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1、2012018 年第 1 版 2017 年 9 月 18 日 美国国家综合癌症网络 2017 年 保留所有权利 未得到 NCCN 明确书面许可 不得以任何形式对本 NCCN 指南 及插图进行复制 8 年第 1 版 2017 年 9 月 18 日 美国国家综合癌症网络 2017 年 保留所有权利 未得到 NCCN 明确书面许可 不得以任何形式对本 NCCN 指南 及插图进行复制 NCCN 肿 瘤 学 临 床 实 践 指 南 NCCN 指 南NCCN 肿 瘤 学 临 床 实 践 指 南 NCCN 指 南 隆 突 性 皮 肤 纤 维 肉 瘤 隆 突 性 皮 肤 纤 维 肉 瘤 2018 年第 1 版
2、 2017 年 9 月 18 日 NCCN org NCCN org 继 续 2018 年第 1 版 2017 年 9 月 18 日 美国国家综合癌症网络 2017 年 保留所有权利 未得到 NCCN 明确书面许可 不得以任何形式对本 NCCN 指南 及插图进行复制 2018 年第 1 版 2017 年 9 月 18 日 美国国家综合癌症网络 2017 年 保留所有权利 未得到 NCCN 明确书面许可 不得以任何形式对本 NCCN 指南 及插图进行复制 N NCCNCCN 指南索引指南索引 目录目录 讨论讨论 NCCNNCCN 指南指南 2012018 8 年第年第 1 1 版版 专家组成员专
3、家组成员 隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤 NCCNNCCN 专家组公开信息专家组公开信息 继 续 肿瘤内科 皮肤科 放射诊断 介入科 外科 肿瘤外科 耳鼻喉科 病理科 皮肤病理科 肿瘤内科 内科 放疗 肿瘤放疗科 重建外科 血液 肿瘤血液科 讨论部分编委会 2018 年第 1 版 2017 年 9 月 18 日 美国国家综合癌症网络 2017 年 保留所有权利 未得到 NCCN 明确书面许可 不得以任何形式对本 NCCN 指南 及插图进行复制 2018 年第 1 版 2017 年 9 月 18 日 美国国家综合癌症网络 2017 年 保留所有权利 未得到 NCCN 明确书面许可 不得以任
4、何形式对本 NCCN 指南 及插图进行复制 N NCCNCCN 指南索引指南索引 目录目录 讨论讨论 NCCNNCCN 指南指南 2012018 8 年第年第 1 1 版版 前言前言 隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤 前言 公元 2017 年 1 月 17 日 中华人民共和国国家主席习近平访问瑞士途中出席世界经济论坛 2017 年年会开幕式并发表了题为 共担时代责任 共促全球发展 的主旨演讲 其中引用了伟大的英国文学家狄更斯的名言 这是最好的时代 也是最坏的时代 来形容我们今天的这个矛盾的世界 一方面 物质财富不断积累 科技进步日新月异 人类文明发展到历史最高水平 另一方面 地区冲突频繁发
5、生 恐怖主义 难民潮等全球性挑战此起彼伏 贫困 失业 收入差距拉大 世 界面临的不确定性上升 其实 这何尝不是今日中国以及全球医疗健康生态的真实写照 古语云 没有规矩 不成方圆 在医学特别是肿瘤治疗领域 更是如此 目前中国医疗改革正在深入推进 医疗环境变幻莫测 医患关系矛盾丛生 虽然 随着国家经济发展和医疗投入的增加 老百姓看病难 看病贵的问题得到了一定程度的缓解 同时 各种医疗机构特别是大型公立性医院积极采购新设备 发展 新疗法 获得了很大成绩 但是 患者的治疗费用也是节节攀升 医保系统也进一步收紧了报销关卡 给奋斗在临床一线的医务人员及患者都带来了极大的压力 特别是在昂贵的肿瘤诊疗中尤其如
6、此 在中国 随着分级诊疗的推广 越来越多的肿瘤患者在县级基层医院完成初诊甚至是初始治疗 而化疗的开展更是普遍 甚至有 生命不息 化疗不止 的说法 肿瘤治疗的无序混乱 给患者及其家庭成员带来了深重的经济灾难及心灵折磨 也为医患关系的恶化和社会和谐的破坏 埋下了导火索 因此 加强肿瘤医务人员特别是基层机构的医务人员肿瘤规范诊疗的意识及能力 成为当前及今后相当长的一个时期中国肿瘤防治工作的当务之 急 美国国家综合癌症网络 NCCN 一个由 27 个居世界领导地位的癌症中心所组成的非营利联盟组织 致力于癌症的诊疗 研究和教育事业 努力提高癌症 医疗的管理品质 效能及效率并帮助患者获得更好的生存体验 凭
7、借成员机构中临床人才的专业知识及领导能力 NCCN 将丰富的临床资源和有价值的信息提供 给医疗保健系统决策者及利益相关者 作为高质量肿瘤治疗的权威机构 NCCN 强调持续的质量改善以及创造适用于患者 医师和其它健康事务决策人员的临床 实践指南的重要意义 来自 NCCN 成员机构的世界知名肿瘤专家们每天对几乎所有种类的肿瘤患者进行诊疗活动 他们在复杂性 侵袭性或罕见肿瘤的诊疗中所获得的经验与共识 得到了世界公认 NCCN 成员机构是多学科诊疗理念的倡导和先行者 在认识 诊断和治疗肿瘤方面取得了显著的创新性研究成果 NCCN 的各种项目活动为世 界各地的肿瘤医师和研究人员提供了与医学专家研讨 获得
8、高端医疗信息 以及获取持续改善肿瘤治疗效果的质量和安全方面的创新性知识的各种机会与途径 当今中国的肿瘤防治领域 普遍倡导以 NCCN 临床实践指南作为首选的循证学依据 以实现肿瘤诊疗的规范化 科学化和可持续化 在各个三级医院及部分 优秀的二级医院 使用 NCCN 指南来指导临床肿瘤诊疗取得了显著的成效 但广大基层医院的医务人员由于各种主客观因素所限 难以学习原版的 NCCN 指南 同时由于许多原因 来自于网络及其他途径的各种 NCCN 指南中文译本均无法做到及时更新 有些甚至是两三年前 四五年前的版本 无法体现 NCCN 基于肿 瘤领域前沿成果及时更新指南以优化患者治疗获益的优势 因此 作为一
9、名三甲肿瘤专科医院的外科年轻医师 一名多年资历的丁香园 站友 我秉持 初生牛犊 不怕虎 的精神及凭借平时对肿瘤学持续学习的功底 积极响应丁香园 论坛肿瘤版 NCCN 指南草根汉化活动的号召 翻译最新版的 NCCN 指南奉献给广大丁香 园站友及更多的从事肿瘤临床教学研究的人员学习 交流使用 请勿用于任何商业性及盈利性操作 并尽本人之力 尽量争取在英文版本更新 2 月内实现中文版 本的追踪跟新 以飨读者 虽然在指南翻译过程中投入了极大的心力 但由于平时工作繁忙 空闲时间不多 加上时间仓促 个人水平有限 译文中一定存在不尽完善和错讹疏漏之处 恳请广大前辈同道及后来者能够不吝赐教 特奉上鄙人电子邮箱
10、gy1982gy 以供批评交流学习之用 最后 恭祝全中国辛勤从事肿瘤防治事业的人们 2017 农历鸡年春节快乐 阖家幸福 万事如意 译者 丁香园 站友 2017 年 1 月 2018 年第 1 版 2017 年 9 月 18 日 美国国家综合癌症网络 2017 年 保留所有权利 未得到 NCCN 明确书面许可 不得以任何形式对本 NCCN 指南 及插图进行复制 2018 年第 1 版 2017 年 9 月 18 日 美国国家综合癌症网络 2017 年 保留所有权利 未得到 NCCN 明确书面许可 不得以任何形式对本 NCCN 指南 及插图进行复制 ABBRABBR N NCCNCCN 指南索引
11、指南索引 目录目录 讨论讨论 NCCNNCCN 指南指南 2012018 8 年第年第 1 1 版版 缩略语表缩略语表 隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤 1 3 页页 缩略语表缩略语表 缩略词缩略词 英文全称英文全称 中文全称中文全称 AJCCAJCC American Joint Committee on CancerAmerican Joint Committee on Cancer 美国癌症联合委员会美国癌症联合委员会 CAPCAP College of American PathologistsCollege of American Pathologists 美国病理学家协会美国病
12、理学家协会 CCPDMACCPDMA Complete CircumferentComplete Circumferential and Peripheral Deep ial and Peripheral Deep Margin AssessmentMargin Assessment 整体环周深部切缘评估整体环周深部切缘评估 COL1A1COL1A1 Collagen Type I Alpha 1Collagen Type I Alpha 1 I I 型胶原 型胶原 1 1 链基因链基因 DFSPDFSP Dermatofibrosarcoma ProtuberansDermatofibro
13、sarcoma Protuberans 隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤 FDAFDA Food and Drug AdministrationFood and Drug Administration 美国食品药品监督管理局美国食品药品监督管理局 FISHFISH Fluorescence In Situ HybridizationFluorescence In Situ Hybridization 荧光原位杂交荧光原位杂交 FSFS DFSPDFSP FibrosarcoFibrosarcomatousmatous DFSPDFSP 纤维肉瘤样变型隆突性皮肤纤维肉瘤纤维肉瘤样变型隆突性皮
14、肤纤维肉瘤 H22 易位的肿瘤可能对伊马替尼治疗无效 在伊马替尼治疗开始之前使用细胞遗传学 方法对肿瘤进行分子学分析可能有用 j参见 NCCN 软组织肉瘤指南 中针对 IV 期疾病的章节 EXTSARC 5 注 除非另有说明 所有建议均为 IIA 类 临床试验 NCCN 认为任何肿瘤患者都可以在临床试验中获得最佳治疗 因此特别鼓励肿瘤患者参加临床试验 2018 年第 1 版 2017 年 9 月 18 日 美国国家综合癌症网络 2017 年 保留所有权利 未得到 NCCN 明确书面许可 不得以任何形式对本 NCCN 指南 及插图进行复制 2018 年第 1 版 2017 年 9 月 18 日
15、美国国家综合癌症网络 2017 年 保留所有权利 未得到 NCCN 明确书面许可 不得以任何形式对本 NCCN 指南 及插图进行复制 DFSP ADFSP A N NCCNCCN 指南索引指南索引 目录目录 讨论讨论 NCCNNCCN 指南指南 2012018 8 年第年第 1 1 版版 隆突性皮肤纤维肉瘤隆突性皮肤纤维肉瘤 病理学原则病理学原则 1 梭形细胞呈席纹状或束状排列 通常具有轻微的细胞异型性 梭形细胞呈席纹状或束状排列 通常具有轻微的细胞异型性 免疫组化显示免疫组化显示 CD34 大多数为阳性 大多数为阳性 XIIIa 因子阴性 因子阴性 纤维肉瘤纤维肉瘤样变型隆突性皮肤纤维肉瘤
16、样变型隆突性皮肤纤维肉瘤 FS DFSP 表现为更高级别的细胞构成 细胞异型性 有丝分 表现为更高级别的细胞构成 细胞异型性 有丝分 裂活性 裂活性 5 10 HPF 以及免疫染色呈 以及免疫染色呈 CD34 阴性 阴性 2 考虑对诊断不明确的病灶进行其它免疫染色检查 如巢蛋白考虑对诊断不明确的病灶进行其它免疫染色检查 如巢蛋白 nestin 载脂蛋白 载脂蛋白 D apolipoprotein D 和组织蛋白酶和组织蛋白酶 K cathepsin K 或者使用原位荧光杂交 或者使用原位荧光杂交 FISH fluorescence in situ hybridization 或 或 聚合酶链反应 聚合酶链反应 PCR 技术来检测 技术来检测 I 型胶原 型胶原 1 链基因 链基因 COL1A1 位于 位于 17q22 和血小板源性 和血小板源性生长因生长因 子 链基因 子 链基因 PDGF 位于 位于 22q13 易位形成的肿瘤嵌合体融合基因 易位形成的肿瘤嵌合体融合基因 t 17 22 q22 q13 切除术中切缘状况可能需要切除术中切缘状况可能需要 H22 q22 q13 的特征
