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1、CASEREPORT DISCUSSION 内科一区孙晓非主任组 病例 男性 19岁 大学一年级学生 因咳嗽 气促20余天 发现左胸壁肿物2周 在福建省肿瘤医院住院检查发现 左胸恶性占位伴大量胸水 引流血性胸水2000ml 穿刺活检 小圆细胞恶性肿瘤 伴午后发热 盗汗 体重下降 于2006年10月31日转我院治疗 病例 体征 PS3级 R20次 分 P105次 分 BP124 60mmHg 神清 浅表淋巴结无肿大 头面部检查正常 左侧胸壁可扪及一肿块 固定无痛 约7 4cm 左肺叩诊实音 听诊呼吸音减弱 未闻及干湿啰音 腹部正常 外院CT会诊 左侧胸腔内不规则肿块6 14cm 占据左胸腔约2
2、3 与纵隔血管分界不清 纵隔轻度右移 肿块侵及左侧胸壁 左第7肋骨质破坏伴骨膜反应 左肺重度不张 左侧胸膜广泛增厚 可见多发结节1至3cm 伴大量胸腔积液 血象和生化检查 血常规 WBC21 1 109 L HGB97 5g L PLT743 109 L NEU15 1 109 L生化 LDH686 00U L骨髓骨扫描胸部B超 包裹性胸积液 未做 Question1诊断 A 淋巴瘤B 神经母细胞瘤C Ewing ssarcoma PNETD 小细胞肺癌E 横纹肌肉瘤 病理诊断 胸壁肿块活检病理 小圆细胞肿瘤浸润 Vim CD99 S100弱 CK LCA NSE CgA Syn HHF35
3、Des 符合骨外尤文氏肉瘤 尤文氏肉瘤 Ewing Sarcoma 来源 1921年JamesEwing 骨的弥漫性血管内皮瘤 可能原发于骨 1928年Oberling 网状肉瘤 可能源于骨髓网状细胞属于原始神经外胚叶肿瘤 与PNET Askin瘤统称为尤文氏肉瘤家族肿瘤 尤文氏肉瘤家族 骨尤文氏肉瘤 ETB 骨外尤文氏肉瘤 EOE 原始神经外胚层瘤 PNET Askin stumor PNETofthechestwall 免疫组织化学标记 细胞遗传学 分子遗传学和组织培养 提示这些细胞来源于相同的原始干细胞 临床研究显示对相同化疗方案疗效相同 EICESS1426例患者资料分析 高发年龄10
4、 20岁 中位年龄15岁 50 患者是青少年男59 女41 原发部位 尤文氏肉瘤年龄分布 遗传学改变 90 95 发生t 11 22 q24 q12 融合基因EWS FLI15 10 发生t 21 22 q22 q12 融合基因EWS ERG 1 发生t 7 22 t 17 22 t 2 22 inv 22 EWS分别与ETV1 E1AF ZSG等融合 临床分期 原发于骨的尤文氏肉瘤按照骨的TNM分期骨外的尤文氏肉瘤按照软组织肉瘤TNM分期分为转移性 广泛期 和非转移性 局限期 Question2本病例临床分期 1 期2 期3 期4 期局限期广泛期 Question3首次治疗选择 放弃治疗手术
5、放疗化疗 治疗现状 80 病例在诊断时有微小转移病灶单纯局部治疗 手术或放疗 只有10 生存率对化疗放疗敏感多学科综合治疗局限期患者5年生存率70 化疗药物选择 有效药物 Cyclophophasmide Ifosfamide Adrimycin ActinomycinD Cisplatin Carboplatin Etoposide Vincrinstin Dacarbazin Topotecan Paclitaxol Question4化疗方案选择 1 MAID IFO ADM DTIC 2 CYVAIDIC CTX ADM VCR DTIC 3 VACD VCR Act D CTX AD
6、M 4 CAV CTX ADM VCR 5 CAV IE交替 CTX ADM VCR IFO VP 16 6 VIDE IFO VCR ADM VP 16 最佳化疗方案的选择 各种方案比较 国外研究 研究内容 AdditionofIfosfamideandEtoposidetoStandardChemotherapyforEwing sSarcomaandPrimitiveNeuroectodermalTumorofBoneINT 0091 CCG 7881andPOG 8850 1988年12月 1992年11月 NEnglJMed2003 348 694 701 治疗方法 30岁初诊EWS
7、 PNET共518例患者入组可评价疗效 其中120例转移 398例局限期随机分组标准组 CTX VCR ADR ACT D VACD 试验组 CTX VCR ADR ACT D IFO VP16交替 VACD IE 局部治疗 手术或放疗 两组局限期患者局部治疗比较 NEnglJMed2003 348 694 701 生存分析 两组局限期患者不同肿瘤部位生存比较 两组局限期患者远期事件比较 NEnglJMed2003 348 694 701 结论 IFO Vp 16与标准化疗方案VACD联合用药对广泛期患者生存期影响不大 但是能明显改善局限期EWS 骨的PNET 骨原始肉瘤患者的生存期 大剂量短
8、程化疗 P6方案 Long TermEvent FreeSurvivalAfterIntensiveChemotherapyforEwing sFamilyofTumorsinChildrenandYoungAdultsJournalofClinicalOncology 2003 21 18 3423 3430 入选患者 68例初诊EFTs 未接受过治疗 II期 单中心 非随机试验 P6protocol中位年龄18 7岁 3 7 39 9岁 44例局限期 24例广泛期 B C event freesurvivalandoverallsurvivalbasedonthepresenceofmet
9、astaticdiseaseatdiagnosis 局限期患者4 yEFS82 OS89 广泛期4 yEFS12 OS17 8 结论 提高剂量强度能够延长儿童青少年局限期EFTs的EFS OS 但是对广泛期患者疗较差 目前正在进行的临床研究 EURO EWING99临床研究EURO EWING99是多中心随机对照协作研究 1999启动 主要是收集欧洲儿童和青少年肉瘤 入组患者年龄 50岁 EURO EWING99临床研究 有多个研究指标包括最佳治疗 同时评价预后影响指标 包括临床指标和分子生物学指标 入组患者根据基线时危险因子进行分层 例如局限性或者转移性 肿瘤容积 不包括年龄 随机分层进行治
10、疗 而进一步的分层治疗主要是依据组织对治疗的疗效进行 VIDE方案诱导化疗 VCR1 5mg m2d1IFO3 0g m2d1 3Mesna解毒ADR20mg m2d1 3VP16150mg m2d1 3G CSF支持每21天重复 共用6个疗程 EURO EWING99临床研究 目前安全性评估文章已发表 生存结果未发表SafetyAssessmentofIntensiveInductionWithVincristine Ifosfamide Doxorubicin andEtoposide VIDE intheTreatmentofEwingTumorsintheEURO E W I N G
11、99ClinicalTrialPediatrBloodCancer2006 47 22 29 EURO EWING99临床研究 Safetydatafrom4 746coursesofVIDEin851patientslessthan50yearswithETMyelosuppressionandinfectionswerethemajoradversereactions AR butwithappropriatesupportivetherapytargeteddoseintensitywasmaintained FiveVIDE relateddeathswiththreeduetosep
12、sis EURO EWING99临床研究 Conclusions ARunderVIDEremainedwithintheexpectedrange SomeAR forexample hematotoxicityweresignificantlyinfluencedbyageandgenderbutnotbytumorvolume G CSFdidnotsignificantlyinfluenceneutropenia relatedfeverandinfection 推荐化疗方案 目前美国NCI推荐标准诱导化疗方案 CAV与IE交替CAV CTX VCR ADRIE IFO VP16 本例
13、的治疗情况 2006 11 10 2007 2 12改良VIDE方案诱导化疗6程VCR2mgivd1IFO2givd1 5EPI50mgivd1 2VP 16100mgivd1 5疗效评价 PR 6程后 Question4下一步治疗 1 继续化疗2 手术切除肿瘤3 残留病灶放疗4 停治疗观察5 生物治疗6 手术切除肿瘤后行局部放疗 局部治疗选择 手术 放疗 手术联合放疗 PediatrBloodCancer2004 42 465 470 局部治疗方法对局部和远处失败率的影响 PediatrBloodCancer2004 42 465 470 临床研究 Localtherapyinlocaliz
14、edEwingtumors resultsof1058patientstreatedintheCESS81 CESS86 andEICESS92trialsIntJRadiatOncolBiolPhys 2003 55 1 168 77 治疗计划 EfficacyofCombinedSurgeryandIrradiationforLocalizedEwingsSarcomaFamilyofTumorsPediatrBloodCancer2004 43 229 手术联合放疗 St JudeChildrenResearchHospital39例局限型尤文氏肉瘤化疗 CAV IE 局部治疗手术 放疗
15、中位随访8 7年5年OS89 2 5 4 8年OS82 8 7 3 手术联合放疗作为局部治疗模式 局部治疗 包括手术切除和放射治疗治疗原则 最大限度切除肿瘤 保护功能手术治疗或放疗局控率约53 93 放疗更多用于需要保留功能的部位 术后残留 大的盆腔肿瘤等 哪种局部治疗方法局控率更优尚缺乏随机对照试验 手术联合放疗疗效更好 病人治疗情况 2007年3月2日在我院胸科手术切除胸腔内肿瘤 第6 7 8肋骨取人工胸膜覆盖胸壁缺损部位人工肋骨补肋骨缺损部位 术后病理 术中冰冻 未见肿瘤手术标本 左胸壁肿物及3条肋骨 肿块大小9 7 4 5cm 边界清楚 侵犯肿物下方一条肋骨 送检纤维组织中见小圆细胞或
16、卵圆细胞浸润 并见大片坏死 病变符合尤文氏肉瘤侵犯肋骨 胸壁结节直径2cm一个 大片出血坏死 纤维组织增生 胸膜 镜下组织可见小血管增生含铁血红素沉着 胸膜结节 大小3 2 1cm 横纹肌及纤维结缔组织 未见肿瘤 切口疤痕未见肿瘤 术后病理 免疫组化CD99 CD56弱 Syn弱 NSE S100弱 LCA CK HHF35 Ki675 病人术后处理 2007 4 9 4 30CAV IE交替化疗2疗程CR2007 5 20 6 21左胸壁放疗60Gy X18cm X28cm Y10cm 定期随访至今仍无病存活 正常读书 治疗结束时 治疗结束时 PET CT对其诊断及随访价值 PET CT对疗效评价作用 PET CT对EWS预后预测 PET CT的价值 PET CT可以评价新辅助化疗的组织细胞对化疗的疗效 SUV2 2 5是独立于分期的EWS预后评价指标 ETB预后因素 术前化疗疗效因素 预后好 术前化疗无肉眼残留或微小残留 术前化疗肿瘤组织大量坏死 组织反应好 化疗后PET CT摄取下降预后差 术前化疗无效或组织学反应差 化疗后PET CT摄取无变化 化疗疗效对生存的影响 Progn
