骨纤维异常增殖症剖析

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1、病例讨论 赤峰市医院 戴纪男 临床资料 男性,26岁 体检发现左胫骨肿物7天 7天前无明显诱因出现左膝关节疼痛,于当地医院行X线检查 提示左胫骨占位性病变 否认手术史及外伤史 一般状态良好,饮食睡眠可,体重无明显变化 临床资料 专科检查: 患者步入病房,左下肢表面皮肤颜色及皮温均正常,局部无红肿 ,无破溃,无表浅静脉曲张,无压痛,活动自如,感觉运动功能 正常。末梢血运好,足背动脉搏动正常,生理反射存在,病理反 射未引出。 CT平扫轴位 CT平扫冠状位 CT平扫后处理图像 冠状位T2 冠状位T1 矢状PD像 矢状T1 矢状抑脂T1 轴位T1 轴位PD像 MASK MRI增强扫描 可能的诊断 A

2、单纯性骨囊肿 B 非骨化性纤维瘤 C 内生软骨瘤 D 骨纤维异常增殖症 E 软骨母细胞瘤 F 骨巨细胞瘤 答案 D D 骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症 1921年威尔首次报道,又称为骨纤维结构不良,指正 常骨组织被异常增生的纤维组织替代。病因不明,目前多数 学者认为是原始间叶组织发育异常,骨纤维组织异常增生 所致。 骨纤维异常增殖症 临床表现 1.本病常见于儿童和青年,好发年龄1130岁; 2.单骨或较早期者,常无任何症状; 3.负重骨(如股骨)受累,则可引起弯曲畸形或跛行,多骨型的病变,症 状较明显,常见症状为肢体增长或缩短,可引起跛行,畸形和局部疼痛 ; 4.骨纤维异常增殖症合并皮肤色素

3、沉着和内分泌紊乱,尤其是并有女性性 早熟症状,称为Albright综合征。 影像学表现 错综复杂,由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同,囊变、 出血、钙化等均可出现。 X X线表现线表现: 1.增生的纤维组织压迫周围骨质造成的囊状膨胀性改变; 2.大多呈单囊状膨胀性透亮区,边缘硬化而清晰,骨皮质变薄; 3.囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影,为特征性表现。 CTCT表现:表现: 1.CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例; 2.骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区,内有玻璃样钙化,周围可有硬化, 囊内可有粗大的骨小梁。 MRIMRI表现:表现: 1.病变骨膨胀,多数情况下纤维组织较有特征,在T1WI和T2WI上均为中等 信号,病灶边缘清楚; 2.如病灶内有囊性变、出血、软骨岛,T2WI则有散在的高信号,囊变区则表 现为T1WI低信号,T2WI高信号。 鉴别诊断 1. 单纯性骨囊肿 2.非骨化性纤维瘤 3. 内生软骨瘤 4.软骨母细胞瘤 5.骨巨细胞瘤 谢谢!

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