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1、凝血功能检查解读 贾爱平 第一部分 正常的止凝血机制 第一部分 正常的止凝血机制 生理性止血 生理情况下 血液在循环系统中流动 一方 面必须保持流体状态下不发生凝固 另一方 面 一旦发生创伤 即可通过正常止血机制 达到止血目的 正常止血机制包括 血管收缩与血小板反 应 凝血与抗凝系统 纤溶系统 正常情况下 凝血和抗凝系统保持动态平衡 平衡失调即导致异常的出血或血栓形成 正常的止血 凝血机制 A 血管因素 B 血小板因素 C 凝血系统 D 抗凝血系统 E 纤维蛋白溶解系统 A 血管因素 血管收缩血管收缩 最早出现的生理反应 血管收缩 官腔变窄 破最早出现的生理反应 血管收缩 官腔变窄 破 损伤口
2、缩小或闭合 损伤口缩小或闭合 血管内皮细胞受损后作用 血管内皮细胞受损后作用 1 1 表达并释放 表达并释放 vWFvWF导致血小板在损伤部位粘附和集聚 导致血小板在损伤部位粘附和集聚 2 2 表达并释放组织因子 表达并释放组织因子 TFTF 启动外援性凝血系统 启动外援性凝血系统 3 3 基地胶原暴露 激活因子 基地胶原暴露 激活因子 启动内源性凝血途径 启动内源性凝血途径 4 4 表达并释放血栓调节蛋白 表达并释放血栓调节蛋白 TM TM 调节抗凝系统 调节抗凝系统 1 内皮层 它含有各种细胞器 其中棒管状小体是内皮细胞特有的细胞器 内皮细胞可合成和贮存多种活性蛋白 包括 血管性血友病因子
3、 vWF 组织纤溶酶原激活物 t PA 凝血酶敏感蛋白 纤溶酶原激活抑制剂 1 PAI 1 以及凝 血酶调节蛋白 TM 等等 2 中膜层 由基底膜 微纤维 胶原 平滑肌和弹力纤维构成 起支撑内皮细胞 诱导血小板粘附和聚集 并启动凝血 过程的作用 另外还参与血管的舒缩功能 3 外膜层 由结缔组织构成 是血管壁与组织之间的分界层 内 中 外 B 血小板因素 血小板通过粘附 集聚 释放反应参与止血过 程 血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白 b GPb GP b b 作为受体 通过作为受体 通过vwFvwF 的桥梁作用 使血小板粘附于受损内皮下的胶原纤的桥梁作用 使血小板粘附于受损内皮下的胶原纤 维 形成血
4、小板血栓 机械的修复受损血管 维 形成血小板血栓 机械的修复受损血管 血小板膜糖蛋白血小板膜糖蛋白 b b a GPa GP b b a a 通过纤维蛋通过纤维蛋 白原相互连接而至血小板集聚 白原相互连接而至血小板集聚 集聚后的血小板活化 分泌或释放一系列活性物集聚后的血小板活化 分泌或释放一系列活性物 质 如血栓烷 质 如血栓烷 TXA2 TXA2 5 HT5 HT等 等 血小板通过粘附 集聚 释放反应参与止血过程 血管性血友 病因子vWF 血小板 粘附 GPGP b b 血管性血友 病因子vWF 血小板集 聚与释释放 GPGP b b b b a a 血管性血友 病因子vWF 血小板集 聚
5、与释释放 GPGP b b b b a a 血栓形成 C 凝血系统 正常凝血机制 1 存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶原 2 血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果 当凝血过程被激 活时 其中一个凝血因子按顺序以另一个凝血因子为底物 使之激 活成为具有活性的酶 形成 瀑布样反应 3 凝血过程一旦开始 一定会进行到底 4 凝血过程有自行扩大的正反馈作用 I 纤维蛋白原 II 凝血酶原 依赖V k III 组织因子 IV 钙离子 V 不稳定因子 Xa的辅因子 VII 稳定因子 a 决定PT prothrombin time 值b V k依赖 肝功能c 输注新鲜血浆可纠正 VII VIII 抗
6、血友病因子 IX 血小板复合因子II 依赖V k X stuart prower因子 依赖V k XI 血浆凝血致活酶前体 XII Hageman因子 XIII 纤维蛋白稳定因子 PK 激肽释放酶原 HMWK 高分子量激肽原 凝血因子 凝血因子有I XIII 及PK HMWK共14 个 无 被激活的因子在罗马数字下方注以a字 的生成依赖维生素K 凝血过程的瀑布学说 内源凝血途径 是指由FXII被激活至FIXa VIIIa Ca2 PF3 复合物形成过程 外源凝血途径 是指从TF释放到TF VIIa Ca2 复合物形成的过程 共同凝血途径 是指从FX的激活到纤维蛋白形 成的过程 它是内 外凝血系
7、统的共同凝 血阶段 体内在已不再是 主要的凝血途径 是体内凝血的主 要途径 也是发 生止血血栓病理 改变的主要原因 之一 两条凝血途径并不 是完全独立 而是 相互密切联系在机 体的整个凝血过程 中可能发挥不同的 作用 抗凝血药机理 XIa IXa Xa IIa VIIIa Va VIIa组织因子 激活 激活 激活 激活 激活 纤维蛋白原纤维蛋白 血小板 激活 激活 现代凝血反应模式图 D 抗凝血系统 1 抗凝血酶 AT 是血浆中最重要的抗凝物质 约占血浆生理抗凝活 性的75 肝及内皮细胞产生 主要功能是灭活FXa及凝血酶 对其 他丝氨酸蛋白酶如F a F a F a等有一定灭活作用 抗凝作用
8、与肝素密切相关 A T 肝 素 FXa及凝血酶 F a F a F a 灭活 灭活 复合物 D 抗凝血系统 2 蛋白C系统 包括蛋白C 血栓调节蛋白 TM 蛋白S等组成 PC PS为维生素K依赖因子 在肝合成 TM主要存在血管内皮细胞表面 是凝血酶的受体 凝血酶与TM以1 1组成复合物 裂解PC 形成活 化的PC APC APC以PS为辅助因子 通过灭活FV及F 而发挥抗凝 血作用 TM 凝血 酶 TM 凝血 酶 PC 裂 解 APC PS 灭活 FV及 F 复合物 促进 纤溶 D 抗凝血系统 3 组织因子途径抑制物系统 内皮细胞生成作用场所 直接对 抗F a 在Ca 存在下 有抗TF F a
9、复合物的作用 4 肝素主要由肺或肠粘膜肥大细胞合成 抗凝作用作用表现为 抗FXa及凝血酶 作用与AT密切相关 肝素与AT结合 致AT结构变 化 变构的AT与因子Xa或凝血酶以1 1组成复合物 致使两种丝氨 酸蛋白酶灭活 低分子肝素的作用明显强于肝素钠 此外 肝素还 有促进内皮细胞释放组织型纤溶酶原激活物 增强纤溶活性的作 用 E 纤维蛋白溶解系统 纤溶酶原 主要在脾脏 嗜酸性粒细胞及肾等部位生成 组织型纤溶酶原激活物 t PA 主要在内皮细胞生成 尿激酶型纤溶酶原激活物 u PA 纤溶酶相关的抑制物 2纤溶酶抑制物 1抗胰蛋白酶及 2抗纤 溶酶等 有抑制t PA 纤溶酶的作用 纤溶酶原激活过程
10、 内激活外 激活 FXIIa t PA u PA 纤溶酶原 纤溶酶 前激肽释放酶激肽释放酶 纤维蛋白溶解系统 纤维蛋 白原 纤维蛋 白单体 交联纤 维蛋白 凝血酶 a 纤溶酶纤溶酶 纤溶酶 肽A 肽B FDP FDPFDP B 15 24 X Y D E X Y D E D 二聚体 B 1 42 X Y D E 第一部分 止 凝血功能的实验 常见 的出 凝血 实验 一 筛选实验 血管或血小板异常 出血时间 血管或血小板异常 出血时间 BTBT 血小板计数等 血小板计数等 凝血异常 凝血异常 APTTAPTT PTPT TTTT FBGFBG等等 二 确诊试验 1 血管异常 血TM vWF 及内
11、皮素 1 ET 1 检测 等 2 血小板异常 形态 功能 P 选择素 直接血小板抗原 GP b a 和 b 单克隆抗体固相检测等 3 凝血异常 凝血活酶 凝血酶 纤维蛋白原 抗凝异常 AT TAT PC PS及 TM F C 狼疮抗凝物或心磷脂类抗体测定等 纤溶 异常 3P FDP D 二聚体 纤溶酶原 t PA PAI PIC测定等 一 筛选实验 出血时间 出血时间 BTBT 血小板计数 血小板计数 APTTAPTT PTPT TTTT FBGFBG 出血时间临 床意义 本项目主要用于检查血小板疾病 血管与血小板之间功能的缺 陷 某些凝血因子的缺陷 出血时间延长见于 a 血小板数量异常 如血
12、小板减少症和血小板增多症 b 血小 板质量缺陷 如先天性和获得性血小板病等 c 某些凝血因子缺乏 如血管性血友 病 低 无 纤维蛋白原血症和弥散性血管内凝血等 d 血管疾病 如遗传性毛 细血管扩张症等 e 药物影响 如服用潘生丁 乙酰水杨酸等 出血时间缩 短见于 某些严重的高凝状态和血栓形成 出血时间正常值 Duke法 0 5 6min IVY法 2 7min 出血时间测 定器法 2 3 9 5min 阿司匹林耐量试验 服药后2h出血时间较 服药前延长2min为异 常 出血时间是测定皮肤受特定条件外伤后 出血自然停止所需要的时间 其长短主要受 血小板数量及其功能的影响 其次是毛细血管的完整性和
13、收缩功能的影响 而血浆凝 血因子的影响则较少 BT 出血时间介绍 血小板数量异常 正常值 100 300 109 L 1 血小板减少 血小板生成减少 如再生障碍性贫血 白血 病 化疗及放疗后的骨髓抑制 血小板破坏过多 发病多与免疫反 应有关 如免疫性血小板减少症 ITP 血小板消耗过度 如弥 散性血管内凝血 DIC 血小板分布异常 如脾功能亢进等 2 血小板增多 原发性 原发性出血性血小板增多症 继发性 如脾切除术后等 血小板质量异常 1 先天性或遗传性 血小板无力症 巨大血小板综合征 血小板颗粒 性疾病 2 获得性 可由抗血小板药物 感染 尿毒症 异常球蛋白血症等引 起 以获得性的多见 a
14、a a Ca2 PF3 a Ca2 a Ca2 PF3 凝血酶原 凝血酶 a 纤维蛋白原 纤维蛋白 a P T A P T T 在被检血浆中加入Ga2 和组织因子或组织凝血 活酶 观察血浆凝固的 时间 在受检血浆中加入活化的部分 凝血活酶时间试剂和Ga2 后 观察血浆凝血所需的时间 T T T T T T T T 在受检血浆中加入 标准化 凝 血酶溶液 测定开始出现纤维蛋 白丝所需的时间 1 活化部分凝血活酶时间 APTT 在受检血浆中加入活化的部分凝血活酶时间试剂和Ga2 后 观 察血浆凝血所需的时间 是内源凝血系统较敏感的 筛选试验 正常值 35 45s APTT较正常对照延长10s以上有
15、诊断意义 其临床意义与ACT相 同 凝血时间延长见于因子VIII IX XI缺乏症 血管性血友 病 VWD 严重的因子II V X和纤维蛋白原缺乏症 纤溶活 性亢进 血循环中有抗凝物质 凝血时间缩短见于高凝状态 2 凝血酶原时间 PT 在被检血浆中加入Ga2 和组织因子或组织凝血活酶 观察血浆凝 固的时间 PT是主要反映外源性凝血系统缺陷的筛选实验 正常值 12 1s PT是较正常对照变化3s以上有诊断意义 延长 II V VII X 单独或联合缺乏 纤维蛋白原减少 尤其低于1g L以下时 血循环中存在抗纤凝物质 纤溶亢进 缩短示高凝状态 国际标准化比值 INR 是患者凝血酶原时间与正常对照凝
16、血酶原时间之比的ISI次方 ISI 国 际敏感度指数 试剂出厂时由厂家标定 是可以校正凝血活酶试剂差异对凝血酶原时间测值进 行标准化报告的方法 同一份标本在不同的实验室 用不同的ISI试剂检测 血浆凝血酶原时间 值结果差异很大 但测的INR值相同 这样使测得结果具有可比性 目前国际上强调用INR监测口 服抗凝药的用量 是一种较好的表达方式 正常值 INR正常值范围0 8 1 2 3 凝血酶时间 TT 在受检血浆中加入 标准化 凝血酶溶液 测定开始 出现纤维蛋白丝所需的时间 主要反映共同途径是否存在异常的抗凝现象 正常人为16 18s较正常对照组延长3s以上有诊断意 义 TT延长见于血循环中FDP增多 血浆中肝素或类肝素 物质含量增高 纤维蛋白原含量减少等 若TT延长能 被鱼精蛋白或甲苯胺蓝纠正者提示血浆中类肝素物质 增多 4 血浆纤维蛋白原定量 FBG 在受检血浆中加入一定量凝血酶 后者使血浆中的纤维蛋白 原转变为纤维蛋白 通过比浊原理计算纤维蛋白原的含量 正常值2 0 4 0g L Fbg降低见于DIC消耗性低凝血期及纤溶期 原发性纤溶症 重症肝病等 Fbg增高见于血液高凝状态 恶性
