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1、CNS疾病影像集萃(1),莱芜市莱城区人民医院影像科 吕冀 资料来源于医影在线,中枢神经细胞瘤,男性，53岁，进行性头痛半年 肿瘤均呈不规则分叶状，肿瘤与透明隔及穹窿顶关系密切。 MR平扫肿瘤呈囊实混合性，肿瘤实体部分与灰质相比T1WI呈等信号，T2WI等或稍高信号；囊性部分表现为肿瘤边缘或内部多发的“蜂窝”状或“丝瓜瓤”样脑脊液信号区。 MRI增强检查肿瘤的实体部分、囊壁及分隔均呈中度强化。,中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤,血管母细胞瘤（实性）,女，
2、40岁。体检CT发现右侧小脑占位 。 双侧小脑多发实性结节，T1WI呈等-低信号，T2WI及FLAIR为高信号，周围可见广泛水肿；及血管流空信号。C+后明显强化。符合实性血管母细胞瘤。,血管母细胞瘤,血管母细胞瘤,结果分析,小脑实质内多发明显强化结节样占位并周围广泛水肿，需要考虑转移瘤和血管母细胞瘤。 病人年龄为40岁，既往无任何肿瘤病史，年龄及病程经过均不支持转移瘤的诊断。 从病变信号表现来说，T2WI病灶内信号很高很亮，提示内部单纯含水量高、单纯蛋白含量高或者含水和蛋白高； T1WI呈等信号，flair序列呈高信号，否定了单纯含水量高的可能，也否定了囊性或者内部坏死的可能； SWI病灶边缘
3、呈低信号，提示病灶壁的陈旧出血，同样提示环形强化可能，但增强后均匀明显强化，否定了上述可能； 转移瘤如果为环形强化，内部可以表现为类似的信号，但如果为结节样均匀强化没有坏死，则不会表现为上述信号。 以上表现多数不支持转移瘤。本病例为多发的实性血管母细胞瘤，较为少见，但仔细分析，对多种信息综合分析，尤其是多个序列的信号特点的综合判断，有助于病变的鉴别诊断。,少突胶质细胞瘤,女性，38岁。头晕、头痛、恶心2月。 病理诊断：（双额叶）少突胶质细胞瘤（局部早期间变倾向） 本病例为肿瘤全切术，经多点病理取材分析，仅少量肿瘤细胞处于早期间变倾向。,少突胶质细胞瘤,少突胶质细胞瘤,少突胶质细胞瘤,【MRI表
4、现】：于横断位、矢状位、冠状位诸层面双侧额叶区见团块状稍长T1长T2信号，于水抑制序列呈高信号，于SWI序列呈高信号，其中左侧额叶部分病灶呈低信号，于DWI（b值等于0时）呈明显高信号，左侧额叶病灶信号稍低，于DWI（b值等于1000时）呈稍高信号，左侧额叶部分呈低信号，ADC序列呈等高信号，左侧额叶部分呈明显高信号，病灶周围见水肿信号，增强扫描病灶呈明显花环状强化，以左侧额叶部分为著。病灶累及额叶直回，胼胝体膝部与病灶边界不清，明显变薄，双侧脑室前角明显受压、变窄。中线结构居中 。,少突胶质细胞瘤（间变型）,男性，42岁，发作性意识丧失、四肢抽搐20余天 。 病理： 间变型少突胶质细胞瘤。,
5、脑膜瘤,男 46 头疼3月余，无平扫图片 。 病变累及范围较广，累及左侧颅中、后窝及蝶窦和斜坡，呈分叶状和明显均匀强化，瘤内和瘤周可见血管流空征；可考虑 : 脑膜瘤 三叉神经鞘瘤 血管外皮瘤 脉络丛乳头状瘤 海绵状血管瘤 以脑膜瘤可能性大,脑膜瘤,脊索样脑膜瘤,脊索样脑膜瘤,实用肿瘤学杂志2008年第22卷第1期总第93期 儿童脊索样脑膜瘤- 并文献复习 “ 脊索样脑膜瘤”一词于1988年由Kepes等首次用于描述好发于青少年、往往伴有小细胞性贫血和或异常丙种球蛋白血症的一种特殊类型的脑膜瘤，该瘤镜下由梭形或上皮样细胞组成，呈小梁状、索状排列，伴有黏液样问质，颇似脊索瘤，瘤周常见大量淋巴细胞浸
6、润。 迄今为止文献中除了二大宗报道外 J，其他大多为个案报道，其发生部位有眼眶、左颞骨硬膜外、颈静脉裂孔、上矢状窦旁区、鞍旁、颞部、脑脊髓外、大脑半球顶叶、大脑裂、颅骨内、侧脑室、颈髓、颈椎区、额顶叶、颅底、肺 。 。 作者遇见二例发生于儿童的脊索样脑膜瘤，其中例1位于Meckel穴内，并侵人海绵窦，影像学及临床表现均酷似三叉神经鞘瘤；例2则临床上表现为反复发热，术前诊断为结核球。该二例临床表现独特，现予以报道，并探讨其临床、神经影像学及光镜下形态学特征，为这一特殊类型的脑膜瘤的诊断与治疗提供新的思路。,脊索样脑膜瘤,1 .临床资料 病例1，男，15岁，主诉左耳听力渐进性下降3年，左颞顶部胀痛
7、伴麻木1年于2005年10月27日人院。人院前2个月，患者头痛逐渐加剧，伴恶心、呕吐，为非喷射性。患者1年前有外伤性脑震荡史，余既往史无殊。体检发现患者向左颞侧视物时有复视，伴左眼疼痛明显，其余未见阳性体征。血常规示：血红蛋白、平均红细胞体积、平均血红蛋白含量分别为122 gL(参考值110160 gL)、813 fL(参考值80100 fL)和278 Pg(参考值270-310pg)。总蛋白、白蛋白和球蛋白分别为638 gL、320 gL和318 gL，白球比为101(参考值13-22)，提示白蛋白略有降低、球蛋白略有增高，但总的来说，实验室检查未见明显血液系统异常及异常丙种球蛋白血症。磁共
8、振平扫示左Meckel穴内类圆形占位，在T1WI上呈等低信号，在T2WI上呈高信号，增强后呈明显异常强化，颞骨岩尖部局部骨质受压。术前诊断为左侧三叉神经鞘瘤。患者行显微镜下肿瘤手术切除治疗。左翼点人路，去除颧弓，膜内向中颅窝探查，于左侧Meckel穴内发现肿瘤，大小约为3 cm3 cm2 cm，质地稍硬，边界清楚，血供中等，膜内行肿瘤全部零碎切除，标本送病理检查。术后患者左耳听力下降及左眼复视旋即明显改善，术后随访至今未见肿瘤复发迹象，复查MRI未见肿瘤残留。,脊索样脑膜瘤,病例2，女，15岁，因反复发热伴头痛4个月于2000年10月12日入院。患者4个月前无明显诱因下出现畏寒发热，以午后及夜
9、间明显，体温最高达39 以上，伴头痛头昏，恶心、呕吐，在下级医院查CT、MRI考虑右颞肿瘤，转上级医院求治，因患者高热不退，予抗结核及皮质激素治疗，未行手术治疗，而转我院治疗。患者诉10年前胸透提示“肺结核”，服药后治愈(具体不详)。因在上级医院一直用抗结核治疗，人院后继续用抗痨治疗，体温仍不退，最高395。人院后MRI示右颞角区占位，考虑结核性肉芽肿，良性胶质瘤不能除外。人院时查体：神志清，满月脸，T385。人院后多次复查血象均示：血红细胞262、324、383、295(正常400-550)10-12，血红蛋白91、102、92(正常105160)gL，血白蛋白25、32、25、26、27(
10、正常35-55)gL，血沉40 mrn时。考虑到高热一直不退，长期抗痨及对症处理无效，头痛反而加剧，而右颞角占位明显，而于2000年1O月31日在全麻下行开颅肿瘤切除术。术中所见：右侧翼点开颅，暴露占位，见暗红色血凝块，表面光滑，约5 cm4 cm3cm大小，拖出后见粉红色肿瘤组织，偏脆，易吸除，包膜不明显，边界清晰，肿瘤大小约4 cm3 cm3cm，分块切除后见肿瘤紧贴脑室颞角内壁，基底附着颞角脉络丛组织，电灼后，切除部分脉络丛组织，肿瘤深面达脑干表面，有蛛网膜组织。术后回顾分析其术前发热原因和丘脑水肿，影响体温调节中枢有关。术后体温即恢复正常，直至出院时均未再发热。患者术后恢复良好，于20
11、00年11月15 13痊愈出院。出院后失访。,脊索样脑膜瘤,2 .病理检查 标本行常规切片，苏木素一伊红染色及免疫组织化学染色，光镜下观察。二例病理所见基本相同。肿瘤细胞短梭形或上皮样，嗜伊红染的纤维性胞质质地较致密，成小梁状或索状排列，间质为嗜碱性淡染的黏液样基质，间质中可见大量粗大的胶原纤维束。有些区域可见肿瘤细胞胞质边界不清似合体细胞，呈同心圆状包绕成紧密的漩涡。偶可见胞质反折形成核透亮及苍白或红染的核内“假包涵体”。核分裂像并不少见，局灶较活跃。未见核的多形性及坏死。瘤周可见炎症细胞浸润，主要为小淋巴细胞和浆细胞。免疫组织化学染色提示：上皮膜抗原染色肿瘤细胞灶性呈胞膜和胞质阳性，波纹蛋
12、白染色弥漫性呈胞质强阳性。胶质纤维酸性蛋白、角蛋白、S100蛋白及神经元特异性烯醇化酶染色均阴性。病理诊断：例1(左Meckel穴)脊索样脑膜瘤。例2(右侧脑室颞角)脊索样脑膜瘤。,脊索样脑膜瘤,3 讨论 Couce等L2 报道了42例脊索样脑膜瘤的大宗病例，无一例见到Kepes等 所报道的系统性全身表现，其平均年龄为44岁，进而推测脊索样脑膜瘤的全身症状仅见于儿童。 本组二例均为儿童。例1肿瘤位于Meckel穴内，神经影像学表现酷似三叉神经鞘瘤。解剖学上看，三叉神经节位于Meckel穴内，为硬膜和蛛网膜所包绕，即位于一较特殊形态的蛛网膜下腔 三叉神经池之内。由于这一特殊解剖部位，从三叉神经可
13、发生神经鞘瘤，但同时从Meckel穴的硬膜和蛛网膜可发生脑膜瘤和脑膜的间叶性、非脑膜上皮细胞肿瘤，包括骨外黏液样软骨肉瘤(亦称脊索样肉瘤)(extraskeletal myxoid chondrosarcoma，EMC)。以往文献报道L】 发生于颈静脉裂孔内舌咽神经的EMC(同时发现EWS基因位点的断裂，从而得以确诊)，作为解剖部位和结构组成相似的Meckel穴，从理论上讲亦可发生EMC。,脊索样脑膜瘤,临床上Meckel穴肿瘤可长人海绵窦压迫神经导致复视和眼痛，向后方可累犯岩尖，压迫神经导致听力下降和颞顶部头痛和局部麻木，正如本例所见。 上述各种肿瘤的临床和神经影像学表现均相似，因此，确诊有
14、赖于病理学检查。脊索样脑膜瘤具有独特的病理学表现，但仍须与脊索瘤、骨外黏液样软骨肉瘤及转移性黏液腺癌相鉴别。找到典型的脑膜瘤成分及免疫组织化学染色有助于诊断，但对于象本例这样位于颅底的病例仍有困难，因为颅底是神经、软组织、脑膜、脑内与脑外各种组织的分界面，因此可发生各种不同组织来源的肿瘤，给外科病理诊断造成很大困难。免疫组织化学和分子遗传学的发展使病理诊断有了很大进步，有助于上述各种肿瘤的病理学鉴别诊断。,脊索样脑膜瘤,本组例2临床上表现为长期反复发热，高热达395 ，疑为结核球长期用抗痨及糖皮质激素治疗无效，现回顾分析，患者有发热、贫血、血沉快、血白蛋白减少，而文献报道脊索样脑膜瘤往往见于儿
15、童青少年，多伴Castleman病的系统症状如发热、贫血、血沉快、血白蛋白减少等等，本例临床表现与文献相符。因此，对于年轻患者有颅内占位伴有发热者，若同时有贫血、血白蛋白减少等，应考虑到本病的可能，从而得以及时手术，以免延误病情。 病理学上，脊索样脑膜瘤须与以下各种肿瘤相鉴别： (1)神经鞘黏液瘤：有发生于颅内的神经鞘粘液瘤的报道L】 ，也有发生于三叉神经节的报道L】引。这种良性肿瘤镜下呈独特的丛状或多结节状生长方式，使人想起黏液瘤或丛状纤维组织细胞瘤 16，这种独特的生长方式非常有助于与脊索样脑膜瘤鉴别。黏液型少细胞型神经鞘黏液瘤，又称经典型神经鞘黏液瘤，镜下特点为致密的胶原纤维束围绕着多个
16、丛状生长的结节，而每个结节内，在黏液瘤样背景中梭形或上皮样细胞疏松排列成丛状束状、小巢状或疏松网状。瘤细胞形态温和，胞质淡伊红染。瘤细胞恒定表达S一100蛋白，在结节外围的致密胶原束中可有EMA阳性的梭形细胞 J。本例中，瘤细胞呈同心圆状包绕成紧密的漩涡、胞质反折形成苍白或红染的核内“假包涵体”、以及核分裂像局灶较活跃，以上特点均支持脊索样脑膜瘤的诊断。,脊索样脑膜瘤,(2)黏液型神经鞘瘤：神经鞘瘤可呈丛状生长方式，当发生广泛黏液变性时可与脊索样脑膜瘤相混淆，但前者可找到特征性的Antoni A区和AntoniB区、核的栅栏状排列(Verocay小体)及厚壁血管伴玻璃样变从而足以确诊。免疫组织化学染色和电镜有助于鉴别。前者呈s一100阳性、EMA阴性，而后者相反。 (3)骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)：EMC是软组织软骨肉瘤中最常见的组织学类型，罕见于颅内 J。骨外黏液样软骨肉瘤与脊索样脑膜瘤的区别在于： 前者小叶结构明显，纤维性小叶间隔，小叶周边部富于细胞；前者问
