《系统性红斑狼疮(十二五)教程》由会员分享，可在线阅读，更多相关《系统性红斑狼疮(十二五)教程（68页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、系统性红斑狼疮 广西中医药大学第一附 属医院 谢永祥 l系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种多因素（遗传 、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环 节）参与的特异性的自身免疫病。血清中出现 以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受 累是SLE的两个主要临床特征。 l肾衰竭、感染、中枢神经系统损害是死亡的主 要原因。 l本病好发于女性，尤其是20-40岁的育龄期妇 女，女男为7:19:1。有色人种比白人发病率 高，我国患病率约为70/10万。 l本病与中医学的“蝶疮流注”相似，可归属于“鬼 脸疮”、“红蝴蝶”、“蝴蝶丹”、“阴阳毒”、“周痹”
2、、“虚劳”等范畴。 一、西医病因病理 l1遗传 SLE存在遗传的易感性，SLE患者的 子女中，SLE的发病率约5%；有色人种SLE 发病率可能高于白种人。 l 2环境因素 日光、紫外线、某些化学药品 （如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺类等）、某些食 物成分（如苜蓿芽）都可能诱发SLE。 一、西医病因病理 l3性激素 SLE以女性占绝对多数，月经初潮 前及绝经期后女性发病率较少，而育龄期、妊 娠期发病率明显增加。 l 4免疫学异常 免疫系统紊乱贯穿了SLE的 整个发病过程。自身抗体可以与循环中的自身 抗原形成免疫复合物而致病。免疫复合物的形 成和沉积是SLE发病的主要机制。 病理 本病的基本病理变化是：
3、结缔组织的纤维蛋白 样变性，是由免疫复合物及纤维蛋白构成的嗜 酸性物质，沉积于结缔组织所导致；结缔组 织的基质发生黏液性水肿，见于疾病的早期； 坏死性血管炎。中、小血管壁的结缔组织发 生纤维蛋白样变性，甚至坏死，血栓形成，引 起出血和缺血等病变。 病理 受损器官的特征性改变是：苏木紫小体：是由 于细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块；“ 洋葱皮样”病变：即小动脉周围有显著向心性 纤维组织增生，尤以脾脏中央动脉为明显。心 包、心肌、肺、神经系统等器官均可出现上述 基本病理变化。心脏瓣膜的结缔组织反复发生 纤维蛋白样变性，可形成赘生物。 病理 本病患者肾组织如做免疫荧光和（或）电镜检查 ，几乎都可发现
4、肾脏病变。WHO分型如下： 正常或轻微病变性LN； 系膜增殖性LN； 局灶性LN； 弥漫性LN； 膜性LN； 肾小球硬化性LN。 中医病因病机 中医认为本病起于先天禀赋不足，肝肾阴亏，精 血不足，或因情志内伤、劳倦过度，或日光曝 晒，或药物所伤等，导致热毒入里，燔灼阴血 ，瘀血阻络，血脉不通，皮肤受损，渐及关节 、筋骨、脏腑而成本病。如发病日久或屡用激 素类药物则渐出现阴虚内热，或气阴两虚，阴 损及阳，阴阳两虚。 中医病因病机 本病基本病机是素体不足，阴阳失调，瘀阻脉络 ，热毒内盛，内侵脏腑。病位在经络、血脉， 与心、脾、肾密切相关，可累及于肝、肺、脑 、皮肤、肌肉、关节等多个脏器。其病性是本
5、 虚标实，阴阳失调为本，毒热、瘀血、积饮为 标。 临床表现 l本病涉及多个系统损害，临床症状多样，患者 间临床表现差异较大。 一、症状 早期患者多无明显症状，可有疲倦、乏力、体重 减轻等。 活动期可有发热、关节痛、肌痛、脱发、口腔溃 疡等临床表现。 临床表现 一、症状 SLE的皮损多样化，常见的有光过敏、面部蝶形 红斑、盘状红斑、网状青斑、雷诺现象等。 关节受累多为对称性、游走性、非侵蚀性的关节 炎、关节痛，一般不引起畸形；可出现肌痛和 肌无力，但肌酸磷酸激酶明显增高者少见。 临床表现 一、症状 累及心脏者可出现心包炎、心肌损害、心内膜炎 或冠状动脉受累，有心悸、气促、心前区不适 等临床表现。
6、 累及肺脏者以胸膜炎、胸腔积液多见，多为中小 量、双侧性；亦可表现为肺间质的浸润和实质 病变，出现气促、干咳等症；约2%合并弥漫 性肺泡出血，病情凶险，临床主要表现为咳嗽 、咯血、低氧血症、呼吸困难。 临床表现 一、症状 累及肾脏者可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐 匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征等， 以慢性肾炎和肾病综合征者较常见；肾功能衰 竭是SLE的主要死亡原因之一。 累及消化系统者可出现肠系膜血管炎、蛋白丢失 性肠炎、肝脏损害等，有食欲不振、腹痛、呕 吐、腹泻等临床表现，少数可并发急腹症，如 急性胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与 SLE活动性相关。 临床表现 一、症状 10%患者
7、可累及中枢神经系统，轻者仅有偏头痛 、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重 者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态 等。 眼部受累可发生结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、 视神经病变等。 临床表现 二、体征 1.皮肤 鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是 SLE特征性的改变；还可出现脱发、手足掌面 和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎 、网状青斑、雷诺现象等。亦可为各式各样的 皮疹，如红斑、红点、丘疹、紫癜或紫斑、水 痘和大疱等。大疱破后可形成糜烂和溃疡。有 的患者有光过敏现象。 临床表现 二、体征 2.黏膜 SLE的黏膜病变不少见，如口唇、软腭 、硬腭、齿龈、舌、鼻腔弥漫性潮红、点状出 血、糜
8、烂、水疱或溃疡等皆可出现。 3.关节肌肉 常为对称性、游走性的多关节肿痛 ，但关节畸形少见。可出现肌痛、肌无力， 5%-10%出现肌炎。 4.浆膜炎 半数以上患者在急性发作期出现多发 性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量 心包积液。 临床表现 二、体征 5.心血管 心包炎常见，可有心包积液，但心包 填塞或缩窄性心包炎少见。发生心肌炎可见心 动过速，心电图异常，心脏肥大等。 临床表现 二、体征 6.肺 急性狼疮性肺炎在两肺底常闻及广泛湿啰 音，血气测定示低二氧化碳和低氧血症，胸X 片示单侧或双侧肺浸润，以下肺野明显。肺膨 胀不全、膈肌抬高和胸腔积液可同时存在。 SLE所引起的肺脏间质性病变表
9、现主要是处于 急性和亚急性期的肺间质磨玻璃样改变和慢性 肺间质纤维化。 临床表现 二、体征 7.肾脏 肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理 学改变，其中45-85的SLE患者病程中会 出现肾脏受累的临床表现。早期多表现为无症 状的尿异常；随着病程的发展，患者可出现大 量蛋白尿、血尿（肉服或显微镜下）、各种管 型尿、氮质血症、水肿和高血压等。 临床表现 二、体征 8.消化系统 约40%患者血清转氨酶升高，肝不 一定肿大，一般不出现黄疸。狼疮性肠系膜血 管炎可致腹痛、腹泻、血便，肠镜检查可见肠 黏膜下血管炎。血管炎严重时可致肠穿孔。 9.神经系统 除精神症状外，还可有神经系统的 定位表现，如动眼神
10、经、展神经麻痹，偏瘫， 失语，或发生癫痫、高颅压等；有些病人可出 现周围神经病变，表现为感觉障碍、肌无力、 腕或足下垂。 临床表现 二、体征 10.血液系统 活动性SLE患者血红蛋白减少、血 小板和（或）白细胞减少常见。有的因血小板 减少明显而发生各系统出血。 11.眼 患者可有眼底变化，如出血、乳头水肿 、视网膜渗出物等，有继发性干燥综合征者可 出现干燥性角结膜炎。 12.脾、淋巴结肿大 约20%患者有无痛性轻、中 度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见，约15% 患者有脾大。 临床表现 三、主要并发症 1.干燥综合征（SS） 有约30%的SLE伴有继发 性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干
11、、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性。 2.抗磷脂抗体综合征（APS） 在SLE活动期可 发生抗磷脂抗体综合征，表现为动脉和（或） 静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减 少，血清中出现抗磷脂抗体。 实验室及其他检查 1一般检查 血沉在活动期常增高；活动期SLE 的血细胞三系中可有一系或多系减少；尿常规 中出现尿蛋白、红细胞、白细胞、管型等。 2自身抗体 抗核抗体(ANA) 但特异性低。 抗双链DNA 抗体 特异性高达95%，敏感性仅 70%。 抗Sm抗体 特异性高达99%，但敏感性仅为 25%。 实验室及其他检查 （4）抗磷脂抗体 阳性率低，包括狼疮抗凝物、 抗心磷脂抗体、梅毒试验假
12、阳性，其抗原为自 身不同的磷脂成分。结合其特异的临床表现可 诊断是否合并继发性APS。 3补体 血清补体C3、C4水平与SLE活动度呈 负相关。 实验室及其他检查 4免疫病理检查 狼疮带试验(LBT) 皮肤狼疮带试验对SLE的特 异性较高。 肾活检 对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后 均有价值。 5X线及影像学检查 有助于早期发现器官损害 。 诊断美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准： 颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突 出部位； 盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角 质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 ； 光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从 病史中得知或医生观察到
13、； 口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ，一般为无痛性； 诊断 关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的 外周关节，有压痛、肿胀或积液； 浆膜炎：胸膜炎或心包炎 肾脏病变：尿蛋白0.5g/24 h或+，或管型( 红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)； 神经系统病变：癫痫发作或精神病，除外药物 或已知的代谢紊乱； 诊断 血液学疾病：溶血性贫血，或白细胞减少，或 淋巴细胞减少，或血小板减少； 免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗 体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗 体、狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清 试验假阳性三者中具备一项阳性)； 抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药
14、物 性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。 诊断 该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者， 在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊 断SLE。其敏感性和特异性分别为95和85 。 诊断 需强调的是，患者病情的初始或许不具备分类标 准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目 的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴 度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学 异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访 。以便尽早作出诊断和及时治疗。 鉴别诊断 1.类风湿关节炎 部分SLE发病初期以对称性多 关节滑膜炎为突出表现，RF可能阳性，但是 SLE不遗留关节畸形，且多伴有特征性的皮疹 、口腔溃疡以及肾脏、
15、血液、中枢神经等多系 统的损害，抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性和 高滴度的ANA阳性。类风湿关节炎则以对称性 腕、掌指及近端指间关节炎症、疼痛为主，常 伴关节畸形，如天鹅颈样改变，晨僵明显， RF滴度较高。 鉴别诊断 2.心包炎与心肌炎 以浆膜炎为突出表现的SLE 易被误诊为病毒性心肌炎或心包炎，需反复检 测ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体，必要时 抽吸浆膜腔积液进行检测。 鉴别诊断 3.肾小球肾炎与肾病综合征 对有面部蝶形红斑 或颊部红色斑丘疹等典型皮损的狼疮性肾炎， 临床不难鉴别。但对缺乏典型皮损的SLE患者 ，当累及肾脏出现水肿及尿蛋白时，应注意与 慢性肾炎及肾病综合征相鉴别。
16、SLE除肾脏损 害外，往往具有多系统和多脏器受累的表现， 且某些免疫学检查，如ANA、抗ds-DNA抗体 、抗Sm抗体、LE细胞和LBT试验等均可呈阳 性。对早期不典型临床难以确诊者，必要时可 进行肾活检鉴别。 鉴别诊断 4.原发性血小板减少性紫癜 部分SLE血液系统 异常比较突出，贫血、白细胞减少、血小板减 少，且伴发血管炎酷似原发性血小板减少性紫 癜，但原发性血小板减少性紫癜多有骨髓巨核 细胞增多或正常，有成熟障碍，血小板生存时 间缩短，有PAIg、PAC3阳性，对脾切除治疗 有效，而抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗 体等均为阴性，二者不难鉴别。 治疗思路 强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆 的组织脏器的病理损害。治疗从四个方面着手 ：去除诱因；纠正免疫异常；抑制过敏 反应及炎症；对脏器功能的代偿疗法。 而中药在改善症状，减少西药的副作用，防止复 发，保护脏器功能，提高生活质量，促进体质 的恢复等方面具有一定的优势。 西医治疗 （一）轻型SLE的治疗 若以皮疹主，
