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1、 炎性肌病病理免疫诊断分型概念特发性炎性疾病(IdiopathicInflammatoryMyopathy,11MD:多发性肌炎(p。lymyositisPM皮肌炎Cdematomyositis,DMD包涵体肌炎inclusion-bodymyositis,1BM)+分类主要以临床表现和普通组织病理为基础,在临床实践中容易造成误诊和溥诊。诊断D典型的对称性近端肌无力表现;肌酶谱升高;肌电图示肌源性损害;乡肌活检异常;*具有上述4条可以诊断多发性肌炎,如伴有典型皮疹可确诊为皮肌炎。缺点*不能区分PM与1BM;*无法把肌活检未发现炎症浸润的PM和其他坏死性肌病进行鉴别;*不能区别一些伴有继发性炎症
2、反应的肌营养不良和PM;*有必要强调以免疫病理和免疫组织化学为基础的1IMM诊断标准。美国Dalakas标准;欧洲ENMC标准2004:DM、PM、1BM、非特异性肌炎(nonspecificmyositis,NSM兔疫介导的坏死性肌病(immune-mediatednecrotizingmyopathy,1NNMD;国际肌病评估和临床研究组(IMAC)标准;PM/DM的诊断标准(0alakasMC2003*)临床表现及多发性肌类皮肌奂临性肌病实骏空检查确诊拟词确词抵词度肌光肌源性肌无办有有有有E胡电图胡源性朐源性胡源性肌源性肋深性或标春性肌陈升高升高升高或正常升高或正常“升高或正常职肉活检原
3、发性肌症“广泛MHC-I肌丛或血管“肌丛或血管非特异性改变CD8/MHC-I表达无周园肌外聪“周国肌外聪围性复合体,CD8+细胞类性谩清。炎性谨洪,无镖边空泡漫洞,无镂“丛周荫缉E巡空泡*E无无有无无DM的机制:6细胞和C04+T细胞围绕血管周围浸润,在抗原的引导下,C04+T细胞辅助B细胞产生抗体,在补体参与下引起血管损宠。戛;董萱寓唧Edoetalcelwan肌纤维血管数量减少,残“余血管代偿性扩张Complement!伟Wolscuarnimen上】芒umousviusesfCsvCs-AMCLhoyobnes。一一体液免疫占主导DM的组织化学染色:肌束膜、血管周围炎细胞浸润特征性(主要为CD4+T淋巴细胞、B淋巴细胍、巨嘧细胞、树突状细胞病理像肌肉东周围肌纤维萎缉最终结果:局部肌纤维缺血、萎缩、坏死。弯正常肌肉病理(HE染色)肌细胞萎缩(HE染色
