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1、脑胶质瘤的诊断与治疗,中枢神经系统肿瘤命名和分类概述(Introduction),1926年Cushing和 Bailey首次提出比较系统的胶质瘤命名和分类 Hortega的分类 Kernohan分类 Rusell分类 Zlch分类 WHO分类（2000）,WHO分类（2000）,I 神经上皮组织起源肿瘤 II 外周神经起源肿瘤 III 脑膜起源肿瘤 IV 淋巴和造血组织肿瘤 V 生殖细胞起源肿瘤 VI 鞍区肿瘤 VII 转移性肿瘤,神经上皮组织起源肿瘤,1 星形细胞起源的肿瘤 2少突胶质细胞起源的肿瘤 3 混合性胶质瘤 4室管膜起源的肿瘤 5脉络丛起源肿瘤 6 起源不明的神经胶质肿瘤 7 神
2、经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤 8 神经母细胞起源肿瘤 9松果体实质起源肿瘤 10胚胎性肿瘤,2000年WHO中枢神经系统肿瘤分类新增加肿瘤的种类, 新增加肿瘤名称 新增加肿瘤所属的肿瘤分类 小脑脂肪神经细胞瘤 神经元起源肿瘤 第三脑室的脊索瘤样胶质瘤 起源不明的神经胶质肿瘤 大细胞型髓母细胞瘤 胚胎性肿瘤 非典型性畸胎样/横纹肌样肿瘤 胚胎性肿瘤 神经束膜瘤 外周神经起源肿瘤 黑色素沙粒体型 MPNST 外周神经起源肿瘤 横纹肌样型脑膜瘤 脑膜内皮起源肿瘤 ,WHO中枢神经系统肿瘤生物学行为和预后的组织学分级标准（2000年）,I级（良性） 细胞增生不活跃，无核异型，无核分裂，无血管内
3、皮细胞增生，无坏 死。边界清楚易分离，单纯外科切除有被治愈的可能性。 II级（亚良性）细胞增生较为活跃，有核异型，无核分裂，无血管内皮细胞增生，无坏死。呈浸润性生长，不易全切除，单纯外科切除后易复发，部分病例有向更高级别恶性进展的倾向。,III级（亚恶性）细胞增生活跃，核异型明显，可见较多的核分裂，无血管内皮细胞增生，无坏死。呈浸润性生长，不易全切除，单纯外科切除后复发间隔比II级者更短，部分病例有向更高级别恶性进展的倾向。 V级（恶性） 细胞增生极度活跃，核异型比III级者更为明显，可见较多的核分裂和病理性核分裂，有明显的血管内皮细胞增生和（或）坏死。呈浸润性生长能力强，常浸润临近的脑组织，
4、不易全切除。手术前病史短，病程进展迅速，单纯外科切除后复发间隔期很少超过半年，易在中枢神经系统播散。,国内外部分地区颅内肿瘤相对病理频发生率,1932-2001,幕上肿瘤的临床表现 (Clinical manifestation of supratentorial tumors),头痛 癫痫: 20岁以上病人出现首次癫痫时,应高度怀疑肿瘤 精神改变:抑郁、表情淡漠、神经错乱 短暂性脑缺血发作和中风症状 垂体瘤有其特殊的表现 （内分泌紊乱 、垂体卒中和脑脊液漏 ）,后颅窝肿瘤的临床表现 (Clinical manifestation of posterior fossa tumors),头痛、恶
5、心呕吐 、视乳头水肿 步态不稳和共济失调 眩晕及复视 极少发生癫痫 ，但在肿瘤阻塞脑室系统产生脑积水时，癫痫可以是最主要的症状。,皮质激素在脑肿瘤中的应用,主要是地塞米松的使用 成人可以10mg静点 儿童：首次给药0.5-1mg/kg静点，然后0.25-0.5mg/kg/日,脑瘤化疗(Chemotherapy with brain tumors),用化疗药治疗脑肿瘤主要的障碍是血脑屏障 一些肿瘤可能部分破坏血脑屏障，特别是恶性胶质瘤 脂溶性药物可以通过血脑屏障，如卡氮介（BCNU） 高剂量的化疗药能增加血脑屏障穿透性 化疗前给入某些药物如（甘露醇）可使血脑屏障开放 腰穿和脑室内给药可突破血脑屏
6、障,手术切除肿瘤后的CT检查(CT Examnition after surgery),时间：术后23天或延迟到30天左右 CT平扫检查在手术早期非常重要，手术区出血显示高密度影，注药后无增强；如果CT扫描后有增强，则表示有肿瘤残留。 术后48小时后注药有强化，则属于术后血管炎性改变，此时很难与肿瘤区别， 持续约48周。,脑积水的治疗(Treatment of hydrocephalus),病人表现脑积水时，一般提倡多在手术前两周实施分流术， 可降低手术死亡率 危险性和一些不利因素 ：终生体内置管 ，恶性肿瘤分流后有腹腔种植的可能性 ，引起感染 ，增加病人住院天数 ，过度引流可引起小脑幕裂孔上
7、疝,星形细胞瘤 (Astrocytoma),分类,星形细胞瘤以细胞类分型为多，有普通型星形细胞瘤（包括纤维型，肥胖型，原浆型）和特殊型星形细胞瘤（包括纤维状星形型，小细胞型）2种。,神经病理学分类,根据肿瘤细胞的间变，细胞核的多形性，有丝分裂的数量将肿瘤分成IV级。 按照肿瘤的临床预后，这种分级只能有2个临床组（-级和-级），现临床较少应用。,WHO和美国脑肿瘤研究组的 三级分类法,星形细胞瘤（级），特征：细胞增生程度轻；细胞多形性轻；无血管增生及坏死。 间变性星形细胞瘤（级），特征：中度细胞增生及细胞多形性；血管增生局限；无坏死。 多形性胶质母细胞瘤（级），特征：中度或明显细胞增生及细胞多形
8、性；血管增生常见；有假栅栏。坏死改变是级和级区别要点。,肿瘤的神经放射学分级,头颅CT扫描和MRI影像分级是不够精确的，但可以做初步估计 不能用于儿童，这是由于一些恶性肿瘤并不增强,级，CT特征：低密度无占位效应。MRI 异常信号无占位效应。 级，CT特征：低密度，占位效应。MRI异常信号，占位效应。 级，CT特征：无规则增强。 级，CT特征：坏死（环形增强）。,肿瘤的扩散机制,约有10%的复发胶质瘤在原发部位以外复发 经过脑白质纤维播散 经胼胝体扩散 双额叶受累（蝴蝶样胶质瘤） 经大脑脚使中脑受累 由内囊累及基底节 沟回纤维扩散到同侧额叶或颞叶 丘脑间之间相互附着，发生双侧丘脑肿瘤 约有20
9、25%的恶性胶质瘤经脑脊液和蛛网膜下腔转移 其他类型转移罕见,多发性胶质瘤,脑胶质瘤病 脑膜胶质瘤病 原发性多灶性胶质瘤,治 疗,一旦诊断多灶性胶质瘤，局部治疗多不考虑，应用全脑的放疗或化疗。,低级星形细胞瘤的治疗,目前存在争议 低级星形细胞瘤生长缓慢，在影像检查肿瘤发展增大或恶变没有得到证实以前，可以不进行任何治疗。 这种观点已被怀疑,外科不能完全治愈绝大多数半球胶质瘤 对低级星形细胞瘤手术治愈适于下列病例,儿童囊性小脑星形细胞瘤 幕上肥胖型星形细胞瘤 有脑疝倾向的大的或大囊性肿瘤 有脑脊液循环系统阻塞的肿瘤 复合性痫性发作、手术目的为控制发作者,放射治疗,放疗可以延长术后肿瘤残留病人的生存
10、期 关于外照射放疗星形细胞瘤的治疗原则尚未确定 如果是近全或部分切除肥胖型星形细胞瘤或囊性小脑星形细胞瘤病人，在没有证明肿瘤复发或恶变以前可不行外照放疗 在部分切除后的普通型星形细胞瘤有术后放疗指征。可对瘤床和周边缘局部放疗，而不加全脑放疗 恶性肿瘤可行外照射,病例1（术前）,术后,病例1：简介,男，34岁，反复发作性全身性癫痫三个月，每次发作1-3分钟不等，逐渐频繁。图13-1（1、2）为MR影像T1像显示左额后部近中央前回有约4X3X3cm长T1低信号影，无明显占位效应。行左额顶开颅、肿瘤切除术，手术中肿瘤周围扩大切除约0.5cm, 术后患者有一过性右下肢无力，2周后完全恢复。病理诊断：星
11、形细胞瘤II级。图13-1（3、4）为手术后第5天MR矢、轴位增强像，肿瘤全切除。对于脑功能区低级星形细胞瘤手术切除，在考虑肿瘤全切除的同时，应保护好肿瘤周围脑组织功能，手术先由肿瘤中央开始切除，并沿脑回间的蛛网膜将肿瘤分离，浸润脑回和白质部分的肿瘤应适当扩大切除。,恶性星形细胞瘤的治疗,应注意下列3个统计学的单因素： 年龄 组织病理学特征 病人的目前状态（Karnofky记分）,手术治疗,这种恶性肿瘤用手术方法不能治愈 手术的目的应是在较高生活质量条件下延长病人的生存，即保持良好的神经功能情况下尽可能切除肿瘤。 一般认为在老年病人中（65岁以上）活检+全脑放疗平均生存率是17周，而手术切除肿
12、瘤+全脑放疗平均生存期是30周。,化疗,有效率一般不超过3040% 化疗多用于手术切除肿瘤以后，在全脑放疗以前进行 卡氮芥（BCNU）和顺铂可做为恶性脑胶质瘤化疗的主要药物 经颅内动脉给药可减轻全身反应，但脑内副作用有脑白质毒性和视网膜毒性所致视力障碍 超选择插管在眼动脉以上可克服视力恶化,化疗,近来报告推荐治疗恶性胶质瘤是尽可能大范围切除肿瘤，其次全脑放疗，60例合用BCNU每平方米体表110mg，间隔6周化疗一次。,复发恶性胶质瘤的再次手术,约有10%的复发性胶质瘤于远离原发部位复发 二次手术可多延长生存36周左右 星形细胞瘤可多延长88周左右 死亡率约518%,立体定向活检术,用于确定胶
13、质细胞瘤和星形细胞瘤 指征如下 ： 肿瘤位于重要功能区或手术困难部位。肿瘤较小并有严重神经功能缺失。 病人一般情况差，不能耐受手术和麻醉者。 明确诊断，指导进一步治疗。,病例2（术前）,术后,病例2摘要,女，29岁，大学讲师，右额星形细胞瘤术后7年，头痛，呕吐，全身抽搐性发作2个月。MR矢、冠、轴增强影像见右额肿瘤复发，并向内生长累及尾状核头部和下丘脑。行右额开颅肿瘤近全切除，术后无神经功能障碍，病理诊断：星形细胞瘤伴胶质母细胞瘤变。手术后外放疗5000cGy, 放疗后工作6个月，肿瘤再次复发，术后11个月死亡。依据临床经验，复发恶变性胶质瘤，手术切除肿瘤后，患者平均生存期为10个月左右。少数
14、患者可生存3年以上，这与患者的年龄、肿瘤生长的部位、手术切除肿瘤的范围及术后的放疗和化疗有关。该患者手术后获得5个月左右较好的生活质量，符合恶性胶质瘤治疗特点，由于肿瘤向中线脑重要功能区生长，难以达到较彻底切除。,病例3（术前）,术后,病例3摘要,男，34岁，农民。右侧肢体麻木一年，头痛，呕吐2个月， MR矢、轴位增强影像图13-1（10、11）显示：左侧丘脑肿瘤。住院后行左顶枕开颅、顶枕叶皮质造瘘、丘脑肿瘤全切除术，图13-1（12）为手术后1天头颅CT扫描像，见肿瘤近全切除。病理诊断：胶质母细胞瘤III级，手术后无神经功能障碍，术后外放疗5000cGy,手术后1年可做轻工作。图13-1（13）手术后半1年复查头颅CT扫描未见肿瘤复发。从MR矢、轴位增强影像来看，肿瘤从丘脑外生性生长，压迫丘脑，突入侧脑室三角部。手术中顶枕叶皮质造瘘应防止缘上回和角回感觉性语言区的损伤，在切除肿瘤时要保护脑室壁、丘脑和脑深静脉引流，避免术后脑中线结构组织水肿。,
