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1、 患者：男性，39岁岁 主诉诉：反复头头痛头晕头晕 3年，加重1周 简简要病史：患者缘于三年前无明显显诱诱因出现头痛头晕，头头痛为为双颞颞 侧侧 胀胀痛，无放射痛；头头晕时晕时 伴天旋地转转，休息2至3分钟可缓解， 无意 识模糊，无恶心呕吐，无抽搐，无视物模糊，病发时患者自行 购买止 痛片服用(具体不详),自诉服药后缓解。一周前上述症状加 重，伴肢 体乏力，精神困乏。外院CT检查示：左小脑占位性病变 既往史：既往体健，无特殊 实验 室检查 无特殊 病史资资料 MR影像学检查检查 MR 平扫扫 MR影像学检查检查 MR平扫扫 MR 增强 MR影像学检查检查 MR诊诊断提示： 1、左侧侧小脑脑半球
2、占位，考虑虑小脑脑发发育不良 性 神经节细经节细 胞瘤可能 2、第四脑脑室受压压明显变显变 窄，幕上脑脑室扩扩大 3、左侧侧放射冠多发发腔隙性脑脑梗塞 MR影像学检查检查 左侧侧小脑脑半球内见见糖代谢谢不均匀异 常增高的混杂杂密度肿块肿块 ， SUVmax约约14.4，最大层层面大小 约约 4.53.0cm，上下范围围约约4.0cm 18F-FDG PET/CT显显 像 18F-FDG PET/CT显显 像 延时时1小时时后显显像，病灶糖代 谢较谢较前稍增高，SUVmax约约 15.1 18F-FDG PET/CT显显像诊诊断意 见见 1. 左侧侧小脑脑半球糖代谢谢不均匀异常增高的较较大混杂杂
3、密度 肿肿块块，结结合病史及MR表现现，多考虑虑良性病变变（小脑脑发发 育不良性神经经节节细细胞瘤？），未排局部恶恶变变，病灶向 下达枕骨大孔，脑脑干稍受压压，与小脑脑蚓部分界不清，相 应应第四脑脑室明显显受压压变变窄，伴梗阻性脑脑积积水（双侧侧侧侧 脑脑室、第三脑脑室扩扩张张积积液） 手术记录术记录 ： 见见肿肿瘤位于左侧侧小脑脑扁桃体，下缘缘至C1段，与周围围 边边界清楚，大小约约3.5cm3.3cm3.2cm，色白，血供丰 富 ，沿肿肿瘤边边缘缘水肿肿带带分离，用棉片保护护周围组围组织织，完整切 除肿肿瘤 左侧侧小脑肿脑肿 瘤切除病理结结果 小脑脑肿肿瘤：直径2.5cm组织组织 一堆 （
4、小脑肿脑肿 瘤）脑组脑组 织织，局部颗颗粒层层小神经经细细胞减少，大 神经细经细胞灶性增生，核分裂少见见。结结合临临床病史及影像 学检检查查，病变变考虑虑为为小脑脑发发育不良性节节细细胞瘤可能性大 讨论讨论 和相关资资料复习习 本例患者因反复头头痛头晕头晕 3年，加重1周就诊诊 ， PET/CT显显像示左侧侧小脑脑半球糖代谢谢不均匀异常 增 高的肿块肿块 ，结结合病史及本院MR影像特点，考 虑虑小 脑脑发发育不良性神经节细经节细 胞瘤可能性大 本病例特点如下： a、 中青年男性 b、 起病缓缓慢，病程长长 c、 MR呈典型的“虎纹纹征”信号 d、 PET/CT呈高代谢谢 讨论讨论 和相关资资料
5、复习习 小脑脑发发育不良性节细节细 胞瘤（dysplastic gangliocytoma of the cerebellun）：又称 Lhermitte-Duclos LDD病，是一种罕见见的起自小脑脑 皮 层层、缓缓慢进进展为为特征的占位性病变变，WHO分类为类为 良性 肿肿瘤I级级 好发发年龄龄：多见见于中青年患者，以3040岁岁多见见， 男性较较为为常见见（如本例为为39岁岁男性患者） LDD常合并多发发性错错构瘤综综合征（Cowden综综合 征 ），后者是一种常染色体显显性遗传遗传 性疾病，表现为现为 皮肤黏膜丘疹、甲状腺和乳腺肿肿瘤、肠肠息肉等；也有 伴发发巨颅颅、多指、舌肥大和骨
6、性狮狮面等畸形者 讨论讨论 和相关资资料复习习 临临床症状：本病临临床缓缓慢进进展，早期多无症状，病 变变逐渐渐进进展引起相应应的临临床症状，表现现为为颅颅内压压增 高 引起的头头痛、头晕头晕 、呕吐及颅颅神经经麻痹等，一部 分患 者可出现现共济济失调调等小脑脑症状 病理特点： a、表现现为为小脑脑皮层层的局限性或弥漫性增厚，弥漫 性 水肿肿，皮质质结结构紊乱，分子层层增宽宽，蒲肯野细细胞 层层缺 失，正常的颗颗粒层细层细 胞数量减少，散在分布结结 构及发发 育不良的神经经元，瘤细细胞呈簇状分布 b、免疫组组化特点： Syn、CgA、NSE、NeuN阳性，支持肿肿瘤细细胞 为为 神经经元起源；
7、 GFAP阴性，表明瘤细细胞非神经经胶质质起源； Ki-67%标标记记指数1%，表明肿肿瘤无明显显增殖活 性 讨论讨论 和相关资资料复习习 MR影像表现现 LDD的MR表现现具有特征性： a、在T1WI上呈等、低信号条纹纹状结结构；T2WI上受 累的小脑脑叶片皮质质外层层呈等或稍高信号，小脑脑叶片 皮层层内侧侧部分和中央白质质呈高信号，这这种平行且不 规规则则的线线条状信号被称为为“虎纹纹征”（tiger- striped sign） b、增强后不明显显强化或者显显示轻轻到中度的条状强 化 c、LDD一般出现较现较 明显显的占位效应应，四脑脑室及脑脑 干 显显示受压压改变变，与病灶大小有关，病
8、灶较较大的 甚至 压压迫小脑脑出现现小脑脑扁桃体下疝征象 d、磁共振波普成像（MRS）显显示肿肿瘤区NAA轻轻度 减低，Cho未见见明显显增高，也未出现现明显显的Lac（ 乳 酸）峰及Lip（脂质质）峰 MR影像表现现 患者男，41岁岁；A.T1WI示右侧侧小脑脑半球及小脑脑蚓部占位，呈等、低信号条 纹纹状结结构，四脑脑室受压压；B,C T2WI及FLAIR可见见“虎纹纹征”；D.DWI显显示 病灶呈稍高信号；E.T1WI增强示病灶呈条状轻轻度强化；F.病理为为LDD PET/CT影像表现现 PET/CT影像特征： 小脑脑发发育不良性节节细细胞瘤在PET/CT影像上表现现为为FDG摄摄 取增加
9、，呈高代谢谢，这这与一般良性肿肿瘤呈阴性或低代谢谢不相 符（少见见特殊类类型：一些低级别级别 的脑肿脑肿 瘤也可呈高代谢谢表现现 ， 如毛细细胞性星形细细胞瘤、多形性黄色星形细细胞瘤） 原因分析：可能与其病理机制有关，高代谢谢可能与病理中 小脑脑脑脑叶异常内分子层层、颗颗粒层层内发发育不良的神经经节节细细胞增 生，导导致了FDG摄摄取增加，反映了发发育不良细细胞的葡萄糖代 谢谢异常 MR imaging. T2-weighted axial image reveals a mass in the left cerebellum (arrow): a characteristic Tiger-s
10、triped appearance “ Axial 18F-FDG PET/CT. (a) An early image obtained 1 h after injection reveals a high accumulation of glucose analog in the lesion. The maximum SUV in the lesion is 12.6, whereas that in a contralateral normal cerebellar hemisphere is 6.5. (b) A delayed image obtained 2 h after in
11、jection of FDG shows more increased uptake of the analog in the lesion. The maximum SUV at 2 h is 17.0 in the lesion, whereas that is 6.8 in a contralatera normal cerebellar hemisphere Photomicrograph of the lesion. (a) Hematoxylin and eosin staining shows that an inner layer consists of swollen gan
12、gliocytes. (b) An outer layer consists of glial cells and myelinated fibers that are positive for Luxol Fast Blue staining 患者男，67岁岁 MR:T2WI示左侧侧小脑脑 病变变呈典型的“虎纹纹征 ” PET/CT显显像示左侧侧小脑脑病变变呈高代谢谢表现现，SUVmax为为12.6，延时时1小时时后显显像，病灶糖代谢进谢进 一步增加，SUVmax为为17.0；而对侧对侧小脑脑糖代谢变谢变化不明显显，SUVmax为为6.56.8 A Computed tomography (
13、CT) demonstrates a non- enhancing, low-density mass containing calcification. T1- (B) and T2- weighted (C) axial imaging show the left cerebellar lesion with characteristic tiger-striped appearance and appearance of abnormal folia. D T1- weighted axial imaging with gadolinium enhancement shows sligh
14、t enhancement 患者，男，33岁岁；CT显显示左侧侧小脑脑低密度肿肿块块， 伴钙钙化；MR示病变变呈典型的“虎纹纹征” A FDG-PET image shows increased FDG uptake within the left cerebellar lesion. The FDG- PET scan was performed 45 min after theintravenous administration of 285 MBq 18FDG. B Fusion images of FDG-PET and contrasted T1- weighted MR image
15、 (see text) 同一患者 A图图.PET图图像显显示病变变呈FDG高代谢谢 B图图 .PET与T1WI 增强MR图图像的融合图图 病理结结果：小脑发脑发 育不良性节细节细 胞瘤 鉴别诊鉴别诊 断 LDD需与发发生在小脑脑的肿肿瘤进进行鉴别诊鉴别诊 断 1、髓母细细胞瘤 2、节节细细胞胶质质瘤 3、星形细细胞瘤 4、胚胎发发育不良性神经经上皮肿肿瘤 小结结 1.小脑发脑发 育不良性节细节细 胞瘤具有典型的MR影像学表现现 ， 尤其是“虎纹纹征”对对术术前正确诊诊断具有重要价值值 ， MRI是临临床诊诊断LDD的首选选影像学检查检查 方法 2. PET/CT显显像反映了小脑发脑发 育不良性节细节细 胞瘤的葡萄 糖代谢谢异常，体现现了LDD兼有肿肿瘤与非肿肿瘤的特性 3.影像学检查检查 （MR、PET/CT）有助于确定LDD病变变 性质质，评评价病变变范围围及继发继发 性脑积脑积 水情况，帮助术术 前制定手术术计计划确定手术术范围围并行术术后规规律性随访访
