神经系统疾病的常见症状和体症

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1、第一章 绪论(Introduction )神经系统疾病症状可分为四类:1 缺损症状:为神经系统病变引起正常功能缺损,例如,主侧半球脑梗死导致失语、对侧偏瘫和偏身感觉障碍;面神经炎引起同侧面肌瘫痪等。2 刺激症状:是神经结构受病变刺激产生过度兴奋表现,例如,大脑皮质运动区占位性病变导致对侧肢体局灶性运动发作;腰椎间盘突出引起坐骨神经痛;以及病因未明的特发性三叉神经痛等。3 释放症状:是中枢神经系统受损对低级中枢控制功能减弱,使低级中枢功能表现出来,例如,脊髓损伤出现双下肢锥体束征,表现肌张力提高、腱反射亢进和 Babinski 征等;4 休克症状:是中枢神经系统急性严重的局部病变导致与之功能相关

2、的远隔部位神经功能抑制,例如,大量脑出血急性期的脑休克,偏瘫肢体呈现肌张力减低、腱反射消失和 Babinski征阴性;急性脊髓横贯性损伤的脊髓休克,受损平面以下出现弛缓性瘫痪,休克期过后才逐渐出现释放症状,转为痉挛性瘫痪、肌张力提高、腱反射亢进和 Babinski 征等第二章 神经系统疾病的常见症状(Symptomatology of the Neurological Diseases )第一节 意识障碍意识(consciousness)在医学中指大脑的觉醒程度,是中枢神经系统对内外环境刺激做出应答反应的能力,或机体对自身及周围环境的感知和理解能力. 意识内容包括定向力、感知力、注意力、记忆力

3、、思维、情感和行为等,是人类的高级神经活动,可通过由于语言、躯体运动和行为等表达出来。【意识障碍及解剖学基层】意识障碍(disorder of consciousness)包括意识水平(觉醒或清醒)受损,如昏迷和急性意识模糊状态;以及意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,如痴呆和遗忘等。但通常指意识水平下降,是本节讨论的内容。意识的维持是通过脑桥中部以上的脑干上行性网状激活系统(ascending reticular activating system)及其投射至双侧丘脑的纤维,以及双侧大脑半球的正常功能实现的。丘脑非特异性核团将冲动弥散地投射至整个大脑皮质,使之不断地维持清醒状态。累及网状

4、激活系统或双侧大脑半球的病变均可导致昏迷。【临床分类】意识水平异常以觉醒障碍为特点,可为上行性网状激活系统或双侧大脑半球急性病变所致。1根据意识障碍程度,临床上表现嗜睡、昏睡和昏迷。(1)嗜睡是意识障碍早期表现,唤醒后定向力基本完整,能配合检查,常见于颅内压增高的病人。(2)昏睡处于较深睡眠,较重的疼痛或言语刺激方可唤醒,模糊地作答,旋即熟睡。(3)昏迷是意识水平严重下降,是一种睡眠样状态,患者对刺激无意识反应,不能被唤醒。患者的起病状态、症状体征可能提示昏迷的病因,例如,突然起病的昏迷常提示为血管源性,特别是脑干卒中或蛛网膜下腔出血;数分钟至数小时内,由半球体征如偏瘫、偏身感觉障碍或失语等迅

5、速进展至昏迷是颅内出血的特征;较缓慢(数日至 1 周或更长)出现的昏迷可见于肿瘤、脓肿、脑炎或慢性硬膜下血肿等;先有意识模糊状态或激越性谵妄、无局灶性体征的昏迷可能由于代谢紊乱或中毒所致。临床可分为浅、中、深昏迷。表 2-1 意识障碍的分级及鉴别要点分级 对疼痛反应 唤醒反应 无意识自发动作 腱反射 光反射 生命体征嗜睡(somnolence) (+,明显) (+,呼唤) + + + 稳定昏睡(stupor) (+ ,迟钝) (+,大声呼唤) + + + 稳定昏迷(coma) 浅昏迷 + 可有 + + 无变化中昏迷 重刺激可有 很少 迟钝 轻度变化深昏迷 显著变化此外,不严重的意识下降可导致急

6、性意识模糊状态或谵妄。急性意识模糊状态(acute confusion state):表现嗜睡、意识范围缩小,常有定向力障碍、注意力不集中,错觉可为突出表现,幻觉少见。以激惹为主或与困倦交替,可伴心动过速、高血压、多汗、苍白、或潮红等自主神经改变,以及震颤、扑翼样震颤或肌阵挛等运动异常,鉴于癔病发作等。谵妄状态(delirium state):较意识模糊严重,定向力和自知力均障碍,不能与外界正常接触,常有丰富的错觉、幻觉,形象生动逼真的错觉可引起恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态常见于高热或药物中毒,慢性谵妄状态见于慢性酒精中毒。2特殊类型的意识障碍 包括去皮质综合征和无动性缄默症,也称为醒状

7、昏迷(coma vigil).1)去皮质综合征(decorticate syndrome) :患者无意识地睁眼闭眼,光反射、角膜反射存在,对外界刺激无意识反应,无自发言语及有目的动作,呈上肢屈曲、下肢伸直的去皮质强直姿势,常有病理征。因脑干上行网状激活系统未受损,故保持睡眠-觉醒周期,可无意识地咀嚼和吞咽。见于缺氧性脑病、脑血管疾病及外伤等导致的大脑皮质广泛损害。2) 无动性缄默症(akinetic mutism):患者对外界刺激无意识反应,四肢不能动,出现不典型去脑强直姿势,肌肉松弛,无锥体束征,无目的睁眼或眼球运动,觉醒-睡醒周期保留或呈过度睡眠,伴自主神经功能紊乱,如体温高、心律或呼吸节

8、律不规则、多汗、尿便储留或失禁等。为脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害所致。【鉴别诊断】临床上昏迷须注意与闭锁综合征(locked-in syndrome)鉴别。后者由于双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损,导致几乎全部运动功能丧失,脑桥及以下脑神经均瘫痪,表现四肢瘫,不能讲话和吞咽,可自主睁眼或眼球垂直活动示意,看似昏迷,实为清醒。脑电图正常。多见于脑血管病引起脑桥基底部病变。当检查疑诊昏迷患者时,可让患者“睁开你的眼睛” 、 “向上看” 、 “向下看”和“看你的鼻尖”等,可做出鉴别。【脑死亡】确定脑死亡(brain death)的现行标准(医学、生物医学及行为研究伦理问题研究主席委

9、员会,1981)是:所有的脑功能不可逆终止是诊断脑死亡的必备条件。1) 无反应:患者必须对感觉输入无反应,包括疼痛和语言;2)脑干反射缺失:瞳孔光反射、角膜反射及咽反射消失,用头眼试验和眼前庭手法不能诱发眼球活动;3)呼吸反应缺失:将患者 Pco2 升至 60mmHg,同时通过气管内插管给予 100%氧气(窒息试验)仍无通气功能。第二节 失语症、失用症和失认证一、 失语症失语症(aphasia)是脑损害导致的语言交流功能障碍,包括各种语言符号(口语、文字、手语等)表达或理解能力受损或丧失。患者意识清楚、无精神障碍及严重认知障碍,无视觉、听觉缺损和口、咽喉、舌等发音器官肌肉瘫痪及共济失调,却听不

10、懂别人和自己讲的话,也不能表达,不理解或写不出病前会读、会写的字句等。【临床分类】语言表达或理解障碍传统上根据语言损害的临床特点和病变部位进行分类。1 外侧裂周围是失语征 病灶都在外侧裂周围区, 共同特点是均有复述障碍。包括:1)Broca 失语;2)Wernicke 失语;3)传导性失语 。2 经皮质性失语 (transcortical aphasia )病灶位于分水岭区,又称分水岭区失语综合征,共同特点是复述相对保留。包括:1)经皮质运动性失语;2)经皮质感觉性失语;3)经皮质混合性失语。3 完全性失语 (global aphasia)4 命名性失语 (anomic aphasia)5 皮

11、质下失语综合征 (subcorical aphasia syndrome):包括 1)丘脑性失语 2)底节性失语。【临床常见失语症特点】 语言交流的基本形式是口语理解及表达(听、说) ,文字理解及表达(读、写) ,口语表达包括复述和命名。脑病变导致的失语症可表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写等六种基本障碍。1Broca 失语 口语表达障碍最突出,呈非流利型口语。表现语量少(每分钟讲话字数少于50 个) ,讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等,因语量少仅限于实质词且缺乏语法结构而呈电报式语言,口语理解相对好,对语法词和秩序词句子理解困难,如分不清“狗比马大与马比狗大”有何差异;复述、

12、命名、阅读和书写均不同程度受损。病变位于优势半球 Broca 区(额下回后部) ,以及相应皮质下及脑室周围白质。2.Wernicke 失语 口语理解严重障碍最突出,呈流利型口语。表现患者对别人和自己讲的话均不理解或仅理解个别词或短语;表现语量多、讲话不费力、发音清晰、语调正常和有适当的语法结构,患者滔滔不绝地说,但有较多的错语(多为语义错语,如将“帽子”说成“袜子” )或不易理解的新语且缺乏实质词而表现空话连篇,难以理解,答非所问;同时可有与理解障碍大体一致的复述和听写障碍,以及不同程度的命名、阅读障碍。病变位于优势半球 Wernicke 区(颞上回后部) 。3. 传导性失语 突出特点是复述不

13、成比例受损,表现口语清晰,能自发讲出语义完整、语法结构正常的句子,听理解正常,但却不能复述自发讲话时轻易说出的词或句,或以错语复述(多为语音错语,如将“铅笔”说成“先北” ) ;自发谈话常因找词困难有较多的语音错语出现犹豫、中断,命名和朗读中出现明显的语音错语,半不同程度的书写障碍。病变位于优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。4.经皮质性失语 因病变位于优势半球不同部位,临床可分为经皮质运动性失语(TCMA) 、经皮质感觉性失语(TCSA) 、经皮质混合性失语( MTA) 。共同特点是复述较其他语言功能不成比例地好。1)TCMA:表现非流利型口语,语言启动及扩展障碍,理解相对好;病变位于

14、Broca区前上部;2)TCSA :为流利型,有错语及模仿型言语,理解严重障碍,病变位于颞、顶分水岭区;3)MTA:为非流利型,可有模仿型言语,理解严重障碍,病变为分水领区大病灶。5 .命名性失语 以命名不能为突出特点。口语表达表现找词困难,缺乏实质词,常描述物品功能代替说不出的词,赘语和空话比较多。言语理解及复述正常或近于正常是与 Wernicke 失语的不同点。病变位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。6.完全性失语 又称为混合性失语。特点是所有语言功能均障碍,口语表达障碍可表现哑和刻板性语言(只能发出无意义的吗、吧、哒等声音) ,预后差。患者可逐渐学会结合语境,并通过非口语方式(如表情、手

15、势、姿势、语调变化等)进行交流。病变为优势半球大脑中动脉分布区大面积病灶。【鉴别诊断】临床上失语症须注意与构音障碍区别,二者有本质的不同。构音障碍(dysarthria)是纯口语(speech)语音障碍,患者具有语言交流必备的语言形成及接受能力,听理解、阅读和书写正常,只是由于发音全器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调,使言语形成障碍,表现发音困难,语音不清、音调及语速异常等。见于上、下运动神经元病变所致的球麻痹,小脑病变、Parkinson 病以及肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力等。表 22 临床常见的失语症的临床特点、伴随症状及病变部位类型 临床特点 伴随症状 病变部位(优势半球)Broca 失语 典型非流利型口语,言语缺乏, 轻偏瘫 Broca 区(额下回后部)损害语法缺失,电报样语言Wernike 失语 流利型口语,口语理解严重障 视野缺失 Wernicke 区(颞上回后部)病变碍,语法完好,有新语、错语和词语堆砌传导性失语 复述不能,理解和表达完好 缘上回皮质或深部白质内弓状纤

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