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1、儿 科 学 Pediatrics 第十三章 心血管及系统疾病 第四节 常见先天性心脏病 儿科教研室 1 先天性性心脏病 课时安排 2节 教学课型 理论课 教学目的要求 掌握 常见小儿先天性心脏病病理生理 临床 表现及常见并发症及治疗 熟悉 1 常见小儿先天性心脏病的分类 诊 断方法及鉴别诊断 2 胎儿血液循环及出生后血流动力学的变 化 2 先天性性心脏病 教学重点与教学难点 重点 常见小儿先天性心脏病病理生理 临床 表现及诊断 难点 常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断 教学方法 课堂讲授 结合临床病案讨论 教学手段 多媒体教学 3 概 述 先天性心脏病 CHD 是小儿最常见的心脏 病 是胎儿时期心
2、脏血管发育异常而致的 畸形 其发病率约占活产婴儿的0 7 0 8 由于严重和复杂的心血管畸形 患 儿多在生后数周至数月死亡 因此复杂先 天性心脏病在年长儿比婴儿期少见 4 胎儿血液循环 胎盘至躯体上部氧合度较高 胎盘 脐静脉 静脉导管 下腔静脉 右心房 左心房 左 心室 升主动脉 冠状动脉及头臂血管 5 胎儿血液循环 另一部分脐静脉血 门静脉 肝循环 肝静脉 下腔静脉 右心房 左心房 左心室 升 主动脉 冠状动脉及头臂血管 上腔静脉 右心房 右心室 肺动脉 动脉导管 降主动脉 脐动脉 胎盘 6 胎儿血液循环出生后的改变 结扎脐带 从此脐血管闭锁 脐静脉 静脉 导管为肝圆韧带 脐动脉变为膀胱韧带
3、 脐循环的形成 随着呼吸建立 肺脏膨胀 肺血管阻力逐渐下降 肺血流量增加 肺 循环开始形成 7 胎儿血液循环出生后的改变 动脉导管未闭 生后约10 15小时 血氧 张力增加而收缩完成功能性关闭 约95 生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带 8 胎儿血液循环出生后的改变 卵圆孔的关闭 出生剪脐带后下腔静脉回右 心房的血流大减 同时肺血流量大增 回 至左心房的血流量增多 左心房压力增加 出生后5 7个月解剖上大多闭合 9 常见小儿先天性心脏病 左向右分流型 潜在青紫型 VSD 室间隔 ASD房间隔缺损 PDA 动脉导管未闭 右向左分流型 青紫型 TOF 法洛四联症 TGA 完全性大动脉转位 无分
4、流型 无青紫型 PS 肺动脉狭窄 10 室间隔缺损 发病率及自然闭合率 小儿先天性心脏病中 最常见的类型 约占25 50 膜部和肌部的缺损有自然闭合的可能 约占 20 50 一般发生在5岁以下 尤其 是一岁以内 干下型室间隔缺损未见有自然闭合者 11 病理生理及血流动力学的变化 右心房 右心室 血量增多 右心室 扩大 右心室 血量增多 肺动脉 扩张 肺循 环充血 左心房肥大 左心室肥大 射血减少 体循环供血不足 左心室肥大 射血量减少 右心室 血量增多 右心室扩大 12 病理生理及血流动力学的变化 主要取决于缺损的大小 小型缺损 缺损直径1 5或1 2本人主动脉瓣 环直径 心室水平大量左向右分
5、流 肺循环血流量常 达替循环的3 5倍 肺动脉压力增高 但肺 阻力无明显增高 肺小动脉痉挛产生高动 力型肺动脉高压 15 病理生理及血流动力学的变化 肺动脉压力持续增高 日久 肺小动脉中层 和内膜增厚而发生器质性改变 使肺循环 阻力增加而形成梗阻性肺动脉高压 此时 左向右分流减少 产生双向分流或右 向左分流而呈现青紫时 即称为艾森门格 综合症 16 临床表现 单纯室间隔缺损的临床表现主要取决于缺损 口大小和肺循环阻力 小型VSD 一般表现常无自觉症状 或活动 后 稍感疲乏 生长发育正常 常在健康体检时 发现 心脏检查 望诊 心前区不隆起 搏动无 异常 触诊 一般无震颤 叩诊 心浊音界大 小可正
6、常 听诊 L3 4II III IV级粗糙的 全收缩期杂音 P2正常或轻度亢进 17 临床表现 中大型室间隔缺损 一般表现婴儿期可出现 哭或吸吮后气急 年长儿可出现活动后气 急 心悸 胸闷 生长发育差 易反复发 生呼吸道感染 心脏检查 望诊 心前区 饱满 心尖搏动弥散 触诊 L3 4收缩期 震颤 叩诊 心浊音界向两侧扩大 18 临床表现 中大型室间隔缺损 心脏听诊 L3 4III V VI全收缩期杂音 P2亢进 并于肺动脉 瓣区可闻及吹风样的舒张器杂音 也可于 心尖闻一短而响亮的舒张期杂音 19 临床表现 大型室间隔缺损伴有肺阻力增高 一般表现 患儿可出现活动后发绀或持续发绀 时有咯 血 伴杵
7、状指 生长发育落后 晚期出现右 心衰表现 易并发支气管炎 充血性心力衰竭 肺水肿 及感染性 心内膜炎 20 临床表现 大型室间隔缺损 心脏检查 望诊 心前区 和胸骨下部隆起 触诊 L3 4收缩期震颤 叩诊 心浊音界明显扩大 听诊 初期 L3 4仅有一短促的收缩期杂音P2亢进 晚 期L2 3闻及一高调的舒张期杂音 21 心电图 小型VSD 其改变与VSD的大小 肺循环阻 力 的高低 右心室压力增高的程度 以及左心 室负荷过高的程度有关 小型VSD 心电图可正常或轻度左心室肥厚 中 大型VSD 左 右心室肥厚 Tv5倒置 可 出现右束传导阻滞 VSD伴肺动脉高压 右心室肥厚为主 V1常 呈qR型
8、p2 V1高尖 22 X线检查 小量左向右分流的VSD 肺血轻度增多 肺门阴影正常 肺动脉正常 或轻度凸出 心脏外形正常或左心室轻度 增大 心胸比例在0 5 0 55之间 主动脉 结缩小不明显 23 X线检查 中至大量左向右分流的VSD 肺血明显增多 肺门阴影增大 增浓 透视 下可见肺门舞蹈症 肺动脉段凸出 心脏 明显增大 心胸比例在0 65 0 7之间 双 室扩大以左室为主 主动脉结缩小 24 X线检查 伴重度肺动脉瓣高压的VSD 肺血减少 肺动脉凸出更加明显 呈瘤样凸 出 肺野中内段纹理扭曲 并出现纹理突 然中断 扩大的断端呈鼠尾状或残根状 心脏外形似有缩小趋势 表现以右室增大为 主 主动
9、脉结多较小 25 26 27 28 心导管及造影检查 需行左右心导管术及选择性左心室造影 右心导管主要发现 1 血氧资料解说 右心室上 中部血氧含 量明显升高 其平均血氧饱和度比右心房 高5 显示心室水平存在的左向右分流 2 压力资料解说 可监测肺动脉压和肺毛细 血管楔压 并计算出肺动脉总阻力和肺小 动脉阻力 29 心导管及造影检查 右心导管主要发现 3 异常途径 右心导管一般不能由右心室 到左心室 但干下型VSD导管可由右心室 到左心室及升主动脉 30 31 治 疗 小VSD 不一定需手术 中型VSD临床有症状 宜于学龄前期在体外 循 环下心内直视下作修补术 大型VSD 6月难控制心衰 应予
10、手术治疗 6月 2岁婴儿 虽心衰能控制 但肺A压持续 升高 体循环A压1 2 或2Y后 肺 体 循环比 2 1 应及时手术修补缺损 32 房间隔缺损 继发孔 房间隔缺损 ASD 是小儿先天性心脏病第 二位常见类型 约占20 30 ASD部分可能在1岁内自然关闭 1岁以后自 然闭合可能性极小 33 34 病理生理及血流动力学的变化 上下腔静脉 右心房 血量增多 右心室 扩大 肺动脉 扩张 肺循环充血 肺静脉 左心房 血量减少 部分通过房间 隔缺损的分流 右心房 血量增多 右心 室 扩大 肺动脉 扩张 肺循环充血 肺静脉 左心房 血量减少 左心室血量减 少 主动脉血量减少 体循环供血不足 35 病
11、理生理及血流动力学的变化 正常左房压力8 10mmHg 右房压力3 5mmHg 因此继发型ASD的分流由左至 右 分流量大小主要取决于 房间隔缺损的大小及两侧心房的压力差 两侧心室充盈阻力 肺循环阻力 36 临床表现 一般表现 ASD小而分流量少者 可无任何 症状 ASD大而分流多者 可有活动后心 悸 气短 易患呼吸道和肺部感染 心脏检查 望诊 心前区隆起 触诊 不伴 震颤 叩诊 心浊音界扩大 听诊 L2 3 闻及II III IV级收缩期杂音 呈喷射性 P2亢进伴固定分裂 可有喀喇音 37 38 心电图 对ASD有重要诊断价值 主要特征 心电轴多右偏或不偏 不完全性 右束支传导阻滞 可有右心
12、室肥厚 1 4病 例可有P波轻度增高 39 X线检查 典型ASD表现 肺多血 肺动脉段凸出 透 视下肺动脉段及肺门动脉搏动增强 称为 肺门舞蹈症 右心房 右心室增大 主动脉结缩小或正常 40 41 42 43 44 45 心导管及造影检查 需行右心导管术 一般不需做造影 右心导管主要发现 血氧资料解说 右心房的血氧饱和度比上下 腔静脉高5 10 提示心房水平存在左向右分流 压力资料解说 右心房 右心室压力多属正常或轻 度升高 异常途径 导管易自右心房进入左心房及肺静脉 且导管在房间隔移动度较大 46 47 治 疗 ASD宜在学龄前做手术修补 亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置 或蘑菇伞关闭
13、缺损 48 发病率及自然闭合率 动脉导管未闭 PDA 是小儿先天性心脏病 第三位常见类型 约占5 20 女性多见 根据解剖特点分三型 管型 窗型 漏斗型 49 50 病理生理及血流动力学的变化 右心房 右心室 肺动脉 血流增多 肺动脉 扩张 肺循环充血 可发展为肺动脉高压 另一方面肺循环充血 左心房 肥大 左心 室 肥大 扩大 主动脉 分流 肺动脉 血流增多 肺动脉扩张 肺循环充血 可发 展为肺动脉高压 体循环供血减少 周围动 脉舒张压降低 51 病理生理及血流动力学的变化 一般情况下主动脉压力较肺动脉压高 不论 在收缩期或舒张期 血流均自主动脉向肺 动脉分流 分流量大小主要取决于导管口粗细和
14、主 肺 动脉压间的压力差 52 病理生理及血流动力学的变化 左心房 左心室负荷增加 肺动脉高压和右 心室负荷增加 肺动脉压力超过主动脉时 即产生右向左分 流 形成下半身青紫 称为差异性青紫 53 临床表现 一般表现 导管细者 分流量小 可无症状 导管粗者分流量大 可有活动后心悸 气促 青紫 咳嗽 多消瘦 心脏检查 望诊 心前区隆起 触诊 L2双 期震颤 以收缩期明显 叩诊 心浊音界 扩大 听诊 L2II IV VI级粗造 连续性 机器样杂音 P2亢进 54 55 56 心电图 EKG 导管细者 心电图正常 导管粗及分流量大者 心电图示左心房或左 心室肥大 57 X线检查 导管细者无异常发现 分
15、流量大者 典型的 PDA X线胸片 肺多血 肺动脉段突出 肺 门血管阴影增大 透视下见肺门舞蹈症 左心室 左心房增大 主动脉弓扩大 漏斗征 58 59 60 61 62 心导管及造影检查 需作左右心导管术及逆行主动脉造影 右心导管主要发现 血氧资料解说 肺动脉的血氧饱和度高于右 心室5 时提示肺动脉水平存在左向右分流 63 心导管及造影检查 压力资料解说 根据导管的粗细及分流量的 大小不同 肺动脉和右心室压力可正常 轻 度增高或显著增高 异常途径 心导管可由未闭动脉导管由肺动脉 到降主动脉 64 65 66 治 疗 手 手术结扎或切断导管即可治愈 宜于学龄前 施行 必要时任何年龄均可手术 介入
16、治疗封闭导管已广泛使用 可选用弹簧 蘑菇伞等堵塞装置 67 发病率及自然闭合率 法洛四联症 TOF 是小儿先天性心脏病第 四位常见类型 约占10 15 也是存活 婴 儿中最常见的青紫型先天性心脏病 约占 76 其预后与肺动脉狭窄严重程度 并发 症及手术的早晚有关 一般平均寿命15岁 68 69 病理生理及血流动力学的变化 右心房 扩大 右心室 肥大 右心室流 出道梗阻 肺血量减少 血氧合不足 另一方面右心室流出道梗阻 右心室 肥大 右心房 扩大 左心房 血流量减少 左心室 血流量减少 主动脉 血流量增多 扩张 混合血 进入体循环 70 病理生理及血流动力学的变化 右心室 肥大 通过缺损 左心室 血流量 减少 主动脉 血流量增多 扩张 混 合血进入体循环 右心室 肥大 通过右跨主动脉 主动脉 血流量增多 扩张 混合血进入体循环 71 病理生理及血流动力学的变化 肺动脉狭窄是主要的畸形 对患儿的病理生 理及临床表现有重要影响 其部位和程度是 决定体循环血流量最重要的因素 肺动脉狭窄轻者 右心室压力小于左心室压 力 则心室水平产生左向右分流 或双向分流 肺动脉狭窄重者 右心室压力超过左心 室
