小儿胸部发育异常的影像诊断课件

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1、肺部先天性发育异常肺部先天性发育异常影像表现影像表现2013.10.15分分 类类1 1 1 1、先天性肺叶过度充气、先天性肺叶过度充气、先天性肺叶过度充气、先天性肺叶过度充气2 2 2 2、支气管闭锁、支气管闭锁、支气管闭锁、支气管闭锁3 3 3 3、气管性支气管、气管性支气管、气管性支气管、气管性支气管4 4 4 4、先天性支气管肺囊肿、先天性支气管肺囊肿、先天性支气管肺囊肿、先天性支气管肺囊肿5 5 5 5、肺囊腺瘤样畸形、肺囊腺瘤样畸形、肺囊腺瘤样畸形、肺囊腺瘤样畸形6 6 6 6、肺隔离症、肺隔离症、肺隔离症、肺隔离症7 7 7 7、气管憩室、气管憩室、气管憩室、气管憩室 8 8 8

2、 8、肺不发育、发育不良、肺不发育、发育不良、肺不发育、发育不良、肺不发育、发育不良 9 9 9 9、马蹄肺、马蹄肺、马蹄肺、马蹄肺1 1 1 10 0 0 0、副膈形成、副膈形成、副膈形成、副膈形成11111111、肺副叶（奇叶）肺副叶（奇叶）肺副叶（奇叶）肺副叶（奇叶）1 1 1 12 2 2 2、肺动静脉瘘、肺动静脉瘘、肺动静脉瘘、肺动静脉瘘1 1、先天性肺叶过度充气、先天性肺叶过度充气（先天性大叶性肺气肿）（先天性大叶性肺气肿）n最常见原因：最常见原因：支气管不完全阻塞支气管不完全阻塞。n畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏，且血管，且血管结

3、构发育正常，结构发育正常，10%10%的病例合并先心病的病例合并先心病。n发病机制：发病机制： 半数病例病因不明；半数病例病因不明；可知可知因素包括：因素包括： 原发性支气管软骨发育不良或缺如原发性支气管软骨发育不良或缺如； 粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或粘膜增生或管腔内粘液阻塞或管外异常血管或 肿瘤压迫等；肿瘤压迫等； 少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。先天性肺叶过度充气先天性肺叶过度充气n临床表现：临床表现： 生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀，生后不久即出现进行性呼吸困难和紫绀， 呼吸困难。呼吸困难。 4-84-8周多见，周多见，

4、6 6个月以后少见。个月以后少见。n分型：分型： 肺泡数量增多型；肺泡数量增多型；肺泡过度充气（肺泡数量正常）肺泡过度充气（肺泡数量正常）型型 ；肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。n发病率：发病率： 左上叶：左上叶：40-50%40-50%；右中叶：；右中叶：25-35%25-35%；右上叶：；右上叶：20%.20%.n影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。影像学表现：一或两叶大叶性肺气肿影像学表现。先天性肺叶过度充气先天性肺叶过度充气支气管先天性发育不良所致肺叶通气障碍男，2个月，咳喘1月余先天性先天性肺叶过度充气肺叶过度充气2 2、支气管闭锁、支气管闭锁

5、n节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离节段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可与肺隔离症和支气管源性囊肿并存。症和支气管源性囊肿并存。n临床表现：临床表现：大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反大多数患者无，有症状的患者常表现为肺部反复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者复感染、呼吸困难、哮喘或慢性咳嗽。好发于女性患者（男（男: :女约女约1:21:2）。）。n好发部位：好发部位：左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。左上叶尖后段，其次为左下叶、右中叶。n典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高，典型影像学表现：分枝的管状团块，周围肺透亮度增高， 血管纹理减少

6、。血管纹理减少。 当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误当肿块呈线条状及周围肺透亮度增高不明显时，容易误诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。诊为动静脉畸形、肉芽肿或转移瘤。支气管闭锁支气管闭锁4岁 右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺组织过度充气。n支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，起源于气管的右肺上叶支气管。管的右肺上叶支气管。n临床症状：临床症状：儿童可能出现喘息、反复肺炎等。儿童可能出现喘息、反复肺炎等。n好发部位：好发部位：通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，通常为单侧性，多起自气管隆突上方气管右侧壁，分布

7、到右肺上叶尖段或整个上叶。分布到右肺上叶尖段或整个上叶。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。3、气管性支气管气管性支气管（Tricheal BronchusTricheal Bronchus）气管性支气管气管性支气管n不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。n分型：分型： 异位型：异位型： 正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或 全部缺如，称为全部缺如，称为异位型异位型； 额外型：额外型： 右肺上叶支气管有正常的三个分支，右肺上叶支气管有正常的三个

8、分支， 则称为则称为额外型额外型。n异位型远较额外型多见。异位型远较额外型多见。异位型额外型气管性支气管气管性支气管4 4、先天性支气管肺囊肿、先天性支气管肺囊肿n系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育系胚胎期支气管肺组织在某时期发育停止所致局限性发育异常。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向异常。病变呈圆形或椭圆形，病灶长轴与支气管走行方向较一致。较一致。n病理组织学表现：病理组织学表现：囊壁为假复层柱状上皮，壁内有囊壁为假复层柱状上皮，壁内有软骨及软骨及平滑肌、结缔组织及少量腺体。平滑肌、结缔组织及少量腺体。n临床表现：临床表现：儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症

9、儿童以反复呼吸道感染为主。少数咯血或无症状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。状，囊肿较大可呼吸困难，青紫。先天性支气管肺囊肿先天性支气管肺囊肿n分型分型( (二型二型) )： 肺内型：肺内型： 发生于肺内称支气管肺囊肿，简称发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肺囊肿肿，发病率占，发病率占70708080 ； 肺囊肿又分肺囊肿又分4 4种亚型种亚型: : 液囊肿、气液囊肿、气囊肿液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿和多发性肺囊肿。 其中气囊肿最多见；其次为气液囊其中气囊肿最多见；其次为气液囊肿；液囊肿及多发性肺囊肿少见。肿；液囊肿及多发性肺囊肿少见。 纵隔型：纵隔型：少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，

10、简少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称称支气管囊肿支气管囊肿。与气管、支气管及其分支关系密切，对。与气管、支气管及其分支关系密切，对周围支气管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。周围支气管有推压，可造成一侧肺或叶性肺气肿。 影像学表现影像学表现n含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；含气囊肿为环状阴影，囊腔内见细条分隔；n气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；气液囊肿内可见液平面，可见囊肿与支气管相通；n含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。含液囊肿为圆形或椭圆形致密水样密度影。n病灶边缘：病灶边缘： 囊壁薄而光滑，增强无强化；囊壁薄而光滑，增强无强化； 继发感染则边缘不光滑，腔可增大，

11、囊壁增厚，继发感染则边缘不光滑，腔可增大，囊壁增厚， 增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。增强可见囊壁强化，随感染消退可缩小。n多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部多发性肺囊肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样，局部透光明显增高，有占位效应。透光明显增高，有占位效应。鉴别诊断鉴别诊断n肺脓肿：肺脓肿：壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，壁厚，内壁不规则，周围浸润，变化较快，3 3月后可消失月后可消失n感染性肺大泡：感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有张力薄壁囊腔，透光度高，有张力, ,几天内可发生明显几天内可发生明显 变化；变化；n先天性肺囊性腺瘤样畸形（先天性肺囊性腺瘤样畸形（

12、CCAMCCAM）：）：第第I I型与本病类似，但型与本病类似，但CCAMCCAM囊囊肿分隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；肿分隔明显，囊腔大小悬殊，并见蜂窝样改变与肺囊肿不同；n大叶性肺气肿：大叶性肺气肿：透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。透亮度高但无囊壁，其内依稀可见稀少的肺纹理。先天性多发性先天性多发性支气管源性肺囊肿支气管源性肺囊肿中纵隔支气管囊肿中纵隔支气管囊肿5 5、先天性先天性肺囊腺瘤样畸形肺囊腺瘤样畸形（Congenital Cystic Adenomatoid MalformationCongenital Cystic Adenomatoid Mal

13、formation，CCAMCCAM）nCCAMCCAM是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液是末端细支气管在发育过程中过度增殖形成的充盈液体的囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称体的囊腔，是一种良性的非肿瘤性质的异常肺组织，又称婴儿型错构瘤婴儿型错构瘤。n病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，病变由异常的毛细支气管及肺泡样结构组成，CCAMCCAM缺乏正缺乏正常肺泡，不能发挥正常的肺功能。常肺泡，不能发挥正常的肺功能。可并发血管异常。可并发血管异常。n病因：病因：由于妊娠由于妊娠7 7周到周到1515周之间肺胚胎发育停止所致。决周之间肺胚胎发育停止所致。决大多数的大多数的

14、CCAMCCAM与正常的气管支气管树交通。与正常的气管支气管树交通。CCAMCCAM也可以合也可以合并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。并多小泡肺叶。多小泡肺叶是先天性肺气肿的一种形式。CCAMCCAM经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。经常出现在胎儿早期而多小泡肺叶常在晚期。先天性囊腺瘤样畸形n组织形态学分为三型：组织形态学分为三型： 型：型：大囊型，大囊型，占占65%65%，含单个或数个厚壁大囊（囊径，含单个或数个厚壁大囊（囊径3-3-10cm10cm） 型：多发小囊型，占型：多发小囊型，占25%25%，由为数众多均匀分布的小囊组，由为数众多均匀分布的小囊组成（囊径成（囊

15、径0.5-3cm0.5-3cm），），50%50%并发其他畸形；并发其他畸形； 型：型：实质型，实质型，占占10%10%，由大块实性成份组成，常并发肾及，由大块实性成份组成，常并发肾及其它脏器畸形而夭折。其它脏器畸形而夭折。n临床表现：临床表现：70%70%在在1 1岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现岁以内发病，表现为出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染等症状呼吸困难，呼吸道感染等症状。影像学表现影像学表现nCCAMCCAM双肺发病相等，上叶略多见。双肺发病相等，上叶略多见。n囊实性肿块为主。囊实性肿块为主。n各型特点：各型特点： 1 1、单发或多发含气大囊及周围不规则小囊。、单发

16、或多发含气大囊及周围不规则小囊。 2 2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。 3 3、实性肿块。、实性肿块。 4 4、肺气肿样改变及明显占位效应。、肺气肿样改变及明显占位效应。男，男，男，男，10101010岁岁岁岁CCAM CCAM 型型 先天性囊腺瘤样畸形先天性囊腺瘤样畸形IIII型型6 6、肺隔离症、肺隔离症n肺隔离症肺隔离症又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异又称支气管肺隔离症，是一种最常见的肺发育异常。约占常。约占0.15%-6.4%0.15%-6.4%，病灶为与支气管不相通的无呼吸功，病灶为与支气管不相通的无呼吸功能的团块肺组织，仅接受体循环异

17、常血管的供血。引流静能的团块肺组织，仅接受体循环异常血管的供血。引流静脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。脉：可经肺静脉、下腔静脉或奇静脉。n临床表现：临床表现：反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支反复呼吸道感染或无症状。症状以肺叶内型支气管肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。气管肺隔离症常见。肺叶外型支气管肺隔离症可无症状。n影像学诊断重点在于发现异常供应血管。影像学诊断重点在于发现异常供应血管。发病机理发病机理n胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊胚胎初期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与脊柱动脉相连。当肺组织发生脱离时这些相连的血管即逐渐柱动脉相连。当肺组

18、织发生脱离时这些相连的血管即逐渐衰退吸收。衰退吸收。n由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。n在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。u 临床上分为两型：临床上分为两型： 1. 1.

19、 叶内（肺内）型叶内（肺内）型叶内（肺内）型叶内（肺内）型 无胸膜包裹，占无胸膜包裹，占无胸膜包裹，占无胸膜包裹，占75%75% 2 . 2 .叶外（肺外）型叶外（肺外）型叶外（肺外）型叶外（肺外）型 有独立胸膜包裹，占有独立胸膜包裹，占有独立胸膜包裹，占有独立胸膜包裹，占25%25% 叶内型叶内型叶外型叶外型 发病部位发病部位 1. 1. 叶内型：（常见，占叶内型：（常见，占叶内型：（常见，占叶内型：（常见，占2/32/3） 两下肺后基底段，左侧多见。两下肺后基底段，左侧多见。两下肺后基底段，左侧多见。两下肺后基底段，左侧多见。 2. 2. 叶外型：叶外型：叶外型：叶外型：（少见）（少见）（

20、少见）（少见） 肺与膈肌之间肺与膈肌之间肺与膈肌之间肺与膈肌之间 膈肌内膈肌内膈肌内膈肌内 膈下膈下膈下膈下 纵隔、心包、后腹膜纵隔、心包、后腹膜纵隔、心包、后腹膜纵隔、心包、后腹膜影像表现影像表现u病灶形态病灶形态1. 实质性肿块实质性肿块2. 囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。囊或囊实质性肿块，实质部分明显强化。3.单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛单房或多房性囊性肿块，边缘可见毛 刺样改变，感染刺样改变，感染内可见气液平。内可见气液平。4. 增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。增多增粗的血管结构，部分呈瘤状。u异常的主动脉供血异常的主动脉供血诊断依据。诊断依据。u周围的局限性肺气肿。周围的局

21、限性肺气肿。肺隔离征肺隔离症肺隔离症7、气管憩室、气管憩室n气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见气管局部先天性缺陷薄弱处膨出的一种良性病变，一般见于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩于气管的后壁，既气管软骨环的缺口处或气管的膜部，憩室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁室常有较狭窄的颈部。病变一般偏于右侧，因气管左后壁与食管紧邻，不易发生。与食管紧邻，不易发生。n憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。憩室壁与气管壁结构相仿，可缺乏软骨成分。nCTCT表现：表现：为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密为气管旁边的不规则或类圆形极低密度影，低密度影与气

22、管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管度影与气管腔内气体密度一致，与气管之间有一较细的管道相连，该征象具有特征性。道相连，该征象具有特征性。气管憩室气管憩室8 8、肺不发育及肺发育不良、肺不发育及肺发育不良n胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育胚胎早期肺芽发育缺陷所致，分为两肺、一侧肺或肺叶发育异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺异常。本病可合并心脏、大血管和骨胳等其他畸形。两侧肺不发育者不能存活。不发育者不能存活。一侧肺发育异常一般分为三型：一侧肺发育异常一般分为三型： 1.1.肺未发生（肺缺如）：患侧支气管、肺和血液供应完全缺肺未发生（肺缺如）：患侧支气

23、管、肺和血液供应完全缺如。如。 2.2.肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液肺未发育：患侧仅有一小段支气管盲管，无肺组织和血液供应。供应。 3.3.肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，肺发育不全：患侧主支气管形成细小，肺组织发育不完全，可仅限于一个肺叶。可仅限于一个肺叶。 肺发育异常分型示意图肺发育异常分型示意图病因病因n病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫病因尚未完全明确，有作者认为妊娠期羊水过少，子宫肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚肌壁长期机械性压迫胎儿胸廓，胸腔容量减少影响了胚胎肺的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胎肺

24、的发育。病变程度与胚胎发育障碍发生的时间有关，胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。胚胎早期发生发育障碍则其程度重且预后差。n肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿肺未发育或发育不全临床表现差别很大，双侧病变患儿无法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸无法存活，单侧病变患儿可以无症状或有轻到中度呼吸困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，困难，也可有反复肺部感染。肺不发育以单侧为常见，左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。左侧较右侧多见。大多同时伴发其他系统发育异常。影像学表现影像学表现n单侧肺未发生或肺未发育单侧肺未发生或肺未发育影像影像表现：表现：n胸片

25、：胸片：患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间患侧肺野一致性密度增高；患侧膈肌升高，肋间隙变窄及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成隙变窄及纵膈移向患侧；健侧代偿性肺气肿，且可形成肺疝；键侧肺动脉分支粗大；高肺疝；键侧肺动脉分支粗大；高KVKV照片显示支气管呈盲照片显示支气管呈盲袋状。袋状。n CTCT：常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血常为纵隔明显移向患侧，健侧肺过度膨胀，肺血增加，可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管增加，可清楚显示患侧无肺组织，并可显示有无支气管存在，据此可鉴别是肺未发生存在，据此可鉴别是肺未发生(无支气管无支气管) )还是肺未发育还是肺未发育( (

26、有部分支气管有部分支气管) )。 影像学表现影像学表现n单侧肺发育不全单侧肺发育不全n 胸片：胸片：示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减示患侧肺容量小于对侧，肺血管纹理也减少，心脏、纵隔向患侧移位。少，心脏、纵隔向患侧移位。n CT：可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容可见两侧均有肺组织和支气管，患侧肺容量小，由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤量小，由于患侧肺动脉发育不良可造成肺纹理纤细；增强可见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管细；增强可见肺动脉发育细小，而正常侧肺血管增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚增粗。患侧肺泡数目减少还可导致患侧肺纹理聚集。集。 影像学表现影像学表现n增强增强C

27、TCT检查、血管造影和检查、血管造影和MRAMRA： 在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动在一侧肺不发育和发育不良者显示一侧肺动脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧脉缺如和患侧支气管动脉缺如，肺动脉干、健侧肺动脉和心脏向患侧移位。肺动脉和心脏向患侧移位。 一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，一侧肺发育不全者，患侧肺动脉发育不全，分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。分支少而细小，对侧肺动脉分支增多、粗大。 右肺缺如平片显示右肺密度增高，心影平片显示右肺密度增高，心影平片显示右肺密度增高，心影平片显示右肺密度增高，心影右移，右移，右移，右移，MRIMRI箭头示主动脉移位箭头示主动脉移

28、位箭头示主动脉移位箭头示主动脉移位致右侧支气管远端狭窄后移。致右侧支气管远端狭窄后移。致右侧支气管远端狭窄后移。致右侧支气管远端狭窄后移。肺未发育左肺不发育左肺不发育右肺发育不全右肺发育不全9 9、先天性马蹄肺、先天性马蹄肺n一种罕见的先天性肺畸形，定义是右或左基底段一种罕见的先天性肺畸形，定义是右或左基底段肺组织延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸肺组织延伸形成狭长的峡部越过脊柱达到对侧胸腔，在心包后、食道和主动脉前与另一侧基底段腔，在心包后、食道和主动脉前与另一侧基底段肺组织融合的一类畸形。肺组织融合的一类畸形。n峡部组织学结构与正常肺组织基本相同，其动脉峡部组织学结构与正常肺组织基本相同

29、，其动脉和支气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦和支气管来自同侧肺动脉和支气管分支，静脉亦回流至同侧肺静脉系统。回流至同侧肺静脉系统。影像学表现影像学表现n正位胸片：正位胸片：延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，延伸至左基底段的峡部肺组织呈低密度影，其周边可见高密度线状或曲线影，此为其周边可见高密度线状或曲线影，此为马蹄肺特异性征马蹄肺特异性征象象。一般认为峡部肺组织低密度是由于其血管分布较周。一般认为峡部肺组织低密度是由于其血管分布较周围肺组织少所致，而线状影是由胸膜构成。围肺组织少所致，而线状影是由胸膜构成。nCTCT：可显示两肺基底段峡部连接；并存单侧肺发育不全可显示两肺基底段峡部连

30、接；并存单侧肺发育不全是所有马蹄肺的共同特点。是所有马蹄肺的共同特点。n肺动脉造影可见一侧肺动脉于基底段水平横过脊柱延伸肺动脉造影可见一侧肺动脉于基底段水平横过脊柱延伸到对侧胸腔。到对侧胸腔。马蹄肺马蹄肺平片显示右侧胸廓缩小，左心缘箭头处线样影平片显示右侧胸廓缩小，左心缘箭头处线样影CTCT显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连显示右侧支气管树异常伴胸廓缩小，心缘后纵隔不连续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺。续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺。续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺

31、。续，右下肺动脉、支气管经过纵隔进入左下肺。马蹄肺马蹄肺马蹄肺马蹄肺伴左肺发育不良、左肺动脉缺如伴左肺发育不良、左肺动脉缺如左图：右下肺实质向左侧延伸，通过峡部与左下肺互相融合，峡部与左下肺肺纹理稀疏，透亮度增高。右图：右下肺动脉远端发出小分支通过峡部肺组织进入左肺1010、副膈综合征、副膈综合征n副膈为由肌性纤维膜构成的膈肌样结构，为少见的先天异副膈为由肌性纤维膜构成的膈肌样结构，为少见的先天异常。多见于右侧，起始于正常膈肌的前面，附着于第常。多见于右侧，起始于正常膈肌的前面，附着于第5 57 7肋骨后外侧，将肺分隔成两部分。肋骨后外侧，将肺分隔成两部分。n临床表现：大部分病人有通气障碍，产

32、生呼吸困难或反复临床表现：大部分病人有通气障碍，产生呼吸困难或反复感染。感染。n胸片：胸片：副膈肌侧胸廓较小，纵隔边缘不清，平行于胸骨后副膈肌侧胸廓较小，纵隔边缘不清，平行于胸骨后的肺野前部密度高，为受累侧的胸壁与发育不良的肺之间的肺野前部密度高，为受累侧的胸壁与发育不良的肺之间的脂肪影。但这不是副膈肌的特异性表现。的脂肪影。但这不是副膈肌的特异性表现。副膈形成副膈形成右下肺斜形带状影；血管、支气管纠集，通过副膈中央孔。11、肺副叶（奇叶）肺副叶（奇叶）n奇叶系因奇静脉位置异常所致，发生率约为奇叶系因奇静脉位置异常所致，发生率约为0.5%。胚胎发育早期，奇静脉跨于右肺尖，在肺曩上发胚胎发育早期

33、，奇静脉跨于右肺尖，在肺曩上发育时，奇静脉应下移至肺尖内侧，最后固定于右育时，奇静脉应下移至肺尖内侧，最后固定于右侧纵隔内肺根上方。若这种侧纵隔内肺根上方。若这种滑移动作受阻，奇静滑移动作受阻，奇静脉即嵌入右肺上叶肺尖部脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁胸膜和脏胸膜也随，壁胸膜和脏胸膜也随之陷入，所以奇副裂由四层胸膜所组成，即两壁之陷入，所以奇副裂由四层胸膜所组成，即两壁胸膜和脏胸膜，被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部胸膜和脏胸膜，被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部分称为分称为奇叶奇叶。奇叶示意图奇叶示意图影像学表现：影像学表现：n胸片：胸片：奇裂呈细线状影，由右肺尖部向内、下走行至肺门奇裂呈细线状影，由右肺尖部

34、向内、下走行至肺门上方，终端呈一倒置的逗点状，是奇静脉断面的垂直投影。上方，终端呈一倒置的逗点状，是奇静脉断面的垂直投影。1212、肺动静脉瘘、肺动静脉瘘（arterio-venous fistula of the lungarterio-venous fistula of the lung）n肺动静脉畸形（肺动静脉畸形（PAVMPAVM）又称）又称肺动静脉瘘肺动静脉瘘，是一种少见的肺，是一种少见的肺血管疾病。血管疾病。n病理基础：病理基础：是扩张的肺动脉经菲薄的动脉瘤囊和扩张的静是扩张的肺动脉经菲薄的动脉瘤囊和扩张的静脉直接相沟通，肺动脉血不经肺泡直接流入肺静脉，形成脉直接相沟通，肺动脉血不

35、经肺泡直接流入肺静脉，形成肺动肺动- -静脉短路。静脉短路。n病因：病因： 大多为先天性，少数为后天性。先天性为胚胎发大多为先天性，少数为后天性。先天性为胚胎发生时，中胚叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致，生时，中胚叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致，80%80%为遗传性毛细血管扩张症。后天性多因外伤或炎症累及血为遗传性毛细血管扩张症。后天性多因外伤或炎症累及血管引起。管引起。临床分型n输血血管：肺动脉，少数是支气管动脉、肋间动脉；输血血管：肺动脉，少数是支气管动脉、肋间动脉；n引流血管：肺静脉；引流血管：肺静脉；n n根据输入血管来源分根据输入血管来源分根据输入血管来源分根据输入血管来源分2

36、 2 2 2型：型：型：型： 1.1.肺动脉与肺静脉直接相通，供血动脉为肺动脉与肺静脉直接相通，供血动脉为肺动脉肺动脉； 2.2.体循环与肺循环直接交通，供血动脉为体循环与肺循环直接交通，供血动脉为主动脉的分主动脉的分支（支气管动脉、肋间动脉等）。支（支气管动脉、肋间动脉等）。临床分型临床分型n n依病灶供血血管及引流出血管数目，依病灶供血血管及引流出血管数目，依病灶供血血管及引流出血管数目，依病灶供血血管及引流出血管数目，PAVMPAVMPAVMPAVM分三型：分三型：分三型：分三型： （1 1）单纯型：）单纯型：较常见，即单个扩张的血管瘤（囊），较常见，即单个扩张的血管瘤（囊），为为1 1

37、支供血动脉和支供血动脉和1 1支引流静脉，病灶可单发或多发。支引流静脉，病灶可单发或多发。 （2 2）复杂型：）复杂型：即由多个扩张的大小不等的小瘤（囊）即由多个扩张的大小不等的小瘤（囊）与多支供应动脉和多支引流静脉组成。瘤囊间有分隔。与多支供应动脉和多支引流静脉组成。瘤囊间有分隔。 （3 3）弥漫型：）弥漫型：较少见，即指肺内多发细小肺动较少见，即指肺内多发细小肺动- -静脉静脉瘘，常伴有肺外毛细血管扩张。瘘，常伴有肺外毛细血管扩张。临床表现临床表现n多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X X线线检查时发现。检查时发现。n分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。在儿童期出现，偶见於新生儿。n咯血：由于肺动静脉瘘的破裂而引起。咯血：由于肺动静脉瘘的破裂而引起。n胸痛：可因病变破裂出血所致。胸痛：可因病变破裂出血所致。CTCT表现表现n nCTCT诊断诊断PAVMPAVM的特异性征象：的特异性征象： （1 1）“血管蒂血管蒂”征；征； （2 2）“动脉瘤动脉瘤”征；征； （3 3）左心房提前显影。）左心房提前显影。 PAVM单纯型PAVM复杂型