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1、 概述急性T淋巴母细胞白血病(T-ALL)和T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)是相对少见、恶性程度很高的血液系统肿瘤。典型形态学表现丶小至中等大的母细胞,染色质中等致密至稀疏,核仁不明显。当这些肿瘤细胞累及骨髓和外周血时称为T淋巴母细胞白血病,而疾病原发于淋巴结或结外部位时冠名为T淋巴母细胞淋巴瘤。患者只出现瘦块而不伴血液和骨髓娆累时,诊断为淋巴瘤;如果患者主要表现为瘤块,昌然骨髓中有淋巴母细胞浸润,但数量25%,仍然诊断为淋巴瘤而不是白血病;当存在广泛骨髅(淋巴母细胞25%)、血液受禁时,称为淋巴母细胞白血病。目录1.病因及流行病学2-发病机制3.临床表现4.诊断及鉴别诊断5.治疗6.预后病因
2、及流行病学T-ALL占儿童ALL的15%;与儿童相比,青少年发病率更高,男性多于女性,T-ALL约占成人ALL病例的25%。成人T-LBL的发病率在NHL中占1.7%,在淋巴母细胞淋巴瘤中的比率为85%-90%8;儿童T-LBL的发病率在NHL中占30%。T-LBL常见于20岁以下的青少年和50岁以上的男性。T-ALL/T-LBL可能来源于T淋巴母细胞或胸腺淋巴细胞。发病机制T-LBL和T-ALL来源于胸腺细胞组织,属于同一肿瘤克隆,目前已经从分子水平识别出多种基因异常,包括抗原受体基因、染色体异常、抑癌基因失活以及癌基因的激活等。抗原受体基因T-ALL和T-LBL通常表达T细胞罚体(TCR)基因的克隆重排,其中大概20%同事有gH基因重排,染色体异常50%-70%的病理有异常核型。最常见的细胞遂传异常部位为TCRa/5(qll.2).(7q35)、y(7q14-15)。抑癌基因的失活有些T-ALL病理del(9p)缺失导致了抑癌基因CDKN2A的丢失。癌基因的激活大约50%的病理表现出激活实变累及胞外异二聚体域和(或)编码前T细胞发育关键蛎白的NOTCH1基因的C-未端PEST域。临床表现T-ALL的典型表现为白细胞计数升高。伴有淋巴结及结外姚累,以出现纵膈的肿块为特点。皮肤、扁桃体、肝、脾、中枢神经系统及案丸亦可累及。
