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1、风湿免疫诊断标准汇总 2011-5-10更新 目录 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 抗心磷脂综合征 干燥综合征 强直性脊柱炎 银屑病关节炎 反应性关节炎 系统性硬化症 混合性结缔组织病 未分化结缔组织病 重叠综合征 成人Still病 系统性血管炎 白塞病 大动脉炎 魏格纳肉芽肿 显微镜下多血管炎 结节性多动脉炎 风湿性多肌痛 皮肌炎/多肌炎 痛风 骨关节炎 1987年 (ARA)类风湿关节炎分类标准 1. 晨僵至少持续1小时(病程6周)。 2. 3个或3个关节肿6周。 3. 腕,掌指或近端指间关节炎中,至少有一个关节肿胀(病程6周) 4. 对称性关节炎病程6周 5. 类风湿结节 6. 类风湿因子
2、阳性 7. 放射学改变：类风湿关节炎放射学改变，必须包括骨质侵蚀或受累关节 及其邻近部位有明确的骨质脱钙。 以上7条满足4条或4条以上并排除其他关节炎 2009ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准 适用人群 至少有一个关节明确表现为滑膜炎 滑膜炎无法用其他原因解释 RA分类标准的评分系统 关节受累 1个大关节 0 2-10个大关节 1 1-3个小关节（伴有或不伴有大关节受累） 2 4-10个小关节（伴或不伴大关节受累） 3 10个关节（至少1个小关节受累） 5 血清学（确诊至少需要1条） RF和CCP均阴性 0 RF和（或）CCP低滴度阳性 2 RF和（或）CCP高滴度阳性 3 急性期反应物
3、（确诊至少需要1条）CRP和ESR均正常 0 CRP和ESR异常 1 症状持续时间 =6周 1 =6分诊断 关节评估指压痛及肿胀的关节，不包括远端指间关节、第一跖趾关节、第一腕掌关节 小关节指腕关节、掌指关节、近端指间关节、第2-5趾跖关节、拇指间关节 分类分值最高原则 高滴度是指大于正常值3倍以上 颊部红斑 盘状红斑 光过敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎：胸膜炎或心包炎 肾损害：尿蛋白0.5/24h 或 3+ 或 细胞管型 神经系统异常：抽搐或精神病 血液学异常：溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500 或血小板 500mg 或红细胞管型 8. 神经系统： 癫痫发作, 精神异常, 多发性
4、单 神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急性精神错乱状态) 9. 溶血性贫血 10. 白细胞减少( 4000/mm3 ，至少一次) 或淋巴细胞减少 ( 1000/mm3 至少一次) 11. 血小板减少 (40MPL；或滴度99的百分位数）；至少2次,间隔至少12周。 三、用标准ELISA在血清中检测到IgG/IgM型抗2GPI抗体，至少2次,间隔至少12周（滴度99 的百分位数）。 Revised Sapporo APS分类标准（2006） 至少1项临床标准 + 1项实验室标准 诊断APS 2002年干燥综合征国际分类标准 I.口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个
5、月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II.眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III.眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验（）（5mm/5分）； 2、角膜染色（）（4 van Bijsterveld计分法）。 IV.组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1（指4mm2组 织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一 灶）。 V.唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（）（1.5ml/15分）； 2、
6、腮腺造影（）； 3、唾液腺同位素检查（） VI.自身抗体：抗SSA和/或抗SSB（）（双扩散法） 注:原发性干燥综合征和继发性干燥综合征的具体分类 1.原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断： a.符合4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b.条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。 2. 继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病），而符合I和II中任1条，同时符合条目III 、IV、V中任2条。 3.必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用 （如阿托品、莨菪
7、碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 强直性脊柱炎分类标准 强直性脊柱炎的修改纽约标准（1984年修订） 临床标准 腰痛、僵3个月以上，活动改善，休息无改善 腰椎额状面和矢状面活动受限 胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常人 放射学标准 双侧骶髂关节2级或单侧骶髂关节炎3-4级 双侧骶髂关节炎24级或单侧骶髂关节炎34级+上述13条中的任何1 条，可诊断为肯定的强直性脊柱炎 目前多采用此标准 The Assessment of SpondyloArthritis international Society(ASAS) handbook: a guide to assess spondyloarthriti
8、s 骶髂关节炎 X线：与1984纽约标准一致 或 MRI：高度提示与脊柱关节病 有关的急性活动性骶髂关节炎 症 脊柱关节病临床特点 炎症性腰痛炎症性腰痛 关节炎关节炎 附着点炎附着点炎 葡萄膜炎葡萄膜炎 指（趾）炎指（趾）炎 银屑病银屑病 克隆氏病克隆氏病/ /结肠炎结肠炎 NSAIDsNSAIDs治疗反应好治疗反应好 SpASpA家族史家族史 HLA-B27HLA-B27 CRP CRP升高升高 Ann Rheum Dis. 2009 注： 敏感性82.9% 特异性 84.4% 骶髂关节炎 + 至少一项SpA临床表现 HLA-B27 + 至少两项SpA临床表现 或 Ann Rheum Dis
9、. 2009 其他血清阴性脊柱关节病 炎性肠病性关节炎 无明确的诊断标准 炎性肠病 脊柱关节炎或 外周关节炎 RF阴性 HLA-B27可能阳性 银屑病关节炎 目前无统一标准，沿用Moll和Wright标准 至少有1个关节炎并持续3个月以上 至少有银屑病皮损和（或）1个指（趾）甲上有20个以上 顶针样凹陷的小坑或甲剥离 血清IgM型RF阴性（颈屈无力 C.中毒性肌病(药物性),内分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉样变，家族性肌营 养不良病或近端运动神经病(即SMA) 2. 2. CKCK升高升高 3. 3. 其他其他实验实验实验实验 室室标标标标准准 A.肌电图:肌病性改变 B.MRI检测:
10、肌组织内弥漫或片状信号增强(水肿) C.肌炎特异性抗体 A.A.炎性细胞炎性细胞(T(T细胞细胞) )包绕和浸润至非坏死肌内膜包绕和浸润至非坏死肌内膜 B.B.CD8+TCD8+T包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定包绕非坏死肌内膜但浸润至非坏死肌内膜不确定, ,或明显的或明显的MHC-IMHC-I分分 子表达子表达 C.C.束周萎缩束周萎缩 D.D.小血管小血管MACMAC沉积沉积, ,或毛细血管密度降低或毛细血管密度降低, ,或或EMEM见内皮细胞中有管状包涵体见内皮细胞中有管状包涵体, ,或或 束周纤维束周纤维MHC-IMHC-I表达表达 E.E.血管周围血管周围, ,肌束膜有炎性
11、细胞浸润肌束膜有炎性细胞浸润 F.F.肌内膜散在的肌内膜散在的CD8+TCD8+T浸润浸润, ,但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定但是否包绕或浸润至肌纤维不肯定 G.G.大量的肌纤维坏死为突出表现大量的肌纤维坏死为突出表现, ,炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周炎性细胞不明显或只有少量散布在血管周, ,肌肌 束膜浸润不明显束膜浸润不明显. MAC. MAC沉积于小血管沉积于小血管 H.H.可能是可能是IBMIBM表现表现: :镶边空泡镶边空泡, ,碎片性红纤维碎片性红纤维. . I. I. MACMAC沉积于非坏死肌纤维内膜沉积于非坏死肌纤维内膜, ,及其他提示肌营养不良及其他提示肌营养不良 4
12、. 4. 肌活肌活检标检标检标检标 准准 PMPM标准标准 DMDM标准标准 炎性肌病的鉴别 重症肌无力 肌活检无多发性肌炎的特征性改变。新斯的明以及重复电刺激试验有助鉴别。 肌营养不良症 为遗传性疾病，有阳性家族史，常有假性肥大，病情进展缓慢。 运动神经元病 多由远端向近端延伸，进展缓慢，肌电图呈明显的神经原性肌损害。 肌无力综合征 常伴发肿瘤或自身免疫性疾病。为神经末梢Ach释放障碍，此病可伴发多发 性肌炎。 风湿性多肌痛 以肌肉疼痛为主要表现，肌酶谱、肌电图、肌活检均正常。 感染性肌痛 病毒、细菌、寄生虫等均可引起肌炎或肌痛。 其他 内分泌疾病、糖元贮积病、脂质代谢病、线粒体肌病、急性横纹肌溶解症及药物性肌 病相鉴别。 皮肌炎的皮肤表现还应与系统性红斑狼疮、硬皮病等鉴别。
