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1、闭闭 经经 amenorrhea 郑州大学一附院妇产科郑州大学一附院妇产科 生殖医学中心生殖医学中心 郭艺红郭艺红 定 义 闭经 无月经或月经停止 原发性闭经 primary amenorrhea 年龄超过16岁 第二性征已发育 月经还未来潮 或年龄大于14岁 第二性征未发育者 继发性闭经 secondary amenorrhea 正常月经建立后月经停止6个月 或按自身月经周期计算 停经3个周期以上者 生理性闭经 青春期前 妊娠期 哺乳期等 定义与分类 病 因 下丘脑 垂体促性腺激素释放激素 GnRH 垂体 促性腺激素FSHLH 孕激素 雌激素 中枢皮层 生殖内分泌轴生殖内分泌轴 原发性闭经
2、具有第二性征 年龄超过16岁 遗传学原因或先天性发育畸形 1 米勒管发育不全综合征 MRKH 20 46 XX 副中肾管发育障碍 基因突变 Gn正常 卵巢正常 有排卵 第二性征正常 始基子宫或无子宫 无阴道 其他畸形 肾脏 骨骼 病 因 原发性闭经 遗传学原因或先天性发育畸形 具有第二性征 年龄超过16岁 2 雄激素不敏感综合征 睾丸女性化完全型 男性假两性畸形 46 XY X染色体雄激素受体基因缺陷 性腺为睾丸 睾酮 正常 雌激素 表型为女性 乳房隆起 乳头发育不良 无子宫及 输卵管 阴道浅 阴毛稀疏 病 因 原发性闭经 遗传学原因或先天性发育畸形 具有第二性征 年龄超过16岁 3 对抗性卵
3、巢综合征 卵巢不敏感综合征 卵巢有卵泡 FSH 对外源性Gn不敏感 第二性征存在 4 生殖道闭锁 阴道横隔 无孔处女膜 5 真两性畸形 非常少见 46XX 46XY 男女两种性腺 病 因 年龄超过年龄超过1414岁 不具有第二性征岁 不具有第二性征 1 1 低促性腺激素性腺功能减退 低促性腺激素性腺功能减退 FSHFSH LHLH 5IU L 5IU L 青春发育延迟 青春发育延迟 GnRHGnRH缺乏同时伴嗅觉缺失综合征缺乏同时伴嗅觉缺失综合征 KallamannKallamann s syndaome 临床表现临床表现 第二性征缺如 嗅觉减退或缺失 第二性征缺如 嗅觉减退或缺失 内内 生殖
4、器分化正常生殖器分化正常 病 因 不具有第二性征不具有第二性征 年龄超过年龄超过1414岁岁 2 2 高促性腺激素性腺功能减退 高促性腺激素性腺功能减退 FSHFSH 30IU L30IU L 1 1 特纳综合征 特纳综合征 TurnerTurner s s 综合征综合征 性腺先天性发育不全 性腺先天性发育不全 45XO 45XO或或45XO 46XX 45XO 46XX 45 XO 47XXX45 XO 47XXX 临床表现 原发闭经 卵巢不发育 身材矮小 第二性征不临床表现 原发闭经 卵巢不发育 身材矮小 第二性征不 发育 外观及多发器官畸形 甲状腺炎 高血压发育 外观及多发器官畸形 甲状
5、腺炎 高血压 2 2 单纯型生殖腺发育不全 单纯型生殖腺发育不全 性腺呈条索状实体性腺呈条索状实体 46 46 XXXX 外生殖器为女型 外生殖器为女型 女性生殖系统发育不良女性生殖系统发育不良 4646 XYXY Swyer Swyer 综合征 具有女性生殖系统 无青综合征 具有女性生殖系统 无青 春期性发育 第二性征发育不良 性腺母细胞瘤和无性春期性发育 第二性征发育不良 性腺母细胞瘤和无性 细胞瘤细胞瘤 病 因 继发性闭经 病 因 中枢神经系统 下丘脑 垂体 卵 巢 子宫 阴道 区 区 区 区 P E E 月经生理控制程序图 正反馈 负反馈 继发性闭经 病 因 下丘脑性闭经 垂体性闭经
6、卵巢性闭经 子宫性闭经 其他内分泌异常 一 下丘脑性闭经 最常见的类型 功能性居多 1 精神应激性 2 体重下降和神经性厌食 3 运动性 肌肉 脂肪 或脂肪 4 药物性 可逆 5 颅咽管瘤 瘤体压迫引起闭经 生殖器萎缩 肥胖 颅内压增高等症状 也称肥胖生殖无 能营养不良 罕见 病 因 主要病变在垂体 促性腺激素分泌异常 1 垂体梗死 又称 Sheehan综合征 闭经 脱毛 性欲减退 生殖器萎缩 甲低 视力 障碍 基础代谢率低下 2 垂体肿瘤 催乳激素腺瘤 生长激素腺瘤 3 空蝶鞍综合征 闭经 催乳素升高 二 垂 体 性 闭 经 病 因 三 卵 巢 性 闭 经 1 卵巢功能早衰 Prematur
7、e ovarian failure POF 各种原因 遗传 免疫 医源性 导致妇女40 岁前绝经 2 卵巢功能性肿瘤 卵巢性索间质肿瘤 分泌雄激素 颗粒细胞瘤 分泌雌激素 3 多囊卵巢综合征 雄激素过多 持续 性无排卵 病 因 四 子宫性闭经 子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产 生正常的反应而出现闭经 1 Asherman综合征 人流刮宫过度 内膜损伤 宫腔粘连 子宫内膜炎 结核 宫颈锥切 2 子宫切除或宫腔内放疗后 病 因 五 其他内分泌功能异常 n甲状腺功能亢进或低下 n肾上腺功能亢进 n肾上腺皮质肿瘤 病 因 病史 体格检查 辅助检查 病因 诊断 排除妊娠 1 病史 月经史 生育期排除妊娠
8、 诱因 服药史 手术史 精神创伤 体重巨变等 孕产史 孕产次 大出血 产褥感染 哺乳期长短 2 体检 全身检查 体格发育情况 第二性征 妇 查 内 外生殖器 诊 断 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 2121 3 辅助检查 n 1 功能试验 n1 药物撤退试验 评估雌激素水平 确定闭经程度 n 出 血 度闭经 n孕激素试验 n 20mg im qd 无出血 n n 子宫性闭经 n雌 孕激素序贯试验 n 度闭经 雌激素低下 诊 断 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 2222 2 垂体兴奋试验 n又称GnRH刺激试验 了解垂体对GnRH的反应性 n LHRH
9、100 g 生理盐水5ml IV 30秒 注药前 n 及注药后15 30 60 120min抽血测LH值 n结果 垂体功能正常 注射后15 60分钟 LH值升高 n 2 4倍 n 垂体功能减退 多次重复试验 LH无升高或升 n 高不明显 诊 断 2 激素测定 1 血甾体激素 雌二醇 孕酮 睾酮 2 垂体促性腺激素及催乳激素 FSH LH PRL PRL 25 g L 0 20 高催乳素血症 FSH 40U L 5 20 卵巢功能衰竭 LH 25U L 5 25 或LH FSH 2 3 多囊卵巢 FSH LH均 5U L 垂体功能减退 3 胰岛素 雄激素 尿皮质醇 24h或地塞米松抑制试验 肥胖
10、 多毛 Cushiong征 诊 断 3 影像学检查 B超 子宫输卵管检查 CT或MRI 4 宫腔镜检查 5 腹腔镜检查 PCOS 6 性染色体检查 7 其他检查 BBT 宫颈粘液检查 诊断性刮宫等 诊 断 诊 断 步 骤 继发闭经 排除器质性病变及早孕 孕激素试验 出血 度闭经 无出血 雌激素试验 出血 度闭经 无出血 测FSH LH 卵巢性闭经 子宫性闭经 垂体兴奋试验 无反应有反应 垂体性闭经下丘脑性闭经 PRL 高PRL血症 肿瘤 LH FSH PCOS FSH LH FSH LH正常或 CT MRI 肿瘤 1 全身治疗 2 药物治疗 1 性激素治疗 目的 维持女性身体及生殖健康 维持性
11、征和月经 A 雌激素替代治疗 适用于无子宫者 补佳乐1mg d B 雌 孕激素人工周期疗法 适用有子宫 低雌激素性腺 功能减退者 补佳乐1mg dX21d 最后10天加用地屈孕酮10mg bid po C 孕激素疗法 适用于 度闭经患者 治疗 2 诱发排卵 药物 克罗米芬 CC 首选 机制 与雌激素竞争受体 适应症 体内有一定雌激素水平 和HPOA轴正常 用法 50 150mg 日X5天 3个周 期为一疗程 治疗 2 诱发排卵 尿促性素 HMG 75IUFSH 75IULH 支 月经第2 3天起1 2支 日 至卵泡成熟 适用于低促性闭经及CC失败者 绒促性素 HCG 卵泡成熟后一次注射 500
12、0IU 10000IU 诱导排卵 常与HMG合用 黄体生成激素释放激素 LHRH 用于下丘 脑性无排卵 溴隐亭 用于高泌乳素血症 1 25 2 5mg 日至PRL降至正常 治疗 3 其他激素治疗 肾上腺皮质激素 地塞米松或强的松 甲状腺素 甲状腺片 治疗 3 手术治疗 宫腔粘连 宫腔镜下分离粘连 上环 雌 孕激素周期治疗 3次月经后取环 生殖器结核 抗结核治疗 生殖器畸形 处女膜闭锁 手术 肿瘤 综合治疗 治疗 4 辅助生育技术 ART 诱导排卵 诱导排卵 宫腔内人工授精 体外授精 胚胎移植 赠卵体外授精 胚胎移植 治疗 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 3232 n多选题
13、 n对闭经的诊断分析 以下那些表达是正确的 nA孕激素试验阳性 提示卵巢分泌一定量的雌激素 nB雌孕激素试验阴性 病因可能在子宫 nC基础体温双相型 病因可能在卵巢 nD垂体兴奋试验阳性 说明垂体能分泌促性腺激素 答案 答案 A A B B D D n XXX 女 26岁 婚后2年未孕 月经14岁初潮 周期7 28 30天 2年后周期2 4个月 近1年无月 经来潮 单用黄体酮无月经来潮 E P周期有月经来潮 辅助检查 HCG 阴性 激素检测 FSH 40IU L B 超 卵巢体积小 未见卵泡 病因诊断 继发性闭经 卵巢早衰 治疗 E P周期 受卵IVF ET 病例分析 回答很好 思考题 何谓原发性 继发性闭经 常用的功能性试验有那些 如何判断 度闭 经和 度闭经 特纳氏综合征 特纳氏综合征 4545 X X或或4545 XOXO综综综综合征合征
