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1、脊髓灰质炎诊断及鉴别诊断,北京市昌平区医院 王丽英,急性弛缓性麻痹定义,急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis ，AFP) 急性发病 下运动神经元瘫（单肢瘫、截瘫、四肢瘫）：肢体无力+肌张力低+腱反射减弱或消失+病理征（Babinski征）阴性,2,15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例 任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎病例,急性弛缓性麻痹的监测范围,高危AFP病例,凡满足下列条件之一，定为高危AFP病例： （1）年龄小于5岁、接种口服脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）次数少于3 次或服苗史不详、未采或未采集到合格粪便标本的AFP病例。 （2）临床高度怀疑为脊灰的病例（年龄小于
2、5岁，发热3天后出现弛缓性麻痹，麻痹时伴有发热，退热后，出现躯体或四肢肌张力减弱、深部腱反射减弱或消失，并出现不对称性或双侧弛缓性麻痹，重症伴有呼吸肌麻痹，无感觉障碍，后期肌肉萎缩，临床上不能排除脊灰的AFP病例）。,AFP包括病种（14种）,1 脊髓灰质炎 2 格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS） 3 横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎 4 多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病） 5 神经根炎 6 外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神经炎） 7单神经炎,5,8 神经丛炎 9 周期性麻痹（包括低钾性麻痹、高钾性麻痹、正常钾性麻痹）
3、 10 肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病） 11 急性多发性肌炎 12 肉毒中毒 13 四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明） 14 短暂性肢体麻痹,AFP包括病种（14种）,为什么上述疾病都要列入AFP报告范围？,上述疾病早期即有运动障碍，呈不同程度急性 弛缓性瘫，可由各种原因引起。 经过病史分析、实验室相关检查、病程经过观察，最终明确：病变累及中枢、周围N、肌肉系统。 病初无法明确，无确凿证据可除外脊灰病毒感染。,8,AFP与脊灰的关系,AFP,脊灰,急性脊髓炎 GBS 周期性麻痹 ,无症状型 顿挫型 无瘫痪型,急性弛缓性麻痹 诊断与鉴别诊断,详细询问病史 区别真、假麻痹 区别上
4、、下运动神经元麻痹 注意脊髓休克的鉴别 关注二便障碍及感觉障碍,病史采集,起病方式 麻痹发生时间、部位、是否对称 有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等 有无外伤、OPV疫苗史 周围人群近期是否有类似疾病,神经系统检查要点,运动检查 感觉检查 反射检查 脑膜刺激征,运动检查,肌萎缩检查：是指肌肉体积变小，两侧相同的肌肉比较，可用带尺测量肢体的周径 肌张力检查：是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。,肌力：肌肉收缩时的力量，一般按照6级记录 0级完全瘫痪 1级可见肌肉轻微收缩，而无肢体的运动 2级肢体能在床上移动，但不能抬起 3级肢体能抬离床面 4级肢体
5、能做抵抗阻力的运动 5级正常肌力,运动检查,上、下运动神经元性瘫痪的鉴别,感觉检查,患者必须意识清晰和高度配合 浅感觉：皮肤及粘膜的痛觉、温度觉及触觉 深感觉：运动觉、震动觉和位置觉,反射检查,深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、踝反射 浅反射：腹壁反射、提睾反射 病理反射：巴彬斯基氏征等,脑膜刺激征,包括：颈强直、克氏征、布氏征 多见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血等,AFP相关实验室检查要点,脑脊液：常规、生化 血清肌酶：ALT、AST、CK、LDH 血清电解质：K、Na、Ca、P 肌电图 影像学：脑MRI 脊髓MRI,AFP相关实验的临床意义,CSF： 帮助判断病变由炎症、变
6、性、肿瘤侵润所致 肌酶： 帮助判断是否肌肉系统病变所致 血生化：是否因低钾、低钠、低钙电解质紊乱所致 肌电图：判断肌源性或神经源性损害 影像学：MRI对脑、脊髓检查，了解是否存在脑、脊髓病变所致瘫痪,注意对脊髓休克的认识,脊髓严重病变时，锥体束受累出现下运动神经元瘫痪的临床表现，称脊髓休克期，表现为肌张力低，腱反射消失，无病理反射，数小时或几周，休克期解除，渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。 出现脊髓休克时容易误判为周围神经病变或下运动神经元瘫痪，此时应重点了解有无二便障碍及感觉障碍。,诊断过程中还应了解,是否出生以后即不能行走，要问多大会笑？会抬头？会做？会爬？会站？会走？ 是否同时
7、存在精神发育迟缓？ 出生时是否顺产？,对以往报告病例的总结,弛缓性瘫痪的概念不明确 没有描述感觉障碍的特点 没有描写大小便的异常与否 对发病形势和疾病的过程描写不清楚 注射史不明确，注射部位？药物？ 是否有发热？瘫痪在发热后的第几天出现？ 医生：重视体格检查,问题：什么是弛缓性瘫痪？,报告的病例中错误或矛盾的描述 腱反射存在 腱反射亢进 病理反射阳性,弛缓性瘫痪的正确描述,瘫痪 肌张力降低 腱反射减弱或消失 病理反射阴性,脊髓灰质炎,疾病性质：传染病 病原体：脊髓灰质炎病毒（RNA病毒） 传播途径：粪-口途径 起病方式：急性起病 感染表现：以隐性感染多见 典型表现：不对称性肢体弛缓性麻痹,25
8、,临床表现,临床过程:按症状轻重及有无麻痹分四型： 隐形感染、顿挫型、无麻痹型及麻痹型 潜伏期：514d（335d） 1.隐形感染（无症状型） 占感染者90%-95%，因不产生症状，不侵入中枢。咽部、粪便可分离到病毒，2-4周后中和抗体可4倍 2.顿挫型（轻型） 占4%-8%，出现发热、咽部充血、头痛乏力、恶心、腹泻等。症状持续1- 3d自行恢复，病毒未侵袭中枢神经组织。,临床表现,3.无麻痹型 出现顿挫型症状外，且症状稍重，体温高、头痛、烦躁、肌痛。 克-布氏征阳性，深、浅反射活跃 减弱或消失，CSF细胞稍高。 发热持续3-5d内热退，脑膜刺激征及病理反射1周后消失。病毒侵入中枢，出现NS症
9、状，但不发生麻痹。 4.麻痹型 约占1-2%，在无麻痹型临床基础上累及脊髓前角灰质、脑及脑中枢，出现麻痹，此型按病程分五期。,临床表现,麻痹型按病程分五期 1.前驱期 发热1-4d，症状与顿挫型相似。儿童伴上呼吸道及胃肠道症状为主。 2.麻痹前期 经1-6d热退后再度升高或持续下降时出现脑膜刺激征、颈背强直、全身或四肢肌痛、脑脊液呈无菌性脑膜炎样改变。此期持续2-3d。 3.麻痹期 典型者在第2次发热1-2d高峰时或开始下降（称双峰热）时发生麻痹，逐渐加重，至热退尽麻痹不再进展。,4.恢复期 麻痹后1-2周麻痹肢体逐渐恢复。从远端开始，轻者1-3个月即可恢复，重者12-18个月。 5.后遗期
10、指起病满2年，受损肌群因N损伤而不能恢复，持久麻痹，肌肉挛缩，骨骼发育受阻，肢体畸形。,临床表现,麻痹型按主要病变部位分四型 1. 脊髓型： 最多见，以下运动N元性，急性迟缓性麻痹单肢，尤以下肢多见；近端大肌群轻远端小肌群为重，麻痹肌群分布不对称；无感觉障碍，麻痹后腱反射消失。 2. 脑干型： 麻痹者中6%-25%，常与脊髓型同时发生。因危及呼吸中枢、血管运动中枢及颅N而病情危重。 3. 脑炎型：主要见于婴幼儿，高热、谵妄、惊厥、嗜睡、昏迷、神志不清 4. 混合型：兼存上述各型混合，常见脊髓型与脑干型混合。,临床表现,脊灰后遗症,脊灰的实验室检查,麻痹前期及麻痹早期 脑脊液：常规淋巴细胞增高，
11、蛋白正常或略增高 血液或CSF：ELISA检测IgM（脊灰特异性抗体） 恢复期与麻痹前期 血液和/或CSF特异性抗体呈4倍以上增高 发病2周之内（未再服苗） 采集双份足量粪便，间隔2448h，冷藏(4以下), 送规定实验室，尽快病毒分离 麻痹病例 为鉴别肌肉病和神经受损病，作肌电图。 脊灰为神经源性受损病，并有助于确定受损部位和程度,32,诊断,流行病学史： 与脊髓灰质炎病例接触史、疫苗接种史等。 临床表现： 出现不对称的肢体弛缓性瘫痪。 实验室检查： 大便病毒分离阳性。,33,脊灰确诊、排除及临床符合病例,确诊病例 无论其粪便采样合格与否 凡脊灰野病毒检测阳性，AFP病例为确诊病例。 排除病
12、例 按采便标本合格与否分 1.凡采集到合格标本，但脊灰野病毒检测阴性 2.无标本或不合格标本，脊灰野病毒检测阴性 第60d随访无论有或无残留麻痹或死亡、失访病例， 经省级专家诊断小组审查有确凿证据诊断为非脊灰,脊灰确诊、排除及临床符合病例,临床符合病例 无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性 无论第60d随访有或无残留麻痹或死亡、失访， 经省级专家诊断小组审查： 按流行病学、临床表现、实验无其他疾病依据 不能排除脊灰的AFP病例,脊灰与主要疾病鉴别诊断,格林-巴利综合征 急性横贯性脊髓炎 重症肌无力 低血钾型周期性麻痹 急性麻痹综合征（NPEV） 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP） 疫苗衍
13、生脊髓灰质炎病毒（VDPV）,格林巴利综合症（GBS）,急性起病，不发热。 对称性、弛缓性肢体麻痹、腱反射减弱或消失。 主观和或客观感觉障碍。 可伴有颅神经麻痹，如面神经、舌咽、迷走神经受累。 病情严重者可有呼吸肌麻痹。 脑脊液可有蛋白-细胞分离。 肌电图：脱髓鞘型表现为神经传导速度减慢，而复合肌肉动作电位波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。轴索型示CMAP波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。,急性横贯性脊髓炎,1.急性起病 常有脊髓休克期 急性弛缓性麻痹 2.典型截瘫 平面内感觉障碍及尿储留（或失禁） 3.CSF 淋巴细胞和蛋白含量轻度增加 4.脊髓MRI检查 有助区别
14、病变性质和范围 5.视力和眼底检查 除外脊髓炎伴视N炎,重症肌无力（全身型）,四肢骨骼肌无力，具有晨轻暮重的特点 伴或不伴眼外肌或球肌受累 胆碱酯酶治疗有效 疲劳试验及新斯的明试验阳性 神经重复电刺激呈低频递减 血清AchR抗体阳性,低钾性周期性麻痹,发作性四肢弛缓性瘫痪，多在饱餐后或睡眠中发病；有些可伴有肢体末端的麻木或感觉异常。 血钾低于3.5mmol/L。 心电图呈特征性改变U波出现、T波平坦、PR与QT时间延长、QRS波群增宽、ST段下降或见传导阻滞。 钾盐治疗有效。 有些有阳性家族史。,类脊灰综合征 急性麻痹综合征,临床特征与脊灰相似 前驱期 发热、恶心、头痛、肌痛等 迅速出现急性弛
15、缓性麻痹 非对称性、腱反射减弱或消失，无感觉障碍 CSF可有淋巴细胞增多 病因检测：非脊灰病毒；其他肠道病毒多见 MRI有定位价值 如脊髓灰质炎T1与T2相异常信号,疫苗相关病例诊断依据,服苗者疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例(VAPP)： 疑似病例近期曾有OPV免疫史，且在服用OPV后4d35d内发热，6d40d出现急性弛缓性麻痹，无感觉障碍，临床诊断符合脊髓灰质炎。麻痹后未再服用OPV，从粪便标本中只分离到脊髓灰炎疫苗病毒，该病毒和原始疫苗病毒相比，VP1区基因序列变异l%。 服苗接触者疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例(VAPP) 疑似病例曾与OPV免疫者在服苗后35d内有密切接触史，接融6d60
16、d后出现急性弛缓性麻痹；或发病前40d未服过OPV，符合脊髓灰质炎的临床诊断。麻痹后，再服后，粪便中只分离到髓灰质炎疫苗病毒，该病毒和原始疫苗病毒相比，VP1区基因序列变异l%。,疫苗相关病例诊断依据,疫苗衍生脊髓灰质炎病毒病例（VDPV) ： 疑似病例曾有OPV免疫史或疫苗病毒接触史，临床表现符合脊髓灰质炎诊断，发病后从粪便、咽部、脑脊液、脑或脊液组织中分离到VDPV病毒，且VP1区基因序列变异1%。,医疗机构任务,报卡 各级医疗机构和人员发现AFP病例后，在12小时，以电话方式报告到当地辖区疾控机构。 网络报告 医院填写传染病疫情卡片，同时进行网络直报，在网上报告卡的“疾病名称“中选择“其他疾病”，在“备注”中填写“AFP”、症状简单描述和在京暂住地址，没有暂住地的也需注明，其他项目按原疫情报告规定填写。,医疗机构任务,留取合格标本 门诊病人由病人居住地地段保健负责留取标本，住院病人由所住医院留取。 在麻痹出现后14天内采集两份粪便标本（临床高度疑似脊灰病例
