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1、 第三十五章第三十五章 第二节第二节 闭闭 经经 一一 定义 定义 n n 原发性闭经原发性闭经 primary amenorrheaprimary amenorrhea 年龄超过年龄超过1616岁 第二性征已发育 月经还未来潮岁 第二性征已发育 月经还未来潮 或年龄超过 或年龄超过1414岁尚无第二性征发育者岁尚无第二性征发育者 n n 继发性闭经继发性闭经 secondary amenorrheasecondary amenorrhea 正常月经建立后月经停止正常月经建立后月经停止6 6个月个月 或按自身原有月经周期计算停止或按自身原有月经周期计算停止3 3个周期以上者个周期以上者 二 病
2、因二 病因 n n 原发性闭经原发性闭经 常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起常因遗传学原因或先天性发育缺陷引起 约约30 30 伴有生殖道异常伴有生殖道异常 n n 继发性闭经继发性闭经 病因复杂病因复杂 1 1 原发性闭经 原发性闭经 n n 第二性征存在的原发性闭经第二性征存在的原发性闭经 n n 第二性征缺乏的原发性闭经第二性征缺乏的原发性闭经 1 1 第二性征存在的原发性闭经 第二性征存在的原发性闭经 n n 米勒管发育不全综合征米勒管发育不全综合征 MM llerian agenesis syndromellerian agenesis syndrome 又称 又称Mayer Rok
3、itansky KusterMayer Rokitansky Kuster Hauser syndrome Hauser syndrome n n 雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征 androgen insensitivity syndromeandrogen insensitivity syndrome n n 对抗性卵巢综合征对抗性卵巢综合征 savage syndromesavage syndrome n n 生殖道闭锁生殖道闭锁 n n 真性两性畸形真性两性畸形 1 1 第二性征存在的原发性闭经 第二性征存在的原发性闭经 米勒管发育不全综合征米勒管发育不全综合征 n n 由副中肾管
4、发育障碍引起的先天性畸形由副中肾管发育障碍引起的先天性畸形 n n 染色体核型正常 为染色体核型正常 为46 XX46 XX n n 促性腺激素正常 有排卵促性腺激素正常 有排卵 n n 外生殖器 输卵管 卵巢及女性第二性征正常外生殖器 输卵管 卵巢及女性第二性征正常 n n 始基子宫或无子宫 无阴道始基子宫或无子宫 无阴道 常伴泌尿系统异常或骨骼畸形常伴泌尿系统异常或骨骼畸形 1 1 第二性征存在的原发性闭经 第二性征存在的原发性闭经 激素不敏感综合征激素不敏感综合征 n n X X染色体上的雄激素受体基因缺陷染色体上的雄激素受体基因缺陷 n n 染色体核型为染色体核型为4646 XYXY
5、n n 睾酮男性水平 但不发挥生物学效应睾酮男性水平 但不发挥生物学效应 n n 性腺为睾丸 位于腹腔内或腹股沟 表型为女性腺为睾丸 位于腹腔内或腹股沟 表型为女 型型 n n 阴道为盲端 较短浅 子宫及输卵管缺如阴道为盲端 较短浅 子宫及输卵管缺如 青春期乳房隆起丰满 但乳头发育不良青春期乳房隆起丰满 但乳头发育不良 1 1 第二性征存在的原发性闭经 第二性征存在的原发性闭经 对抗性卵巢综合征对抗性卵巢综合征 n n 又称卵巢不敏感综合征又称卵巢不敏感综合征 n n 卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡卵巢内多数为始基卵泡及初级卵泡 n n 内源性促性腺激素 特别是内源性促性腺激素 特别是FSHF
6、SH升高 卵巢对外升高 卵巢对外 源性促性腺激素不敏感源性促性腺激素不敏感 n n 女性第二性征存在女性第二性征存在 1 1 第二性征存在的原发性闭经 第二性征存在的原发性闭经 生殖道闭锁生殖道闭锁 n n 生殖道闭锁引起的横向阻断生殖道闭锁引起的横向阻断 阴道横膈阴道横膈 无孔处女膜无孔处女膜 1 1 第二性征存在的原发性闭经 第二性征存在的原发性闭经 真性两性畸形真性两性畸形 n n 染色体核型可为染色体核型可为XXXX XYXY及嵌合体及嵌合体 n n 同时存在男性和女性的性腺同时存在男性和女性的性腺 n n 女性第二性征存在女性第二性征存在 2 2 第二性征缺乏的原发性闭经 第二性征缺
7、乏的原发性闭经 n n 低促性腺激素性腺功能减退低促性腺激素性腺功能减退 hypogonadotropic hypogonadismhypogonadotropic hypogonadism GnRHGnRH或促性腺激素产生或促性腺激素产生 分泌不足分泌不足 n n 高促性腺激素性腺功能减退高促性腺激素性腺功能减退 hypergonadotropic hypogonadismhypergonadotropic hypogonadism 性腺衰竭所致的性激素分泌减少性腺衰竭所致的性激素分泌减少 2 2 第二性征缺乏的原发性闭经 第二性征缺乏的原发性闭经 高促性腺激素性腺功能减退高促性腺激素性腺功
8、能减退 n n 特纳综合征特纳综合征 TurnerTurner s syndromes syndrome 染色体核型为染色体核型为X X染色体单体 染色体单体 4545 X0X0 或 或 嵌合体 嵌合体 4545 X0 46X0 46 XXXX或或4545 X0 47X0 47 XXXXXX 卵巢不发育 身材矮小 第二性征发育不卵巢不发育 身材矮小 第二性征发育不 良 常有蹼颈 盾胸 后发际低 腭高耳良 常有蹼颈 盾胸 后发际低 腭高耳 低 鱼样嘴 肘外翻等临床特征低 鱼样嘴 肘外翻等临床特征 2 2 第二性征缺乏的原发性闭经 第二性征缺乏的原发性闭经 高促性腺激素性腺功能减退高促性腺激素性腺
9、功能减退 n n 4646 XXXX单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全 pure gonadal pure gonadal dysgenesisdysgenesis 条索状卵巢 无功能实体条索状卵巢 无功能实体 子宫发育不良 女性第二性征发育差子宫发育不良 女性第二性征发育差 外生殖器为女型外生殖器为女型 2 2 第二性征缺乏的原发性闭经 第二性征缺乏的原发性闭经 高促性腺激素性腺功能减退高促性腺激素性腺功能减退 n n 4646 XYXY单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全 SwyerSwyer综合征 综合征 条索状性腺条索状性腺 有女性生殖系统 有女性生殖系统 无青春期性发育 女性第二性征发育不
10、良无青春期性发育 女性第二性征发育不良 2 2 继发性闭经 继发性闭经 n n 下丘脑性闭经下丘脑性闭经 n n 垂体性闭经垂体性闭经 n n 卵巢性闭经卵巢性闭经 n n 子宫性闭经子宫性闭经 n n 其他内分泌功能异常其他内分泌功能异常 下丘脑性闭经下丘脑性闭经 最常见 以功能性原因为主最常见 以功能性原因为主 n n 精神应激性精神应激性 n n 体重下降和体重下降和神经性厌食神经性厌食 n n 运动性闭经运动性闭经 n n 药物性闭经药物性闭经 n n 颅咽管瘤颅咽管瘤 下丘脑性闭经下丘脑性闭经 1 1 精神应激性 精神应激性 n n 精神压抑 紧张 忧虑等均可能引起神经内分精神压抑
11、紧张 忧虑等均可能引起神经内分 泌障碍而致闭经泌障碍而致闭经 n n 机制 可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释机制 可能为应激状态下促肾上腺皮质激素释 放激素和皮质素分泌增加 抑制下丘脑分泌促放激素和皮质素分泌增加 抑制下丘脑分泌促 性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素性腺激素释放激素和垂体分泌促性腺激素 下丘脑性闭经下丘脑性闭经 2 2 体重下降和神经性厌食 体重下降和神经性厌食 中枢神经对体重急剧下降极为敏感中枢神经对体重急剧下降极为敏感 3 3 运动性闭经 运动性闭经 肌肉肌肉 脂肪比率增加或总体脂肪减少脂肪比率增加或总体脂肪减少 运动剧增后运动剧增后GnRHGnRH的释放及的释放及LH
12、LH的释放受抑制的释放受抑制 下丘脑性闭经下丘脑性闭经 4 4 药物性闭经 药物性闭经 通常是可逆的通常是可逆的 药物抑制下丘脑分泌药物抑制下丘脑分泌GnRHGnRH或通过抑制多巴胺或通过抑制多巴胺 使垂体分泌催乳激素增加 使垂体分泌催乳激素增加 5 5 颅咽管瘤 颅咽管瘤 较为罕见较为罕见 瘤体压迫下丘脑和垂体柄 也称肥胖生殖无能营瘤体压迫下丘脑和垂体柄 也称肥胖生殖无能营 养不良症养不良症 垂体性闭经垂体性闭经 腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺激素的分泌腺垂体器质性病变或功能失调可影响促性腺激素的分泌 n n 垂体梗死垂体梗死 n n 垂体肿瘤垂体肿瘤 n n 空蝶鞍综合征空蝶鞍综合
13、征 垂体性闭经垂体性闭经 1 1 垂体梗死 希恩综合征 垂体梗死 希恩综合征 n n 产后大出血休克 致垂体尤其是腺垂体促性腺激产后大出血休克 致垂体尤其是腺垂体促性腺激 素分泌细胞缺血坏死 引起腺垂体功能低下素分泌细胞缺血坏死 引起腺垂体功能低下 n n 表现为闭经 无泌乳 性欲减退 毛发脱落等 表现为闭经 无泌乳 性欲减退 毛发脱落等 第二性征衰退 生殖器官萎缩 以及肾上腺皮质第二性征衰退 生殖器官萎缩 以及肾上腺皮质 甲状腺功能减退 甲状腺功能减退 垂体性闭经垂体性闭经 2 2 垂体肿瘤 垂体肿瘤 n n 腺垂体肿瘤分泌的激素抑制腺垂体肿瘤分泌的激素抑制GnRHGnRH分泌和分泌和 或压
14、迫或压迫 分泌细胞 使促性腺激素分泌减少分泌细胞 使促性腺激素分泌减少 n n 包括催乳激素腺瘤 生长激素腺瘤 促甲状腺激包括催乳激素腺瘤 生长激素腺瘤 促甲状腺激 素腺瘤 促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功能的垂素腺瘤 促肾上腺皮质激素腺瘤以及无功能的垂 体腺瘤体腺瘤 垂体性闭经垂体性闭经 3 3 空蝶鞍综合征 空蝶鞍综合征 n n 因先天性发育不全 肿瘤或手术破坏 脑脊液流因先天性发育不全 肿瘤或手术破坏 脑脊液流 入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压致下丘脑与垂体间的入蝶鞍垂体窝使垂体柄受压致下丘脑与垂体间的 门脉循环受阻 出现闭经和高催乳激素血症门脉循环受阻 出现闭经和高催乳激素血症 n n CTCT或
15、或MRIMRI检查 垂体窝中可见萎缩的垂体和低密检查 垂体窝中可见萎缩的垂体和低密 度的脑脊液度的脑脊液 卵巢性闭经卵巢性闭经 卵巢分泌的性激素水平低下 子宫内膜不发生周期性变化而卵巢分泌的性激素水平低下 子宫内膜不发生周期性变化而 导致闭经导致闭经 n n 卵巢早衰卵巢早衰 n n 卵巢功能性肿瘤卵巢功能性肿瘤 n n 多囊卵巢综合征多囊卵巢综合征 卵巢性闭经卵巢性闭经 1 1 卵巢早衰 卵巢早衰 n n 定义 女性定义 女性4040岁前由于卵巢内卵泡耗竭或因医岁前由于卵巢内卵泡耗竭或因医 源性损伤而发生的卵巢功能衰竭源性损伤而发生的卵巢功能衰竭 n n 病因 与遗传因素 自身免疫性疾病 医
16、源性病因 与遗传因素 自身免疫性疾病 医源性 损伤或特发性原因有关损伤或特发性原因有关 n n 表现 低雌激素及高促性腺激素为特征 继发表现 低雌激素及高促性腺激素为特征 继发 闭经 常伴围绝经期症状闭经 常伴围绝经期症状 卵巢性闭经卵巢性闭经 2 2 卵巢功能性肿瘤 卵巢功能性肿瘤 支持支持 间质细胞瘤间质细胞瘤 颗粒颗粒 卵泡膜细胞瘤卵泡膜细胞瘤 3 3 多囊卵巢综合征 多囊卵巢综合征 长期无排卵及高雄激素为特征长期无排卵及高雄激素为特征 临床表现为闭经 不孕 多毛和肥胖临床表现为闭经 不孕 多毛和肥胖 子宫性闭经子宫性闭经 子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产生正常的反应出现闭经子宫内膜受破坏或对卵巢激素不能产生正常的反应出现闭经 n n AshermanAsherman综合征综合征 n n 刮宫损伤子宫内膜 导致宫腔粘连刮宫损伤子宫内膜 导致宫腔粘连 n n 各种感染各种感染 n n 宫颈锥切术所致宫颈粘连 狭窄宫颈锥切术所致宫颈粘连 狭窄 n n 手术切除子宫或放疗破坏子宫内膜手术切除子宫或放疗破坏子宫内膜 其它内分泌功能异常其它内分泌功能异常 qq甲状腺功能减退或亢进甲状腺功能
