室间隔缺损特征的再认识

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1、 室间隔缺损（VSD）再认识 (Intensive insight into VSD) 北京儿童心血管疾病中心 北京安贞医院心儿科 耿 斌 张桂珍 丁文虹 吴江 【概念与发病率概念与发病率】 室间隔缺损是指室间隔上存在 孔洞。为最常见的先天性心血管 畸形，占先天性心脏病的20% 25%。可单独存在，亦常为其它 复杂心脏畸形的组成部分。 【胚胎发育胚胎发育】 在胚胎期，肌部、膜部及其它部 位的室间隔融合不完全，遗留孔 洞。 右心室面室间隔解剖？右心室面室间隔解剖？ 外科手术路径一般均经右心室 右心室呈三角形，流入道和流出道分别位于 底角和顶角；左心室呈圆锥形，流入道和流出 道均位于圆锥底部 以上

2、特征决定了室间隔在左右心室面不是完 全一致的，室间隔右室的流入道-可能对应的是 左室面流出道；右室面室间隔较左室面更加复 杂 左右心室形态差异左右心室形态差异 左右心脏解剖形态不同左右心脏解剖形态不同 左右室室间隔不是完全对应的左右室室间隔不是完全对应的; ; 右室为右室为 流入道，左室可能就是流出道流入道，左室可能就是流出道 右心室解剖右心室解剖 1 膜部室间隔 2 隔缘束 3 心室漏斗皱褶（ (Ventriculo- 重要解 infundibular Fold，VIF ） 剖结够 4 室上嵴 5 隔束与壁束 6 右心室漏斗部 右心室解剖右心室解剖 一般将右心室分为三部分：流入部、心尖小梁部

3、、流出部一般将右心室分为三部分：流入部、心尖小梁部、流出部 左室面解剖左室面解剖 右心室解剖右心室解剖 右心室面室间隔解剖右心室面室间隔解剖 为了简单起见通常将室间隔分为四个部分 膜部间隔 肌部间隔-又可分为三个部分：流入部、小 梁部、流出部。 流入部-三尖瓣隔叶覆盖的间隔，介于三尖 瓣和二尖瓣之间 流出部-肺动脉瓣下肌小梁光滑的部分，分 隔左右室流出道 小梁部-占肌部室间隔大部分，肌小梁粗糙 右室面室间隔解剖右室面室间隔解剖 在室间隔右室面有一粗大的肌小梁斜跨整个室 间隔，称为隔缘束（ Septomaginalis trabeculaion SMT），它由体部和两个分肢组成 ，呈Y字形，体部

4、斜下向心尖部走行并发出调 节束（moderate band）。 头侧分成前后两肢， 分支的界限标志为圆锥乳头肌，后肢向膜部延 伸，前肢支撑肺动脉瓣。 TSM向左前外延伸发 出许多较小肌小梁至流出道前壁，称为隔壁小 梁（septo-parietal trabeculations）Goor and vLillehei 隔缘束 室间隔右室面解剖室间隔右室面解剖 室上嵴室上嵴 正常心脏的右室顶（上）部 有一弓形粗大肌束，分隔三 尖瓣及肺动脉瓣的肌性组织 。 -称为室上嵴 (supraventricular crest)。这一 概念首先由Wolff (1781)阐述 。 室间隔右室面解剖室间隔右室面解剖

5、- -室上嵴室上嵴 室上嵴室上嵴 历史上关于室上嵴的概念非常混乱 1、在先天心脏畸形的流出道-至少有四种 不同肌性结构被不同的作者称为室上嵴。 2、将同一结构被冠以多种名称 室上嵴的概念室上嵴的概念- -历史上十分混乱历史上十分混乱 1 1、把不同的四种结构命名为室上嵴、把不同的四种结构命名为室上嵴 2 2、把同一结构（室上嵴）叫做多种名称、把同一结构（室上嵴）叫做多种名称 室上嵴室上嵴 Anderson 指出：室上嵴的概念应该 回归本意-只有在正常心脏才应用 室上嵴这一概念。室上嵴是分隔正 常心脏三尖瓣与肺动脉瓣粗大的肌 束 (supraventricular crest)。 心室漏斗皱褶心

6、室漏斗皱褶 三尖瓣和肺动脉瓣之间的右心室壁 向内折曲所形成-这一结构又称为心 室漏斗皱褶(Ventriculo-infundibular Fold，VIF） 心室心室- -漏斗皱褶：漏斗皱褶：VIFVIF VIF 室上嵴构成室上嵴构成 将右心室剖开：如果切除室上嵴后则 大部分直接通向心脏外，显露主动脉根 部-这一部分并非室间隔，而是室壁结构 （从表面看实际上为VIF）； 仅有小 部分通向左心流出道-这部分为室间隔结 构（由介于SMT前后支之间的漏斗间隔 组成-如果此部位缺损过去称为嵴内 型intracristal VSD） 切除室上嵴（心室漏斗皱褶）切除室上嵴（心室漏斗皱褶） 显示心室心外组织

7、和主动脉显示心室心外组织和主动脉 Supraventricular crest 漏斗间隔 室上嵴和心室漏斗皱褶室上嵴和心室漏斗皱褶 两者关系：室上嵴 = （大部分）心室 漏斗皱褶+ （小部分）漏斗间隔 1、正常心脏可以应用室上嵴 这一概念 ，在先天畸形时应该采用心室漏斗皱 褶这一概念 2、实际上室上嵴和心室漏斗皱褶是同 一结构，从右室内看称作室上嵴，将 右室剖开看是心室漏斗皱褶（现代倾 向应用这一概念） 隔束与壁束隔束与壁束 这一概念已很少应用： 室间隔上的粗大肌束称之为隔束；右室 壁上粗大肌束称之为壁束 本质上隔缘束（Trabecula Septomaginalis，TSM）-即为隔束（ s

8、eptal band） 心室漏斗皱褶（室上嵴）+隔壁小梁 ：壁束 隔束与壁束隔束与壁束 septal-parietal septal-parietal trabeculationtrabeculation 隔束与壁束隔束与壁束 septal-parietal septal-parietal trabeculationtrabeculation septal-parietal septal-parietal trabeculationtrabeculation 膜部室间隔膜部室间隔- -解剖解剖 膜部间隔与二 三尖瓣和主动 脉瓣关系密切 室间隔膜部室间隔膜部- -解剖解剖 膜部室间隔膜部室间隔

9、右心室观右心室观 左心室观左心室观 s a r n 右心室漏斗部右心室漏斗部 正常的主肺动脉和主动脉呈包绕关 系，两者近似垂直，肺动脉瓣和主 动脉瓣平面并非平行，而呈垂直关 系。 肺动脉与主动脉关系肺动脉与主动脉关系 右室漏斗解剖右室漏斗解剖 肺动脉瓣完全由肌性漏斗所支撑，正常 的肺动脉瓣高于主动脉瓣；所以肺动脉 瓣下的所谓漏斗部隔面（septal surface)实 际上并非室间隔，而是独立的肌性袖状 结构（free-standing muscular sleeve）， 与主动脉之间由心外空间所分隔（ extracardiac space)。 而过去错误的认为这部分组织为流出道 间隔！ 右室

10、漏斗解剖 并非间隔 漏斗部解剖漏斗部解剖 肺动脉瓣高于主动脉瓣 22q11 22q11 染色体缺乏染色体缺乏 正常情况下，由于主动脉和肺动脉 半月瓣附着点不同，不会发生双动脉旁 （干下型）室间隔缺损，只有在两大动 脉瓣处于同一水平时，才发生此类型缺 损，当22q11 染色体缺乏时，易出现右室 漏斗部发育异常（多见于远东人群）。 希氏束与膜部间隔希氏束与膜部间隔 膜部间隔与传导束膜部间隔与传导束 室间隔缺损的分类室间隔缺损的分类 室间隔缺损的分类：分类混乱 ，至今尚未完全统一。 根据不同的历史阶段，一般有 下列几种 分法 1. 1. 传统传统VSD VSD 分类法分类法 Kirklin 1963

11、年 型型-supracristal -supracristal 嵴下型嵴下型-infracristal-infracristal 隔瓣后型-juxtatricupid 肌部缺损 还有1型 ：嵴内型（嵴内型（ Mid- cristal VSD ，1970 Goor ） 室上嵴室上嵴 传统VSD 分类法：以室上嵴 为解剖标志对室间隔缺损进 行分类 2 2、 Anderson VSD Anderson VSD 分类法（分类法（19801980） Anderson Anderson 之之VSD VSD 分类法分类法 Anderson认为室上嵴的容易引起误解 ， 对传统的分类方法进行了改进。 Ander

12、son分类法是目前最为流行，应 用最广泛的分类方法：以室间隔缺损 的边缘构成进行分类，概括为三类： 1、双动脉旁（下）室间隔缺损 2、膜周室间隔缺损（可向肌部各处延伸 ） 3、肌部室间隔缺损（Inlet、trabecular and outlet） 3 3、Van Praagh Van Praagh 之之VSD VSD 分类法分类法 在临床上，常常遇到靠近膜部但 未累及膜部肌部缺损，且常伴有漏 斗间隔偏移造成对位不良(TOF, IAA 等)，或形成右室双腔心， Van Praagh 认为这类缺损是圆锥间隔与 窦部（流入道）间隔对位不良所致 ，称之为圆锥间隔心室型缺损（ conoventricu

13、lar VSD） ，膜周缺损 只是该类型缺损的特殊类型（并称 为膜旁缺损，Paramembranous vsd） 。Van praggh 1989提出了新的分类 方法，已被越来越多的人采用。 Van PraaghVan Praagh室间隔分区室间隔分区 Van Praagh VSD Van Praagh VSD 分类示意图分类示意图 Van Praagh Van Praagh 分类法分类法 分为四种类型： 1、 圆锥间隔缺损（Conal defect） 2、 圆锥隔心室型缺损 （ conoventricular VSD ） 3 、房室通道型缺损 （atrioventricular canal

14、VSD） 4 、肌部缺损 众多分类能否统一？众多分类能否统一？ VSD 分类方法众多，但大同小异，有很 多相似之处。能否有一种统一的分类方 法（A Unified VSD Nomenclature System Congenital Heart Surgery Database Committee and representatives ）： VSD, 类型 1: Synonyms: subarterial, supracristal, conal VSD, doubly committed juxtarterial defects，infundibular VSD) VSD, 类型 2 :

15、(Synonyms: perimembranous, paramembranous, infracristal, conoventricular VSD 众多分类能否统一？众多分类能否统一？ VSD, 类型3： (Synonyms: inlet, AV canal type ， juxtatricuspid VSD ) VSD, 类型 4： (Synonyms：muscular VSD) VSD, 类型5：Type 5: Gerbode(Left ventricular to right atrial communication) 左室右房通道 AndersonAnderson主张的分类法主张的分类法 可以根据室间隔缺损边缘构成情况将 VSD分为三种类型：1、缺损累及膜部间 隔，房室瓣与主动脉瓣之纤维连续参与 VSD边缘组成-称之为膜周（膜旁）型， 2、两大动脉瓣纤维之连续参与VSD边缘 构成-双动脉旁（下）型缺损；3、缺损 边缘均为肌性组织-肌部缺损，可根据累 及部位分为流入、流出