小儿严重心律失常讲解

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1、儿童严重心律失常,心脏传导系统,心律失常的原因,心律失常严重,可引起严重血流动力学障碍，短暂意识丧失或猝死等危急状态的心律失常,没有严格定义但广泛使用,恶性室性心律失常,恶性室性心律失常即致命性心律失常，包括 频率在230 bpm以上的单形性室速 心室率逐渐加速室速，有发展成室扑或/和室颤趋势 室速伴血液动力学紊乱，出现休克或左心衰竭 多形性室速，发作时伴晕厥 特发性心室扑动或(和)心室颤动,急诊心律失常处理程序,血流动力学不稳定，不要过份强调心律失常的诊断，立即准备电转复,阵发性室上性心动过速,希氏束分叉以上的心脏组织参与和由不同机理引起的一组心动过速,90%,14,15,16,临床特征,1

2、.突发突止 2.持续时间长短不一，数秒，数小时，数天 3.发作时心悸，焦虑，恐惧，乏力，眩晕，甚至昏厥，并可诱发心绞痛，心功能不全或休克,连续3个以上快速QRS，HR150250bpm（注意：3m 230bpm，3y 210 bpm,12y180bpm） R-R间隔绝对匀齐，QRS形态和时限正常，伴室内差传QRS增宽 P与QRS关系恒定，、aVF，可逆传型 AVNRT时P-R间期小于6070ms，AVRT时P-R间期大于110120ms ST-T可有继发性改变,心电图表现,电生理检查有房室节双径路或房室旁路，心房心室程序刺激可诱发或终止心动过速,特征： 1.P波不能明视 2.快速整齐的QRS波

3、群为室上性，频率160220次/分,注意,1.儿童24-48h后易发生心衰，12h时使用心律平慎重 2.烦躁和呕吐发生时间常常是PSVT开始发生的时间 3.患儿烦躁是由于心脏搏动所致，镇静剂常常无效 4.新生儿PSVT多系传导系统发育不成熟，阵发性哭吵,急诊心律失常处理程序,心脏正常、血流动力学稳定： 刺激迷走神经 腺苷 普罗帕酮 维拉帕米 地尔硫卓、异搏定,伴明显低血压和严重心功能不全 原则上首选直流电复律或食管心房调搏 西地兰 -预激综合征伴有房颤史者禁用 胺碘酮,伴高血压、交感神经张力亢进 首选-受体阻滞剂 美多洛尔 艾司洛尔：负荷量0.3mg/kg，然后按0.05-0.2mg/kg/m

4、in维持量,治疗,手法：兴奋迷走神经 面部冷敷: 冷毛巾盖患儿面上，几秒可转为窦性心律;亦可面部浸于45冰水中67秒，屏气（婴幼儿） 颈动脉窦：单侧按压每次不超过5s，警惕心脏停搏 瓦氏动作：深吸气后屏气，成功率较低 刺激咽部：压舌板,ATP 强迷走神经激动剂，半衰期6s 0.1mg/kg（6mg） iv 3-5s弹丸式推注，后NS冲管 3-5min未转复， 0.2mg/kg，1次（12mg） 易复发，乃至停博 哮喘，病窦，心功能不全不能使用 面色潮红，低血压，烦躁；恶心、咳嗽，头晕,治疗,普罗帕酮（心律平）：Ic类药物 抑制房室结及房室旁道传导，对室上性较好 1.5-2mg/mg 5-10m

5、in慢推。无效20-30min后重复（3次总量6mg/kg） 有些患儿不能立即转律，安静后自动转律 心功能不全和室内传导障碍者相对禁忌或慎用,治疗,西地兰 仅用于房室结折返性心动过速合并心功能不全者 超过12小时者先使用以保护心脏功能，并可以通过减慢房室结传导而减慢心律，延长舒张期,治疗,维拉帕米（儿童少用） 适用于无严重血流动力学障碍和无窦房结功能不全者，正常QRS波型室上速效果较好 0.0750.15mg/kg，稀释后慢推至少2min。无效1530min后0.15mg/kg。维持510mg，静滴，一日总量不超过50100mg 剂量过大可引起血压下降，心脏骤停,治疗,异搏停（儿童少用） 窄Q

6、RS波群的室上速，血液动力学稳定，异搏停可终止95%的发作 首剂0.1mg/kg，初始快，后1mg/min推注，多数23min，无效时15min再重复0.1mg/kg；心动过速终止则停止注射 过量过快，可致严重窦性停搏，房室传导阻滞，及血压降低,治疗,胺碘酮 5mg/kg缓慢静脉推注（20min），其终止心动过速的有效率约50%,重复2次至15mg/kg(300) 维持5-15ug/kg.min 心功能不全、宽QRS、其他药物无效的PSVT选用 心功能衰竭、甲亢、QT延长慎用,治疗,窄QRS合并心功能不全时，心律平、异搏定不能使用，胺碘酮、洋地黄、ATP首选，但ATP慎重 宽QRS有/无合并心

7、衰，胺碘酮或ATP 严重血流动力学障碍甚至阿斯发作，首选同步电复律 药物无效，可食道调搏，仍无效同步电复律,治疗,电复律,严重血流动力学障碍及药物治疗无效 0.5-1J/kg 洋地黄中毒引起的室上速或已经使用洋地黄者不宜电复律 可选用经食管心房调搏或体外无创起搏或经静脉心腔起搏,食管左房调搏,药物治疗无效 鼻孔插入电极导管 选择食管电图上房波振幅最高的部位进行程序刺激，容易夺获心房，达到治疗的目的 程序刺激电压2040V，脉冲宽度10ms,WPW 综合征：经典型预激综合征，属显性房室旁路，房室环存在直接连接心房与心室的一束纤维(Kent束）：A/B/C型 变异型： LGL型：连接心房和希氏束

8、Maham：连接希氏束和心室 发育不全型 P-R捡起长短不一致型,预激综合征,预激的形成 making of preexcitation,WPW 综合征：经典型预激综合征，属显性房室旁路，房室环存在直接连接心房与心室的一束纤维(Kent束）,预激综合征,治疗方法：药物、导管消融术、外科手术、直流电复律等。 药物：ATP、心律平、胺碘酮、索他洛尔等，不用洋地黄 非药物：导管射频消融术，成功率已达95以上，并发症较少,P-R间期0.12秒，但QRS起始部无预激波,宽QRS波心动过速并呈左束支阻滞图形,房颤,心电图表现,P波消失，呈小而不规则的基线波动，形态与振幅均变化不定，称为f波；频率约3506

9、00次分钟。如f波细小，可经食道和左心房的电极进行记录 心室率极不规则，通常100160bpm之间 QRS波群形态通常正常，当心室率过快室内差异性传导，QRS波群增宽变形。,治疗,急性心房颤动症状显著者，应迅速静脉注射洋地黄、受体阻滞剂或钙通道阻滞剂，使安静时心率保持在6080次分钟；必要时联用。 未能恢复窦性心律者，可应用药物或电击复律,室性心动过速,室早二联律,室早三联律,室早四联律,间位室早,室性早搏RonT,多源性室早,室速,自发的连续三个室性期前收缩称为室速 分非持续室速（发作时间30秒）和持续性室速 室速属恶性心律失常，常引起血液动力学障碍或致死，需紧急处理,室速病因,各种器质性心

10、脏病，最常见于心肌炎、心肌病，缺氧心肌损伤，中毒 电解质紊乱、药物中毒、QT间期延长综合征 少数为特发性室速，见于无器质性心脏病患者,临床表现,非持续性室速（30s)：低血压、少尿、晕厥、气促、胸痛 心律轻度不规则，第一、二心音分裂。如完全性房室分离，第一心音强度经常变化，颈静脉间歇出现巨大a波。持续夺获心房，心房与心室几乎同时收缩，颈静脉呈现规律而巨大的a波。,特征： 1.一系列快速、基本整齐的QRS波群（频率150250次/分）QRS波群时间0.12s，儿童0.10s 2.与QRS波群无关的P波、或心室夺获或室性融合波，则诊断明确 图中箭头所示为心室夺获,非持续性室速（短阵室速）,非持续性

11、室性心动过速（上图）和加速性室性节律（下图）,单形性和多形性室性心动过速,单形性室速房室分离现象 （注意箭头所指的P波）,图示扩张型心肌病室性心动过速，ORS波宽大畸形,尖端扭转型室性心动过速,常见病因： 先天性长Q-T综合症 高度房室传导阻滞 低钾、低镁 药物所致，如索他洛尔、奎尼丁等,QT延长,尖端扭转性室速,所有尖端扭转型室速都是由R-on-T 室早触发，没有例外！,QT延长 早起后除极 (EAD) + 跨壁离散度增大 (Tp-e间期延长） R-on-T 室性早搏 尖端扭转型室速,间歇依赖性T波,DOWS波：室早或室速发作前后T波终末段常可见到附加波，钝园型，形态、幅度、大小有差异，时隐

12、时现，忽高忽低，或正或倒，称舒张期振荡波（Diastolic Oscillary Waves DOWS） DOWS不是u波，可能是心室肌后除极电位振荡在体表心电图上的反映。若频繁出现，是危险信号，往往继以TdP或室颤,型（药物性或间歇性依赖性LQTS）药物、低钾、低镁或明显心动过缓基础，QT间期明显延长，并与明显长R-R间期有关。与心室复极障碍、触发活动、多发性折返或早期后除极有关 硫酸镁/氯化钾：激活细胞膜上ATP酶，使复极均匀化 异丙肾上腺素：缩短QT间期及提高心率，心室复极差异缩小 试用Ib类如利多卡因、苯妥英钠，禁用Ia、Ic和类 持续发作时，按心搏骤停，室颤倾向者低能量电复律 顽固发

13、作伴严重心动过缓、严重传导阻滞，宜安装永久调搏器 左侧星状神经节切除,型（先天性LQTS或肾上腺素能依赖性LQTS）：可自婴儿时期甚或成年才发病，QT间期明显延长，有巨大T波（TU融合波），有遗传倾向。与心室交感神经张力不平衡或与延迟后除极的触发活动有关 受体阻滞剂：首选药物，减慢心率，QT间期因此延长，但QTc可能缩短 无效持续发作者可采用直流电复律或永久性起搏器 避免剧烈体力活动及精神刺激，禁用延长心室复极和儿茶酚胺类药物,心室扑动,正弦波，波幅大而规则，频率150300次分钟(通常在200次分钟以上),心室颤动,心室颤动的波形、振幅与频率均极不规则，无法识别QRS波群、ST段与T波。,临

14、床表现,心脏丧失射血功能，循环中断 病人迅速出现阿-斯(Adams-Stokes)综合征 意识丧失、抽搐、呼吸停顿甚至死亡 听诊心音消失、脉搏触不到、血压无法测到,心室电风暴,24小时内自发的室速或室颤大于或等于2次，并且需要紧急治疗的症候群。发作性VT/VF、晕厥，药物疗效差 心脏严重疾病或医源性因素（医源性电风暴） 心脏电活动明显不稳定，危险度极高 交感神经过度激活 B-受体反应性增高 希浦系统传导异常,心脏骤停三种心电图形式,心室颤动 心室停搏 电机械分离 室颤约占全部心脏骤停的三分之二，尤其心脏骤停前 4 分钟内，约90为室颤，早期除颤是患者能否存活的关键,心室停搏,室性逸搏,心电-机

15、械分离,心电图可呈缓慢（2030次/分）、矮小、宽大畸形的心室自主节律，但是无心搏出量，即使采用心脏起博，也常不能获得效果，为死亡率极高的一种心电图表现，易被误认为心脏仍在跳动,遗传性心律失常,多数为原发性离子通道病 原发性长QT综合征 原发性短QT综合征 Brugada综合征 儿茶酚胺敏感性多形性VT 特发性VT 家族性阵发性VF 家族性猝死综合征,预防复发应努力寻找及治疗诱发与使室速持续的可逆性病变。如缺血，低血压、低血钾等 单药无效可联合作用机制不同的药物，药量均减。不应使用单药大剂量治疗，以免增加不良反应（抗心律失常药均为致心律失常药物） 不应使用索他洛尔、普罗帕酮、氟卡胺（仅可用于室

16、上速） 抗心律失常药物与埋藏式心室或心房起搏装置合用，治疗复发性室性心动过速,治疗,治疗,恶性室性心律失常：单形性但HR230bpm、多形性、持续性、器质性心脏病的非持续性（恶性心律失常先兆）、尖端扭转型（TDP）、室颤/扑均应终止室速发作 无显著血流动力学障碍，首选药物复律 显著血流动力学障碍者，应迅速施行直流电复律 洋地黄中毒引起室速，不宜电复律，应药物治疗,尖端扭转性室速应先给硫酸镁缓慢静注（纠钾），或异丙肾上腺素（），交感神经依赖性（B-受体阻滞剂）,胺碘酮,负荷量2.5-5mg/kg 有效后以5-15ug/kg.min静脉维持24小时 总量不超过1000mg,2008胺碘酮抗心律失常应用指南 用于快速室性心律失常的急性期治疗,胺碘酮在血流动力学稳定的单形性室速、不伴QT间期延长的多形性室速和未能明确诊断的宽QRS心动过速中应作为首选 在合并严重心功能受损或缺血的患者，胺碘酮优于其他抗心律失常药，疗效较好，促心律失常作用低 虽然有报道胺碘酮