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1、癫痫 Epilepsy,首都医科大学附属安贞医院 神经内科 张华,目的与要求,掌握癫痫和痫性发作的定义，不同发作类型的临床特点 癫痫持续状态的定义和治疗原则 熟悉癫痫的治疗原则 了解癫痫的病因、分类和发病机制,定义,痫性发作（seizure）:每次发作及每种发作的短暂过程 癫痫（epilepsy)：一组反复发作的神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常的慢性疾病。 表现为运动、感觉、意识、行为、植物神经的各种症状。 共同特点：突发性、短暂性、刻板性和反复发作性。,流行病学,年发病率:（50-70)/10万 年患病率约5 全国约有患者600万，每年新发病患者65_70万 仅次于脑卒中的第二
2、大常见神经系统疾病,病因,原发性癫痫：又称特发性癫痫 遗传因素所致 部分性或全面性发作 药物治疗效果好 继发性癫痫：又称症状性癫痫 各种原因的脑损伤所致 遗传因素起一定的作用 药物疗效较差,脑外伤：最常见。 脑血管病：常见病因 颅内感染：细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性 脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤。 先天性疾病：灰质异位症、结节性硬化、脑穿通畸形、小头畸形等。 遗传代谢病 药物 变性疾病,脑梗死,颅内多发钙化,先天畸形,正常颅脑,胼胝体缺如,脑外伤或肿瘤,硬膜下血肿,脑膜瘤,脑挫裂伤,隐源性癫痫 临床表现提示为症状性癫痫,但未找病因。约占全部癫痫的60%70% 状态关联性癫痫发作 缺氧：窒息、
3、缺氧及一氧化碳中毒等。 代谢疾病：低血糖、低血钙、苯丙酮酸尿症、尿毒症、碱中毒、水潴留等。 内分泌疾病：甲状旁腺功能减退，糖尿病、胰岛素瘤等。 心血管疾病：阿-斯综合征、二尖瓣脱垂、高血压脑病等。 中毒性疾病 其他：,儿童和成人癫痫病因不同,儿童：产伤、先天性和代谢性疾病 成人：脑外伤、肿瘤、脑血管病,睡眠 癫痫发作与睡眠- 觉醒周期密切相互关,脑功能状态 不同状态致痫敏感性不同,年龄 多种癫痫发病与年龄密切相关, 多20岁前首发,内环境 改变与状态关联性 癫痫有关,遗传因素 影响癫痫易患性,受年龄影响,癫痫发作影响因素,影响因素,发病机制,病态神经元异常过度放电，导致其周围及远处的许多神经元
4、同步放电 原因 兴奋性过盛 抑制过程衰减 神经膜本身的病理变化,痫性活动的传播,不扩散单纯部分性发作 边缘系统中扩散复杂部分性发作 丘脑中脑网状结构失神发作 整个大脑皮层全面性强直阵挛发作,痫性活动的停止,癫痫灶周围抑制性神经细胞的活动 胶质细胞回收兴奋性物质 皮层外抑制性结构 脑释放抑制性化学物质,癫痫发作分类 （国际抗癫痫联盟1981年）,部分性发作：发作源于一侧大脑半球，可扩展至两侧 全面性发作：发作同时起源于两侧半球，意识障碍常为最早表现，抽搐为双侧性，脑电变化为双侧同步 不能分类的发作,癫痫发作的国际分类法5,1. 部分性 A. 简单部分性(无意识损害) 包括:运动性发作、感觉性发作
5、、 自主神经症状性发作、精神症 状性发作。 B. 复杂部分性(有意识损害)： 简单部分性演变到复杂部分性, 或发病时就意识损害(反常的行 为或感觉，如自动症、咀嚼性 咂嘴唇)。 C. 部分性发作演变为全身性发作,5. Commission of Classification and Terminology of the International League against Epilepsy. Epilepsia 1981;22:489-501,2. 全身性(双侧对称、非局灶性的发作) A. 失神 B. 肌阵挛 C. 阵挛 D. 强直 E. 强直-阵挛 F. 失张力, 婴儿痉挛 3. 不能分
6、类的癫痫发作(通常用于缺乏足够描述的情况，例如，在睡眠中发作),癫痫和癫痫综合征分类 （国际抗癫痫联盟1989年）,部分性癫痫和癫痫综合征 全身性癫痫和癫痫综合征 不能确定为部分性或全身性的癫痫和综合征 特殊的综合征,临床表现,单纯部分性发作 （partial seizures)：,部分运动性发作：起始症状和脑电图特点提示发作起源于一侧脑组织。多数呈阵挛性发作，少数呈强直性发作，包括： 局部肢体抽动。 Jackson发作：异常运动从局部开始，沿皮层功能区移动，发作可从某一局部扩及整个一侧头面及肢体。 Todd麻痹：身体某一局部发生不自主抽动，严重发作后，可使原有瘫痪暂时加重或出现暂时性局限性瘫
7、痪。,简单感觉性发作： 体觉性：中央后回感觉区。 视觉性：枕叶。 听觉性：颞叶外区或岛叶。 嗅觉性：额叶眶部、杏仁核或岛回。 眩晕性：岛回或顶叶。,自主神经发作：病灶在杏仁核岛回或扣带回。发作年龄青少年为主，胃肠道症状居多。 精神性发作： 各种类型遗忘症：海马回。 情感异常：扣带回。 错觉：海马或颞枕部。,复杂部分性发作(CPS),也称颞叶发作/精神运动性发作 为部分性发作伴不同程度意识障碍 先兆常为特殊感觉或单纯自主神经症状 病灶在颞叶、额叶底部或边缘叶 始发症状：精神症状、特殊感觉症状 意识障碍 遗忘症 自动症（automatism) EEG：一侧或两侧颞区慢波，杂有棘波或尖波。,复杂部分
8、性发作,相应部位痫性放电,颞叶或额叶内侧 边缘系统,病 灶,EEG,其他部位,快速发展为CPS,逐渐发展为CPS,单纯或复杂部分发作继发全面性强直阵挛发作,病人的先兆症状表现为单纯部分的形式，之后出现全面性强直痉挛发作（GTCS）。病人醒来后往往能记起先兆感觉。,全面性发作,失神发作 典型失神发作（petitmal): 意识中断315s 。 可伴简单自动症。 脑电背景正常 不典型失神发作： 起始和终止均较慢 脑电背景异常,肌阵挛性发作 表现为两侧对称性快速、短暂、触电样肌肉收缩，不伴有意识障碍。 阵挛发作：有节律性的抽动，仅见于婴幼儿。 强直性发作：全身强烈的肌肉痉挛，常伴有明显的自主神经症状
9、，如脸色苍白。 失张力发作：肌张力突然丧失，也称负性发作。,强直-阵挛性发作： 也称大发作（generalized tonic-clonic seizure,GTCS)，以意识丧失和全身抽搐为特点。分为三期。全过程5-10分钟。 强直期:持续10-20秒。 阵挛期:约半分钟到一分钟。 惊厥后期：呼吸、心率、血压、瞳孔恢复正常，意识逐渐恢复。 醒后头痛，全身酸痛，对抽搐无记忆,常见的癫痫综合症,伴中央-颞叶棘波的良性儿童癫痫 颞叶癫痫 儿童型失神性癫痫 Lennox-Gastaut综合征 West综合征 (婴儿痉挛症),313岁起病, 高峰910岁, 男孩常见, 有遗传倾向 发作: 一侧面部或口
10、角短暂抽动, 伴躯体感觉症状, 夜间发作有泛化倾向, 发作稀疏, 每月或数月1次 EEG: 中央-颞区高波幅棘波, 伴慢波, 睡眠常激活 丙戊酸钠或卡马西平有效, 16岁前可自愈,伴中央-颞叶棘波的良性儿童癫痫,颞叶癫痫,颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作） 颞叶外侧癫痫,颞叶的解剖生理,颞上回,颞中回,颞下回,Wernicke区,颞 叶 外 侧,颞叶的解剖生理,颞 叶 内 侧,颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）,为颞叶癫痫最常见的发作形式,多在510岁间发作。 先兆:常表现为嗅幻觉、上腹部异常感觉和恐惧等。 临床表现:常为复杂部分性发作,表现为行动停顿、凝视、口-消化道自动症等,常伴有明显的植物神
11、经症状,较少发生继发性全身发作。,发作后期：常有定向障碍，遗忘和失语。 常有热性惊厥史和家族癫痫史。 癫痫发作常为顽固性发作，发作间隙可有行为紊乱，多为抑郁。,颞叶内侧癫痫（杏仁核-海马发作）,颞叶外侧癫痫,单纯发作的特点为听幻觉、视幻觉,当优势半球有病灶时出现感觉性失语。 如果发作扩散到内侧颞叶或颞叶以外结构，则可发展为复杂部分性发作。 头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波，这种棘波在外侧面导联最为显著。,儿童型失神性癫痫, 频繁失神发作,伴轻微其他症状,无肌阵挛性失神 发病高峰67岁, 女孩多见 明显的遗传倾向 EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则),背景 活动正常,过度换气
12、可诱发 乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反应好 预后良,大部分痊愈,青春期后少数病例出现GTCS,Lennox-Gastaut综合征,学龄前(18岁)起病,弥漫性脑损害,伴精神发育迟滞&人格改变 发作形式: 轴性强直性非典型失神失张力性发作,常伴肌阵挛发作GTCS部分性发作等,发作频繁,数十次/天,不易控制,易出现持续状态,Lennox-Gastaut综合征,觉醒EEG背景活动异常,常见弥漫性3Hz棘慢波&多灶性异常,睡眠出现快节律(约10Hz)爆发 用丙戊酸钠拉莫三嗪治疗,多预后不良,West综合征 (婴儿痉挛症),典型婴儿痉挛症 1岁前发病,发病高峰37个月 三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛双上肢外
13、展下肢EEG高峰节律紊乱 病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见 预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好,West综合征 (婴儿痉挛症),非典型婴儿痉挛症 无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性 发作) 起病早于3个月, 无特征性EEG改变,癫痫的诊断,确定癫痫明确类型分析病因,诊断要点,癫痫多发于医院外, 通常根据患者发作史可靠目击者提供的发作过程&表现的详细描述 发作间期EEG痫性放电可确诊 视频脑电监测发作表现&同步EEG记录 无可靠的目击者提供病史, 临床诊断困难,病史 是诊断癫痫发作最重要的依据,EEG 是诊断癫痫最重要的辅助检查,全面性癫痫,局灶性放电,泛发性放电
14、,部分性癫痫,连续多棘波,强直性发作,多棘-慢波,肌阵挛发作,起源部位 有定位价值,脑电图是通过脑电图描记仪将脑自身微弱的生物电放大记录成为一种曲线图，以帮助诊断疾病的一种现代辅助检查方法。,脑电图(EEG),脑电,常见四种脑电波,波和波称”慢波”，单个出现无临床意义，成组出现(3个)有临床意义。,棘波:上升与下降支陡峭，波尖重叠，以下而后逐渐恢回至基线，时宽70ms； 尖波:波形与棘波形似，下降支稍缓，仅时限为70200ms； 棘慢复合波:由一个棘波及其后的慢波组成； 尖慢复合波:由一个尖波及其后的慢波组成。,病理波,棘慢波,棘波,尖波,尖慢波,典型失神发作期EEG显示规则的3Hz棘-慢波,
15、强直性发作EEG,分析病因,影像学：CT、核磁共振（MRI）、脑血管造影（DSA）等 临床检查：脑脊液、代谢筛查 结合既往病史,鉴别诊断,晕厥 脑血流灌注短暂全面降低，缺氧所致意识瞬时丧失 有明显诱因和先兆 表现为：摔倒缓慢、面色苍白、出汗 少数病人有四肢强直阵挛性抽搐，多发生于意识丧失10秒钟以后 血管迷走神经性晕厥：大多有情感、疼痛或其它刺激迷走神经之因素使静脉回流减少而晕厥。多见于持久站立、脱水、失血或有排尿性晕厥、咳嗽性晕厥。,与癔病鉴别,短暂脑缺血发作(TIA)，往往为脑局部血流灌注不足所致功能失常，常表现为一个局灶的定位症状，短期内恢复正常。 中老年人发生在椎基A系统，特别网状结构
16、缺血可引起，跌倒发作，短暂意识不清，特别是有过脑血管疾病者,与偏头痛鉴别,癫痫的预后,发作时对生命威胁较小，仅个别GTCS因窒息或吸入性肺炎发生危险，或偶有骨折。但癫痫持续状态较为严重，警惕处理。 原发性癫痫比症状性癫痫预后好。 发病较早、病程较长、发作频繁及伴有精神症状者预后差。 仅有一种发作形式的患者比具有多种发作形式预后好。 复杂部分性发作停药后复发率较高，建议长期服药。典型失神发作预后最好。,癫痫的治疗原则,发作期 解释病情 药物治疗 手术治疗,发作期,保证气道通畅 防止患者自伤 观察发作时表现 等待恢复意识,解释病情,告知诊断 发作时的相关危险、如何防范 告知其原发病（病因） 癫痫的预后：认知下降、精神异常（抑郁等) 遗传倾向 治疗的重要性,药物治疗,用药选择,不用药 首次发作未明病因 发作间期1年 去除明显诱因前,用药 1年中2次发作 进行性脑部疾病者 EEG提示癫痫放电者,药物治疗
