浆细胞瘤浆细胞瘤 4 血清中出现大量单克隆免疫球蛋白 M 蛋白 5 X 线检查 可发现溶骨性改变 弥漫性骨质疏松 病理性骨折及骨质硬化 处理要点 1 支持治疗 输注红细胞 血小板 预防感染
16、2 化学治疗 治疗原则 观察 复查 不治疗 无症状 无进展 化疗 有症状的 最有效的药物 糖皮质激素和烷化剂类 放疗 化疗无效的痛性骨损害及病理性骨折 18 出血性疾病出血性疾病 1 出血性疾病的定义与分类 2 特发性血小板减少性紫癜 大纲 1 特发性血小板减少性紫癜的诊断要点及处理要点 掌握 2 特发性血小板减少性紫癜的健康指导 熟悉 3 出血性疾病病因 分类及发病机制 了解 一 出血性疾病的定义与分类 了解 一 出血性疾病的定义与分类 了解 知识准备 凝血与抗凝机制的病理生理基础 19 20 出血性疾病可分为六大类 二 特发性血小板减少性紫癜 二 特发性血小板减少性紫癜 ITPITP ITP 属于自身免疫性血小板减少性紫癜 因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征 特点为血小板寿 命缩短 分为急性型和慢性型 1 临床表现 实验室检查 1 血小板检查 血小板计数减少 20 109 L L 2 骨髓象 巨核细胞数量增多 巨核细胞发育成熟障碍 幼稚型增加 3 血小板相关抗体 PAIg 和血小板相关补体 PAC3 多数阳性 这个东西只要在题干里出现了 那 考的就是 ITP 没有别的 这里要注
