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1、新 生 儿 溶 血 病 Hemolytic Disease of the Newborn,楚雄医药高等专科学校儿科教研室,一、教学目的 在熟悉新生儿溶血病的病因和发病机制的基础上，学习病理生理，临床表现，诊断与鉴别诊断，并发症，治疗及预防原则。 二、教学要求 1、熟悉本病（ABO血型不合和Rh血型不合）的病因和发病机制。 2、了解本病的病理生理。 3、掌握本病的临床表现。 4、熟悉本病的诊断与鉴别诊断。 5、熟悉本病的并发症。 6、掌握治疗及预防原则。,新生儿溶血病,新生儿溶血病是指母、子血型不合引起的同种免疫性溶血。目前已知人类有 26 个血型系统，有 400 多个血型抗原物质，以 A、B、
2、O 血型不合溶血病最常见，Rh 血型不合次之。 病因和病理生理 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预防,结束,【病因和病理生理】,胎儿抗原（由父亲遗传,母体不具有） 胎盘入母体 母体产生相应抗体 进入胎儿体内 与 RBC 的相应抗原结合 溶血。,【病因和病理生理】 1、ABO 血型,ABO 血型抗原 9号染色体三个等位基因: A B O 基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO 表现型:A、B、O、AB 免疫反应 第一次: 迟发(2-3个月),产生IgM,不过胎盘,故不发病 第二次: 速发,极少量血可迅速产生大量IgG,过胎盘发病,【病因和病理生理】 1、ABO 血型（续）, 母在
3、妊娠前已接受过自然界中的血型物质刺激，产生过抗 A、抗 B 抗体 ABO 溶血一般第一胎发病， 发病率为 4050%,【病因和病理生理】 2、Rh 血型,Rh 血型抗原第 1 对染色体上 3 对等位基因, 6 种抗原：C、c、D、d、E、e， 抗原性强弱排列: D E C c e d D 抗原最早被发现，且抗原性最强，所以人体内凡具有 D 抗原的称为 Rh(+)；与抗 D（抗体）血清不起反应的称为 Rh(-),【病因和病理生理】 2、Rh 血型 Rh血型只存在于人类RBC膜上, 故只有接触人血才有可能产生免疫反应, 如产妇以前未接触过阳性血, 第一次怀孕产生第一次免疫反应, 不发病。第二胎第二
4、次免疫反应发病 胎儿 RBC D 抗原（Rh阳性） 母体(无D 抗原Rh阴性) 产生抗体 胎儿体内溶血,Ag,Ab,Ab-Ag,【病因和病理生理】 2、Rh 血型,【病因和病理生理】 2、Rh 血型,若第一胎发病，称为外祖母学说。 即使母 Rh(+)、子 Rh(+)，也可能会发生 Rh 溶血病。例如：,【临床表现】,一、黄疸（间接胆红素出现早、上升快） 在 24 h 内出现，进行性加重，以 5 mg / dl / 日或 0.5 mg / dl / h 上升 二、贫血 轻：Hb 14 g / dl 重：Hb 8 g / dl，发生心衰 三、肝脾肿大：髓外造血,【临床表现】（续1）,四、胎儿水肿：
5、 出生时全身水肿，苍白，胸、腹腔有水， 胎盘重量与体重比： 正常：1 ：6（7） 溶血：1 ：34,【临床表现】（续2）,五、胆红素脑病：出生后 24 h 内黄疸进行性加重，大量未结合胆红素通过血脑屏障进入脑内，沉积在基底神经核，出现 N.S 症状。一般 27 天发生 胆红素脑病分四个期（见下表）：,【临床表现】五、脑胆红素病（续） 胆 红 素 脑 病 的 表 现,【实验室检查】,（一）检查有无溶血 血常规：Hb、RBC、网织红、有核红细胞 间接胆红素 （二）母、婴血型测定 母婴 ABO 血型测定，母婴 Rh 血型测定，证实有血型不合存在,【实验室检查】（续）,（三）血清特异性血型抗体检查 患
6、儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性可以确诊Rh溶血病 抗体释放试验阳性确诊ABO溶血病 血清游离试验：证实患儿血清中有无抗体存在,不确诊,但说明病程长而重,【诊断】,既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史：夫妻双方做 ABO、Rh 血型检查，同时检测孕妇血清中有无 Rh 抗体 Rh 阴性的孕妇：在妊娠 1216 w、2832 w 和 36 w 应检测其血中有无抗 D、抗 E 等抗体效价。当抗体效价上升为 1：32 时，表明胎儿已溶血，要进行处理,A B O 溶 血,R h 溶 血,【诊断】（续）,B 超检查胎儿水肿情况。 羊水穿刺查胆红素 新生儿出生时称体重及胎盘重量 产前未诊断的待新生儿娩
7、出后发现黄疸出现早、进行性加重、疑为本病的，立即进行母婴血型鉴定和抗体检查以及血常规及胆红素的测定, 并动态监测其变化,宫腔穿刺抽羊水查胆红素,【鉴别诊断】,先天性肾病 主要为全身水肿和低蛋白血症。无重度黄疸和肝脾肿大。 新生儿贫血 双胞胎有胎间输血，出生后一个小儿白，一个小儿红，白的为贫血。 胎、母间输血，出现新生儿贫血。 以上情况均无黄疸加重。,【鉴别诊断】（续）,生理性黄疸 主要轻症溶血病可仅表现黄疸轻，易误诊为生理性黄疸。 血清特异性抗体可确诊。,【治疗】一、产前处理,Rh 阴性孕妇既往有死胎、流产史，本次妊娠中 Rh 抗体效价升高至 1:32 或 1:64 以上，羊水磷脂酰胆碱/鞘磷
8、脂比值 2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，减少胎儿受累 Rh 孕妇产前血 Rh 抗体滴定不断提高、而胎儿肺还未成熟，给予反复血浆置换治疗，换出母抗体，减轻胎儿溶血,【治疗】一、产前处理（续）,胎儿水肿，胎儿 Hb 80 g / L，肺未成熟者，宫内输血，将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在 B 超监护下注入（胎儿脐血管）或胎儿腹腔（由淋巴管吸收） 孕妇在预产期前 12 w 口服苯巴比妥 90 mg / 日，诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。,【治疗】二、新生儿处理,降低血清胆红素含量 光疗： 波长: 427475 nm 的蓝光，双面照射，灯管与患儿的距离约 2025 cm 【注意事项】两眼用黑色眼罩，
9、会阴、肛门部用尿布包好，尽量暴露全身皮肤。时间 72 h。 不显性失水增加，核黄素破坏加速，应适当补充。副作用有发热、腹泻、皮疹、青铜症。,【治疗】二、新生儿处理 1. 降低血清胆红素含量（续）,换血疗法 【换血指症】出生时 Hb 120 mol / L（20 mg / 100 ml）。早产儿或上一胎溶血严重者，指症应放宽。 【血样的选择】Rh 血型不合：选择 Rh 系统与母亲相同，ABO 系统与新生儿相同的血液。ABO 血型不合：选用 AB 型血浆，O 型红细胞混合血。 【换血量】150180 ml / kg(约为婴儿血容量的 2 倍). 【换血方法】经脐静脉插入导管换置。,【预防】,Rh
10、阴性妇女娩出 Rh 阳性婴儿 72 小时内，肌注抗 RhD IgG 300 g，以避免被致敏；下次妊娠 29 周时再肌注 300 g，效果更好。 对 Rh 阴性妇女的流产者，产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过 Rh 阳性血时，应肌注同样剂量。 对 ABO 血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。,【治疗】二、新生儿处理（续）,药物治疗 供给白蛋白：1 g / kg，以增加胆红素与白蛋白的联结。 纠正酸中毒：应用 5% NaHCO3 35 ml / kg，有利于胆红素与白蛋白结合。 肝酶诱导剂：常用苯巴比妥 5 mg / kg / 日，分 2 次口服，共 45 日。 尼克刹米 100 mg / kg / 日。 其他治疗：及时纠正缺氧，防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药。,思考题,问题一：新生儿溶血病的临床表现？ 问题二：换血的指征、换血量及血型的选择？,小 结,通过本节课学习应熟悉新生儿溶血病的病因及发病机理（ABO、）。掌握新生儿溶血病的临床表现。了解新生儿溶血病的实验室检查，熟悉新生儿溶血病的产前产后诊断。了解新生儿溶血病的产前治疗，掌握产后治疗。,
