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1、温州医学院附属第一医院 风湿免疫科 朱小春、孙莉、陈丹、张挺、夏晓茹、 周艳、王晓冰、陈培荣、李永吉 风湿免疫科医师严重缺乏，风湿病学研究生就 业比较容易 三甲医院需要设风湿免疫科 国内省内风湿免疫科大多是近几年才成立 风湿病学硕导少、博导更少 我科研究生的分配情况 （医院定编；绩效工资） 风湿免疫科的优势： 医疗风险较少；很少有传染病；病种多、 疑难病多，有挑战性；风湿病病人多；学术 进展快，需研究的内容多；学习交流机会多； 小科室，医师少 我院风湿免疫科的规模： 现在：病床18张，门诊2间；医师10位 新院：病床49张，门诊8-10间；医师需15-17位 本选修课对考研有帮助 *温医附一院
2、风湿免疫科4 脊柱关节炎 干燥综合征 炎症性肌病 成人斯蒂尔病 系统性硬化病、MCTD 、OCTD 系统性血管炎-1：TA 、PAN、BD 系统性血管炎-2：WG 、MPA、CSS） 抗磷脂综合征，自免疫性 肝病 骨关节炎 纤维肌痛综合征、风湿性 多肌痛、脂膜炎、复发性 多软骨炎 除外：风湿病总论、SLE 、RA；晶体关节病（痛 风） 发热、咳嗽、痰中带血，伴乏力、体重下降 1个月 胸片及CT发现双肺多发性结节和空洞 疑诊“肺结核”，予抗结核治疗无效；怀疑“肺癌 ”或“肺多发转移癌”准备手术治疗 发现血尿，少量蛋白尿，血肌酐正常 血清C-ANCA阳性，抗PR3抗体阳性 温州医学院附属第一医院风
3、湿免疫科*6 韦格纳肉芽肿 Wegeners Granulomatosis WG 温州医学院附属第一医院 风湿免疫科 朱小春 温州医学院附属第一医院风湿免疫科*7 系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏死 为主要病理改变的炎性疾病 温州医学院附属第一医院风湿免疫科 多发性大动脉炎；巨细胞动脉炎 结节性多动脉炎；川崎病 Wegeners肉芽肿肿 Churg-Strauss综综合征 显显微镜镜下多血管炎 大血管血管炎 中等大小血管血管炎 小血管血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎 *8 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科9 白
4、塞病：可累及大中小 血管，但以小血管为主 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科10 FIGURE 3 - VASCULITIDES VERSUS VESSEL SIZES *温州医学院附属第一医院风湿免疫科11 显微镜下多血管炎（Microscopic Polyangitis, MPA） 韦格纳肉芽肿（Wegeners Granulomatosis, WG） 变性性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss Syndrome, CSS） 这三种疾病在病理、临床、实验室特点方面有很多 相似性，因此三者被归为一类 温州医学院附属第一医院风湿免疫科*12 Antineutrophil Cytoplas
5、mic Antibody，ANCA：抗中 性粒细胞胞浆抗体：是一种以中性粒细胞和单核 细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体 ANCA抗体：临床测定IgG型（IgG1、IgG2、IgG3、 IgG4）；没有测IgM和IgA型 ANCA分型： 核周型(p-ANCA)：主要靶抗原为髓过氧化酶 MPO（MPO-pANCA） 细胞浆型 (c-ANCA)：主要靶抗原为蛋白酶PR-3 （PR3-cANCA） 温州医学院附属第一医院风湿免疫科*13 ANCA抗原： *温州医学院附属第一医院风湿免疫科14 嗜天青颗粒（-颗粒）特异性颗粒胞浆成分 中性丝 氨酸蛋 白酶家 族 弹力蛋白酶 组织蛋白酶G 蛋白酶3（PR3）
6、 天青杀素 具有抗 菌活性 的蛋白 质 髓过氧化物酶（MPO）乳铁蛋白 杀菌/通透性增高蛋白（BPI） 防御素 溶菌酶溶菌酶 其他-葡萄糖醛酸酶-烯醇酶；催化酶 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科15 中性粒细胞 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科16 蛋白酶3： PR3存在于中性粒细胞和单核细胞的嗜天青颗 粒中，炎症反应时出现脱颗粒反应。 PR3的作用： 消化降解弹力蛋白 消化降解细胞外基质：如纤粘连蛋白、胶原 、层粘连蛋白 促进中性粒细胞迁移通过基底膜 消化吞噬到中性粒细胞内的微生物 MPO在中性粒细胞嗜天青颗粒中含量最丰富 MPO的作用：MPO催化过氧化氢（H2O2）和卤素 （Cl-）反
7、应产生次氯酸（在中性粒细胞中）氧 爆炸或产生超氧阴离子杀死吞噬微生物 MPO在高温、酸性、还原剂等条件下丧失抗原决 定簇（不易产生抗体） *温州医学院附属第一医院风湿免疫科17 免疫荧光法（IIF） cANCA pANCA 抗原特异性ELISA法 抗PR3抗体 抗MPO抗体 温州医学院附属第一医院风湿免疫科*18 温州医学院附属第一医院风湿免疫科*19 p-ANCAc-ANCA非典型ANCA IIF形态沿核周分布胞浆内，小团块 或颗粒样，核叶 之间重染 细小颗粒状，弥漫 分布于胞浆，有时 合并核周重染 靶抗原主要为MPO，其他 还有弹力酶、组织蛋 白酶G、乳铁蛋白 PR3BPI（杀菌/通透性
8、增高蛋白） 常见疾病主要为炎症性肠病； NCGN；MPA；自 身免疫性肝病；SLE 主要为WG；部分 MPA和NCGN 囊性纤维化；其他 感染性疾病；类风 湿关节炎？ *温州医学院附属第一医院风湿免疫科20 温州医学院附属第一医院风湿免疫科*21 Microscopic Polyangitis, MPA *温州医学院附属第一医院风湿免疫科22 显微镜下血管炎（MPA）：是一种系统性、坏死 性、非肉芽肿性、抗中性粒细胞胞浆抗体相关的 寡免疫复合物小血管炎 流行病学：发病率1-3/10万；发病年龄40-50岁最 常见；男：女1.8：1 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科23 受累部位：小动脉、微小
9、动脉、毛细血管、微静 脉受累为主，也可有中动脉受累 主要表现：局灶性坏死性全层血管炎，病变部位 可见纤维素样坏死和中性粒细胞、淋巴细胞、嗜 酸性粒细胞多种细胞浸润 肾脏病理：坏死性新月体肾小球肾炎，无免疫复 合物沉积 肺病理：肺毛细血管炎，纤维化，无或极少免疫 复合物 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科24 温州医学院附属第一医院风湿免疫科*25 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科26 起病形式：急性起病（RPGN、肺大出血）；非常 隐匿起病数年 最常受累脏器：皮肤肺肾 全身症状：发热、乏力、关节肿痛、食欲减退和 体重下降 皮肤：各种皮疹（紫癜、可触及充血性斑丘疹； 网状青斑、溃疡、坏死、荨麻
10、疹等） 肾脏受累：急性肾小球肾炎的表现镜下血尿 、红细胞管型、蛋白尿、高血压、急性肾功能不 全 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科27 肺脏受累：肺泡壁毛细血管炎、弥漫性肺泡出血 。表现为呼吸窘迫、咳嗽、咯血、哮喘；肺部啰啰 音。影像学可见肺浸润影，结节影，肺间质纤维 化。 神经系统：多发性（外周）神经炎；中枢神经受 累 消化系统：肠系膜血管炎；胃肠道出血；胰腺炎 心血管系统：高血压、心梗、心包炎 其他：中耳炎；听力下降；眼葡萄膜炎、鼻窦炎 、睾丸炎等 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科28 血常规：贫血；白细胞增高；血小板增高 尿常规：镜下血尿、各种管型尿、蛋白尿 肾功能：血肌酐升高、内生肌
11、酐清除率下降 急性时相反应蛋白：血沉；C反应蛋白 ANCA阳性：80% ANCA阳性，其中60%抗原是MPO （MPO-ANCA，pANCA）。pANCA是MPA诊断、监 测疾病活动、预测复发的指标、其滴度与血管炎 活度有关）；少部分c-ANCA阳性 其他：ACL阳性；ANA阳性；RF阳性 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科29 1. 中老年男性多见 2. 非特异症状：发热、疲乏、皮疹、关节痛、体 重下降等 3. 肾脏：血尿、蛋白尿、急进性肾功能不全 4. 肺脏：咳嗽、咳血痰/出血；肺出血-肾炎综合征 5. 其他脏器：胃肠道、心脏、眼耳、外周神经等 6. 病理：肺毛细血管炎；坏死性寡免疫型新月
12、体 肾炎；皮肤白细胞破碎性血管炎 7. ANCA 阳性：MPOANCA（p-ANCA） 温州医学院附属第一医院风湿免疫科*30 1. 结节性多动脉炎： 2. 变应性内芽肿性血管炎： 3. 韦格纳肉芽肿： 4. 肺出血肾炎综合征：表现肺出血和急进性肾 炎；抗肾小球基底膜抗体阳性；肾病理可见基 底膜有明显免疫复合物沉积 5. 狼疮性肾炎：SLE表现；肾病理可见各种免疫复 合物沉积 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科31 MPA分3个阶段治疗：第一阶段为诱导缓解；第二 阶段为维持缓解（中等量GC；CTX一年）；第三 阶段为治疗复发（SMZco） 糖皮质激素(GC)：泼尼松1 mg/kg/d冲击，病情
13、 缓解（4-8周）后逐渐减量，疗程2年 免疫抑制剂：环磷酰胺（冲击）1次/月6月1次 /3月，疗程1-2年 其他免疫抑制剂：MMF、MTX、AZA *温州医学院附属第一医院风湿免疫科32 大剂量静脉免疫球蛋白：CTX疗效不佳者 血浆置换/特异性免疫吸附：危重、肺大出血患者 生物制剂：抗TNF，抗CD20 暴发性MPA治疗：GC和CTX联合冲击，血浆置换 MPA复发的治疗：适当增加GC剂量；血浆置换 透析和移植：终未期肾病 其他：高血 压者用ACEI或ARB *温州医学院附属第一医院风湿免疫科33 90%改善；75%完全缓解；30%在1-2年后复发 2年生生率75%；5年生存率为74% 死亡原因
14、：感染；肾衰竭；肺出血 疾病过程中应密切监测ESR、ANCA *温州医学院附属第一医院风湿免疫科34 Wegeners Granulomatosis, WG *温州医学院附属第一医院风湿免疫科35 名称：由于Friederich Wegener医师首先描述了此 病的特征，故该病命为Wegener肉芽肿 韦格纳肉芽肿：是一种以上下呼吸道及肾脏受累 为特点的坏死性肉芽肿性血管炎（病变累及小动 脉、小静脉及毛细血 管） 局限性韦格纳肉芽肿：无肾脏受累者 流行病学：发病率为3-6/10万人/年；40-50岁多 见（5-91岁）；男:女1.6：1 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科36 活检组织：上呼吸
15、道；支气管内膜；肾脏 基本病理：小血管的类纤维蛋白变性、血管壁中 性粒细胞浸润、局灶性坏死性血管炎 上下呼吸道：坏死性肉芽肿形成 肾脏： 光镜：局灶节段性新月体性坏死性肾小球肾炎 免疫荧光：无或很少免疫球蛋白及补体沉 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科37 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科38 WG三联征： 1. 上呼吸道 2. 肺 3. 肾病变 早期表现：全身性非特异性症状，如发热、全身 不适、体重减轻等 特异性表现： 1.上呼吸道（80%）：CT检查 慢性鼻炎鼻窦炎持续性流涕（脓性或血性） 、鼻塞、疼痛 鼻咽部溃疡、骨与软骨破坏鼻中隔或软腭穿 孔、鞍鼻畸形 声门下狭窄声音嘶哑 咽鼓管阻塞中耳炎 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科39 2. 下呼吸道（肺）：迁移性？或多发性肺病变（ 肉芽肿）咳嗽、咯血、胸痛、气促；影像学 （CT）见中下肺野结节、局灶浸润、空洞、间 质病变；胸腔积液 3. 肾脏：肾小球肾炎血尿、蛋白尿、（红）细 胞管型，高血压，进行性肾衰竭 4. 眼：眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、 角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎 *温州医学院附属第一医院风湿免疫科40 5. 皮肤：可触及紫癜、斑疹、溃疡、皮下结节 6. 关节肌
