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1、l l颅底陷入症 lbasilar invagination l 1 特特 点点 characteristiccharacteristic 枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入 齿突高于正常 枕骨大孔前后径缩短 颅后窝狭小 结果 延髓受压 局部神经受牵拉 2 病病 因因 pathogenypathogeny l 先天发育畸形多见 l常合并扁平颅底 环枢椎畸形 l小脑扁桃体下疝 3 临临 床床 表表 现现 clinic presentationclinic presentation l1 婴幼儿期 颅底 颈椎骨未骨化 组织弹性好 无症状 l2 成年 筋膜 韧带 硬膜 蛛网膜增厚 瘢痕粘 连 损伤 神经
2、血管受损 颈神经 尾组 颅神经 延髓 小脑功能障碍 颅内压增 高 l3 颈粗短 发际低 头颈歪斜缓慢进行性加重 4 诊诊 断断 diagnosisdiagnosis l1 颅颈交界X片 l 1 Chamberlain线 硬腭后缘 枕大孔上 l 缘连线 齿突高于3mm可确诊 l 2 Booggard线 颅前窝底 斜坡夹角 l 115 145度 大于145度为扁平颅底 l2 MRI l 显示颈髓受压 下疝畸形 脊髓空洞症等 l 有助于制定手术方案 5 6 lChamberlain线 7 l典型病例 右图尚伴有寰枢椎半脱位 同本病例 8 颅底陷入症颅底陷入症 9 合并畸形认识合并畸形认识 l扁平颅底
3、 lChiari畸形 l寰枢椎脱位 10 ChiariChiari畸形的诊断 畸形的诊断 11 径线测量径线测量 l扁平颅底 颅底角 由鼻根至蝶鞍中心 连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成 的夹角 成人正常值为109 145 平均 132 颅底角大于145 诊断扁平颅底 lChiari畸形标准 小脑扁桃体位置随年龄 不断上升 以枕骨大孔连线为基准 10 岁以内低于枕骨大孔连线6mm 20 30 岁低于5mm 40 80岁低于4mm 90 以上低于3mm 12 l寰枢椎脱位 前结节与齿状突间隙 4mm 正常为2 3 mm 13 ChiariChiari畸形的分型 畸形的分型 型 型 小脑扁桃体下疝
4、至枕骨大孔平面下 呈锥 状向椎管内疝入 最多见 14 伴脊髓 脊柱颅底异常伴脊髓 脊柱颅底异常 l脊髓空洞 脑脊液在脊髓内聚集如果仅 在中央管内则称之为脊髓积水 脑脊液 经室管膜在脊髓内形成另外的腔隙 则 称之为脊髓空洞 二者影像上很难区别 l1 4的Chiari畸形合并颅骨及脊柱的骨骼 异常 寰枕融合畸形 扁平颅底和颈椎 椎体融合畸形 15 ChiariChiari畸形的分型 畸形的分型 型 型 小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干 第四脑室 小 脑蚓部均下疝至枕骨大孔下 常合并有脑积水 16 伴随脊柱 脊髓畸形伴随脊柱 脊髓畸形 l脊髓脊膜膨出 脊髓空洞 脊髓纵 裂等 l还可并发胼胝体发育不良 尾状核 头增大等幕上异常 17 ChiariChiari畸形的分型 畸形的分型 l 型 包括小脑及后颅窝内容物 的脑脊膜膨出 l 型 小脑发育不全 型及 型均少见 18 颅底凹陷症治疗颅底凹陷症治疗 therapytherapy l无症状 不手术 l有症状 广泛后颅凹减压 术 研究进展 19 20
