(头060809)颅内多发原发性肿瘤

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1、病例讨论 头组2006 08 09 临床资料 患者 女 47岁主诉 头痛 头晕伴呕吐半年 加重1月现病史 半年前无明显诱因下出现间断头痛 为全头痛 呈跳痛 伴呕吐 服止痛片可缓解 近1个月头痛 头晕加重 呕吐频繁 发病以来 进食差 但无神志障碍和肢体抽搐 二便正常查体 神清 语畅 神经系统检查无阳性定位体征 临床资料 家族史 母亲患 脑瘤 已去世 具体不详 实验室检查 无阳性发现 PlainCTscans T1WI TOP AxialT2WI DWI AxialT1C CoronalT1C CoronalT1C SagittalT1C SagittalT1C 诊断与鉴别诊断 定位 右侧大脑半球

2、的多发病灶 分别位于右侧额叶和顶叶 两者在影像学上未见确切解剖联系 且在影像学表现上亦不同 病例特点 右额叶病灶部位 皮层及皮层下区CT平扫 病灶内可见斑片状钙化MR平扫 以等T1稍长T2信号为主MR增强 呈轻度不均一强化伴有瘤周水肿和占位效应 病例特点 右顶叶病灶部位 皮层及皮层下区 累及邻近白质CT平扫 均匀低密度MR平扫 囊性长T1长T2信号 边界清楚MR增强 呈轻度线状强化不伴有瘤周水肿 诊断与鉴别诊断 脑内多发病灶多中心胶质瘤淋巴瘤转移瘤感染性病变脑脓肿结核性肉芽肿脑囊虫病 诊断与鉴别诊断 右额叶病灶少突胶质细胞瘤混合性胶质瘤 诊断与鉴别诊断 右顶叶病灶神经元及混合性神经元 神经胶质

3、起源肿瘤神经节细胞胶质瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤星形细胞起源肿瘤多形性黄色瘤型星形细胞瘤原浆型星形细胞瘤少突胶质细胞瘤混合性胶质瘤 少突胶质细胞瘤oligodendroglioma 部位 幕上浅表部位 额叶常见CT 是颅内最容易发生钙化的肿瘤 呈条带状或团块状 其中弯曲条带状钙化为其特征性表现 平扫呈高 低混杂密度 肿瘤易囊变 常累及皮质 甚至造成局部颅骨内板的破坏和头皮软组织肿块MR 不均匀稍长T1 稍长T2信号 边界清楚 占位效应及水肿轻增强 轻度强化或不强化 中国医学影像网 混合性胶质瘤mixedglioma 病理 含有两种或两种以上的胶质细胞肿瘤 以少突 星形细胞混合性胶质瘤最常见影

4、像学上与少突胶质细胞瘤鉴别困难 在肿瘤发生部位 大小 囊变 钙化及强化程度上无明显统计学差异在胶质细胞起源肿瘤的构成比中 混合性胶质瘤大于少突胶质细胞瘤 其次 混合性胶质瘤更真实反映了胶质瘤的细胞构成特点 少突 星形 室管膜细胞混合性胶质瘤 神经节细胞胶质瘤ganglioglioma 年龄 儿童和青年人 30岁以下 部位 颞叶多见病理 瘤性神经节细胞和瘤样胶质细胞构成CT 囊性多见 有壁结节 伴钙化 邻近颅骨压迫性骨吸收MRI 呈不均匀长T1 长T2信号 边界清楚 占位效应及水肿轻增强检查 无强化或结节状 边缘性强化 Gangliogliomaina20 year oldwomanwithse

5、izures RadioGraphics2002 22 1177 1189 RadioGraphics2001 21 1533 1556 Gangliogliomaina15 year oldgirlwhoexperiencedageneralizedseizure 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤dysembryoplasticneuroepithelialtumorDNET 年龄 儿童和青少年 90 的患者在20岁之前发病临床表现 难治性癫痫 无进行性神经功能缺陷部位 幕上表浅部位 颞叶最常见 其次额 顶 枕叶CT 局限性低密度肿物 边界清楚 邻近颅骨变薄MRI T1WI呈低信号或等 低混杂信号

6、 T2WI呈高信号 肿瘤呈分叶状 脑回状表现 无占位效应和周围水肿增强检查 轻度强化或无强化 RadioGraphics2001 21 1533 1556 DNETina14 year oldgirlwhoexperiencedaseizurewhilesleeping RadioGraphics2001 21 1533 1556 DNETinan8 year oldboywitha5 yearhistoryofseizures 多形性黄色瘤型星形细胞瘤pleomorphicxanthoastrocytoma 年龄 好发于儿童和青少年 约2 3发生于18岁以下影像学特点 部位 幕上浅表部位 颞

7、叶常见CT 带壁结节的囊性或囊实性肿块 有时伴有钙化MRI T1WI呈等 低混杂信号 T2WI呈高信号增强后 壁结节和实性部分明显强化 囊壁强化或不强化 RadioGraphics2001 21 1533 1556 Pleomorphicxanthoastrocytomainan8 year oldboywithahistoryofvomiting headaches anddecreasedcoordinationforseveralmonths 原浆型星形细胞瘤protoplasmicastrocytoma 年龄 多见于年轻人部位 幕上表浅部位影像学表现CT 低或等密度MRI 稍长T1 稍

8、长T2信号 边界尚清增强检查 轻度强化或无强化 protoplasmicastrocytomaintheleftfrontallobe 印象 讨论 手术记录 切开右顶骨窗约7cm 7cm 见硬膜张力高 切开硬膜 见肿瘤大小约为7cm 5cm 6cm 质软 色灰红 血供较丰富 1月后 游离右额骨瓣约4cm 7cm 见硬膜张力偏高 切开硬膜 见脑表面沟回正常 自内侧面旁开3cm切开脑组织 切除肿瘤大小约为3cm 5cm 5cm 肿瘤边界不清 质韧 色灰 血运不丰 病理 右顶叶 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 NF NSE 突触素 GFAP S 100 Ki67LI 0 84 病理 右额 考虑为胚胎发育

9、不良性神经上皮肿瘤合并少突胶质细胞瘤 NF NSE 突触素 GFAP Vimentin S 100 Ki67LI 0 84 颅内多发原发性肿瘤 颅内多发原发性肿瘤是指颅内同期在不同部位生长的两个或两个以上的非转移性肿瘤分为多中心性和多灶性二类前者无大体及显微的肿瘤间连续 缺少沿手术途径 脑脊液路径及大脑半球间连结纤维的播散途径后者原发于一个部位的肿瘤经脑脊液循环及室管膜下 脑室内播散或通过胼胝体或直接浸润形成大体上两个或两个以上病灶 颅内多发原发性肿瘤 病理 具有单发性肿瘤一样的细胞学和生物学特性 在影像学表现上也具有与单发性肿瘤一致的特性病因 由中枢神经系统发展过程中移位的原始细胞多向分化增

10、生而来多发中心学说 认为多发肿瘤起源于多发中心 经同步或间断性发展形成 颅内多发原发性肿瘤 由粘聚性低或离散性高的肿瘤细胞 通过神经联合或其他途径如沿脑脊液 静脉窦播散 肿瘤局部转移等自发扩延而来肿瘤刺激邻近脑实质或蛛网膜引起细胞肿瘤样增生遗传学说 即肿瘤发生与先天发育异常及遗传有关巧合学说 一些学者认为 脑膜瘤和胶质瘤均常见 它们同时发生很可能就是巧合 颅内多发原发性肿瘤 其按组织学发生可分为多发同源性肿瘤和多发异源性肿瘤两类 前者多见于多发性胶质瘤 脑膜瘤及双侧听神经瘤 后者则以脑膜瘤与胶质瘤并存最常见同源性级别及种类均相同种类相同 级别不同异源性级别相同 种类不同级别及种类均不同 Axi

11、alT2WI AxialT1C CoronalT1C 病理 右额叶 胶质母细胞瘤 MeningiomatosisinasurvivorofHiroshima JNeurol 2004 251 99 46year oldman AxialT2WI AxialT1WI AxialT1C CoronalT1C 病理 右顶叶间变性星形细胞瘤 级GFAP S 100 Vimentin 左顶叶镰旁区间变性星形细胞瘤 级GFAP S 100 Vimentin TwoyearsafteroperationsCE MRI 26year oldwoman AxialT1WI AxialT2WI AxialT1C

12、病理 左额叶混合性少突 星形细胞瘤 级右颞叶纤维型星形细胞瘤 级 Malignantlymphomaina40year oldwoman Showingmultifocaltumorinfiltrationinthelefthemisphere JournalofClinicalNeuroscience 2004 11 3 263 267 EuropeanJournalofRadiologyExtra58 2006 59 62 enhancingmassinthesuprasellarcistern B Anotherimageatalowerleveldemonstratestwosmallerenhancingmassesinthelateralandmedialaspectsoftherightcerebellarhemisphere Glioblastomamultiforme GBM 邂逅瘤collisiontumors 脑膜瘤可偶然地同时或先后与其他脑肿瘤伴发 称为邂逅瘤 以胶质母细胞瘤最多 其次有星形细胞瘤 少突胶质细胞瘤 室管膜瘤和神经鞘瘤等 ThankYouForYourAttention

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