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1、1易误诊的功能性胰岛细胞瘤附 3 例分析【关键词】 功能性胰岛细胞瘤；误诊 【关键词】 功能性胰岛细胞瘤；误诊 胰岛细胞瘤（pancreatic islet cell tumor）是常见的胰腺内分泌性肿瘤，可分为功能性和无功能性两种。功能性胰岛细胞瘤约占60%1 ，由于患者临床症状出现早，但缺乏典型的急性低血糖引起的植物神经功能紊乱的症状，而且就诊时瘤体一般体积较小，普通 B超及 CT检出率低，临床易造成误诊，现将我科收治 3例误诊病例报告如下。 1 病例介绍 例 1女，80 岁，因发作性意识模糊，精神异常 23年，加重半年来诊。患者于 23年前无明确诱因出现反复发作性目光呆滞，问语不答，严重
2、时肢体无节律地乱抓乱踢，有时打人，多持续 12 h逐渐自然缓解，约每月发作 23次，多于激动或空腹时发作。曾在当地医院行头颅核磁共振检查未见异常，脑电图正常，在当地医院诊为“躁狂症” ，给予抗精神病药物治疗，效果欠佳。近半年发作频繁，每周均发作 23次，且持续时间延长至 56 h甚至半天。进食后缓解。半月前又出现上症发作，曾至当地医院就诊，查血糖18 mmol/L，给予静推高渗糖后 56 min，症状消失，恢复正常。当地医院医生根据其病史特点及低血糖症状，考虑“胰岛细胞瘤”可能，给予腹部 B超及胰腺 CT检查未见异常，诊为“低血糖反应” ，2准予其出院。出院后患者上述症状仍频繁发作，转来我院。
3、入院查体未见阳性体征。入院第二天清晨患者起床后又出现反应迟钝，目光呆滞，问语不应，继而烦躁不安，四肢无节律地舞动，值班医生立即给予行指尖快速血糖测定 23 mmol/L，给予 50%GS 40 ml静推后，患者上述症状很快消失。问语对答如流，对发作过程不能记忆。发作时脑电图示：各导联出现阵发多量 67 C/S，30 uV慢节律。饥饿试验：饥饿 18 h诱发上述症状，静推高渗糖好转。高度怀疑“胰岛细胞瘤” 。予复查腹部 B超未见异常。胰腺 MRI检查示：胰尾饱满，见一类圆形 192 cm214 cm长 T2稍长 T1信号，边界尚清，提示胰尾占位，遂转外科行胰体尾切除术。病理诊断：胰岛细胞瘤。术后
4、第 5、7 天空腹血糖分别为 58 mmol/L,60 mmol/L。随访 3个月未再出现意识及精神异常。例 2.患者女，38 岁，因与人争吵后出现情绪低落，贪睡，言语减少 8年，进行性言语不清，反应迟钝 2年以“抑郁性神经症 ”收住院。患者于 8年前与人争吵后出现情绪低落，不愿讲话，贪睡，尤其是清晨叫不醒，有时昏睡一上午，在家人强行拉起进食后可减轻。曾在当地医院诊为“抑郁性神经症”给予抗抑郁治疗，效果欠佳。近 2年，家属发现其上症加重伴言语不清，反应迟钝，遂来我院。入院查体：神志清，构音不清，记忆力、计算力减退。MMSE 评分 15分。颅神经大致正常。四肢肌力、肌张力正常，双侧腱反射活跃，双
5、侧巴氏征（+） 。入院后查血生化示空腹血糖 093 mmol/L，复查空腹血糖 138 mmol/L；餐后 2 h胰岛素 7225 U/ml，血糖 453 mmol/L。考虑3长期低血糖致脑损害，胰岛细胞瘤可能性大。给予腹部 B超，64 排螺旋 CT胰腺平扫加增强以及 MRI增强均未发现异常，最终行脾动脉 DSA示胰尾部约 11 cm13 cm肿瘤染色。遂转外科手术。术后血糖恢复正常，但仍遗留智能减退。病理诊断：胰岛素瘤。例 3患者，男，28 岁。因反复发作性意识障碍、四肢抽搐 5年，加重 1 h入院。患者 5年前无明显诱因出现发作性意识障碍，伴四肢抽搐，每次发作前有视觉先兆，自诉视物不清，恐
6、惧感，多汗，约数分钟后出现意识丧失，头颈转向右侧，四肢强直性阵挛，约 1020 min抽搐可自行停止，昏睡数小时可自然醒来。曾诊为“癫痫”服用多种抗癫痫药并联合应用，效果均欠佳。在当地医院诊为“难治性癫痫” ，给予 刀治疗效果仍不佳。近 1年有智能减退。发病前 1 h，患者到我科探视病人时又出现上症。立即给予抢救：建立静脉通道，静推安定效果欠佳，急查血糖 18 mmol/L，给予输注 50%葡萄糖60 ml，抽搐发作渐停止。收住院。住院后又有 2次类似发作，急查血糖分别为 25 mmol/L,21 mmol/L。因此怀疑低血糖导致癫痫发作，胰岛细胞瘤可能性大。给予 B超及 CT检查均示胰腺体部
7、 31 cm26 cm23 cm病灶，行外科手术胰腺病灶切除，术后随访半年癫痫无复发。 2 讨论 1902年 Nicholls第一次描述了胰岛细胞瘤， Whipple在1927年首先报道，1929 年 Graham首先在临床上切除胰岛细胞瘤治疗低血糖症而获得良好效果。国内首先由刘士豪等于 1936年报4告第一例。以中青年多见，90%以上单发，多为良性，是一组少见病。但是我国的胰岛素瘤的病例数是世界上最多的病组之一2 。临床分为功能性和无功能性。前者好发于胰尾部，其次是体部及颈部，属于多血供肿瘤，临床较早就出现明显的症状，但由于肿瘤发作性分泌胰岛素的量及持续时间不同，使血糖下降的速度、程度及持续
8、时间以及病人因年龄因素，机体对低血糖反应的敏感性不同，临床表现各异。其表现往往因血糖下降较慢，患者对低血糖耐受，缺乏急性低血糖所致的心慌、出汗等典型的症状，而多表现为肢体无力、精神异常、意识模糊、昏迷、全身发作性抽搐等，故易误诊为神经及精神疾患，从而延误治疗。晚期由于长期低糖导致脑损害，智能下降，还易误诊为痴呆。该病误诊率 72%，其中 60%80%误诊 1年，20%误诊时间 5年。本组 3例病人即分别误诊为躁狂症、抑郁症、癫痫，误诊时间分别为 23年、 5年、8 年。据报道误诊还有长达 10年之久者。胰岛细胞瘤之所以易造成临床误诊，分析其原因除与该病本身的少见性及特殊性有关外，还与临床医师对
9、本病的认识不足有关。例 2患者，起病时有与人争吵的诱因，表现为情绪低落、少语、睡眠增多，容易给临床医生造成心因性疾病的假象，如果没有常规的生化血糖测定，很难联想到是因为低血糖所引起，就更不易诊断胰岛细胞瘤。而例 3患者有 5年的癫痫发作，多种药物联合应用也不能控制。临床医生对本病认识不足，只注意行脑部的相关检查排除继发性癫痫，却没有在发作时做一下简单的血糖化验，只是人云亦云，按照“难治性癫痫”竟然给予 5刀治疗，给患者增加了不必要的经济负担，也延误了病情。因此临床医师应通过学习充分了解该病的定位定性诊断，减少误诊，提高诊断率。临床诊断通过典型患者的 Whipple三联症（有低血糖的症状和体征；
10、血浆葡萄糖25 mmol/L；服糖后症状很快减轻或消失），且排除其他原因导致的低血糖，如降糖药过量、垂体前叶功能减退等可做出初步诊断。对于不典型者应进行血清胰岛素、C 肽测定及饥饿试验。空腹胰岛素、C 肽升高，胰岛素释放曲线低平、后移、下降缓慢，IRI/G04, 有助于诊断。饥饿试验约 98%的患者出现低血糖，但若超过 72 h仍无发作，基本可排除胰岛素瘤。由于功能性胰岛细胞瘤患者就诊时瘤体一般体积较小，选择有效的检查手段是提高诊断率的关键。功能性胰岛素瘤大多直径 12 cm，40%1 cm，有些甚至只有数毫米 ，B 超检查容易漏诊， 。CT检查虽为无创伤性，价格相对便宜，但对查找位于后腹膜的
11、胰腺肿瘤，常受肠管积气影响而敏感性低，文献报道检出率12%73% ，对于直径 20 cm以下肿瘤的检出率则更低。多排螺旋 CT具有薄层、快速的优点，大大提高了对微小功能性胰岛细胞瘤的检出率， 。Thoeni 等10报道多种序列结合的MRI检查对于 2 cm或以上的胰岛细胞瘤的诊断敏感性可达65%70%，但由于层厚较大和成像速度的不足，对 2 cm（特别是1 cm）以下的病灶检出不理想。薄层增强 MRI多期扫描即三维容积插入法，屏气检查（volumetric interpolated breathhold examination,3DVIBE)的 MRI新序列，检查动脉早期、动脉晚期和6门静脉期
12、三期动态变化能较准确显示胰腺肿瘤丰富血供，显示功能性胰岛细胞瘤微小病灶11 。彩色多普勒超声内镜（ ECDUS）检查是一种无创性检查，术前准备同常规胃镜检查，检查过程与胃镜检查相似，因其超声探头可以放置于与胰腺紧邻的胃和十二指肠，探头距胰腺表面的距离不超过 10 cm，通过提高探头频率，进而提高分辨率，最终可以提高对胰腺小病变的检出率。文献报道 EUS对胰岛细胞瘤检查的敏感性高达 93%12 ，对于直径 08 cm几乎可达 100%，但对于直径小于或等于 05 cm的病灶，定位诊断仍有困难13 。ECDUS 检查，如仍无发现，应采用其它有创性检查，如 DSA、术中 B超等重点检查胰腺尾部。据报
13、道 DSA检查对胰岛细胞瘤的检出率接近 90%，临床上可以根据肿瘤染色及临近血管受压，有无胰血管浸润等征象，对胰岛细胞瘤作出定位诊断。另外，术中 B超、经皮肝穿刺脾静脉分段采血测定胰岛素、动脉钙剂刺激静脉采血测定胰岛素方法（ASVS） ，都是胰岛细胞瘤定位的重要手段。例 1患者误诊 23年后发现低血糖，怀疑到胰岛细胞瘤的可能，也给予 B超及 CT检查却未见阳性发现，因此放弃，而没有进一步选择敏感性较高的检查手段。经我院 MRI检查而确诊。例 2患者在B超、CT 、MRI 没有检出的情况下，我们选择 DSA而发现了直径在 1 cm左右的肿瘤。因此临床医生对不明原因的反复低血糖患者应提高警惕，根据
14、患者的实际情况选择相应的检查手段，使其尽早确诊，对高度疑似病例在一般检查不能检出时，不要轻易放弃，应积极采用 ECDUS、DSA、术中 B超等，为患者治愈本病提供可能。7胰岛素瘤诊断明确应尽早手术，避免进一步的神经系统器质损害，因反复的低血糖可造成严重的脑损害，脑软化等不可逆改变14 。例 2患者因长达 8年的误诊，血糖长期处于低水平，影响脑的代谢、供能，造成脑损害，导致智能下降，生活质量也受到严重影响，值得我们临床医生高度重视。 参 考 文 献 1Baert ALAbdominal and Pelvic MRIMBerlin:Springer,1998.109 2张圣道我国胰腺外科五十年进展
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