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1、布 加综合征的介入治疗 1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成的肝脏肿大 腹水等临床表现 1899年Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状 称为闭塞性静脉内膜炎 从而形成了最早的布 加综合征 Budd ChiariSyndrome简称BCS 概念 即肝静脉血栓形成 进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现 现在BCS的涵义明显扩展 目前多采用Ludwig提出的概念 发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和 或 下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现 临床概述 发病情况BCS是一种全球性疾病 其发病率 病因 疾病类型及临床表现等均具有一定的地域性 欧美国家多由肝静脉血栓引起 并多有
2、明确的基础病因 如骨髓异常增殖症 口服避孕药及肿瘤等 临床表现多为肝大 腹痛 腹水等 而亚洲及南非等国家 多由下腔静脉膜性闭塞 MOVC 所致 多无明确病因 临床上除有上述症状外 还伴有下肢水肿 腹壁静脉曲张等下腔静脉高压的临床表现 BCS高发于中国 日本 印度 南非等 近年 BCS确诊病人逐年增加 病变类型与相关病因 1 小肝静脉阻塞及病因 小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病 HVOD 常见于非洲及印度 小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成 包括吡咯生物碱 硫唑嘌呤及乌坦 氮疥 乙醇等药物 肝区放射治疗亦可造成小肝静脉闭塞 2 大肝静脉阻塞及病因 大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝
3、静脉下腔静脉入口的膜性病变引起 欧美国家多见 骨髓异常增生症 抗磷脂综合征 阵发性睡眠性血红蛋白尿 C蛋白缺乏 S蛋白缺乏 抗凝血酶缺乏 以及口服避孕药 肿瘤 妊娠等病因较常见 3 下腔静脉阻塞及病因 下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄或闭塞 MOVC 血栓形成 尾叶增大压迫等因素造成 其中以MOVC较多见 MOVC主要见于日本 中国等国家 日本报告40 80 BSC为MOVC型 中国汪忠高考报道432例BSC中 MOVC占43 Hirooka和Simson认为胚胎早期下腔静脉发育异常导致MOVC形成 而kage认为MOVC是静脉血栓机化后改变 因此 有关MOVC形成机制尚有争议 病理改变与分
4、型 BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和 或 下腔静脉的膜性或节段性阻塞 Suriura分型Sugiura将BCS分为四种类型 五种表现 Ia 下腔静脉肝后段膜性闭塞 至少有一支肝静脉开放 Ib 下腔静脉肝都段膜性闭塞 三支肝静脉均闭塞 II型 下腔静脉节段性闭塞 伴三支肝静脉闭塞 III型 下腔静脉肝后段膜性闭塞 伴下腔静脉节段性狭窄 三支肝静脉闭塞 IV型 肝静脉闭塞而无下腔静脉受累 临床诊断 BCS的临床诊断主要是依据其临床表现和影象学检查等 1 临床表现 1 肝静脉阻塞型 主要表现为不同程度的肝大 腹痛 胀 腹水等 2 下腔静脉阻塞型 双下肢水肿 双下肢静脉曲张 小腿色素沉
5、着 皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等 3 若肝静脉和下腔静脉均有阻塞 则将同时出现上述两方面的表现 2 临床诊断超声是诊断BCS的首选方法 血管造影是诊断BCS的 金标准 可对BCS做出最终诊断 介入简史与概况 长期以来 BCS在临床治疗上一直缺乏安全有效的方法 内科治疗可暂时缓解症状 传统的外科治疗尽管有治愈的可能 但并发症多 术后死亡率高 20 40 和复发率高等原因在应用中受到限制 1974年日本Eguchi首次应用Forgarty球囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获得成功 从而开辟了非手术方法治疗BCS的新途径 1981年山田首次运用Gruntzig球囊导管治疗下腔静脉节段性狭窄型BCS
6、1983年Jeans首次运用Gruntzig导管扩张治疗肝静脉阻塞型BCS 1989年Lois报道经皮肤肝途径再通和扩张肝静脉 同年Tajako运用PTA治疗肝移植的肝段下腔静脉狭窄病人 20世纪80年代中期 随着血管内支架 EndovascularStent ES 的问世和发展 特别是1985年Gianturco型ES的开发 为BCS的ES治疗技术的实施和发展创造了条件 1986年Charnsangavej首次报告应用ES治疗腔静脉阻塞 1990年Furui应用Gianturco型ES治疗下腔静脉狭窄型BCS 均获得了良好的治疗效果 经颈静脉肝内门体分流术 TIPSS 是20世纪80年代末兴
7、起的一项专门治疗门脉高压消化道出血的介入治疗新技术 1992年Rossle首次采用TIPSS技术治疗BCS 适应症与禁忌证 目前为止 几乎所有类型的BCS均可作为介入治疗的适应症 而无绝对禁忌证 1 多数下腔静脉及肝静脉膜性病变 2 部分下腔静脉局限性阶段性病变 3 拟行ES治疗放入各类BCS 4 介入治疗后再狭窄或再闭塞者 5 肝移植术后下腔静脉及肝静脉狭窄者 PTA的适应症 禁忌症 腔静脉内存在游离血栓者是PAT的绝对禁忌症 ES治疗的适应症 主要适应于PTA疗效布满意和PTA后再狭窄或再阻塞者 特别是下腔静脉和 或 肝静脉节段闭塞及下腔静脉膜性闭塞合并腔内血栓形成者 禁忌症 无绝对禁忌症
8、 TIPSS适应症 主要适用于并发门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下列各种类型BCS 1 小肝静脉广泛狭窄或闭塞 2 肝静脉成形术不能或失败 3 肝静脉及下腔静脉病变实施介入治疗后上述并发合并症仍无好转者 禁忌症 急性BCS和肝肾功能明显障碍者 特殊介入器械 一 穿通闭塞血管的器械肝静脉和 或 肝后下腔静脉闭塞的穿通术是此类BCS介入治疗成功与否的前提和关键环节 但目前国内外尚无专用血管穿通器械 1 房间隔穿刺针也称Brockenbrough针 共有两种类型 一种为j型套管针 即金属针外套一条Teflon导管 另一种为全金属针 其针长和针型与前一种相似 2 导丝的硬端及支持球囊导管的金属芯
9、此种器械需与相应的导管配合使用 但只适用于走行较直或膜性病变 安全性较差 3 TIPSS用Rups 100 此类装置是TIPSS的专用器材 近年来也作为j型套管针的一种 用于肝静脉和下腔静脉闭塞穿通术 二 球囊导管是BCS介入治疗 PTA 的必备器材 球囊直径一般为20 25mm 长度4 6mm 三 ES1 自扩式Z型ES即Gianturco或Gianturco改良型ES 2 球囊扩张式ES此种主要为Palmaz型ES 3 温控式热记忆合金ES 四 其他器材1 直径0 035 0 038inch超硬导丝 长80cm 和长260cm的交换导丝 2 ES输送鞘主要用于自扩式ES的输送及球囊导管的导
10、人 介入治疗技术与方法 闭塞血管穿通术此项技术是对闭塞型BCS进行治疗的前提和成功与否的关键环节 下腔静脉穿通术 具体操作方法 1 闭塞段对端造影术 首先在局麻下自股静脉和颈内静脉送入猪尾巴导管 并分别送至下腔静脉闭塞段的近心端和远心端 然后通过一个Y型连接管接在一个高压注射器上或分别接在两台高压注射器上 同时进行闭塞端的单向或双向对端造影 可清楚显示闭塞端的部位 范围及形态 2 在双向造影及静脉压测定之后 首先置换10 12F股静脉导管鞘 并经此鞘将J型套管针的外套管沿导丝送至下腔静脉闭塞端的远心端 然后退出导丝 将金属针插入外套管并固定好 3 保留经颈静脉送至下腔静脉闭塞段近心端的猪尾巴管
11、 并作为自下而上进行穿通术的定位标志 4 在正侧位双向透视监视下 参照双向对端造影的影像调整套管针针尖端的位置和角度 待确认无误后 向闭塞病变内缓慢推送套管针 与此同时每进针0 5 1 0cm即注入造影剂少许 观察针尖位置 并注意有无血管外穿刺征象 5 当套管针尖端到达弯曲部位后 在次调整针尖的方向与近心端的定位标志导管在正侧位均保持在同一轴线上 然后继续向右心房方向推送 直至穿通闭塞段 造影证实外套管已进入右心房 在拔出金属针 置换超硬导丝 6 将超硬导丝送人上腔静脉后 置换10 12F长扩张器 60 90cm 或GZVI输送器 对闭塞段进行预扩张 主要优点 1 对端有明确的定位标志导管 2
12、 正侧位对向定位准确 3 在进行穿通术的同时可经针腔注入造影剂随时进行示踪观察 判断针尖位置 防止穿出静脉腔或心腔 4 套管针前部的 J 型角度可根据下腔静脉走行状态作相应调整 5 针尖很细 即使针尖穿通血管壁也不至于发生大出血 6 可明显提高穿通术的成功率 有效防止心包填塞 胸腹腔出血等严重并发症的发生 注意事项 一般膜性病变中央多有尚未闭塞的孔道 节段性病变与腔静脉壁之间可有潜在腔隙 尽可能避免在闭塞段中重开通道 穿刺成功后 首先穿刺针外套管作造影观察 证实穿刺部位正确无误后 方可进入下一步操作 肝静脉穿通术 经颈静脉途径 1 首先经颈静脉将上述套管穿刺针或TIPSS用Rups 100肝穿
13、刺装置送至第二肝门 即肝静脉口水平 然后根据影像诊断所见调整针尖方向 并用软头直导丝反复探寻已阻塞的肝静脉口 若导丝能够穿过高度狭窄或闭塞的肝静脉 则可将穿刺系统直接沿导丝送入肝静脉内 2 若导丝不能进入肝静脉 则可在准确定位的基础上 直接进行肝静脉穿通术 当穿刺针进入肝静脉后先拔出金属针 保留外套管行造影观察 3 若不能穿入闭塞的肝静脉 可直接自下腔静脉肝后段向肝内穿刺 深度为3 5cm 探寻肝静脉分支 然后行肝静脉造影 以显示肝内主要静脉的位置和形态后再行闭塞穿通术 经皮经肝与经颈静脉相结合 1 对经颈静脉入路穿通失败者 可采用经皮经肝途径 首先 在透视或超生引导下采用Chiba针或其他P
14、TCD针自右腋中线第8 9肋间隙 肋膈角下2cm 或剑突下分别行经皮右肝或左中肝静脉穿刺 穿刺成功后 先行肝静脉造影 再沿导丝送入5F扩张器或直导管 并通过导丝进行顺行肝静脉穿通术 穿通成功后再将导丝经下腔静脉和右房送入上腔静脉 然后再经颈内静脉途径将位于上腔静脉内的导丝取出 从而建立由经皮经肝 肝静脉 下腔静脉 右心房 上腔静脉 颈内静脉通道 再经颈静脉途径进行肝静脉成形术 2 若顺行性肝静脉穿通不能成功 也可将肝静脉留置的导丝作为经颈静脉穿通术的标志 并在双向透视引导下行经颈静脉肝静脉穿通术 注意事项 1 上述各种方法只适用于肝静脉开口部阻塞的BCS病人 而对肝静脉广泛性阻塞者则不适宜 2
15、 经颈静脉途径较经皮经肝更为安全 损伤也小 可减少腹腔内出血的发生率 但也应该避免出现肝后段以外的下腔静脉损伤 3 经皮肝穿导管鞘撤至接近肝表面时 应向内注入少量明胶海绵 以减少腹腔内出血 4 一支肝静脉通畅后 若肝内侧支循环建立良好 可不处理其它肝静脉 PTA治疗布 加综合征 可选择股静脉和 或 颈静脉入路 可根据病变血管的部位 类型和球囊导管直径选择单球囊法 双球囊法或多球囊法 操作技术 1 对重度狭窄和已穿通后的节段性病变 首先送入超硬导丝并越过病变血管 2 对病变段内径在5mm以下者 一般先用直径8 10mm的球囊作初步扩张或经血管鞘送入大球囊扩张 对内径大于5mm者 可直接用较大球囊
16、扩张 3 对病变陈旧僵硬 球囊导管不能使其充分扩张者 可采用双球囊法 直径12 14mm 2支 或多球囊法3 4支 直径8 10mm球囊经双侧股静脉及颈内静脉送入同时进行扩张 4 待球囊导管扩张满意后再行下腔静脉或肝静脉造影及静脉压测定 并根据情况决定是否采用ES治疗 注意事项 1 当选择股静脉入路对下腔静脉肝后段病变进行PTA治疗时 应把导丝尖端送入上腔静脉 以免刺激心脏 导致心率失常 2 对陈旧病变 组织发生机化 纤维化或钙化者 应先用小球囊逐渐增加压力 复发多次扩张 并根据情况适可而止 以免管腔破裂或陈旧血栓脱落 3 对腔内血栓形成者 应尽量轻柔操作 严禁用充盈球囊上下移动 ES治疗布 加综合征 操作技术 若使用自张式Z型ES 应在PTA的基础上首先将ES输送器自股静脉或颈内静脉送入肝静脉或下腔静脉内 并越过病变部位 然后 拔出内芯 保留导丝 并沿导丝将ES压缩后经导入管送入输送器内 在透视引导下将其推送至病变管腔 2 准确定位后 在固定推送器同时缓慢退出ES输送管 当ES的第一节弹出并展开后 可再次确认或适当调整支架位置 然后将支架全部置入管腔 3 如支架置入后 位置及展开直径
