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1、苏运强 北京市仁医院泌尿科 1 1893年Hochstetler首先于尸检中发现该 症的尸检发生率为1500 1 临床资料显示 男性发病率较女性多2 8倍 可发生于任 何年龄 但多在30 40岁之间 绝大多数 患者为右侧发病 左侧病例极少 2 在胚胎期后主静脉 下主静脉及上主静脉3对静脉的分支 互相吻合在两侧形成静脉环 胚胎12周时 后肾从骨盆上升 穿越此环到腰部 故此 环又称肾环 输尿管从中经过 当后主静脉萎缩时 其血 液循环由下主静脉及其分支承担 下腔静脉由肾环后面形 成 因此输尿管的位置应在下腔静脉的前方 如果后主静 脉不萎缩 代替了肾环后面的部分 肾环前面即变成了下 腔静脉 使输尿管位
2、置为下腔静脉的后方 如静脉环的腹 侧不消失 因为有右下主静脉在背侧及腹侧 故形成双下 腔静脉 导致右输尿管位于双下腔静脉间 3 该病实际畸形主要是下腔静脉发育异常 而不是输尿管发育 异常 典型病例是右侧输尿管绕过腔静脉之后走向中线 再从内向 外沿正常路径至膀胱 肾盂及上段输尿管扩张 但一般没有梗 阻 Bateson等 1969年 将该下腔静脉后输尿管分为2种临 床类型 型 有肾积水及梗阻 最多见 输尿管呈鱼钩型或者 S 型 或者是反 J 形改变 可导致患者肾脏重度积液 型 没有肾积水或仅有轻度肾积水 此型输尿管在更高位置 走向腔静脉之后 肾盂及输尿管几乎呈水平位 无扭曲 呈镰 刀样改变 如有梗
3、阻是因位于腔静脉侧壁的输尿管受椎旁组织 的压迫所致 型梗阻部位在髂腰肌缘 该点是输尿管先向头侧 再走向腔 静脉后 4 5 6 7 该病的主要病理改变是梗阻所致 由于输尿管受压梗阻 造成尿液引流不畅 导致患者腰部或腹部钝痛 甚至绞痛 血尿是常见症状之一 一部分病人伴有泌尿系结石 虽 然下腔静脉后输尿管是先天性畸形 但大多数病人都在成 年后才出现症状 该病临床表现多不典型 约25 的病例 无显著症状或仅有轻度和可忍受的腰痛 明确诊断需依靠 静脉尿路造影和输尿管逆行造影 8 9 主要依靠静脉尿路造影与逆行输尿管插管造影 显示输 尿管移位 向正中线越过第3 4腰椎而形成镰刀状或S形 畸形 在受压的近侧
4、段输尿管呈现扩张和肾盂积水 Randell指出 在X射线斜位摄片上 正常输尿管与腰椎之 间有一定的距离 但下腔静脉后输尿管则紧贴腰椎 若经 上述检查方法仍未能获得明确结论者 可采用Presman及 Firfer提出的检查法 即先作右侧输尿管插管后 再从股 部大隐静脉内插入一不透X射线的导管至下腔静脉内 然 后拍摄X射线 即可显示右侧输尿管与下腔静脉的关系 超声 CT及MRI对诊断血管畸形有价值 10 11 12 下腔静脉后输尿管的诊断主要依据多种影像学的协同检 查 包括B超 IVU RP 逆行性尿路造影 检查及CT扫描 和MRU等 B超检查可发现右肾积水和右输尿管上段扩张 可作为 下腔静脉后输
5、尿管的初步筛选诊断 IVU和RP是诊断下腔静脉后输尿管的主要方法 KUB加 IVU可显示右肾及输尿管上段扩张积水 由于常有不同程 度的右肾功能损害 输尿管上段常显影不清楚 梗阻以下 输尿管常不显影 肾功能损害严重者甚至右肾不显影 故 单凭IVU诊断本病有时比较困难 但在IVU检查中如见输 尿管上段呈倒J形应高度警惕下腔静脉后输尿管的诊断 13 RP可使肾盂输尿管全程显影 显示右输 尿管上段向中线移位 覆盖在第3 4腰椎 上 然后又回到脊柱外侧 下行而形成镰 刀状或S形弯曲 多数病例可因此而确诊 是诊断该病的主要方法 14 15 近年MRU 磁共振尿路水成像 用于输尿管疾病的诊断 MRU采用重T
6、2加权 腹内脏器信号被压低 而尿液仍保 留高信号 从而达到造影效果 可清晰显示尿路形态 诊 断准确率高 MRU被认为是目前诊断下腔静脉后输尿管 较好的无创性检查方法 16 17 下腔静脉后输尿管双重造影可使下腔静脉与输尿管同时 显影 明确下腔静脉与输尿管的解剖关系 从而可确切诊 断为下腔静脉后输尿管 其典型影像为右输尿管自上而下呈 S 形环绕下腔静 脉 上段迂曲扩张位于下腔静脉右侧 输尿管与下腔静脉 两次相交重叠 一为潜行 一为横跨 潜行部输尿管管腔 狭窄 长度相当于下腔静脉宽度 侧位像 狭窄的输尿管 潜行部位于下腔静脉后紧贴于锥体前 但下腔静脉造影属 于有创性检查 而且在临床上的使用不便捷
7、CT联合泌 尿系造影IVP和RP 可明确下腔静脉后输尿管与下腔静脉 的解剖关系 从而可确切诊断下腔静脉后输尿管 18 19 20 21 22 23 24 RP可见右侧输尿管呈典型 S状弯曲 输尿管上段扩张 作RP的同时行CT薄层扫描 CT示输尿管上段扩张 在 L3 Ll水平下腔静脉后方可见长1 5 2 0cm的显影输尿管 下腔静脉与腹主动脉之间可见圆点状输尿管充盈影 其远 端输尿管再逐渐绕至下腔静脉前 外侧 可明确诊断为下 腔静脉后输尿管 CT除了可见右输尿管位于下腔静脉后方 以外 同时可鉴别输尿管移位是否由腹膜后肿瘤推移造成 及是否合并马蹄肾等 也可与单纯的输尿管扭曲相区别 强调CT断层扫描
8、时要行薄层扫描 以免因下腔静脉后段输 尿管管腔狭窄未能扫描到其层面 25 26 27 28 29 1 肾脏肿瘤 大的右侧肾脏肿瘤将输尿管推向中线移位 时 应与下腔静脉后输尿管相鉴别 肾脏肿瘤多有肉眼血 尿病史 当肿瘤体积大到足以将输尿管向内侧推移时 应 能在腹部触及肿块 B超及CT检查能明确肿块与肾脏的关 系和大小 尿路造影可显示肾盂肾盏受压变形或完全消失 2 右输尿管结石 右侧输尿管结石可引起右肾积水 但 多有阵发性右肾绞痛伴血尿 尿路造影可发现输尿管内结 石影 并且结石以上输尿管和肾盂扩张积水 30 31 3 右输尿管狭窄 可引起肾积水 病史中 可询及引起输尿管狭窄的原因 尿路造影 可发现
9、输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾 积水 4 原发性巨输尿管 可有肾 输尿 管积水 尿路造影示输尿管迂曲扩张 但 不向中线移位 无S形改变 输尿管近膀胱 开口处狭窄 末端呈纺锤状 32 33 应根据肾功能受损害的程度而制定 对于无显著的临 床症状者 则无须手术 如患肾有严重积水 反复感染而 又久治不愈 合并结石和肾功能严重受损而同时对侧肾功 能良好 则可做肾 输尿管切除术 如肾功能尚佳 应保留肾脏 在肾盂与输尿管连接处上 方切断 游离输尿管 并套过下腔静脉 使之复位后再作 吻合 在某些情况下 受压处和梗阻以上的输尿管往往因 感染及纤维性变而与下腔静脉紧密粘连 以至无法剥离时 只能作肾切除术 34
10、输尿管下段切断和游离复位后 作输尿 管 输尿管端端吻合术者 易产生吻合口狭 窄或损伤供应血管 最后有可能导致第2次 手术而将肾切除 1957年Goodwin等提出 采用切断下腔静脉使输尿管复位 再行下 腔静脉吻合的方法 获得良好疗效 有人 认为此法危险性较大 但仍不失为可选用 的治疗方法之一 35 腔静脉后输尿管主要采取手术治疗 治疗目的主要是 使输尿管复位 不再受压 切除受压变性狭窄的一 段输尿管 行输尿管端端吻合 同时处理并发症 如 肾输尿管结石及过分扩张的肾盂输尿管整形术 下腔静脉 后输尿管可因梗阻导致肾功能严重损害 并发结石 感染 等 一旦确诊 应手术治疗 36 手术方式较多 现多不采
11、用肾切除术 腔静脉离断术也 已基本淘汰 目前大多数病例采用输尿管复位矫形术 输尿管复位矫形术主要有肾盂离断复位矫正术和输尿管 离断复位矫正术两种方式 前者的优点是吻合口宽大 不 会发生吻合口狭窄 特别适用于并发肾结石患者 但术中 应完全游离出腔静脉后输尿管 要注意避免损伤邻近静脉 如腔静脉后输尿管狭窄则不宜行此术式 后者于距腔静 脉较近处的输尿管扩张部切断 游离下腔静脉后输尿管 切除下腔静脉后之病变输尿管2 4cm 输尿管复位后行端 端吻合 37 但对于下腔静脉后输尿管与下腔静脉粘连严重难以分离 者 可不游离腔静脉后输尿管 将该段输尿管旷置 在下 腔静脉外侧及前面分别切断输尿管 将输尿管复位后
12、行端 端吻合 由于该处输尿管血运及管径均不及肾盂 出现吻 合口狭窄的概率相对较大 应予注意 正确判断受压输尿 管周围粘连程度及受压输尿管段有无狭窄 纤维化是选择 术式的关键 38 Baba 等在 1994 年报道了首例腹腔镜下矫正术 之后 随着腔镜设备及技术的普及 目前腔镜下矫正术已成为治 疗腔静脉后输尿管首选治疗方案 手术途径多采用经腹腔途径 少数为后腹腔途径 和经腹腔途径相比 后腹腔途径所需分离组织少 可以 迅速直接到达肾盂和输尿管 避免了对腹腔内脏器的干扰 但实际上 两种途径各有优缺点 医生也可能会有自己 的偏好 腹腔镜能提供高达4倍的放大视野 可以做到原 位精细的组织分离 因此应避免过
13、多的游离 暴露肾盂和 上段输尿管时 只需分离肾脏背侧中下极 保留肾脏腹侧 和腹膜相连 可以减少肾脏活动度 以免妨碍操作 另外 在气腹压力作用下 肾脏可被腹膜拉向中线 即发挥 自 牵拉作用 可以更好的暴露肾盂和上段输尿管 39 下腔静脉后段输尿管的处理 可将该段裁去或可保留 回 顾已发表文献 行腹腔镜肾盂端端吻合术时 下腔静脉后 段输尿管都是保留的 行腹腔镜输尿管端端吻合术时 有 一半保留有一半不保留 总的来看 保留的居多 但是术 中如果发现下腔静脉后段输尿管有狭窄 建议还是切除该 段为宜 以免影响术后梗阻恢复 腹腔镜肾盂或输尿管 端端吻合术对腔内缝合打结技术有较高要求 多数术者采 用间断缝合技
14、术 也可采用连续加锁边技术缝合吻合口后 壁 即连续缝合两针锁边一次 除可节约时间 还可防止 收线过紧或过松导致的吻合口狭窄或渗漏 40 对吻合口前壁吻合仍用间断缝合技术 术中双J管的放 置 有术者术前逆行直接放置双J管 多数术者则倾向术 前仅逆行留置输尿管导管或导丝 以方便术中双J管的放 置 但预先留置输尿管导管或导丝会妨碍术中输尿管的裁 减和吻合口后壁的缝合 置入斑马导丝至输尿管远端 将双 J 管近端剪至 1 3 弧 度沿导丝置入输尿管远段直至膀胱 近端双 J 管直接推 送至肾盂 41 另外 在行输尿管端端吻合时 由于上 段输尿管较长 仅用一根导丝将双J管近段 放入肾盂可能会比较困难 可在完成吻合 口后壁缝合后 经吻合口放置 用两段合 适长度的F4输尿管导管作为双J管的导丝 先放远端 再放近端 这种双支架放置双J 管技术 避免了一次术前的侵入性操作 也不影响术中裁减缝合 还能节约手术时 间 42 下腔静脉后输尿管若病程越长 则肾积水越严重 术后 恢复亦较慢 因此 对本病要早诊断 早治疗 才能获得 良好的临床效果 下腔静脉后输尿管比较少见 单纯的腹 腔镜治疗技术报道有限 但根据腹腔镜肾盂离断成形术的 研究结果 腹腔镜手术可能成为治疗下腔静脉后输尿管的 首选方法 43 44
