胸腺瘤ppt课件 (2).ppt

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1、胸腺瘤的诊断与治疗 胸腺瘤 功能 淋巴器官 与T细胞的成熟分化相关 结构 由上皮基质和淋巴细胞构成 淋巴 瘤 类癌和生殖细胞肿瘤可原发于胸腺 胸腺瘤 胸腺癌和胸腺脂瘤是胸腺组织来 源的 胸腺瘤 胸腺瘤相对少见 原发 狭义的 胸腺 肿瘤指来源于胸腺上皮细胞的肿瘤 胸腺肿瘤的发生率在世界各地均有增加 每年在美国发病率为0 15 10万 胸腺瘤 1901年 Laquer等首先报道了这种肿 瘤 1910年 Von Haberer进行了首例胸腺 瘤切除术 胸腺瘤 成人前纵隔肿块的30 为胸腺瘤 儿童较少见 占 前纵隔肿块的15 90 的胸腺瘤发生于前纵隔 男女发病无性别差别 50 60岁高发 50 患者

2、无症状 有症状的患者中 约40 合并重 症肌无力 复视 上睑下垂 吞咽困难 疲乏等 纵隔肿瘤的发生率 肿瘤 发生率 n 1900 神经源性肿瘤 25 3 胸腺肿瘤 23 3 淋巴瘤 15 3 生殖细胞肿瘤 12 2 内分泌系统肿瘤 7 8 间叶来源的肿瘤 7 3 原发癌 5 7 其他 2 9 Ann Thorac Surg 1987 44 229 胸腺瘤 多位于前上纵隔 呈椭圆形阴影或分叶状 边缘 界限清楚 多为良性 包膜完整 分上皮细胞型 淋巴细胞型和混合型三类 临床上常视为有潜在恶性 易浸润附近组织器官 约 合并重症肌无力 反之 重症肌无力的 患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常 全身

3、症状和体征 1 1 重症肌无力 l男女性别比 1 2 年轻女性和年龄大者多见 l80 为乏力 50 70 有胸腺病理性改变 l15 伴胸腺瘤 胸腺瘤中15 50 伴肌无力 2 红细胞发育异常 单红再障 l5 的胸腺瘤伴有此症状 30 50 并胸腺瘤 l40岁以上多 有30 伴有血小板和白细胞异常 l手术和免疫抑制治疗 术后仅38 者恢复正常 3 丙种球蛋白减少症 l5 10 合并胸腺瘤 胸腺瘤中4 12 有此症状 l易合并红细胞发育异常 胸腺切除后无改善 局部症状和体征 50 60 的胸腺瘤病人无任何临床症状 常见症状 胸闷 胸痛 气短 咳嗽 上腔静脉综合症 膈肌瘫痪 声音嘶哑 horner

4、综合症 肢体偏瘫麻木 声音嘶哑 胸腔积液 心包积液 胸腺瘤的影象学 1 前上纵隔 多在4 5胸椎水平 2 呈一侧生长 边界较清 3 较小时 CT与MRI密度均匀 中等信号 4 半数有囊变 少数有斑片钙化 分叶 5 恶性或侵袭性时 短期明显增大 向周围浸润 器官组织 分叶 胸水或胸膜结节 X线诊断 大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1 3 处 胸腺瘤一般呈圆形 椭圆形或菱形肿块阴影 密度均匀一致 边缘清楚而光滑或略有分叶 15 的胸腺瘤可发生钙化 呈片状或小块状 CT诊断 非侵袭性胸腺瘤 圆形或椭圆形块影 边缘清晰而锐利 可伴有钙化 并不表明是良性 或囊性变区 侵袭性胸腺瘤 形态不规则 边缘不

5、清晰的肿块影 纵隔脂肪 组织层面消失 胸腺瘤 侵袭性胸腺瘤 其他辅助检查 MRI 协助诊断有无血管受侵 血管造影 鉴别诊断胸主动脉血管瘤 同位素扫描 鉴别诊断胸骨后甲状腺 纵隔镜活检 鉴别诊断霍奇金病 直接活检 若患者术前诊断为胸腺瘤 如无手术禁 忌 不需要术前做活检 甚至禁忌活检 经皮细针穿刺活检 FNA 缺点 与淋巴瘤不易鉴别 前纵隔切开活检 缺点 引起胸腺瘤局部种植 胸腺瘤的Masaoka分期 1981 I期 大体和镜下均无包膜受侵 II期 大体见肿瘤累及周围脂肪或纵隔胸 膜 镜下侵及包膜 III期 大体见侵入邻近器官 心包 大血 管或肺 IV期 胸膜或心包种植 淋巴或血行转移 不同期别

6、发病情况 I期II期III期IV期 Gripp等 21 26 43 10 Regnard等 44 23 27 6 Cowen等 9 31 39 21 不同期别胸腺瘤生存情况 期别5年生存率 I96 100 II 86 95 III 56 69 IV 11 50 Shamji et al J Thorac Cardiovasc Surg 1984 87 43 47 类型 A型梭形 卵圆形肿瘤上皮细胞均匀分布 无或很少见非肿瘤性淋巴细胞 AB型A型特征的局部小灶和富含淋巴细胞的局部小灶混合 B1型类似正常功能胸腺样组织 B2型在浓重的淋巴细胞背景中 分布着饱满的肿瘤上皮细胞成分 B3型圆形或多角形

7、 中度异型性的上皮细胞组成 夹杂少量淋巴细胞和 鳞状化生灶 C型胸腺癌 组织学呈恶性表现 WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类 1999 不同组织类型发病情况 淋巴细胞型上皮细胞型混合型梭形细胞型 Gripp等36 23 33 9 Mayo Clinc 25 25 43 6 治疗原则 1 手术是首选治疗 2 对浸润型 期 期 手术加术后放疗 3 I 期病变 不应常规做术后放疗 4 晚期病变 放疗加化疗 胸腺瘤的治疗方式的选择 期别手术放疗化疗 I期完全切除 II期完全切除30 60Gy III期完全或部分50 60Gy 化疗 IV期部分切除50 60Gy化疗 胸腺瘤的手术治疗 手术治疗 1 为首选治疗

8、方式 特别为早期病变 2 Maggi等报道其7年生存率 完全切除者82 不完全者71 活检者26 切除原则 彻底或广泛切除肿瘤 切除肿瘤包膜 切除纵隔胸膜和心包反折前的软组织 切除两侧膈神经前的软组织 切除左右无名静脉 无名动脉周围脂肪组 织 切除颈动脉周围脂肪组织 只要无手术禁忌 无论其有无临床症状 应尽 可能彻底切除肿瘤及全部肉眼可见的胸腺组织 因为在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生 根治性切除优于姑息性切除或纵隔肿瘤活检 晚期病变 手术联合新辅助化疗可提高长期生 存率 手术径路 胸骨正中劈开切口 暴露最佳 适合于大 多数胸腺瘤手术 侧胸剖胸切口 仅适合于肿瘤扩展至后纵 隔或胸腺瘤术后再手术

9、胸腔镜胸腺切除 延长手术时间 仅适合 于 期病人 难以评估胸腺瘤的外侵 侵袭性胸腺瘤发生肺内转移 l并非手术禁忌 l在切除原发瘤的同时切除肺内转移瘤 l术式 肺楔形切除 肺段切除 肺叶切除 l年轻患者在根治性的前提下可以考虑行 全肺切除术 侵及膈神经 一侧膈神经受累 同时肿瘤可以根治性 切除 肺功能允许 不合并重症肌无力 时 行根治性切除 切除受累膈神经 双侧膈神经受累 或一侧膈神经受累肿 瘤无法根治性切除 行肿瘤部分切除术 保留双侧膈神经 侵及血管结构 在胸腺瘤可以根治性切除的前提下 上腔静脉和头臂静脉都可以切除 并行血 管重建 侵及胸膜和膈肌 部分胸膜种植 可以行胸膜剥脱术 膈肌种植 行膈

10、肌全层切除术 侵袭性胸腺瘤伴有上腔静脉综合征 一般不宜手术治疗 应进行放疗或化疗 肿瘤种植引起胸腔积液或心包积液 不考虑外科手术 影响手术疗效的因素 手术死亡率比较低 手术死亡率往往与 合并重症肌无力有关 上腔静脉综合征是预后不良的标志 肿瘤的组织学类型 影响手术疗效的因素 合并MG的病人手术疗效和预后较好 根治性手术优于姑息性手术或活检手术 术后是否放化疗亦是影响生存率的因素 III与IV期病变 完全或次全切除加放疗5年生存率60 75 活检加放疗为24 40 肿瘤切除的多少与疗效相关 合并肌无力 10年生存率为78 复发3 手术死亡1 7 4 6 复发性胸腺瘤的手术治疗 Maggi报道 手

11、术后5年生存率为71 而放射或化疗者为41 Urgesi等 手术加放疗5年生存率为74 单纯放疗者65 胸腺瘤的放射治疗 期胸腺瘤 29例随机分组术后放射DT50 60Gy的研究 结果 单纯手术10年生存率为92 加放疗者为 88 一些回顾性分析也发现相似结果 结论 I期胸腺瘤术后放疗无益 浸润性胸腺瘤术后 完全切除 115例完全切除 加放疗的局部复发率为 5 单手术者为28 Pollack等 与IV胸腺瘤加放疗后 5年生存率由 18 增加 到62 Wilkins与Nakahara等也有相似结果 术前放射治疗 l报道少 l可缩小肿瘤和减少播散 非完全切除 加放疗后 局部复发由74 下降到35

12、5年生存率由50 增加到70 III期 从20 到50 IV期 Ciernik等报道了相似结果 5年87 与7年70 结 论 术后放疗能改善生存 放疗 1 剂量 淋巴细胞为主型和梭形细胞型 50Gy 25次 5周 上皮细胞为主型和混合型 55 60Gy 28 30次 5 6周 2 完全切除者 DT50Gy 25次 35天或40 45Gy 单纯放射治疗 治疗原则 CT或手术所见肿瘤以及可能浸润的部位 1 有心包受累 且有明显积液者 2 因医源性不能手术的小肿瘤 3 肿瘤往后浸润中后纵隔 胸膜复发转移的放射治疗 1 单发结节 局部切线野照射结节 剂量50 60Gy 2 多发胸膜复发转移 全胸膜全肺

13、照射DT18 20Gy 而后局部切线照射胸 膜转移结节 仅设野照射明显的胸膜转移结节 先化疗 而后再行放射治疗 总 结 1 在完全切除者 I期不行常规行术后放疗外 其它期应 行术后放射治疗 2 不完全切除者 术后放疗可增加局部控制率 改善预 后 3 不能手术者 在病理证实后应给予根治性放射治疗 4 重症肌无力的病人 给予放射治疗 一般不加重症状 胸腺瘤的化学治疗 单药 有效的单药ADM DDP IFO CTX 联合用药 铂类或异环磷酰胺为主 含铂的方案有效率 最高 以铂类加阿霉素效果好 Fornasiero等 37例III或IV初治者 顺铂 50 mg m2 d1 长春新碱0 6 mg m2

14、d1和 ADM40 mg m2 d3和CTX700 mg m2 d4 总有效率92 CR43 中位生存15月 Loehrer等 29例放疗加DDP 50 mg m2 ADM 40 mg m2 VCR 0 6 mg m2 CTX 700 mg m2 8 cycles CR 10 有效率50 中位生存37 7月 Park等 17例III IV或复发病变 DDP 50 mg m2 ADM 50 mg m2 CTX 500 mg m2有效率64 CR34 有 效者中位生存67月 无效者中位生存17月 加化疗的综合治疗 Tomiak等综述6个报道结果 l61 例III IV期 80 为含铂方案 89 有

15、效率 31 CR l22例手术者 11例CR l19例加放疗 5例无病生存5年以上 Rea 等报道 16 例化疗加手术 43 CR 中位和 3 年生存率分 别为 66 月和 70 69 完全切除 31 加放疗 Macchiarini 等 12例化疗加手术25 CR 7年无病生存83 M D Anderson Cancer Center 80 完全切 除加放疗 一回顾分析 23例化疗加手术加放疗54 Gy 22 CR 77 有效率 中位 93月 5年无病生存率54 3 培美曲塞治疗复发性胸腺瘤或胸腺癌的 II 期临床试验 P J Loehrer C T Yiannoutsos 5 Dropcho

16、 M Burns P Helft E G Chiorean R P Nelson 7079 ASCO 2006 背景 很少有前瞻性临床试验研究晚期胸腺恶性肿瘤 力比泰抗瘤谱广 但在胸腺恶性肿瘤中未曾验证过 目的 评价培美曲塞对曾经治疗过的胸腺瘤或胸腺癌患者 的临床效果 方法 曾治疗过 无法手术切除的IVA 期 n 16 或IVB 期 n 11 培美曲塞 500 mg m2 每3 周重复 最多6 周期 或在发生不可耐受的毒性反应或疾病进展时停药 预防性服用叶酸 维生素B12 皮质类固醇 患者基本信息 中位年龄 52 岁 范围26 一84 岁 男性 女性 13 14 ECOG PS 评分 0 1 17 10 以往治疗的中位周期数 2 范围1 一6 以往接受过放疗 21 例 胸腺瘤 16例 胸腺癌 11例 结果 中位治疗周期数 5 范围1 一6 III度毒性反应 11例 呼吸困难 感染 乏力 生化指标异常 中性粒细胞 下降 IV 度毒性反应 0 RR CR 2 23 PR 2 23 RECIST 均为IVA 期胸腺瘤患者 PD 5 23 mTTP 45 周 胸腺瘤45 4 周 胸腺癌5 1