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1、姓名 黄xx 年龄 3岁4月 入院诊断 1 双下肢乏力查因 急性肌炎 格林 巴利综合症 入院时情况 女 3岁4月 因 双下肢乏力半天 入院 患儿今日晨起时无明显诱因出现 双下肢乏力 能扶站 行走 活动时双下肢伴轻微疼痛 无发热 抽搐 无头 痛 晕厥 无嗜睡 烦躁 无大小便失禁 饮水呛咳 无呕吐 腹泻 无咳嗽 流涕 今于我院门诊就诊 遂拟 双下肢乏力查因 收入院作进一步诊治 体格检查 体温36 4 脉搏102次 分 呼吸24次 分 体重15 0kg 神 志清 发育正常 营养中等 反应好 皮肤未见皮疹 呼吸平顺 未见三凹征 颈软 无抵抗 双瞳孔等大等圆 直径约2 5mm 对光反射灵敏 咽无充 血
2、双肺呼吸音清 未闻及干湿罗音 心音有力 心律齐 各瓣膜区未闻及杂 音 腹平软 无包块 肝脾不大 肠鸣音正常 双下肢有轻压痛 肌力 级 四肢肌张力正常 无感觉障碍 无活动受限 生理反射存在 病理反射未引出 1 入院后诊疗情况 入院后完善相关检查 血常规 白细胞 8 2x109 L NEU57 9 HGB120g L PLT325x109 L 生化全套大致正常 予阿昔洛韦及运德素抗感染 营养神 经等治疗 双下肢肌力继续降低 肌力二级 膝键反射消 失 无病理征 全身暗红色皮疹 间有疱疹 全身分布 以胸部及颈部为主 孤立分布 伴发热 最高39 2 无寒 战及抽搐 声音嘶哑 伴进水后呛水 但呼吸尚平顺
3、无 呼吸减弱 转监护室进一步治疗 2 格林巴利 格林 巴利综合征 Guillian Barr Syndrome GBS 又称急性感 染性多发性神经根神经炎 是当前我国和多数国家小儿最常见的急性 周围神经病 该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征 病程自 限 大多会在数周内完全恢复 但严重者急性期可死于呼吸肌麻痹 病因 病因与发病机制目前尚未完全阐明 一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接 种史 而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病 其主要病变是周围神经广泛的炎症性 节段性脱髓鞘 其临床症状为起病前1 4周有上呼吸道或消化道感染病史 或有疫 苗预防接种史 四季均可发病 夏秋季为多 3 本病是指一
4、种急性起病 以神经根 外周神经损害为主 伴有脑脊液中蛋 白 细胞分离为特征的综合征 又称格林巴利综合征 任何年龄和男女均可得病 但以男性青壮年为多见 其临床特点以感染性疾病后1 3周 突然出现剧烈以神经根疼痛 以 颈 肩 腰和下肢为多 急性进行性对称性肢体软瘫 主观感觉障碍 腱反 射减弱或消失为主症 其具体表现为 1 运动障碍 四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状 一般从下肢开始 逐渐波及躯干肌 双上肢和颅神经 可从一侧到另一侧 通常在1 2周内病情发展至高峰 瘫痪一般近端较远端 重 肌张力低下 如呼吸 吞咽和发音受累时 可引起自主呼吸麻痹 吞咽和发音困难而危及 生命 2 感觉障碍 一般较轻 多从
5、四肢末端的麻木 针刺感开始 也可有袜套样感觉减退 消 失或过敏 以及自发性疼痛 压痛以腓肠肌和前壁肌角明显 偶而可见节段性或传导束性感觉 障碍 3 反射障碍 四肢腱反射多是对称性减弱或消失 腹壁 提睾反射多正常 少数 患者可因椎体束受累而出现病理反射征 4 植物神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗 汗臭味较浓 可能是交感神经受刺激的结 果 少数患者初期可有短期尿潴留 可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌 的脊神经受损所致 大便常秘结 部分患者可出现血压不稳 心动过速和心电图异常等 5 颅神经症状 半数患者有颅神经损害 以舌 咽 迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫 痪多见 其次为动眼
6、 滑车 外展神经 偶见视神经乳头水肿 可能为视神经本身炎症改变或脑 水肿所致 也可能和脑脊液蛋白的显著增高 阻塞了蛛网膜绒毛 影响脑脊液吸收有关 诊断本 病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉 运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊 4 各类型临床症状特点 1 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 2 急性运动感觉轴索型神经病 3 急性运动性轴索型神经病 4 米勒 Fisher综合征 5 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 最突出的形式 节段性髓鞘损失在脊髓周围神经根 减缓神经传导velocites 延长远端和F波潜伏期 传导阻滞 免疫反应后 停下来 修理和髓鞘一套快速 相 关 快速 通常完全康复
7、在有些国家 特别是那些严重的疾病炎性脱髓鞘伴随 变量破坏和损失的 轴突 一定程度的复杂性轴索损失是 一个重要的决定因素 复苏速度 持久的赤 字 并最终 预后 6 急性运动感觉轴索型神经病 暴发性发病严重瘫痪及感觉赤字 急性轴索变性 降低或缺乏诱发反应远超大刺激的运动和 感觉神经 进展迅速 共损 失电力兴奋 急性运动性轴索型神经病 10 20 的散发病例 降低 缺席远端诱发复合运动动作电位 早 期迹象的神经 但正 常的传导速度和积 极的感觉神经电位 主要影响运动神经终端 7 米勒 Fisher综合征 受影响地区的交点动眼神经神经 背根神 经节神经元细胞和小脑 眼肌麻痹 共济失调 无反射 8 病理
8、 1 空肠弯曲菌感染发病之前高达26 41 的散发病例 2 病毒感染 尤其是巨细胞病毒和EB病 毒 HIV感染的早期 CD4大于500 3 手术 创伤 9 临床诊断 诊断 凡具有急性或亚急性起病的肢体软瘫 两 侧基本对称 瘫痪进展不超过4周 起病时无 发热 无传导束型感觉缺失和持续性尿潴留者 均应想到本病可能性 若证实脑脊液蛋白 细胞分离和域神经传导功能异常 即可确立本 病诊断 10 鉴别诊断 要注意和其它急性弛缓性瘫痪疾病鉴别 主 要是 1 肠道病毒引起的急性弛缓性麻痹我国已 基本消灭野生型病毒脊髓灰质炎的发生 但仍有 柯萨奇 埃可等其它肠道病毒引起的急性弛缓性 瘫痪 根据其肢体瘫痪不对称
9、脑脊液中可有白 细胞增多 周围神经传导功能正常 以及急性期 粪便病毒分离 容易与GBS鉴别 zhikaoy com 2 急性横贯性脊髓炎在锥体束休克期表现 四肢软瘫需与GBS鉴别 但急性横贯性脊髓炎有 尿潴留等持续括约肌功能障碍和感觉障碍平面 而且 急性期周围神经传导功能正常 11 综合治疗 1 综合治疗与护理保持呼吸道通畅 防止继发感染是治 疗的关键 吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力 排痰不畅 必要时气管切开 呼吸机辅助呼吸 加强护理 多翻身 以防褥疮 面瘫者需保护角膜 防止溃疡 因本病可合并 心肌炎 应密切观察心脏情况 补液量不易过大 2 激素应用有争议 可早期短时应用 疗程不宜过长 一般在1
10、个月左右 急性严重病例可短期冲击治疗 氢化 考的松5 10毫克 公斤 日或地塞米松0 3 0 5毫克 公斤 日 3 大剂量丙种球蛋白静脉应用 400毫克 公斤 日 共 5天 应尽早用 但价格较昂贵 4 血浆交换治疗是近年来开展的新治疗 初步认为有效 但需专用设备 且价格昂贵 5 适当应用神经营养药物如辅酶A ATP 细胞色素C 等代谢性药物 亦可同时应用维生素B12 弥可保等 12 治疗护理 治疗除正常的激素治疗外 应增强机体免疫功能 提高肌体抗病能力 营养 神经 中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供 预防病情继 续发展 再以兴奋神经 激活麻痹和休克的神经细胞代偿损伤已损的神经细
11、胞以增强神经细胞间的传导冲动恢复肢体功能 1 心理 良好的心理状态对疾病康复具有重要意义 请您消除不必要的焦 虑 紧张情绪 精神紧张 情绪烦躁可使病情加重 2 饮食 如无进食困难 您可选用高热量 高蛋白 高维生素无刺激易 消消化的食物 如出现吞咽困难 应在医护人员帮助下及早予以鼻饲流质 3 休息和睡眠 避免强烈活动 保证充足睡眠 可预防心肌受损 4 个人卫生 应用激素治疗时可有出汗增多 食欲增加 平时需勤更 衣 勤擦洗 注意预防感冒 出汗多者需多饮水 补充足够水分 在医护人 员的协助下 每2小时翻身拍背 预防褥疮 5 功能锻炼 早期进行肢体功能锻炼 由大关节至小关节进行伸缩 活动 肌肉按摩 每
12、日2 3次 每次20分钟 13 格林巴利综合症 护理 心理护理 病人意识清醒 常因呼吸 咳痰和翻身困难而心情烦躁 紧张 周身乏困不适 多安慰鼓励 帮助翻身咳痰 增强战胜疾病的信 心 1 患者必须认识到有坚定的信心和顽强的毅力 认真配合所 长的治疗 与疾病作斗争 才能获得最终的康复 2 本病发展比较急促 患者一般很难接受 必须认真给病人 做好心理护理 正确认识本病 3 鼓励病人加强功能锻炼 促进早日康复 4 教病人如何放松身体 14 生活护理 加强饮食 大小便等方面的生活护理 1 因肢体瘫痪需喂食 喂食中注意速度及温度适中 2 吞咽困难者给予鼻饲 保证足够营养和水份 又可防止吸入 性肺炎的发生
13、3 患者因不能行走或困难 故需主动加强大小便的护理 4 在恢复期开始后 一般出汗较多 应定期给予擦澡 15 康复期护理 1 每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位 以促进血液循 环和感觉恢复 2 保持床位整洁 干燥 无渣屑 防止感觉障碍的身 体部分受损 3 注意给病人肢体保暖 但使用热水袋时 水温不宜 超过50 以防烫伤 4 给予肢体按摩和被动运动 5 协助翻身 每2小时1次 并做到勤按摩 勤更换 勤整理 勤擦洗 防止发生褥疮 6 经常给病人做知觉训练 如用纸 毛线等刺激浅触 觉 温水刺激温度觉 用针灸刺激痛觉等 16 出院指导 尽量不去公共场所 预防感冒 加强营养 进食易消化食物 多食蔬菜水果 坚
14、持肢体功能锻炼 鼓励其做力所能及的事 提高生活 自理能力 出院后继续服药 定期复查 17 18 格林 巴利综合征 急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经根炎 Guillain Barre综合 征 可有变异型 且目前报告逐渐增多 对变异型GBS的认识 有助于GBS 的诊断 防止误诊 主要变异型GBS如下述 1 Fisher综合征 Fisher综合征是Fisher于1956年首先报 告 有5大特点 双侧眼外肌麻痹 双侧对称性小脑共济失 调 深反射消失 脑脊液蛋白细胞分离 予后良好 国内首 例Fisher综合征是笔者于1979年报告的 其后国内报告逐渐增 多 2 共济失调型 孙世骥报告1例共济失调型GBS
15、主要表 现走路不稳 双手活动不灵 深感觉明显障碍 腱反射消失 指鼻 轮替 跟膝胫试验均不准 RomDerg氏征阳性 脑脊 液蛋白细胞分离 3 肌束震颤型 许贤豪报告2例此型病例 以四肢 腹壁 肩胛等多处肌肉跳动为主要症状 查体为肌束震颤 脑脊液 蛋白细胞分离 经电生理及肌活检确诊为GBS 19 4 咽 颈 臂神经病型 初发仅见咽 颈和臂部肌肉瘫痪 下肢无瘫 蛋白细胞分离 动作电位提示脱髓鞘病变 5 截瘫型 表现双下肢瘫 下肢腱反射消失 上肢及 颅神经不受累 电生理检查符合GBS 6 双侧面瘫型 以双侧9 10颅神经麻痹为主要表现 同时有腱反射低下 脑脊液蛋白细胞分离 7 后组颅神经型 以双侧9
16、 10颅神经麻痹为主要表现 腱反射减弱 或有末稍型痛觉减退 脑脊液蛋白细胞分 离 8 低钾型 国内一组报告39例GBS有9例钾型 27 05 血钾在2 3mmol L 心电图示低血钾 其 他症状同GBS 单纯补钾无效 除上述各型外 还有人报 告传导束型 锥体束型 植物神经功能紊乱型等等 20 21 小儿格林 巴利综合征患者采用血浆置换 Plasma ex2 change PE 1 方法 用生理盐水冲洗置换器及管道通路 并排除气泡 然后用肝素 盐水充满管道和置换器 使之成为密闭状态 患者准备同急诊血透 建立血管通路 对儿童患者 我中心一般采取留置股静脉双腔导 管 然后分别连接动静脉就可开始进行置换 患者的肝素用量基 本同血透 血流量在 70ml min 100 ml min左右 血浆分离 速度15 25ml min 一次置换血浆的量在50 ml kg左右 每次 间隔24 48 h为宜 治疗结束后 给予人血白蛋白20g静脉滴 注 以补充损失的蛋白 轻 中 重度患者每周作2 4 6 次血 浆置换 22 2 观察 操作时注意严格无菌 尤其是频繁更换血浆袋时 以避 免由于操作不正规造成血浆污染
