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1、,重症肌无力案例,组长： 组员：,小组 成员,重症肌无力案例 【案例】 患者，陈XX，女性，30岁，教师。因“感觉全身乏力和易疲劳3个月，加重一周”于2015年10月23日收入XX中医药大学附属一医院住院。患者于3个月前参加学生夏令营登山活动过度劳累后出现全身乏力、易疲劳、梳头困难并伴有眼睑下垂、复视，上楼时多次跌倒在地，但上述症状休息后可部分缓解，早晨起床时症状轻，午后症状较重。经新斯的明试验呈阳性，诊断为“重症肌无力”，给予口服溴吡斯的明60mg，t.i.d。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、糖尿病及药物过敏史，家族中无同类疾病患者。 入院查体:T：36.5 P：86次/分 R：19次
2、/分 BP：120/78mmHg心、肺、腹部检查无异常。神经系统专科检查：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及颞肌力尚可，双上肢肌力级，肌张力减弱，肱二头肌反射(+)，Hoffmann征(-)。双下肢肌力级，肌张力尚可，跟、膝腱反射(+)，Babinski征(-)，踝阵挛(-)，深浅感觉未见明显异常。 辅助检查：肌电图显示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验阳性；胸腺CT显示：未见异常；血、尿、便常规检查正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体抗体检测阳性。 西医诊断：重症肌无力（IIa型）；,1,7,
3、16,15,14,8,13,2,12,11,9,10,3,4,5,6,神经末梢的侧头膜释放乙酰胆碱,接头前、后膜间宽约50纳米,1.简述神经肌肉接头处的兴奋传递的过程和特点。,突触前膜,突触间隙,突触后膜,肌细胞侧的接头膜接受传递来的化学或者电信息,过程：,兴奋在神经-肌肉接头处的传递时动作电位到达神经末梢后，使电压门控Ca+通道开放，Ca+内流入接头前膜引起Ach小泡以出胞的形式释放，Ach与接头后膜N-Ach-R结合，引起化学门控通道开放，出现较强的Na+内流河较弱的K+外流产生终板反应，EPP通过紧张扩布，最终使肌膜去极化达阈电位，导致肌膜的电压门控Na+通道打开，肌膜产生动作电位，完成
4、了兴奋在神经-肌肉接头的传递。,特点：,一、只能单向传递，兴奋只能从神经末梢传给肌纤维，而不能反方向进行; 二、有时间延搁：从神经末梢的动作电位到达至肌膜产生动作电位，大约需要0.51.0ms 三、容易受环境因素和药物的影响； 四、保持“一对一”关系，即运动神经每一次神经冲动到达末梢，便使肌细胞兴奋一次，诱发一次收缩。同时胆碱酯酶可及时清除Ach，以维持这种关系。,2.简述重症肌无力的发病机制是什么?,重症肌无力被认为是一种体液介导的，细胞免疫参与的自身免疫病。体液免疫的可能机制为:抗体与AchR结合后加速受体的降解和内胞饮作用;阻断Ach与受体的结合;通过补体激活而破坏AchR,最终导致神经
5、肌肉接头的兴奋传递障碍。 然而，抗体阳性率与肌无力严重程度无明显关系。有些抗体阴性的病人同样可以出现严重的肌无力。由于对抗体阴性的重症肌无力的认识，细胞免疫在重症肌无力发病中的意义逐步受到重视,将肌细胞产生动作电位的电兴奋与肌丝滑行的机械收缩联系起来的中介机制或过程，称为兴奋收缩耦联。,3.何谓兴奋-收缩耦联？其基本过程如何？,基本过程：,其包括三个步骤:电兴奋通过横管系统传导到肌细胞深处; 肌质网对钙离子的释放和再摄取; 肌肉的收缩和舒张。 通过横管系统将动作电位传导至骨骼肌深处的横管与两侧肌小节的终末池构成的三联管结构部位。 进人肌质中的高浓度钙离子与细肌丝上的肌钙蛋白结合，引起细肌丝构象
6、改变，暴露出与粗肌丝的横桥相结合的位点，横桥与其结合后发生扭动，拉动细肌丝向粗肌丝间隙内滑动。然后横桥与之解离，再与下一个结合位点结合、再扭动、再解离的循环过程，使肌小节不断缩短，肌肉发生收缩。,4.简述影响骨骼肌收缩的主要因素,影响收缩的因素：前负荷，后负荷，肌肉收缩能力，收缩的总和,前负荷是指肌肉在收缩前所承受的负荷。前负荷决定肌肉的初长度。在一定范围内，肌肉收缩张力随初长度的增加而增大，但过度增加初长度则可使收缩张力下降。即肌肉收缩存在最适初长度。,后负荷是指肌肉在收缩后所承受的负荷，数值上可反映收缩张力的大小。后负荷在理论上为零时，肌肉收缩产生的张力为零，而缩短速度却达最大，肌肉收缩表
7、现为等张收缩;随着后负荷的增大，收缩张力增加，但肌肉开始缩短的时间推迟，肌肉缩短的程度和速度也减小，肌肉收缩表现为先等长收缩而后等张收缩；当后负荷增加到使肌肉不能缩短时，缩短速度为零，而肌肉产生的张力却达到最大，肌肉收缩表现为等长收缩。,肌肉收缩能力是指与前负荷和后负荷均无关的能影响肌肉收缩效能的肌肉内在特性。前负荷和后负荷对收缩效能的影响，都是在一定肌肉收缩能力条件下，外加因素的作用。当肌肉收缩能力改变时，前负荷和后负荷的影响也将发生变化。 收缩的总和是指肌细胞收缩的叠加特性，使骨骼肌快速调节其收缩效能的主要方式。由于骨骼肌是随意肌，生理情况下骨骼肌的收缩都是由躯体运动神经控制的，故骨骼肌收
8、缩的总和实质是中枢神经系统调节骨骼肌收缩效能的方式。,5.根据临床检查结果分析患者肌无力的原因。,（1）低频电刺激衰减明显 （2）新斯的明试验阳性 （3）肌肉疲劳试验阳性 （4）乙酰胆碱受体抗体检测阳性,（1）低频电刺激衰减明显，高频无递增,低频电刺激衰减明显，高频无递增 患者肌无力的原因是神经肌肉接头处发生病变 （一般以10%作为波幅递减正常范围的最高限； 高频递增:波幅上升75%为可疑，上升100%为异常）,（2）新斯的明试验阳性,注射一定剂量的新斯的明相关药物比如溴吡斯的明，若肌肉无力症状有明显缓解，停药后症状又加重，则基本说明患者肌无力的原因是乙酰胆碱能受体或神经肌肉接头处病变。,（3
9、）肌肉疲劳试验阳性,肌肉疲劳试验阳性 疲劳造成免疫功能紊乱而导致肌无力，属于外因,（4）乙酰胆碱受体抗体检测阳性,正常结果为小于0.03mmol/L，即为阴性。如乙酰胆碱受体抗体检测阳性，即说明患者肌无力的原因是患者体内产生抗乙酰胆碱受体抗体，使骨骼肌终板膜上的乙酰胆碱受体数量不足或功能障碍，造成运动神经末梢与骨骼肌细胞的兴奋传递障碍。,6.为何会出现早晨起床症状轻，午后症状较重的现象？,重症肌无力属神经元变性疾病，早轻是部分慢性受损麻痹不全的神经在休息后能有较为正常的神经功能，午重是神经工作一天后受累失去支配调节区的功能。,1.影响乙酰胆碱与乙酰胆碱受体结合 在神经肌接头处有抗乙酰胆碱受体抗
10、体，抗乙酰胆碱受体抗体乙酰胆碱受体结合，阻碍了乙酰胆碱与乙酰胆碱受体结合终板电位不能产生，兴奋无法从神经传到肌肉，肌肉不能正常收缩，,2.影响乙酰胆碱受体数量 乙酰胆碱不能与乙酰胆碱受体结合,乙酰胆碱受体形成免疫复合物，激活补体系统，导致终板结构破坏，使乙酰胆碱受体的数量减少或功能障碍,7.重症肌无力病人给予溴吡斯的明治疗的生理学原理是什么？,溴吡斯的明为可逆性的抗胆碱酯酶药，能抑制胆碱酯酶的活性，使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱破坏减少，突触间隙中乙酰胆碱积聚，出现毒覃碱样(M)和烟碱样(N)胆碱受体兴奋作用。此外，对运动终板上的烟碱样胆碱受体(N2受体)有直接兴奋作用，并能促进运动神经末梢释
11、放乙酰胆碱，从而提高胃肠道、支气管平滑肌和全身骨骼肌的肌张力，作用虽较溴化新斯的明弱但维持时间较久。,8.重症肌无力病人为何要做胸腺CT的检查？,重症肌无力与胸腺关系密切, 65% 80%的重症肌无力患者有胸腺异常。 （胸腺位于前纵隔, 纵隔内的组织器官均系软组织, 其密度差别甚小, 自然对比条件差；CT的组织分辨率高, 对判断病变性质具有一定作用。尽管胸腺 CT不能明确胸腺的病理类型, 但是对于重症肌无力患者通过胸腺CT的初步筛查及CT值的分析, 可以为制订进一步治疗措施提供依据。）,9.何谓乙酰胆碱受体抗体检测？其临床意义如何？,乙酰胆碱受体抗体检测为诊断MG的特异性抗体的一种检测。乙酰胆
12、碱受体抗体（AchR-Ab）是重症肌无力患者血清中的一种自身抗体。多数属于抗-银环蛇毒素结合部的抗体，主要为IgG型，也可检测到IgM型，且不同类型的重症肌无力患者血清AchR-Ab具有不同性质。 由于-银环蛇毒素(-bunga-rotoxin，-BGT)可高度选择性地与AchR的-亚单位结合，因此广泛应用于AchR-Ab的检测。AchR-Ab的检测方法最先使用的是免疫沉淀法，后来为避免使用同位素，酶免疫测定法应运而生。,乙酰胆碱受体抗体检测阳性：患者体内产生抗乙酰胆碱受体抗体，导致骨骼肌终板膜上的乙酰胆碱受体数量不足或功能障碍，造成运动神经末梢与骨骼肌细胞的兴奋传递障碍。,乙酰胆碱受体抗体滴
13、度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。AchR-Ab是MG的主要自身抗体，抗体滴度基本上与病情严重程度相关，有效治疗后该抗体水平下降，临床恶化时又可见该抗体滴度上升。80%90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。,10.患者为何过度劳累后出现全身乏力、易疲劳、梳头困难表现？,正常疲劳是肌肉连续收缩释放出Ach数量递减。 而重症肌无力的肌无力或肌肉病态疲劳是神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体减少导致传递障碍。Ach与AchR结合后产生足以使肌纤维收缩的终板电位。重症肌无力的神经-肌肉接头由于AchR数目减少及抗体竞争作
14、用使终板电位不能有效地扩大为肌纤维动作电位，运动终板传递受阻使肌肉收缩力减弱。,患者过度劳累后，由于乙酰胆碱受体的数量不足，因此更易疲劳，并且使终板电位不能有效扩大肌纤维动作电位，运动终板传递受阻使肌肉收缩力减弱全身乏力，动作困难。,11.影响神经-肌肉接头兴奋传递的相关疾病有哪些？,12.重症肌无力诊断要点是什么？,眼肌、延髓支配肌肉、全身肌肉极易疲劳，早轻晚重。 可疑的骨骼肌疲劳试验阳性。 药物实验阳性，即用吡斯的明、新斯的明诊断性治疗。 复电刺激受累肌肉的运动神经低频刺激或高频刺激肌肉动作电位幅度很快地衰减10%以上为阳性。 血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 单纤维肌电图可见兴奋性传导延长或阻滞
15、，相邻电位时间差值延长。,（以上6项标准中，第1项为必备要点，其余5项为参考要点，必备要点加参考要点中的任何一项即可诊断）,本患者有何阳性指标？,双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及颞肌力尚可，双上肢肌力级，肌张力减弱，肱二头肌反射(+) 双下肢肌力级，肌张力尚可，跟、膝腱反射(+),13.为什么重复刺激运动神经元时肌肉反应性下降？,产生了抗乙酰胆碱受体抗体,抗乙酰胆碱受体抗体与乙酰胆碱受体结合，造成乙酰胆碱在骨骼肌接头处堆积,乙酰胆碱不能与乙酰胆碱受体结合,乙酰胆碱受体形成免疫复合物，激活补体系统，导致终板结构破坏，使乙酰胆碱受体的数量减少或功能障碍,乙酰胆碱数
16、量增多,不易于运动终板上的受损乙酰胆碱受体结合，反而持续作用于突触后膜上的烟碱受体，并使之失敏.,乙酰胆碱不能或不易与运动终板膜上的乙酰胆碱受体结合，导致微终板电位产生减少，终板电位减少，终板电位为局部电位，以电紧张的方式向周围传播，刺激旁邻非终板膜电压门控钠通道开放，引起钠内流和普通肌膜去极化的能力下降，无法达到阈电位水平引发动作电位，使肌肉收缩,14.根据所学知识分析肌无力产生的原因还有哪些？,（1）临床上，血钾升高是肌无力的主要原因。血钾升高将使细胞膜内外钾离子浓度差降低，静息电位减小。若静息电位过小，则使钠离子通道失活，因此肌细胞不能产生动作电位，不能引起收缩，造成肌无力。 （2）长期蛋白缺乏可引起肌无力和肌肉萎缩 （3）皮质醇增多症可导致四肢无力，最终萎缩 （4）贫血有不同程度的肌无力和乏力。,。,一、N胆碱受体阻断药-神经节阻断药 与Ach竞争神经节的N受体，使Ach不能引起神经节细胞除极化，阻断神经冲动在神经节中的传递。因可同时阻断交感神经节和副交感神经节，故作用广
