《副瘤综合症.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《副瘤综合症.ppt（55页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、副肿瘤综合征 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 一 概述 副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndromes, NPS）是原发性恶性肿瘤（多为肺 癌、乳腺癌、卵巢癌等）对神经系统和/或骨骼 肌远隔效应（remote effect）所引起的一组临 床症状群，它可以仅累及单一神经或肌肉而出 现单一性临床表现，也可以广泛累及中枢、周 围神经或肌肉而表现多重临床表现。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使
2、用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 二 病因和发病机制 1NPS的发病机制尚不十分清楚。 2近来研究认为此病与自身免疫有关。 Furenaux等于1990年报道87%的NPS病 人中枢神经系统中有特异性神经元抗核抗体（ Hu抗体）合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗 原，诱发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机 体的自身免疫反应。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 二 病因和发病机制 受损的神经系统部位最常见于周围 神经的后根神经节，同时也可导致大脑 、小脑、脑干、边缘叶
3、、脊髓及神经肌 肉接触点，其远隔效应是十分广泛的。 3还有人认为恶性肿瘤常引起自身免 疫机制低下而继发慢病毒感染，导致神 经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳多空 病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病）。 4引起高血钙、低血糖、低血钠和抗 利尿激素增加，影响神经系统的代谢和 营养障碍。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 三、临床表现 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 （一）进行性/亚急性小脑
4、变性 1在NPS中比较多见。原发肿瘤以肺癌 、卵巢癌居多，乳腺癌、宫颈癌次之。 2病理改变以小脑皮质发生弥漫性变性 ，浦肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴 细胞浸润为特征。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 （一）进行性/亚急性小脑变性 3 脑脊液多数正常，部分病人脑脊液蛋 白和淋巴细胞可增高，颅压一般正常。 4 血清和脑脊液中抗-Yo抗体（特异性抗 蒲肯野细胞抗体）和抗-Hu抗体阳性。 5 头部CT或MRI晚期可发现小脑萎缩。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权
5、、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 （一）进行性/亚急性小脑变性 6临床表现 急性亚急性起病，躯干、肢体共济失 调，动作笨拙，构音障碍，眼球运动障 碍，等。可伴有锥体束征及精神异常、 认知障碍等大脑受损的表现。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 （二）脑病和脑干脑病 1脑病： 临床表现：常呈亚急性起病，逐渐进 展。临床症状具有特征性的痴呆和明显 的记忆功能障碍，特别是近事记忆障碍 ，常伴有精神症状、癫痫发作、肌阵挛 、言语障碍等。 转让房
6、地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 脑病 病理改变：可见大脑半球内广泛的神 经细胞脱失，伴有血管周围淋巴细胞浸润 ，以颞叶内侧及丘脑明显。 血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 脑病 脑脊液：可见免疫球蛋白和白细胞轻度增高。 脑电图：可有异常改变。 （因在有些部位如后根神经节等处有炎症性的病 理发现，有学者认为是一种病毒感染，但至今 仍未找到任何生物学依据
7、。） 脑干脑病 其余基本同上，临床表现为眩晕、眼球震颤 ，核间性或核上性眼肌麻痹、吞咽困难、舌肌震 颤，听力减退、共济失调、巴氏征阳性等。病理 改变主要在延髓和桥脑。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 视神经病变 v 视神经病变和视网膜变性 呈亚急性起病，逐渐加重的视力减退或 丧失，多见肺癌。 （三） （四）斜视眼阵挛 v 斜视眼阵挛（opsoclonus）也是一种最具 特征性的副肿瘤综合征。急性起病，为一种快 速的、自发性的、共轭性混乱的眼球运动，它 严重损害视觉定位。常伴肌阵挛、共
8、济失调、 平衡功能障碍及脑干损害的症状体征等。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 斜视眼阵挛 还见于代谢性、中毒性脑病或脑炎。 脑脊液中抗-Yo抗体、抗-Ri抗体（抗 神经元抗体）阳性，特别是后者对诊 断有意义。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 斜视眼阵挛 儿童期患者，胸廓中合并有周围的神经母细 胞瘤者超过50%，大都较为良性，其存活和 预后远较没有眼肌阵挛的神经母细胞瘤要好
9、 得多，激素治疗有效。 成人多见于肺癌，乳腺癌和卵巢癌，有部 分病例发现小脑浦肯野细胞变性。 （五）脊髓病变 亚急性起病的脊髓横贯性损害。病程呈 进展性，常影响多个节段，主要影响胸段脊 髓，可累及颈段。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 脊髓病变 l病理改变见灰质和白质有明显的坏死， 故又称亚急性坏死性脊髓病。 l脑脊液中常有白细胞增多及蛋白增加。 常见于肺癌、淋巴瘤、胃癌、乳腺癌等 。 l病例：59岁男性，亚急性起病，脊髓横 贯性损伤，伴有全身痛，胸骨压痛，自 起病后体重下降15斤，
10、后经骨穿和全身 骨扫描证实为骨髓瘤。 （六）前角细胞病 又称亚急性运动神经元病，本病可自 发的停止进展而处于相对稳定状态。其伴发 多为何杰金氏病或淋巴瘤，肺癌、乳腺癌较 少。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 前角细胞病 临床表现为下运动单位瘫痪，包括肌力 减退、肌肉萎缩、腱反射消失、肌束震 颤。 MR和脑脊液正常，肌电图示失神经表 现，且可有肌束震颤波，而运动传导速 度正常。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商
11、誉权等。其价值需要进行专门的评估。 前角细胞病 病理改变有明显的前角细胞变性。 一般无上运动神经元受损的体征； 但有本病和肌萎缩侧束硬化合并存在的 报道。 （七）周围神经病变 1亚急性感觉性神经病 病人常有严重 的深浅感觉消失，有时可累及面部和舌部。 感觉性共济失调可造成病人无法起床自理生 活，感觉障碍较难恢复，但可保持在稳定状 态。肌力则相对正常。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 亚急性感觉神经病 本病主要由小细胞性肺癌所导致。可与 其它一些NPS共同存在，如肌病、脑病 、小脑变性
12、等。 血清和脑脊液中抗-Hu抗体阳性。 肌电图表现感觉传导速度减慢。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 亚急性感觉神经病 主要病理变化为后根神经节细胞和后根 有明显的退行性改变，后角可有相应的 继发性改变。 神经纤维变性和髓鞘脱失 ， 血管周围淋巴细胞浸润。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 亚急性感觉神经病 l病例：69岁女性患者，亚急性起病，面 舌麻木，行走不稳，严重时不能
13、坐起， 四肢烧灼感，体查：四肢末梢型感觉障 碍，深感觉减退，四肢肌力肌张力正常 ，Romberg闭目时不稳。肌电图示感觉传 导速度减慢，脑脊液蛋白高。当时诊断 有争论:GBS?亚急性感觉神经病?。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 感觉运动神经病 2感觉运动神经病 呈亚急性或慢 性起病，表现为四肢远端无力，肌 萎缩，腱反射减弱或消失，末梢型 感觉障碍。常见于多发性骨髓瘤、 浆细胞瘤、淋巴瘤等。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权
14、、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 感觉运动神经病 电生理 感觉、运动传导速度均减慢。 脑脊液 白细胞增多，蛋白含量增高。 病理改变 周围神经轴索变性和脱髓鞘 。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 自主神经病 临床表现为直立性低血压，瞳孔异 常，出汗障碍，大小便潴留，阳萎 等。 主要见于肺癌。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 （八）肌肉疾病 1Lambert-
15、Eaton肌无力综合征，又称类 重症肌无力综合征。 v是神经肌肉接头功能障碍性疾病。 v是一组自身免疫性疾病。其自身抗体为 抗钙离子通道抗体。而乙酰胆碱受体抗 体阴性。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 （八）肌肉疾病 临床表现 多见于中老年男性，四肢近 端及躯干肌无力，下肢症状多重于上肢 ，眼外肌和延髓肌偶尔受累。伴有主观 感觉障碍、消瘦等。腱反射减弱或消失 。 肌电图 高平电流刺激时神经动作电位 反而增高。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作
16、权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 （八）肌肉疾病 对抗乙酰胆碱酯酶药物反应不佳。 多见于小细胞肺癌（SCLC）。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 （八）肌肉疾病 2多发性肌炎与皮肌炎 临床与多发性肌炎于皮肌炎相似 ，其预后和转归不同。 例1 10岁男孩，急起四肢肌肉疼痛无 力，经EMG和肌酶检查诊断为PM，后 因病情反复再次入院证实为白血病。 。 转让房地产而取得的无形资产收入或具有财产价值的权利，如专利权、商标权、著作权、专有技术使用权、土地使用权、商誉权等。其价值需要进行专门的评估。 （八）肌肉疾病 l病例2 64岁男性，亚急性起病，临床表 现为PM，但患者对激素反应不好，症状 逐渐加重，肌肉逐渐萎缩，体重下降十 余公斤考虑为NPS，但患者
