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1、风湿性疾病总论风湿性疾病总论 概念 风湿性疾病 Rheumatic Disease 是一大类病因不同 但 均可累积骨 关节及关节周围软 组织 包括肌肉 韧带 滑囊 筋膜的一组疾病 风湿性疾病的病因列举如下 感染性 反应性关节炎 风湿热 免疫性 弥漫性结缔组织病 如 SLE RA SS等 代谢性 痛风 内分泌性 肢端肥大症 退化性 骨关节炎 地理环境 大骨节病与水 食物 中低硒 真 菌毒素等有关 遗传性 粘多糖病 弥漫性结缔组织病 或胶原病 简称结缔组织病 Connective Tissue Disease CTD 是风湿性疾病中的 一大类疾病 结缔组织是人体的支 架组织 在皮肤 骨 软骨 肌腱
2、 筋膜 血管和所有脏器之间质均 属结缔组织 任何疾病的实质细胞 损伤均会累积周围的间质 弥漫性结缔组织病 类风湿性关节炎 红斑狼疮 硬皮病 弥漫性筋膜炎 多发性肌炎 皮肌炎 坏死性血管炎 干燥综合征 重叠综合征 其他如风湿性多肌痛 复发性脂膜炎等 弥漫性结缔组织病的特点 1 属自身免疫性疾病 发病机制与自身免疫 反应有关 可查到自身抗体 高丙种球蛋白 2 病理改变是以血管和结缔组织炎症为基础 3 病变累积多个系统 4 具有遗传背景 例 HLA B27 强直性 脊柱炎 HLA DR4 类风湿性关节炎 5 临床个体差异大 6 病程反复迁延 7 对糖皮质激素的治疗有一定反应 风湿性疾病分类 根据发病
3、机制 病理及临床特点 分类 表9 1 1 表9 1 1 风风湿性疾病的范畴和分类类 主要疾病名称 弥漫性结缔组织 病SLE RA Pss SSc PM DM 血管炎 脊柱关节病AS Reiter 综合征 银屑病关节炎 炎症性肠病关节炎 退行性变OA 晶体性痛风 假性痛风 感染因子相关性反应性关节炎 风湿热 肿瘤相关滑膜瘤 多发性骨髓瘤 神经血管疾病神经性关节病 雷诺氏病 骨与软骨病变骨质疏松症 骨软化 非关节性风湿病椎间盘 病变 其它纤维 肌痛 周期性风湿 等 注 SLE 系统性红斑狼疮 RA 类风 湿性关节炎 Pss 原发性干燥综合征 SSc 系统 性硬化病 PM DM 多肌炎 皮肌炎 AS
4、 强直性脊柱炎 OA 骨性关节炎 据流行病学调查 风湿病在我国并 不少见 其患病率为 病名患病率 RA0 32 0 36 AS0 25 SLE0 07 原发性SS0 3 OA 50 50岁以上 病理 风湿病的病理改变为炎症性反 应 在不同的疾病其病变出现在不同的靶 组织 受损最突出的部位 如表9 1 2 所示 由此而构成其特异的临床症状 表9 1 2 风风湿病的病理特点 病名 靶器官病变 炎症性非炎症性 OA 关节软 骨变性 SSc 皮下纤维组织 增生 RA 滑膜炎 AS 附着点炎 pSS 唾液腺炎 泪腺炎 PM DM 肌炎 SLE 小血管炎 痛风 关节腔炎症 血管炎 大 中 小动脉和静脉炎
5、病理改变是以炎症反应和血管病变 为基础 1 炎症性反应除痛风性关节炎是因尿酸 盐结晶所致外 其余的大部分因免疫反 应引起 表现为局部组织出现大量淋巴 细胞 巨噬细胞 浆细胞浸润和聚集 2 血管病变是风湿病常见的共同病理改变 以血管壁的炎症为主 造成血管壁的 增厚 管腔狭窄使局部组织器官缺血 弥漫性结缔组织病的广泛组织损害和临 床表现与此有关 病史采集和体格检查 风湿病是涉及多学科 多系 统的疾病 正确的诊断是建立在 详细的采集病史和全面查体的基 础上 关节病关节病病史病史采集采集 起病方式 受累部位 受累关节数 晨僵 疼痛的性质与程度 功能状态及演变 关节外系统受累情况 查体查体 一般内科检查
6、 关节肿胀 压痛部位 程度 关节畸形情况 关节的功能等 常见见关节节炎的关节节特点 关 节RAASOA 痛风SLE 周围关节炎有有有有有 起病缓缓 缓急骤不定 首发PIP MCP 腕 膝 髋 踝 膝 腰 DIP 大拇趾 手关节或 其它部位 痛性质持续性 休息后加重 休息后加重 活动后加 重 痛剧烈 夜间重 不定 肿性质软组织为 主软组织为 主 骨性肥大红 肿 热 少数 畸形常见 明显 影响功能 多见于髋 小部分少见 偶见 演变对称性多关 节炎 不对称 下 肢大关节炎 负重关节 症状明显 反复发作 脊柱炎和 或 骶髂关节病变 偶有必有功能受 限 腰椎增生 唇样变 无 无 注 PIP 近端指间关节
7、 DIP 远端指间关节 MCP 掌指关节 常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现 病 名 特异性表现 SLE 颊部蝶形红斑 蛋白尿 溶血性贫血 血小板减少 多 浆膜炎 pSS 口 眼干 腮腺肿大 猖獗龋齿 肾小管性酸中毒 高 球蛋白血症 皮肌炎 上眼睑红肿 Gottron疹 颈部呈V型充血疹 肌无力 系统性硬化病 雷诺现 象 指端缺血性溃疡 硬指 皮肤肿硬失去弹 性 Wegener肉芽肿 马鞍鼻 肺迁移性浸润影或空洞 大动脉炎 无脉 白塞病 口腔溃疡 外阴溃疡 针刺反应 实验室检查 一般检测 血 尿常规 肝肾 功能 特异性检查 关节液 血清 自身抗体和补体 特
8、异性检查 关节液检查 正常量约为3 5ml 膝关节 外观 白细胞分类 计数 涂片及细菌培养 晶体 用于鉴别炎症性或非炎症性 关节病 变 常见见关节节病关节节液检查结检查结 果 标 本白细胞总数 106 L 中性粒细胞 非炎症性 2000 25 炎症性 20 000 50 000 50 70 化脓性 50 000 90 正常人 200 25 关节镜检查 直观关节病变 采集滑膜标本 滑膜切除 关节 腔灌洗等 自身抗体检测 对风湿病诊断和鉴别诊断 尤 其是弥漫性结缔组织病的早期诊断 至关重要 1 抗核抗体 ANA及ANA谱 ANA是诊断CTD的筛选抗体 ANA 滴度 1 80 需要考虑CTD的可能
9、要 确定是何种CTD需做ANA谱检查 不同CTD的自身抗体谱谱 ANA谱抗磷脂抗体ANCA 抗角蛋白抗体谱 SLE抗心脂抗体 少 见 抗dsDNA 抗组蛋白狼疮抗凝物 抗Sm 抗SSA假阳性梅毒反应 pSS抗SSA 抗SSB抗心脂抗体 少 见 DM PM抗合成酶 Jo 1 PL 7 PL 12 抗SRP 抗Mi 2 SScACA 抗着丝点 抗Scl 70 抗核仁抗体 RA APA AKA AFA 抗CCP抗体 系统性坏死性血管炎 常 见 Wegener肉芽肿c ANCA PR3 显微镜下多动脉炎 MPA p ANCA MPO 变应 性肉芽肿血管炎p ANCA 2 类风湿因子 RF 是抗人 Ig
10、G 分子 FC 段的抗体 主 要是IgM RF IgG RF 及 IgA RF少 是诊断 RA 的重要血清学指标之一 在 RA 阳性率为75 但不具特异性 还见于 pSS SLE SSc等多种 CTD 且在非CTD例如急性病毒感染 寄生虫感染 疟疾 血吸虫 慢性感 染 如结核 细菌性心内膜炎 肿瘤 亦可出现阳性 3 抗中性粒细胞胞浆抗体 ANCA 对血管炎 特别是韦格纳 Wegener 肉芽肿的诊断具有特异性 阳性率为80 特异性95 且表现为胞浆型 c ANCA 抗原为丝氨酸蛋白酶 P R3 显微 镜下多动脉炎 M P A N 表现为核周型 p ANCA 抗原为髓过氧化酶 MPO 4 抗磷脂
11、抗体 APL 目前主要测定的为抗心磷脂抗体 ACA 特别用于抗磷脂抗体综合征诊断 ACA 狼疮抗凝物 假阳性梅毒血清反应 抗磷脂抗体综合征临床表现为 血小板减 少 血管栓塞 习惯性流产 SLE患者还可出现狼疮脑病 5 5 抗角蛋白抗体谱抗角蛋白抗体谱 是诊断早期RA特异性较高的自身抗体 抗核周因子 APF 抗角蛋白抗体 AKA 以上两抗体的靶抗原是聚角蛋白微丝蛋白 Filaggrin 抗Filaggrin抗体 AFA 抗环瓜氨酸多肽抗体 抗CCP抗体 Filaggrin中的环瓜氨酸多肽段是其主要的抗原 故抗CCP 抗体的敏感性 特异性都比AFA高 补体 测定血清总补体 CH50 C3 和C4有
12、助于SLE和血管炎的诊断 病 情活动性及治疗反应的判定 在SLE CH50的下降常伴有C3和C4的降低 其他CTD补体降低者少见 影像学检查 是风湿病诊断的重要检查手 段 有助于骨 关节 脊柱病变 的诊断 鉴别诊断 疾病严重性 分期 药物疗效的判断等 1 X线平片 具有上述优点 其缺点是对骨 关节破坏较小 病灶 例早期病变 不易发现 2 数码X线像 影象清晰 可通过网络传送 电脑储存 3 电子计算机体层显像 CT 对骨 关节破坏较小的病变易发现 特别对骶髂关节炎的检查 确定强直 性脊柱炎 AS 的早期诊断及AS 的分 期很有帮助 对 SLE 的中枢神经病变 的诊断 早期 CTD 的肺间质病变易
13、于 发现 4 磁共振显像 MRI 对脑病 脊髓炎 骨坏死 软组织脓肿 肌肉 外伤 肌炎急性期诊断均有帮助 5 血管造影 对血管炎的诊断 及病变范围有帮助 6 组织活检 确定病变性质 程度均有帮助 例干燥综合征的唇腺 活检 对确诊是一重要手段 肾组织 活检对狼疮肾炎的分型 预后 采取 何种治疗均有帮助 治疗 风湿病的治疗是建立在早期 正确诊断的基础上 不同病因 的风湿性疾病治疗不同 即或同 一疾病 在治疗上也存在较大的 个体差异 应个体化 风湿性疾病的治疗 基础教育 药物治疗 外科治疗 康复治疗 药物治疗 非甾体抗炎药非甾体抗炎药 nonsteroid anti inflammatory non
14、steroid anti inflammatory drugs NSAIDsdrugs NSAIDs 糖皮质激素糖皮质激素 慢作用药慢作用药 Slow acting anti rheumatic Slow acting anti rheumatic drugs SAARDsdrugs SAARDs 又称改善病情药又称改善病情药 disease madifying anti rheumatic drugs disease madifying anti rheumatic drugs DMARDs DMARDs NSAIDsNSAIDs与糖皮质激素药起效快 与糖皮质激素药起效快 较快改善症状 但不
15、能阻止病程较快改善症状 但不能阻止病程 进展 进展 慢作用药 起效时间一般慢作用药 起效时间一般3 3个月左个月左 右 对改善病情进展有一定作用右 对改善病情进展有一定作用 1 非甾体抗炎药 NSAIDs 是具抗炎 镇痛 解热的一类药物 NSAIDs的分类 自从1860年合成水杨酸 1899年德国拜 耳公司合成乙酰水杨酸 阿司匹林 以 来 人工合成抗炎药飞跃发展 特别是 二十世纪70年代以来 90年代发现 COX具有两种同功酶即COX1和COX2 生产了具有选择性的COX2抑制剂 至 今 NSAIDs 按化学结构分类及代表药见 表1 非甾体抗炎药 NSAIDs NSAIDs分类及代表药物 类
16、别 代表药物 水杨酸类阿司匹林 二氟尼柳 丙酸衍生物布洛芬 酮洛芬 芬布芬 萘 普生 萘丁美酮 恶丙嗪 苯乙酸类双氯芬酸 芬氯酸 吲哚酰 酸类吲哚 美辛 舒林酸 阿西美辛 灭酸类甲氟芬那酸 甲芬那酸 喜康类吡罗喜康 美洛喜康 磺酰苯胺类尼美舒利 吡喃羟酸类依托度酸 昔布类 COX2抑制剂 罗非昔布 塞来昔布 NSAIDs作用机制 Vane 韦恩 学说 1971年 介导疼痛 炎症 发热反应和胃肠道 肾介导疼痛 炎症 发热反应和胃肠道 肾 脏保护 血小板止血作用 脏保护 血小板止血作用 TXATXA 2 2 花生四烯酸花生四烯酸 环氧化酶环氧化酶COXCOX NSAIDsNSAIDs 传统的 传统的 前列腺素前列腺素 选择性COX2抑制剂作用机制 花生四烯酸花生四烯酸 COX 1COX 1 结构型结构型 COX 2COX 2 诱导型诱导型 前列腺素前列腺素 前列腺素前列腺素 保护胃粘膜保护胃粘膜 肾脏肾脏 止血作用止血作用 TXA2TXA2 介导疼痛 炎症和介导疼痛 炎症和 发热反应发热反应 选择性选择性COX2COX2抑制剂抑制剂 昔布类 昔布类 NSAIDs的适应症 风湿病中关节及肌肉
