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1、1 概述 一组来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病 胎盘 羊膜 胎盘的胎儿部分 叶状绒毛膜 胎盘的胎儿部分 底蜕膜 胎盘的母体部分 绒毛 中间 间质 内含血管 结缔组织等 外层 滋养细胞 层 合体细胞层 细胞滋养层 2 概述 一组来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病 胎盘 羊膜 叶状绒毛膜 底蜕膜 绒毛 中间 外层 3 滋养细胞 间质 间质内血管 正常绒毛 4 概述 一组 来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病 妊娠滋养 细胞疾病 葡萄胎 滋养细 胞肿瘤 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 胎盘部位滋养细胞肿瘤 5 一一 两个概念两个概念 n n 妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病 gestational gest
2、ational trophoblastic diseasetrophoblastic disease GTDGTD 是一组来是一组来 源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病 包括源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病 包括葡萄葡萄 胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 绒癌 胎 侵蚀性葡萄胎 绒毛膜癌 绒癌 胎盘部位滋养细胞肿瘤 少见 胎盘部位滋养细胞肿瘤 少见 n n 妊娠滋养细胞肿瘤妊娠滋养细胞肿瘤 gestational gestational trophoblastic tumor GTTtrophoblastic tumor GTT 系指 系指GTDGTD中中 除除葡萄胎葡萄胎以外的全部病变 以外的全部病变 6 相互
3、之间的关系相互之间的关系 1 1 葡萄胎 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎 绒癌绒癌 葡萄胎 足月妊娠 流产 葡萄胎 足月妊娠 流产 宫外孕宫外孕 绒癌绒癌 7 概述 一组 来源于胎盘 绒毛 滋养细胞 的疾病 葡萄胎 侵蚀性葡萄胎 绒 癌 足月妊娠 流产 宫外孕 非妊娠性绒癌 可来自卵巢 睾丸甚至性腺以外的组织 8 葡萄胎 hydatidiform mole 侵蚀性葡萄胎 invasive mole 绒毛膜癌 choriocarcinoma 胎盘部位滋养细胞肿瘤 placental site trophoblastic tumor PSTT 葡萄胎 60 流产 30 足月妊娠 异位妊娠 10
4、10 20 妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病 gestational trophoblastic disease GTD gestational trophoblastic disease GTD 妊娠滋养细胞肿瘤 gestational trophoblastic neoplasia GTN 临床分类 组织学分类 9 临临 床床 特特 点点 1 1 绝大部分继发于妊娠之后 发病时间易于追 绝大部分继发于妊娠之后 发病时间易于追 朔 发展过程也易于观察朔 发展过程也易于观察 2 2 含有男方成分 从免疫角度看 滋养细胞对 含有男方成分 从免疫角度看 滋养细胞对 母体是一种母体是一种同种异体移植
5、同种异体移植 3 3 生长极快 破坏力强 生长极快 破坏力强 4 4 是当前对 是当前对化疗最为敏感化疗最为敏感的一种肿瘤 的一种肿瘤 5 5 合体滋养细胞合体滋养细胞产生的产生的HCGHCG 可以作为诊断依据可以作为诊断依据 观察病情变化 评定治疗效果及有无复发的 观察病情变化 评定治疗效果及有无复发的 监测指标 监测指标 6 6 作好避孕工作可以降低发病率 作好避孕工作可以降低发病率 10 葡萄胎葡萄胎 hydatidiform mole hydatidiform mole n n 又称又称水泡状胎块水泡状胎块 n n 指妊娠后胎盘绒毛指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生 间质水肿滋养细胞增生 间
6、质水肿 形成大小不一的水泡 水泡间借蒂相连成形成大小不一的水泡 水泡间借蒂相连成 串形如葡萄 故称为串形如葡萄 故称为葡萄胎葡萄胎 11 葡萄胎葡萄胎 hydatidiform mole hydatidiform mole n n 是一种是一种良性滋养细胞疾病 良性滋养细胞疾病 n n 滋养层发育异常 胚外组织发生的一种变性滋养层发育异常 胚外组织发生的一种变性 不属于肿瘤范畴 不属于肿瘤范畴 n n 其特点 其特点 病变局限于子宫腔内 病变局限于子宫腔内 不侵入肌层 无转移出现 不侵入肌层 无转移出现 n n 根据有无正常绒毛及胚胎成分可分为根据有无正常绒毛及胚胎成分可分为完全性完全性 葡萄
7、胎葡萄胎和和部分性葡萄胎部分性葡萄胎两种类型 两种类型 12 Epidemiology of Hydatidiform Epidemiology of Hydatidiform molemole 流行病学 流行病学 n n 葡萄胎发病率 不同国家和地区变化很大 葡萄胎发病率 不同国家和地区变化很大 n n 亚洲国家比欧美国家高亚洲国家比欧美国家高3 103 10倍 倍 n n 我国葡萄胎发病率约为我国葡萄胎发病率约为290 10290 10万 万 n n 以千次妊娠计算为以千次妊娠计算为0 78 0 78 n n 葡萄胎葡萄胎 妊娠为妊娠为1 1 12901290 n n 好发于生育年龄的两头
8、 好发于生育年龄的两头 2040 40岁 岁 13 Epidemiology of Hydatidiform Epidemiology of Hydatidiform molemole 流行病学 流行病学 n n 再次发病率 再次发病率 n n 患过一次葡萄胎 患过一次葡萄胎 1 3 1 3 病例可第二次发病例可第二次发 生 较第一次葡萄胎的发病几率生 较第一次葡萄胎的发病几率高高4040倍 倍 n n 完全性完全性葡萄胎的发生率葡萄胎的发生率 部分性部分性葡萄胎葡萄胎 14 病因病因不清不清 目前有以下几种假说目前有以下几种假说 1 1 种族种族 环境 环境 夏威夷 东方人种高于白种 我国
9、壮族 高夏威夷 东方人种高于白种 我国 壮族 高 2 2 营养不良 营养不良 叶酸缺乏叶酸缺乏 3 3 病毒感染 病毒感染 亲绒毛膜病毒亲绒毛膜病毒 4 4 内分泌失调 内分泌失调 卵巢功能衰退 雌激素低 卵巢功能衰退 雌激素低 5 5 孕卵缺损 孕卵缺损 精子 卵子异常 精子 卵子异常 6 6 细胞染色体变异 细胞染色体变异 完全葡萄胎 父系完全葡萄胎 父系 46xx 46xx 单精 单精 空卵受孕 空卵受孕 46xy46xy 双精 双精 空卵受孕 空卵受孕 部分葡萄胎 三倍体 双精子受孕 部分葡萄胎 三倍体 双精子受孕 7 7 免疫状态和功能改变免疫状态和功能改变 15 遗传学的关系遗传学
10、的关系 n n 完全性葡萄胎完全性葡萄胎 染色体基因组 染色体基因组 genomegenome 来 来 源父系 即空卵受精 源父系 即空卵受精 fertilization of an fertilization of an empty eggempty egg 学说 学说 空卵 空卵 23X 23X 受精卵 受精卵 23X23X 46XX 46XX 多数多数 空卵 空卵 23X23X 23Y 23Y 受精卵 受精卵 46XY46XY 称双精 称双精 子受精 子受精 dispermydispermy 少数少数 n n 部分性葡萄胎部分性葡萄胎 核型是三倍体核型是三倍体 正常卵子 正常卵子 23X
11、23X 双精子 双精子 23X23X 23Y23Y 69XXY69XXY 占 占8080 或 或69XXX69XXX或或69XYY69XYY 正常卵子 正常卵子 23X23X 二倍体配子 减数分裂 二倍体配子 减数分裂 失败 失败 16 病理学变化病理学变化 pathologypathology 大体大体 肉眼形态 肉眼形态 绒毛水肿的绒毛水肿的 改变改变 葡萄样水泡大小不一 直葡萄样水泡大小不一 直 径自数毫米至径自数毫米至3cm3cm 水 水 泡壁薄 透亮 内含粘泡壁薄 透亮 内含粘 性液体 绒毛干梗将无性液体 绒毛干梗将无 数水泡相连成串 水泡数水泡相连成串 水泡 间空隙充满血液及凝血间
12、空隙充满血液及凝血 块 块 17 病理学变化病理学变化 pathologypathology 大体大体 肉眼形态 绒毛水肿肉眼形态 绒毛水肿的改变 的改变 完全性葡萄胎完全性葡萄胎 全部胎盘绒毛变性 无正常绒毛 全部胎盘绒毛变性 无正常绒毛 无胚胎及脐带 羊膜等胎儿附属物 无胚胎及脐带 羊膜等胎儿附属物 宫腔充满大小不等的水泡 宫腔充满大小不等的水泡 0 2 2cm0 2 2cm 水泡间细蒂相连 形成葡萄串样 水泡间细蒂相连 形成葡萄串样 部分性葡萄胎 部分性葡萄胎 胎盘部分绒毛变性 亦肿胀呈葡萄样 胎盘部分绒毛变性 亦肿胀呈葡萄样 一般一般 5mm10000U LHCG 10000U L 2
13、 2 子宫体积明显大于相应孕周 子宫体积明显大于相应孕周 3 3 卵巢黄素化囊肿直径 卵巢黄素化囊肿直径 6 6厘米厘米 4 4 年龄 年龄 40 40岁岁 5 5 重复葡萄胎 重复葡萄胎 49 50 处理处理 预防性化疗预防性化疗 适应症 适应症 年龄大于年龄大于4040岁 岁 葡萄胎排除前葡萄胎排除前 HCG HCG值异常升高 值异常升高 葡萄胎清除后 葡萄胎清除后 HCGHCG下降曲线不呈进行性下降 下降曲线不呈进行性下降 子宫明显大于停经月份子宫明显大于停经月份 黄素化囊肿直径黄素化囊肿直径 6cm 6cm 滋养细胞高度增生或有间变者 滋养细胞高度增生或有间变者 第二次刮宫仍有滋养细胞
14、高度增生 第二次刮宫仍有滋养细胞高度增生 出现可疑转移灶者 出现可疑转移灶者 无条件随访者 无条件随访者 51 处理处理 预防性化疗预防性化疗 化疗方案 化疗方案 化疗应在刮宫前或清宫时开始 一般只用一种药物化疗应在刮宫前或清宫时开始 一般只用一种药物 如如氟尿嘧啶氟尿嘧啶或放线菌素或放线菌素DD单药化疗一疗程 单药化疗一疗程 疗程 无统一规定 化疗至疗程 无统一规定 化疗至HCGHCG正常正常 部分性葡萄胎一般不作预防性化疗 部分性葡萄胎一般不作预防性化疗 除非排空宫腔除非排空宫腔 后后HCGHCG持续升高者 持续升高者 52 自然转归自然转归 n n 葡萄胎排空后葡萄胎排空后血血HCGHC
15、G的消退规律对预测其的消退规律对预测其 自然转归非常重要自然转归非常重要 n n 正常情况下 葡萄胎排空后血正常情况下 葡萄胎排空后血HCGHCG稳定下稳定下 降 降为正常的时间一般为降 降为正常的时间一般为9 9周 周 最长不最长不 超过超过1414周周 n n 葡萄胎完全排空后葡萄胎完全排空后3 3月 月 HCGHCG持续阳性持续阳性称称 为为持续性葡萄胎 持续性葡萄胎 少数转化为正常 多数少数转化为正常 多数 恶变恶变 53 葡萄胎随访葡萄胎随访 目的 目的 早期发现恶变 早期治疗 随访期早期发现恶变 早期治疗 随访期2 2年年 内容 内容 1 1 症状症状 月经恢复否 有无不规则阴道出
16、血 月经恢复否 有无不规则阴道出血 2 2 有有无咳血无咳血等 等 3 3 2 2 妇科检查妇科检查 子宫和卵巢大小 子宫和卵巢大小 4 4 有无阴道转移结节等 有无阴道转移结节等 3 3 血血hCGhCG测定 测定 清宫术后清宫术后每周每周测定 测定 连续连续3 3次正常后每月次正常后每月1 1次至少半年 次至少半年 每半年每半年1 1次 随访次 随访2 2年年 54 葡萄胎随访葡萄胎随访 4 B4 B超检查超检查 每每3 63 6个月个月1 1次次 5 5 肺部肺部X X线检查线检查 每每3 63 6个月个月1 1次次 6 6 指导避孕和再次妊娠指导避孕和再次妊娠 术后严格术后严格避孕避孕1 1年 年 以男用以男用避孕套避孕套为宜 为宜 恢复正常月经者 也可采用恢复正常月经者 也可采用口服避孕药口服避孕药 最好不用最好不用宫内节育器 宫内节育器 如已发生再次妊娠 密切观察 可获得圆满如已发生再次妊娠 密切观察 可获得圆满 结局 结局 55 妊娠滋养细胞肿瘤妊娠滋养细胞肿瘤 gestational trophoblastic neoplasiagestational trop
