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1、急性早幼粒细胞白血病APL中国诊疗指南PPT课件 急性早幼粒细胞白血病(APL)诊疗指南急性早幼粒细胞白血病(APL)诊疗指南第一部分初诊患者入院检查、诊断1122334455年龄此前有无血液病史（主要指MDS、MPN等）是否为治疗相关性(包括肿瘤放疗、化疗)有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能）有无髓外浸润(主要指中枢神经系统白血病SL)11病史采集及重要体征实验室检查骨髓细胞形态学(包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学)血常规、血生化、出凝血检查免疫分型细胞遗传学t(15;17)分子学检测PML-RAR?(或少见的PLZF-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Stat55
2、b bRAR?)融合基因、FLT33-ITD基因突变22实验室检查3.诊断?具有典型的APL细胞形态学表现，细胞遗传学检查t(15;17)阳性或分子生物学检查PML-RAR?阳性者为典型APL(非典型APL为少见的PLZF-RAR?、NuMA-RAR?、NPM-RAR?、Stat5bRAR?等分子改变)。 ?本治疗指南只适用于典型APL患者。 急性早幼粒细胞白血病(APL)诊疗指南第二部分急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗APL能耐受以蒽环类为基础化疗者*不能耐受以蒽环类为基础化疗者低/中危组(诱导前外周血WBC?101099/L)高危组(诱导前外周血WBC?101099/L)ATRAATO
3、治疗a a*化疗起始时间低危组患者可于ATRA诱导72小时后开始，但高危组患者可考虑与ATRA诱导同时进行诊断诱导治疗骨髓评价初始诱导失败患者的治疗完全缓解巩固治疗ATRAATO巩固治疗66个疗程临床研究Allo-HSCT诱导治疗见APL-22诱导治疗见APL-33APL-11巩固治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗具有典型的APL细胞形态学表现?细胞遗传学检查t t（15；17）阳性?分子生物学检查PML-RAR?阳性a a药物使用剂量（根据患者具体情况适当调整）ATRA20mg/m22/d po至血液学完全缓解ATO0.16mg/kg/d ivgtt至血液学完全缓解*骨髓评价一般在第4
4、466周、血细胞计数恢复后进行。 此时，细胞遗传学一般正常；分子学缓解一般在巩固两疗程后判断巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解（定性或定量PCR转阴）低/中危组(诱导前外周血WBC?101099/L)ATRA+IDA/DNR+ATO a a ATRA+IDA/DNR a a初始诱导失败骨髓评价*完全缓解巩固治疗维持治疗见APL-44临床研究Allo-HSCT初始诱导失败骨髓评价*完全缓解ATRA b b+IDA8-12mg/m22/d或DNR45-90mg/m22/d3d共22疗程维持治疗见APL-44ATO再诱导Allo-HSCT APL-22a a诱导治疗药物使用剂量?ATRA20mg/m
5、22/d po至血液学完全缓解?ATO0.16mg/kg/d ivgtt至血液学完全缓解?IDA8-12mg/m22/d iv第2,4,6,或第8天?DNR45-90mg/m22/d iv第2,4,6或第8天b巩固治疗每一疗程ATRA20mg/m2/d口服14天急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗诱导治疗能耐受以蒽环类为基础化疗者ATRA b b+IDA8-12mg/m22/d或DNR45-90mg/m22/d3d共22疗程巩固治疗高危组（诱导前外周血白细胞?101099/L或FLT3-ITD阳性）ATRA+ATO+IDA或DNR a aATRA+IDA a aATRA+DNR(Ara-C)a
6、 a完全缓解骨髓评价*初始诱导失败患者的治疗ATRA bb+IDA8-12mg/m22/d或DNR45-90mg/m22/d3d+Ara-C150mg/m22/d7d共22疗程ATRA bb+HHT4mg/m22/d3d+Ara-C1g/m22q12h3d1疗程无砷剂者含砷剂者ATO再诱导Allo-HSCT临床研究Allo-HSCT巩固后治疗见APL-44APL-33能耐受以蒽环类为基础化疗者急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗诱导治疗aa诱导治疗药物使用剂量?ATRA20mg/m22/d po至血液学完全缓解?ATO0.16mg/kg/d ivgtt至血液学完全缓解?IDA8-12mg/m2
7、2/d iv第2,4,6,或第8天?DNR45-90mg/m22/d iv第2,4,6或第8天?Ara-c150mg/m22/d iv第11-77天b巩固治疗每一疗程ATRA20mg/m22/d口服14天*骨髓评价一般在第4466周、血细胞计数恢复后进行。 此时，细胞遗传学一般正常；分子学缓解一般在巩固两疗程后判断巩固治疗的目标是获得分子生物学缓解（定性或定量PCR转阴）为什么要按危险度分层治疗LPA96PFS LPA96EFS aordingto presentingWBC count高WBC患者复发率高LPA96_Blood_1999巩固化疗方案LPA96与LPA99比较LPA96和LPA
8、99诱导治疗均采用AIDA方案（ATRA+IDA）LPA96没有根据复发危险度进行分层巩固治疗LPA99根据患者危险度分层，中高危患者加用ATRA；并加大了化疗剂量MTZ（米托蒽醌）在巩固中仅有1个疗程，且在LPA99中未加量，其余2个疗程中IDA加量，说明设计方案时，研究者对IDA长期生存优势的信心。 LPA99_Blood_xxLPA 96、LPA99的DFS与CIR的比较LPA99中55年累计复发率（CIR）和无病生存率（DFS）分别为11%和84%。 这一结果优于LPA96研究的结果（P值分别为0.017及0.03）LPA99_Blood_xxLPA99中高危患者55年复发率仍高！LPA99_Blood_xx不同危险度患者的复发率。 55年低、中、高危患者，累计复发率（CIR）分别为3%、8%、26%。 三者间P150mg/dL，PT和APTT值接近正常?每日监测DIC直至凝血功能正常一般不推荐白细胞分离术应考虑停用ATRA，并密切关注容量负荷和肺功能状态，尽早使用地塞米松(10mg bid大于22周)直至低氧血症解除?中/低危组患者?高危组患者或复发患者33次预防性鞘内治疗66次预防性鞘内治疗.a.警惕分化综合症的发生（通常在初诊或复发时，与白细胞101099/L并持续增长相关。 表现为发热、气促
