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1、1 第第 17 章：血液系统（章：血液系统（20 分）分） 第第 1 节：节： 贫血贫血（重要考点）（重要考点） 一概念 1.贫血的标准：血红蛋白浓度（血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血）低于如下就是贫血 成年男性 Hb10% 血小板可以显著升高也可以显著减低血小板可以显著升高也可以显著减低-慢性期向加速慢性期向加速 器发张。器发张。 3.急变期急变期：外周血中原始细胞原始细胞30% 骨髓中原始细胞50% 跟急 性差不多了 （二（二） 实验室检查实验室检查 7 1.血象血象：白细胞显著升高（20109L） 慢粒的典型慢粒的典型-白细胞升高白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞嗜酸、嗜碱性粒细胞
2、2.骨髓象骨髓象：骨髓增生活跃骨髓增生活跃（降低的是再障） ，慢性期原始细胞小于原始细胞小于 10%。虽 少但还是有。 3.中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低减低或阴性阴性（阳性-再障） ：-诊断慢 粒 4.Ph 染色体染色体（费城染色体费城染色体）阳性阳性或者 bcrabl 融合基因（编码：融合基因（编码：P210）阳）阳 性性。-慢粒。 （三（三） 、诊断和鉴别诊断、诊断和鉴别诊断 1.白细胞升高白细胞升高的同时嗜酸嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶碱性磷酸酶（NAP）减低减低 或阴性或阴性，Ph 染色体阳性染色体阳性或者 bcrabl 融合基因阳性
3、融合基因阳性，出现这些都是指 的慢粒。 2.慢粒慢粒与类白血病反应类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细白细 胞升高胞升高外它都出现不了或相反。 （四（四） 、治疗方法、治疗方法 治疗：羟基脲治疗：羟基脲-化疗首选；化疗首选； 骨髓移植骨髓移植-根治根治 骨髓增生异常综合征（MDS） 一、概念 MDS 是一种造血干细胞克隆性疾病。 骨髓出现病态性造血， 外周血血细胞减少， 患者主要表现为贫血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后发展成为急性 白血病。 记住：病态性造血病态性造血 -MDS 二FAB 分型和 WH0 分型及临床表现 MDS 的 FAB 分型标准 分型难 治 性
4、 贫 （RA）血 环形铁粒幼细 胞性难治性贫 血（RAS） 难治性贫血伴 原始细胞增多 （RAEB） 难治性贫血伴 原始细胞增多 转变型 （RAEB-T） 慢性粒-单细 胞 白 血 病 （CMML） 血象（%）原始细胞1原始细胞1原始细胞5原始细胞5原始细胞5， 伴单核细胞计 数1109/L 骨髓象（%）原始细胞5原始细胞5， 环形铁粒幼细 胞15 原 始 细 胞 520 原始细胞20 而 30 或 有 Auer 小体 原始细胞 5 20，以幼单细 胞为主 三、实验室检查 8 1.病态造血：是 MDS 的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系 细胞数量与形态的异常。 （1）红系病态造
5、血红系病态造血：出现环形铁粒幼细胞、幼红细胞核碎裂、巨幼样 变. （2）粒系病态造血粒系病态造血：骨髓中原幼细胞比例增多、颗粒减少或无、过大或 多，核分叶过多或过少（pelger-huet 细胞异常）或有 环形核。 MDS 的原始细胞增多的原始细胞增多-没有达到急性白血病的诊断标没有达到急性白血病的诊断标 准准。 （3）巨核系病态造血巨核系病态造血：血中可出现小巨核细胞小巨核细胞。 2.血象和骨髓象： RAEB-T-有棒状小体有棒状小体 （四（四） 、诊断及鉴别诊断、诊断及鉴别诊断 骨髓存在一系或多系病态造血病态造血，结合骨髓活检骨髓活检、染色体及染色体及 CFU-GM 异异 常常而诊断 MD
6、S （五（五） 、治疗、治疗 化疗：主要用于 RAEB、RAEB-T 患者 第 3 节：淋巴瘤 一概念 淋巴瘤的发病跟 EB 病毒有关题眼：无痛性颈部淋巴结肿大题眼：无痛性颈部淋巴结肿大 二基本病理分类 1.霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HL） ：诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞特异的细胞：R-S 细胞细胞。 R-S 细胞霍奇金淋巴瘤。 分型：淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型：愈后最好。愈后最好。 结节硬化型结节硬化型 混合细胞型混合细胞型：最常见最常见。 淋巴细胞削减型淋巴细胞削减型。 2.非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（N HL） 三临床表现 首见症状常：无痛性进行性的颈部无痛性进行性的颈部或锁骨上
7、的淋巴结肿大锁骨上的淋巴结肿大（饮酒后疼痛饮酒后疼痛） 部分 HL-周期性发热周期性发热。Pel-Ebstein 热。 临床分期： 分为 1234 期：主要记住 3 期和 4 期期期：单纯的脾受累单纯的脾受累。 期期：肝或骨髓也受累肝或骨髓也受累。 各期按全身症状有无分为 A、B 两组。无症状者无症状者：A，有症状者（如发热有症状者（如发热） ：B。 记忆：病灶一个是病灶一个是 1 期，同侧两个期，同侧两个（淋巴结）是是 2 期，期， 两侧加脾是两侧加脾是 3 期，肺肝骨髓是期，肺肝骨髓是 4 期，期， 临床表现是临床表现是 B 组。组。 9 四、辅助检查 淋巴瘤的确诊主要是依靠活检检查活检检
8、查，骨髓检查找 R-S 细胞。细胞。 五、治疗 1.霍奇金淋巴瘤治疗：首选-化疗方案 MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄氮芥、长春新碱、甲基苄 肼、泼尼松肼、泼尼松） ，ABVD 2.非霍奇金淋巴瘤治疗：首选-CHOP（环磷酰胺环磷酰胺、阿霉素阿霉素、长春新碱长春新碱、泼泼 尼松尼松） 化疗方案: 急粒（急粒（ANLL）DA 方案（柔红霉素方案（柔红霉素+阿糖胞苷阿糖胞苷） 急性早幼粒细胞白血病（急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸全反式维甲酸（ATRA） 急淋（急淋（ALL）VP 方案（长春新碱方案（长春新碱+泼尼松泼尼松） 中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病鞘内注射甲氨碟呤鞘内注射甲氨
9、碟呤（MTX） 慢粒慢粒羟基脲羟基脲 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤MOPP （氮芥氮芥、 长春新碱长春新碱、 甲基苄肼甲基苄肼、 泼尼松泼尼松） ， ABVD 非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼 松松） 大苗老师大苗老师 4 月月 14 日第日第 35 讲：讲： 第 4 节：出血性疾病 一发病机制分类 1.血管壁功能异常血管壁功能异常 常见的疾病是过敏性紫癜常见的疾病是过敏性紫癜; 2.血小板异常血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜; 3.凝血异常凝血异常 常见的是血友病常见的是血友病（因
10、子因子 VIII、IX、XI 抗体异常抗体异常）; 二常用止血凝血障碍检查的临床意义临床意义 1.出血时间（出血时间（BT） 一般出血性疾病都会有出血时间的延长； 2.激活的部分凝血活酶时间激活的部分凝血活酶时间（APTT） 因子因子、（1、2、5、8、9、10、11、12）缺）缺 乏；乏； 慢性肝病、维生素 K 缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏； 抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。 这里记住血友病这里记住血友病，由于它是凝血因子由于它是凝血因子、的异常的异常，所以血友病的所以血友病的 APTT 是延长是延长 的。的。PT 正常。正常。 一一对应（题眼一一对
11、应（题眼） ：APTT 是延长是延长+ PT 正常正常=血友病；血友病； 3.凝血酶原时间（凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为为 0.81.2 先天性凝血因子先天性凝血因子、（2、5、7、10）缺乏和纤维蛋白原缺乏症； 这里注意没有血友病凝血因子、的异常，所以血友病的所以血友病的 PT 值是正常的值是正常的 慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素 K 缺乏、纤溶亢进、DIC 后期、抗凝药（如 双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏； 10 可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR 达到 2.03.0 为宜 要知道慢性肝病、维生素要知道慢性肝病、维生素 K 缺乏、缺乏、DIC 这三个这三
12、个 APTT 和和 PT 值都延长。值都延长。 4.凝血酶时间（TT） ：跟纤维蛋白有关！跟纤维蛋白有关！ 延长见于 循环中抗凝血酶抗凝血酶 III（AT-）活性明显增高）活性明显增高（说的就是肝素） 肝素样物质增多 纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多 异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症 5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P 试验）它的阳性提示的就是它的阳性提示的就是 DIC。 6.D-二聚体 它也是提示的提示的 DIC，DIC 患者 D-二聚体是增高的。还可以用来检测还可以用来检测 纤溶亢进纤溶亢进（血 FDP 也可以，它和 D-二聚体一样） PC-检测抗凝异常；检测抗凝异常； 渗血渗
13、血-凝血功能障碍；血友病缺乏凝血功能障碍；血友病缺乏 8 因子；检测肝素用因子；检测肝素用 APTT,检测检测 DIC 用用 3p。 过敏性紫癜 过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血管壁功能异常反到的出 血性疾病血性疾病） 。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、 使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。 一临床表现和实验室检查 1.单纯型（紫癜型）单纯型（紫癜型）是最常见的类型最常见的类型 主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜（双下主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜（双下 肢臀部对称）肢臀部对称） 2.腹型（Henoch 型）除
14、了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、 呕吐、腹泻、便血，腹痛等. 3.关节型（Schonlein 型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、呈游走性、 反复性；反复性； 4.肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿 5.混合型 一一对应（题眼）紫癜一一对应（题眼）紫癜+消化道症状消化道症状=腹型紫癜；腹型紫癜； 紫癜紫癜+泌尿系统症状泌尿系统症状=肾型紫癜；肾型紫癜； 紫癜紫癜+关节症状关节症状=关节型；关节型； 实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验毛细血管脆性试验（束臂试验） ：这个阳性说的就是过敏性紫癜这个阳性说的就是过敏性紫癜； 二治疗：两个紫癜（过敏性和血
15、小板减小性）的治疗都用糖皮质激素； 1.一般治疗；2.糖皮质激素；糖皮质激素； 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 一概述 ITP 属于自身免疫性血小板减少性紫癜属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜为最常见的一种血小板减少性紫癜， 特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主，没有以幼稚型为主，没有 选颗粒细胞。选颗粒细胞。血小板更新率加速。 急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。 二发病机制 11 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现 为特征。 三临床表现 主要是出血，主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大脾不增大。 四实验室检查 1.血小板检查 血小板计数减少，100109L 2.骨髓象 巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。 3.血小板相关抗体（血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（）和血小板相关补体（PAC3） 多数阳性。这个东西。这个东西 只要在题干里出现了，那考你的就是只要在题干里出现了，那考你的就是 ITP，没有别
