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1、 Cirrhosis of Liver 肝 硬 化 1 定 义 肝组织组织 弥漫性纤维纤维 化 假小叶和再生结节结节 形 成 组织学特征 肝功能减退 门门脉压压增 高 临床表现 一 多 种病因 上消化道出血 肝性脑 病 继发感染 并发症 2 病 因 病毒性肝炎 乙型 丙型 酒精 摄摄入乙醇80g d 10年以上 肝细胞损害 脂肪沉积 肝脏纤维 化 酒精性肝硬化 3 病 因 胆汁淤积 胆汁性肝硬化 原发性 继发性 4 病 因 循环环障碍 慢性心衰 缩缩窄性心包炎 Budd Chiari Syndrome 肝淤血缺氧 肝细细胞变变性 纤维纤维 化 淤血性肝硬化 肝静脉 下腔静 脉阻塞综合征 5 免
2、疫疾病 包括自身免疫 性肝炎 累及肝 脏的多种风湿免 疫性疾病 病 因 药药物或化学毒物 长期服用或接触具 肝毒性的药物 毒物 中毒性肝炎 肝硬化 6 寄生虫感染 华华支睾吸虫 寄生于肝内外胆管 引起胆道梗阻及炎症 病 因 血吸虫病性肝纤维纤维 化 虫卵沉积 使门静脉灌注障碍 7 1 铜代谢紊乱 肝豆状核变性 是一种遗传性铜代谢障 碍所致的肝硬化和以基 底节为主的脑部变性疾 病 临床上以肝损害 锥体外系症状与角膜色 素环等为主要表现 病 因 遗传和代谢性疾病 8 病 因 遗传和代谢性疾病 血色病 是一种铁负荷过多的铁代谢障碍性疾病 肠道铁吸收的不适当增加 导致过多的铁储存 于肝脏 心脏和胰腺等
3、实质性细胞中 导致组 织器官退行性变和弥漫性纤维化 代谢和功能 失常 常见的表现有皮肤色素沉着 糖尿病 心 力衰竭 肝硬化及性功能不全 关节痛 9 病 因 遗传和代谢性疾病 1 抗胰蛋白酶缺乏症 1 antitrypsin deficiency 是以婴儿期出现胆汁 淤积性黄疸 进行性 肝功能损害和青年期 后出现肺气肿为主要 临床表现的一种常染 色体隐性遗传性疾病 常有家族发病史 10 病 因 营营养障碍 长长期营营养不足或 不均衡 肥胖 糖尿 病等所致的脂肪肝等 隐源性肝硬化 原因不明 11 发 病 机 制 及 病 理 正常肝脏的基本单位 肝小叶 肝细胞以中央静脉为中心 呈放射状排列 形成肝细
4、 胞素 肝细胞相互吻合成 网 网眼间有窦状隙和血 窦 肝细胞间的管状间隙 成毛细胆管 因此可以说 肝小叶是由肝细胞 毛 细胆管 血窦和相当于毛 细淋巴管的窦周隙 Disse 间隙 所组成 12 肝硬化发发展的基本特征 肝细细胞坏死 再生 肝纤维纤维 化 肝内血管 增殖 循环环紊乱 1 假小叶形成 2 门门静脉 肝静脉 肝动动脉 门门脉高压压 形成 发 病 机 制 及 病 理 分支关系失常 交通吻合支形成 13 临 床 表 现 n代 偿 期 症状轻 缺乏特异性 n失代偿期 症状显著 肝功能减退症状 门静脉高压症状 两期分界不清 14 肝 脾轻度肿大 肝功能基本正常 轻度异常 WBC PLT减少
5、乏力 纳差 腹胀 腹泻 上腹隐痛 常 间歇发生 临 床 表 现 代偿期 症 状 体 征 实验室检查 15 临床表现 失代偿期 肝功能减退的临床表现 n1 消化道症状 食欲减退 恶心 腹胀 腹泻 荤食后 原因 胃肠道淤血 消化吸收障碍 肠 道菌群失调等 16 失 代 偿 期 肝功能减退的临床表现 n2 营养不良 一般情况差 消瘦 乏力 精神不振 n3 黄疸 皮肤 巩膜黄染 尿色深 多为肝细胞性黄疸 17 失 代 偿 期 n4 出血 贫血 肝合成凝血因子减少 脾功能亢 进 毛细血管脆性增加 肝功能减退的临床表现 鼻出血 牙龈出血皮肤紫癜 胃肠肠道紫癜 18 失 代 偿 期 n5 内分泌紊乱 性激素
6、代谢 肝功能减退的临床表现 蜘蛛痣 肝掌 男性乳房发发育 雌激素增多 雄激素减少 上胸部 面 颈部 上肢 19 失 代 偿 期 n5 内分泌紊乱 肾上腺皮质功能 肝功能减退的临床表现 肾上腺皮质激素合成不足 促黑素细胞激素增加 肝病面容 皮肤色素沉着20 失 代 偿 期 n5 内分泌紊乱 抗利尿激素 促进腹水形成 甲状腺素 血清总T3 游离T3降低 游离T4正常或偏高 严重者也可降低 肝功能减退的临床表现 21 失 代 偿 期 n6 不规则规则 低热热 致热因子灭活降低 或继发感染 n7 低白蛋白血症 下肢水肿或腹水 肝功能减退的临床表现 22 失 代 偿 期 门静脉高压的临床表现 n多为为肝
7、内型 常导导致食管胃底静脉 曲张张 出血 腹水 脾大 脾功能 亢进进 肝肾综肾综 合征 肝肺综综合征等 肝硬化主要死因之一 23 失 代 偿 期 1 腹水 ascites 门静脉高压 肝功能减退共同作用的结果 门静脉高压 腹水形成的决定性因素 有效循环血容量不足 低蛋白血症 30g L 血浆胶体渗透压下降 醛固酮与抗利尿激素灭活减少 使水 钠吸收 增加 尿量减少 肝淋巴液生成增加 漏入腹腔 24 失 代 偿 期 1 腹水 ascites 25 失 代 偿 期 2 门 腔侧支循环开放 食管胃底静脉曲张 破裂出血是常见并发 症 且量大 死亡率高 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹壁后吻合支曲张 脾肾分流
8、 大量异常分流使肝细胞的摄取 代谢 解毒功能下降 也可引起门静脉血栓 26 27 28 29 失 代 偿 期 3 脾大及脾功能亢进 脾亢 外周血 白细胞减少 增生性贫血 血小板降低 易并发感染及出血 脾脏大小 活动度 质地 与病程病因相关 30 并 发 症 一 上消化道出血 最常见见的并发发症 1 食管胃底静脉曲张张出血 EGVB 诱诱因 门门脉高压压 粗糙食物 胃酸 腹内压压增高 剧剧烈咳嗽 2 消化性溃疡溃疡 和急性出血性糜烂烂性胃炎 胃粘膜屏障功能受损损 易糜烂烂 溃疡溃疡 致出血 3 门门脉高压压性胃病 发发病率50 80 胃粘膜下动 静脉交通支开放 毛细血管扩张 渗血 31 32 并
9、 发 症 二 胆石症 发发病率30 男女之间间无差异 其病理生理机制 胆红素 胆固醇从胆汁中析出 形成结石 细胞免疫功能低 发生胆道感染致粘膜脱落 成为 结石核心 脾亢致慢性溶血 游离胆红素增加 与胆汁中钙结 合形成结石核心 雌激素灭活减少 使胆囊排空障碍 形成结石 33 并 发 症 三 感染 易感因素 肠粘膜屏障功能下降 肝功能减退 脾亢或脾切后 糖代谢异常 糖尿病 34 并 发 症 三 感染 1 自发发性腹膜炎 SBP 因非腹内脏脏器感染引发发的急 性细细菌性腹膜炎 表现为发热现为发热 腹痛 腹水增加 等 可诱发诱发 肝性脑脑病 中毒性休克等 体征 全腹 压压痛 腹膜刺激征 腹水为为渗出液
10、 可培养出致病 菌 多为为革兰兰氏阴性杆菌 2 胆道感染 胆系结结石引起胆道梗阻 常伴感染 表现为现为 腹痛 发热发热 或黄疸 3 肺部 肠肠道 尿路感染 以革兰兰氏阴性杆菌常见见 35 并 发 症 四 门门静脉血栓形成或海绵样变绵样变 较较常见见 尤其是脾切后 栓塞率可达25 临临床表现现 慢性 症状不明显显 常由影像学发现发现 急性或亚亚急性 腹痛 脾大 顽顽固性腹水 肠肠坏死 消化道出血等 腹穿可见见血性腹水 门门静脉海绵样变绵样变 肝门门部或肝内门门静脉分支 阻塞后 在门门静脉周围围形成细细小迂曲的血管 36 并 发 症 五 电电解质质 酸碱平衡紊乱 原因 摄摄入不足 利尿 放腹水 腹
11、泻 继发性醛 固酮增多 低钾钾 低氯氯 代谢谢性碱中毒 持续续重度低钠钠 125 诱发 肝性脑病 诱发 肝肾综合征 37 并 发 症 六 肝肾综肾综 合症 功能性肾肾衰 指肾脏肾脏 无实质实质 性病变变 由严严重门门脉高压压 多种 扩扩血管物质质等引起肾肾血流灌注不足 而出现肾现肾 衰竭 临临床表现为现为 少尿 无尿 氮质质血症 诊诊断标标准 肝硬化并腹水 血肌酐明显升高 停利尿剂并扩容后 肾功无改善 近期无相关药物使用史 排除休克 排除肾实质性疾病 38 并 发 症 七 肝肺综合症 严重肝病 肺内血管扩张低氧血症 发绀 板杵状指 呼吸困难 三联征 低氧血症 八 原发发性肝癌 九 肝性脑病 诊
12、断必备条件 PaO2 10kPa 39 诊 断 n确定有无肝硬化 n寻寻找肝硬化病因 n肝功分级级 n并发发症 40 诊 断 一 确定有无肝硬化 肝功能减退 门静脉高压的证据 影像学见肝硬化征象有助于诊断 肝穿刺活检 见假小叶形成 1 肝功能减退 临床表现 消化吸收不良 营养不良 黄疸 出 血贫血等及相应体征 实验室 肝功能检查 41 诊 断 2 门静脉高压 临床表现 脾大 腹水 腹壁静脉曲张及食管胃底 静脉曲张出血等 实验室 A 血小板降低 红细胞及白细胞降低 B 腹水检查 性质 细菌培养及药敏 血性腹水 影像学 A B超 CT MRI 腹水 脾大 肝脏形态 B 门静脉属支形态改变 B超 增
13、强CT及 门静脉成像术 42 诊 断 胃镜 A 有助于鉴别肝硬化上消化道出血的具体原因 B 食管胃底静脉曲张是门脉高压的直接证据 门门脉高压压性胃炎溃疡溃疡食管静脉曲张张 43 诊 断 二 寻找肝硬化病因 尽可能寻找病因 以利对因治疗 三 肝功能评估 肝性脑病 腹水 胆红素 白蛋白 PT 肝功Child Pugh评分表 分级 评分 1 2年生存率 A 5 6 100 85 B 7 9 80 60 A 10 15 45 35 44 鉴 别 诊 断 一 引起腹水和腹部膨隆的疾病 结核性腹膜炎 腹腔内肿瘤 肾病综合征 缩窄性心包炎 卵巢巨大囊肿等 二 肝大 原发性肝癌 血吸虫病 慢性肝 炎 血液病等
14、 三 并发症 上消化道出血 溃疡 出血性胃炎 胃癌 肝性脑病 低血糖 酮症酸中毒 尿毒症 肝肾综合征 慢性肾炎 急性肾小管坏死 肝肺综合征 肺部感染 哮喘 45 治 疗 代 偿 期 延缓肝功能失代偿 预防肝癌 目 的 失代偿期 改善肝功能 治疗并发症 延 缓或减少对肝移植的需求 46 1 去除或减轻病因 A 抗HBV 口服核苷类似物 如阿德福韦 拉米夫 定等 长期应用 使用指征 失代偿期 HBV DNA阳性 B 抗HCV 干扰素 利巴韦林 使用指征 代偿期 C 针对其他病因 如戒酒 驱虫 治疗免疫疾病等 2 慎用损伤肝脏的药物 避免不必要 疗效不明确的药物 减轻肝脏 代谢负担 一 保护或改善肝
15、功能 47 3 维护肠内营养 肠内营养能维护肝功 防止肠源性感染 饮食 易消化食物 以碳水化合物为主 辅以适量 蛋白质 多种维生素 食欲减退 对食物不耐受者 肠内营养剂 4 保护肝细胞 常用药物 熊去氧胆酸 腺苷蛋氨酸 多烯磷 脂酰胆碱 还原型谷胱甘肽等 一 保护或改善肝功能 48 1 腹水 限制水 钠摄入 钠盐 氯化钠 1 2g 2g 日 水 1000ml 日 显著低钠血症 500ml 日 利尿 原则 联合使用保钾及排钾利尿剂 比例约100mg 40mg 从小剂量开始 速度宜缓 避免诱发肝性脑病 肝肾综合征 顽固性腹水 当经限钠限水 并使用最大剂量利尿 剂 腹水仍不能消退者 或在放腹水后迅速
16、 再发者 二 门脉高压症状及并发症治疗 49 1 腹水 TIPS 目的是降低门脉压力 能减少或消除由门 脉高压所致的腹水及食管胃底静脉曲张出血 排放腹水加输注白蛋白 用于未做TIPS的顽固性 腹水 疗效短 易诱发并发症 腹水1000ml 白蛋白80g 自发性腹膜炎 A 抗生素 肝毒性小的广谱抗生素 B 用药时间不得少于2周 C 保持大便通畅 维护肠道菌群 D 控制腹水 二 门脉高压症状及并发症治疗 50 2 食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防 一级预防 有曲张而未出血者 A 对因治疗 B 抑制胃酸分泌 PPI H2RA C 非选择性 受体拮抗剂 如普萘洛尔 可联合5 单硝酸异山梨酯 D 内镜结扎治疗 EVL 中度食管静脉曲张 不 伴有胃底静脉曲张者 二 门脉高压症状及并发症治疗 51 曲张静脉套扎术 52 53 2 食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防 二级预防 已发生食管胃底静脉曲张出血者 1 急性出血期已行TIPS 止血后可不予药物 但 需B超定期了解分流道是否通畅 2 急性出血期未行TIPS者 A 以TIPS为代表的部分门 体分流术 B EVL 或经内镜或血管传入途径向食管胃底
