《肝硬化——大学课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肝硬化——大学课件（42页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、肝硬化 Cirrhosis of Liver,南方医科大学 珠江医院 消化科 黄纯炽,目的与内容 goals and contents 概念 病因病机 病理 临床表现 代偿期 失代偿期 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗,概念 conception,部位location： 肝脏 原因causes： 病因长期或反复作用 病理pathology: 肝细胞反复变性、坏死； 纤维结缔组织增生，假小叶形成； 临床特点clinic features: 肝功损害和门脉高压 晚期可出现严重并发症complications 一多一少两改变,病因及机理 etiology and mechanism,1 病毒性
2、肝炎viral hepatitis：乙型、丙型 2 血吸虫病 schistosomiasis 3 慢性酒精中毒chronic alcoholic intoxication 4. 药物或化学毒物drugs or chemical poisons：甲基多巴、 磷、砷、四氯化碳 5. 胆汁淤积cholestasis 6. 循环障碍circulatory disorder 7. 营养不良malnutrition与自身免疫autoimmunity 8. 其他：遗传heredity及代谢病metabolic disease 9. 隐原性：不明原因,肝硬化病因分类 etiological classific
3、ation 1、肝炎后肝硬化 posthepatitic cirrhosis 2、血吸虫性肝硬化 schistosomic cirrhosis 3、酒精性肝硬化 alcoholic cirrhosis 4、药（毒）物性肝硬化 pharmacal cirrhosis 5、胆汁性肝硬化 biliary liver cirrhosis（原发性constitutional与继发性secondary ） 6、营养不良性肝硬化 nutritional cirrhosis 7、遗传或代谢性肝硬化 metabolic cirrhosis 8、淤血性肝硬化 stasis cirrhosis 9、隐原性肝硬化 c
4、ryptogenic cirrhosis 10、其他,共同发病机制 病因 肝炎症、坏死 再生 胶原沉积、纤维增生 激活Ito,MC,肝硬化,生长因子,病理pathology,大体病理分类 小结节性肝硬化 micronodular cirrhosis 大结节性肝硬化 micronodular cirrhosis 混合性肝硬化 mixednodular cirrhosis 不完全分隔型肝硬化 Imperfect partitioning cirrhosis,组织学特点histology 1.广泛肝细胞变性坏死(degeneration and necrosis)、肝小叶纤维支架塌陷(fibrous
5、 framework collapse) 2.不规则再生结节(regeneration nodule) 3.纤维结缔组织增生(desmoplasia) 4.假小叶(pseudolobule)形成 5.血管床( vascular bed)改变、肝内血循环紊乱(circulatory disturbance),门脉高压(portal hypertension)相关性病理改变 门体侧枝循环开放：胃、食管和腹壁 脾大：充血、脾髓增殖、大量结缔组织 门脉高压性胃病 相关腺体萎缩,门脉高压性胃病 (Portal Hypertensive Gastropathy PHG),由门脉高压引起的胃黏膜淤血、水肿、
6、糜烂、出血等改变，罕有炎细胞浸润，主要病变部位在胃体和胃底。,门脉高压性胃病,临床表现 clinical manifestation,代偿期(compensation stage):轻或无， 缺乏特异性 失代偿期(decompensation stage):肝功能减退 门脉高压,肝功能减退(hypohepatia)的表现,全身表现乏力、消瘦、面色灰暗、黄疸等。 消化道症状食欲不振、饱胀等。 出血倾向及贫血鼻及牙龈出血、胃肠道出血等。 内分泌失调肝功减退致雌激素、醛固酮、抗利尿激素灭活减少，出现： 肝掌及蜘蛛痣， 男性出现性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育； 女性出现月经失调、闭经、不孕等。
7、 浮肿、腹水。,门脉高压的表现,（1）脾肿大splenomegaly，脾功能亢进 hypersplenia； （2）侧枝循环的建立(collateral circulation setup)和开放（1.96kPa时）： 食管和胃底静脉曲张( esophageal and gastric varicosity) 腹壁静脉曲张(varicosity of abdominal wall) 痔静脉曲张(hemorrhoidal varicosity) （3）腹水形成ascites formation。,门脉高压的表现,脾肿大，脾功能亢进,侧枝循环的建立和开放,腹水形成的机理,门脉压力高（2.94kPa
8、,即30cmH2O时）; 低蛋白血症(2530g/L时)； 淋巴液生成增多（711L/d,正常13L/d）； 继发性醛固酮增多； ADH； 循环血量不足。,并发症,1、 上消化道大出血,最常见，食管静脉曲张者 1/3迟早要发生。病死率30%70%。 2、 肝性脑病，最严重的并发症，最常见的死因。 3、 感染： 肺炎、胆道、泌尿系感染、 原发性腹膜炎 4、 肝肾综合征 与肝肺综合征 5、 原发性肝癌 6、 电解质紊乱及酸碱失衡： 低钠血症，低钾低氯血症和代谢性碱中毒 7、门脉血栓形成,贲门曲张静脉破裂出血,辅助检查 auxiliary examination,1，血常规：代偿期正常， 失代偿期有
9、贫血或白细胞、PLT减少。 2，尿常规：代偿期正常， 失代偿期有蛋白尿、血尿、管型尿。 3，肝功能检查：代偿期正常或轻度异常， 失代偿期ALT、AST、胆红素升高， 血清白蛋白降低，凝血酶原时间延长。 4，免疫功能检查：血清IgG显著增高 肝炎病毒标志物阳性。 5，腹水检查：一般为漏出液， 并发感染或癌变时可为渗出液。,6，超声及CT、MR检查：肝脏大小及形态改变，脾肿大。可除外癌变。 7，胃镜、x线钡餐：可见食道胃底静脉曲张。 8，肝穿刺活组织检查 9，肝纤维化指标： PIIIP: 反映III型前胶原合成的指标 7S胶原：IV型胶原降解产物，降解指标 10，腹腔镜检查,食管静脉曲张,诊断 d
10、iagnosis,失代偿期较易诊断： 根据 既往病史 肝功损害及门脉高压的临床表现 肝脏硬，有结节感 相应的辅检异常 肝活检见假小叶形成。 代偿期较难诊断，宜随访观察，必要时行肝活检。,治疗（原则） therapeutics,目前无特殊治疗方法，主要是早期 预防、早期诊断 注意休息，改善肝功能及治疗、抢 救并发症。 抗病毒治疗（代偿期） 中医药治疗，活血化淤为主,腹水的治疗,1 限制水（1L/d）、钠（2.0g/d）摄入 2 增加水、钠排出 （1）利尿剂 （2）腹腔穿刺放液，大量放腹水需输注大量白蛋白 3 提高血浆胶体渗透压 4 腹水浓缩回输 5 减少腹水生成和增加其去路 腹腔颈 静脉分流、胸
11、导管颈内静脉吻合术 6. 经颈静脉肝内门体支撑分流术(TIPSS),TIPSS操作示意图,transjugular intrahepatic portosystemic shunt,穿刺成功后门脉造影,肝内分流道扩张,肝内支架成功安放,原发性腹膜炎 primary peritonitis,腹痛、腹水迅速增多或顽固性腹水，休克，发热。 腹膜刺激征 腹水微混，李凡他试验+，白细胞增多，多核细胞为主。 血白细胞可增高。,原发性腹膜炎的治疗 早期、足量、联合应用抗生素 立即经验性用药（针对革兰氏阴性杆菌兼顾阳性球菌 根据药敏试验结果调整 疗程2周 可同时腹腔内注射抗生素 必要时腹腔内冲洗疗法。,肝肾综
12、合征 Hepatorenal Syndrome,大量腹水 有效循环血量不足 功能性肾功能衰竭。 少尿、无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠。 肾脏无明显病理改变。 关键因素为肾血管收缩，肾血流量减少。,肝肾综合征的治疗,迅速控制消化道出血、感染等诱因； 控制入量，维持水、电解质和酸碱平衡； 提高有效循环血量，改善肾血流，（胶体的应用）； 特利加压素（terlipressin）0.5-2mg/4h，iv+白蛋白60-80g/d； 避免强烈利尿和单纯大量放腹水； 肝移植。,小结 summary,概念：弥漫性肝病，假小叶形成，肝功损害，门脉高压。 常见病因：肝炎，血吸虫，酒精，瘀胆等。 病理特点：变性坏死、增生结节、纤维化、假小叶 血管床改变。 表现：失代偿期肝功损害表现；门脉高压表现（三 大表现）。 辅助检查：肝功与影像。 并发症：出血、脑病、感染、肾衰与肝癌等。 诊断方法：病史+表现+体征+辅检（肝功+影像），活检 治疗原则：改善肝功，腹水与并发症的治疗。,思考题,1、试述肝硬化门脉高压的表现。 2、如何区分肝硬化代偿期与失代偿期？ 3、肝硬化腹水是如何形成的？ 4、肝硬化失代偿期有哪些并发症？ 5、肝硬化腹水的治疗原则？,
