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1、癫痫持续状态的诊断与治疗,宿州市立医院儿童神经科 陈坤,癫痫的认识历史过程,癫痫源于希腊语“epilepsia”,意指不同特征和不同程度的反复发作现象。癫痫是1578年开始被引入英语中的。18世纪初，人们给癫痫赋予的特定内涵是”脑局部蓄积的能量、不可预测地突然过度释放的现象”。1870年，Jacksons提出“癫痫是灰质突然的过度异常放电”。2001年，ILAE提出的癫痫内涵是“皮质及深部核团、部分丘脑及上位脑干灰质神经元突然、发作性、短暂性异常放电导致的脑功能紊乱的临床现象。,癫痫的定义,癫痫（epilepsy)是一种发作性疾患，是由于大脑神经元异常过度或同步化的活动所引起的一过性的体征及（
2、或)症状，是神经系统常见疾病之一。国内通用定义癫痫是一组由不同病因所引起，脑部神经元高度同步化异常放电所导致，以反复、发作性、短暂性、通常是刻板性中枢神经系统功能失常为特征的综合征。每次发作称为痫性发作，反复多次发作形成的慢性痼疾称为癫痫，癫痫中具有特殊原因，由特定的症状和体征组成的特定的癫痫现象，称为癫痫综合征。,惊厥的概念及与癫痫的区别,惊厥（convulsion)是痫性发作的常见形式，主要表现为强直或阵挛等骨骼肌运动性发作，常伴意识障碍。惊厥及其他形式的痫性发作可在小儿许多急性疾病过程中出现，它们因急性原发病而出现，又随原发病结束而消失，因而此类惊厥不能诊断为癫痫。只有慢性的反复性发作才
3、能诊断为癫痫。,按癫痫的原因简单分类,有明确病因的称为症状性或继发性癫痫。 与遗传或先天性因素有关的称为特发性癫痫。 从临床特征分析应为有病因的癫痫，但目前的检查技术未能发现病因的称为隐原性癫痫。,按癫痫的发作类型分类,癫痫的发作形式多种多样，大致可分为部分性（局灶性、限局性）发作及全面性(全身性、广泛性）发作两大类。这两种发作主要区别表现在脑电图及有无意识丧失两方面。部分性发作脑电图异常放电局限在脑某一部分或从某一局部开始，发作时意识不丧失，但可有意识障碍。而全面性发作脑电图为两侧大脑半球同时放电，发作时意识丧失。部分性发作也可泛化为全面性发作，此时出现意识丧失，而且脑电图也可表现为全脑性放
4、电。,癫痫持续状态的定义,凡一次癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作而间歇期意识不能恢复超过30分钟者，均称为癫痫持续状态（status epilepticus,SE)。然而最新的研究表明，如果痫性发作持续时间超过5分钟，几乎不可能自行缓解，因此如果以急诊治疗为目的，痫性发作持续的时间窗限应从30分钟逐渐缩短至5分钟的适合临床应用的操作性定义，更能体现早期止惊处理的重要性。,癫痫持续状态的流行病学,有人调查儿童癫痫患儿，发现16%24%的癫痫患儿曾出现过癫痫持续状态。Hauser报告在1岁以前起病的癫痫患儿70%都曾经经历癫痫持续状态；5岁前诊断的癫痫患儿，20%以上都有过癫痫持续状态。Shi
5、nnar调查了一个儿童起病的癫痫群体，发现1/3患者起病30年内有过癫痫持续状态。Richwond调查发现，1岁以下和60时以上癫痫持续状态发病率最高，特别是小于1岁的小儿，发生率与复发率最高。小儿癫痫持续状态37%发生在1岁以内，73%发生在3岁以内，85%发生在5岁以内。有人报道癫痫持续状态的复发率是10.8%，而其中38%是小于4岁的患儿。,癫痫持续状态的病因,癫痫持续状态既可见于癫痫患儿，也可见于感染、中毒、外伤及代谢紊乱等急性病患儿。常常是损伤中枢神经系统的急性病的临床表现，或是症状性癫痫的急性发作，真正找不到原因的特发性癫痫持续状态不足10%，超过1小时的癫痫持续状态几乎都有器质性
6、疾病。小儿癫痫持续状态的病因分布与成人有很大的区别，小儿癫痫持续状态最常见的原因是感染、发热，此外，抗癫痫药物应用不当、中毒与意外事故、先天发育畸形等。及时查明引起癫痫持续状态的病因和诱因，不仅有利于癫痫持续状态的治疗，也有利于癫痫持续状态的预防。,癫痫持续状态的常见病因,1.癫痫：小儿癫痫容易出现癫痫持续状态，且癫痫持续状态常可为癫痫病的首次发作。由小儿癫痫病引起者约占癫痫持续状态的30%。造成癫痫患儿持续发作的常见诱因是用药不当，如患儿顺应性差、突然停药、减药太快、换药不当、服药不规则、抗癫痫药中毒、药物间的相互作用，此外，情绪激动、剥夺睡眠、感冒、发热等也可为其诱因。,癫痫持续状态的常见
7、病因,热性惊厥：是颅外感染发热而引起的惊厥。在3月3岁的小儿，热性惊厥是引起癫痫持续状态的常见原因之一。尽管约有5%的热性惊厥呈持续状态，但却可占该年龄组儿童癫痫持续状态的30%。Shinnaur等报道，2岁以下的癫痫持续状态患儿，80%以上是由热性惊厥或急性器质性疾病引起的。,癫痫持续状态的常见原因,感染：1.颅内感染：小儿由于免疫功能低下，在宫内、分娩时以及产后都有可能发生各种感染，如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、真菌性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、感染后脑炎等。急性期由于炎症刺激、毒素和代谢产物的聚集、脑水肿、血管炎或血栓形成等，可引起癫痫持续状态。后遗症期，由于脑实
8、质的破坏、瘢痕形成、脑脊液循环障碍等，也可发生癫痫持续状态。 2.颅外感染：某些严重急性感染性疾病，如败血症、中毒性痢疾、中毒性肺炎等均可出现癫痫持续状态，其原因可能是由于高热、急性中毒性脑病以及脑部微循环障碍引起脑细胞缺氧、组织水肿等所致。,癫痫持续状态的常见原因,缺氧性疾病：各种原因引起的窒息、休克、呼吸循环衰竭等均可引起癫痫持续状态，如新生儿缺氧缺血性脑病、一氧化碳中毒等。 脑血管病：如高血压脑病、颅内出血、脑血栓、脑栓塞、脑血管畸形、脑血管炎、烟雾病等。 脑外伤：小儿自卫能力差，外伤较多见，由外伤引起的颅骨骨折、脑挫裂伤、颅内出血等均可引起癫痫持续状态。,癫痫持续状态的常见病因,中毒：
9、儿童因好奇和识别能力差而误服药物、毒物等。毒物直接作用于中枢神经系统或由于中毒导致代谢紊乱、缺氧等间接影响神经系统而发生癫痫持续状态。包括化学药物、重金属、各种农药、有毒的动植物、变质食物等，如氨茶碱、异烟肼、阿托品、中枢兴奋剂、铅、汞、毒蕈、白果、霉甘蔗等。,癫痫持续状态的常见病因,代谢性疾病：低血糖症、低钙血症、低镁血症、高钠血症、低钠血症、水中毒、苯丙酮尿症、半乳糖血症、维生素缺乏（如维生素B6)、肝性脑病、胆红素脑病（核黄疸）、尿毒症晚期等。 脑肿瘤、脑膜白血病。 其他：如中枢神经系统遗传、变性、脱髓鞘性疾病，先天性脑发育畸形如灰质异位、胼胝体发育不良、结节性硬化、空洞脑、脑裂畸形，线
10、粒体脑病。,癫痫持续状态的病理生理,临床上癫痫发作通常是短暂的和自限的，由此可推断其间存在发作终止的神经元抑制机制。有助于发作终止的神经元抑制机制包括Ca2+依赖的K+电流，Mg2+对NMDA通道的阻断，以及腺苷酸、阿片肽、GABA的抑制效应。当这种内源性发作终止机制损害或功能障碍时，可导致发作无限制持续，即形成癫痫持续状态。癫痫持续状态可导致脑损伤和全面代谢紊乱，而后者又可进一步加重脑损伤，因此，脑损伤既是癫痫持续状态的病因，又是癫痫持续状态的结果。,癫痫持续状态对脑的影响,脑内神经递质的改变：中枢神经系统内的递质分为兴奋性和抑制性两大类。谷氨酸是最主要的兴奋性递质，对中枢神经系统内所有的神
11、经元都起兴奋作用。癫痫持续状态时释放大量谷氨酸，谷氨酸与NMDA结合，使后者去极化，Ca2+内流，引起神经元进一步去极化，导致持久惊厥；谷氨酸还可激活钙通道和钠通道，使Ca2+和Na+ 内流，细胞外过量Ca2+内流，引起细胞内Ca2+浓度增高， Ca2+激活了钙依赖性蛋白酶和脂肪酶，降解细胞内的成分，导致线粒体功能衰竭，造成神经元胞体和轴突水肿、坏死。癫痫持续状态时神经元的损伤和坏死在脑的边缘系统，如海马、杏仁核等富含NMDA谷氨酸受体的区域最显著。,脑内神经递质的改变,癫痫持续状态可引起GABA减少，GABA是中枢神经系统内最重要的抑制性递质，主要通过激活两类受体(GABAA和GABAB受体
12、）发挥其紧张抑制性调节作用。当GABA和GABAA受体结合时增加了细胞膜对Cl-的通透性，使Cl-内流，细胞膜超极化，产生抑制性突触后电位，减低神经元的兴奋性，抑制神经元的放电。而GABAB受体位于突触前膜，被激活后可引起K+通道开放，突触前膜去极化，产生突触前抑制。无论是由GABAA受体还是由GABAB受体介导的都是起抑制作用。但在癫痫持续状态时，突触前膜的GABAB受体能反馈抑制GABAA受体，使癫痫加重。,癫痫持续状态的诊断及鉴别诊断,癫痫持续状态并非仅见于癫痫患儿，而由急性病或意外事故引起的癫痫持续状态更为多见，因此对于癫痫持续状态的诊断，不仅要注意排除非癫痫持续状态，确定持续状态的发
13、作类型，更重要的是在积极抢救的同时，努力寻找引起癫痫持续状态的原因。,病史,引起癫痫持续状态的原因很多，大致可分为三种情况： 1.热性惊厥：这是3岁以下小儿较常见的癫痫持续状态的病因； 2.特发性癫痫持续状态，指患儿没有明显的中枢神经系统病损和代谢异常，主要指特发性癫痫患儿，由突然停药等因素引起，或者是特发性癫痫患儿的首次发作。 3.症状性癫痫持续状态：乃是神经系统疾病后代谢异常的一种表现，如颅内感染、中毒、外伤、脑病、脑发育畸形、代谢异常等。,体格检查,对癫痫持续状态患儿查体比较困难，必须在抢救时同时进行，发作期应注意生命体征、瞳孔改变及有无外伤等，以便及时给予处理。眼底检查也很重要，若眼底
14、出血，提示颅内出血的可能；若有视乳头水肿为颅高压增高的表现，提示严重的脑损伤或感染。神经反射不对称、发作时的局限性动作常提示脑的局限性损害或结构异常。若患儿意识清楚，可提示部分性发作或癔症的可能；若患儿意识朦胧，应考虑到失神持续状态、复杂部分性发作持续状态、Lennox-Gastaut综合征发作持续状态等。,实验室检查,1.发作持续阶段：当患儿进入监护室并建立静脉通道后，应根据患儿情况，检查急需的项目或有筛查意义的实验，如血细胞计数、血生化、钙、镁、血糖、二便常规及肾功能等。 2.发作控制后：应注意行肝功能、血气分析、毒物检测及抗癫痫药物浓度测定等检查。对伴有发热或有其他感染征象者应做腰椎穿刺
15、等检查，脑脊液异常改变有助于颅内感染等疾病的诊断。在颅内高压增高明显时，应先降颅内压，再做腰穿。必要时可查尿糖、酮体、三氯化铁及尿氨基酸筛查实验等。,神经影像学检查,1.头颅X线检查：如证实存在颅骨骨折，常有助于对外伤性癫痫的诊断。脑回压迹增多与增深是慢性颅内压增高的表现。X线检查对局限性颅骨缺损亦有诊断价值。 2.头颅CT:对幕上肿瘤、脑室系统扩张、脑萎缩、脑结构改变、颅内出血、脑脓肿、颅内钙化等都有重要诊断价值。CT 扫描有助于癫痫持续状态的病因诊断，特别是临床有异常神经体征，脑电图呈局灶性异常者，CT检查阳性率更高。此外，CT检查对确立癫痫患儿的手术适应证有指导意义。如临床有难以控制的发
16、作，或随访出现异常神经体征者，则有必要做CT检查。 3.MRI:磁共振检查对小儿中枢神经系统病变很敏感，对软组织的分辨率高，能早期检出灰白质微小病变，尤其对颅后窝的病变显示远远优于CT.但是由于扫描时间较长，故在癫痫持续状态急性发作期很少应用。发作控制后，为查找病因可做MRI检查。,脑电图检查,在惊厥性癫痫持续状态时，由于 脑电图收到肌肉抽搐及患者活动造成的伪迹的干扰，脑电图的应用受到一定的限制。但脑电图对非惊厥性癫痫持续状态（如失神癫痫持续状态和复杂部分性癫痫持续状态）、细微发作型癫痫持续状态及亚临床型癫痫持续状态的诊断非常有帮助。常规脑电图检查时癫痫活动波形如棘波、尖波、棘慢波、高幅阵发慢波等的出现有助于癫痫的诊断并可根据脑电图区分发作类型，同时有助于颅内炎症、肿瘤、脓肿、瘢痕形成等颅内感染的定位诊断，有利于选择相应抗癫痫药物进行治疗，还可结合临床判断预后。目前，国内许多医院开展了视频脑电图监测，这对于癫痫持续状态的诊断、分型和鉴别诊断 都有决定性的意义。,鉴别诊断,尽管精神性（心音性)发作持续状态在小儿不如成人多见，但也可是儿科临床常遇到的问题，在鉴别诊断时必须考虑。自从视
