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1、第第1111章章 含氮小分子代谢含氮小分子代谢 一、蛋白质的降解与氨基酸代谢一、蛋白质的降解与氨基酸代谢二、核酸的降解与核苷酸代谢二、核酸的降解与核苷酸代谢含氮小分子（一）蛋白质的营养价值与蛋白质的降解（一）蛋白质的营养价值与蛋白质的降解 1. 1.蛋白质的营养功能蛋白质的营养功能 2 2. .蛋白质的需要量蛋白质的需要量 3 3. .蛋白质的降解蛋白质的降解一、蛋白质的降解与氨基酸代谢一、蛋白质的降解与氨基酸代谢含氮小分子 1. 1.蛋白质的营养功能蛋白质的营养功能 （1 1）蛋白质是构成生物体细胞的主要成分）蛋白质是构成生物体细胞的主要成分; ; （2 2）氧化供能）氧化供能; ; （3
2、3）转化成其他营养物质和生理活性物质）转化成其他营养物质和生理活性物质; ; （4 4）具有多种生物功能）具有多种生物功能; ; （5 5）维持组织细胞的生长、修补和更新。）维持组织细胞的生长、修补和更新。含氮小分子 2. 2. 蛋白质的需要量蛋白质的需要量 蛋白质的最低需要量蛋白质的最低需要量 对对于于成成年年动动物物来来说说，在在糖糖和和脂脂肪肪充充分分供供应应的的条条件件下下，为为了了维维持持其其氮氮的的总总平平衡衡，至至少少必必须须摄摄入的蛋白质量，称为入的蛋白质量，称为蛋白质的最低需要量蛋白质的最低需要量。 根据氮的摄入和排出情况根据氮的摄入和排出情况 （1 1）氮的总平衡）氮的总平
3、衡 （2 2）氮的正平衡）氮的正平衡 （3 3）氮的负平衡）氮的负平衡含氮小分子 （1 1）氮的总平衡）氮的总平衡 生物从外界摄入的氮与排出的氮，总量生物从外界摄入的氮与排出的氮，总量相等时的状态称为相等时的状态称为氮的总平衡（氮的总平衡（nitrogen nitrogen general balancegeneral balance）。 当当生物体处于成熟时期生物体处于成熟时期，机体的状态稳，机体的状态稳定，代谢处于相对平衡的状态，此时即为定，代谢处于相对平衡的状态，此时即为氮的总平衡。氮的总平衡。 含氮小分子 （2 2）氮的正平衡）氮的正平衡 生生物物从从外外界界摄摄入入的的氮氮的的总总量
4、量大大于于排排出出氮氮的的总总量量时时的的代代谢谢状状态态称称为为氮氮的的正正平平衡衡（nitrogen positive balancenitrogen positive balance）。 处处于于生生长长和和发发育育阶阶段段的的生生物物，如如发发育育的的胚胚胎胎、妊妊娠娠时时期期的的母母畜畜、成成长长着着的的幼幼体体和和久久病病恢恢复复时时期期的的动动物物体体即即处处于于氮氮的的正正平平衡状态。衡状态。含氮小分子 （3 3）氮的负平衡）氮的负平衡 生生物物从从外外界界摄摄入入的的氮氮的的总总量量小小于于排排出出氮氮的的总总量量时时的的代代谢谢状状态态称称为为氮氮的的负负平平衡衡（nitr
5、ogen negative balancenitrogen negative balance）。 当当生生物物机机体体处处于于衰衰老老、长长期期饥饥饿饿、重重病等时期病等时期，即为氮的负平衡状态。，即为氮的负平衡状态。含氮小分子 蛋白质的生理价值蛋白质的生理价值 是指是指饲料蛋白质饲料蛋白质被动物机体合成被动物机体合成组织蛋组织蛋白质白质的的利用率利用率。即：即： 蛋白质的生理价值越高，其最低需要量就越小；蛋白质的生理价值越高，其最低需要量就越小；反之就越大。反之就越大。%含氮小分子 必必 需需 氨氨 基基 酸酸 氨基酸根据来源不同，可分为氨基酸根据来源不同，可分为必需氨基酸必需氨基酸和和非必
6、需氨基非必需氨基酸酸。 必需氨基酸必需氨基酸 在动物体内不能合成，或合成太少远不能在动物体内不能合成，或合成太少远不能满足动物需要，因而必须由饲料供给的氨基酸。满足动物需要，因而必须由饲料供给的氨基酸。哺乳动物哺乳动物 8 8 种（种（赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸），异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸），禽禽 11 11 种种（加组氨酸、精（加组氨酸、精氨酸和甘氨酸，为氨酸和甘氨酸，为半必需氨基酸半必需氨基酸）。含有全部必需）。含有全部必需AaAa的蛋的蛋白质称为白质称为全价蛋白质全价蛋白质，否则称为，否则称为非全价蛋白
7、质非全价蛋白质。 非必需氨基酸非必需氨基酸 只要有氮的来源，在动物体内可利用其只要有氮的来源，在动物体内可利用其它原料（如糖）合成的氨基酸。它原料（如糖）合成的氨基酸。含氮小分子 饲饲料料蛋蛋白白中中所所含含氨氨基基酸酸的的组组成成（种种类类、数数量量和和比比例例）与与动动物物机机体体的的蛋蛋白白越越相相近近，其其生生理理价价值值越越高高。在在畜畜禽禽饲饲养养中中，可可通通过过蛋蛋白白质质的的互互补补作作用用，提高饲料蛋白的生理价值。提高饲料蛋白的生理价值。 蛋蛋白白质质的的互互补补作作用用 在在畜畜禽禽饲饲养养中中，为为了了提提高高饲饲料料蛋蛋白白的的生生理理价价值值，常常把把原原来来生生理
8、理价价值值较较低低的的不不同同蛋蛋白白质质饲饲料料混混合合使使用用，使使其其必必需需氨氨基基酸酸互互相相补充，称为饲料蛋白质互补作用。补充，称为饲料蛋白质互补作用。含氮小分子 3. 3.蛋白质的降解蛋白质的降解 食物中的蛋白质或体内组织中的蛋白食物中的蛋白质或体内组织中的蛋白质，在各种蛋白酶的催化作用下进行水解，质，在各种蛋白酶的催化作用下进行水解，生成各种不同的降解产物，如生成各种不同的降解产物，如多肽多肽、寡肽寡肽，最终生成各种最终生成各种氨基酸氨基酸的过程，称为的过程，称为蛋白质蛋白质的降解的降解。 含氮小分子 （二）氨基酸的分解代谢（二）氨基酸的分解代谢 1. 1.氨基酸的一般代谢氨基
9、酸的一般代谢 2. 2.个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢含氮小分子 1. 1.氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢 （1 1）氨基酸的脱羧基作用）氨基酸的脱羧基作用 （2 2）氨基酸的脱氨基作用）氨基酸的脱氨基作用 （3 3）氨的代谢）氨的代谢 （4 4）-酮酸的代谢去路酮酸的代谢去路含氮小分子 氨基酸的来源氨基酸的来源 氨基酸代谢库氨基酸代谢库 外源性氨基酸外源性氨基酸与与内源性氨基酸内源性氨基酸共同组成共同组成了动物机体的了动物机体的氨基酸代谢库氨基酸代谢库，随血液运至，随血液运至全身各组织进行代谢。全身各组织进行代谢。含氮小分子 1. 1.合成合成蛋白质和多肽；蛋白质和多肽； 2. 2.转变
10、转变成多种含氮生理活性物质，成多种含氮生理活性物质，如嘌呤、嘧如嘌呤、嘧啶、儿茶酚胺类物质、激素等；啶、儿茶酚胺类物质、激素等； 3. 3.通过一般通过一般分解分解代谢途径分解。代谢途径分解。 在大多数情况下是首先在大多数情况下是首先脱去氨基生成氨和脱去氨基生成氨和-酮酮酸酸。氨氨可转变成尿素、尿酸排出体外，而生成的可转变成尿素、尿酸排出体外，而生成的 - - 酮酸酮酸则可以再转变为氨基酸，或是彻底分解为则可以再转变为氨基酸，或是彻底分解为二氧化碳和水并释放能量，或是转变为糖或脂肪。二氧化碳和水并释放能量，或是转变为糖或脂肪。 氨基酸的主要去向氨基酸的主要去向含氮小分子 氨基酸在氨基酸在脱羧酶
11、脱羧酶的催化下，脱去羧基的催化下，脱去羧基 产生二氧化碳和相应胺的过程称为产生二氧化碳和相应胺的过程称为氨基酸氨基酸的脱羧作用的脱羧作用（decarboxylationdecarboxylation），在氨基，在氨基酸分解代谢中不是主要途径。酸分解代谢中不是主要途径。 （1）氨基酸的脱羧作用）氨基酸的脱羧作用含氮小分子 在在酶酶的的催催化化下下，氨氨基基酸酸脱脱掉掉氨氨基基的的过过程程称称脱脱氨氨基基作作用用（deaminationdeamination）。动动物物的脱氨基作用主要在的脱氨基作用主要在肝肝和和肾肾中进行。中进行。 其主要方式有：其主要方式有： 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 转氨
12、基作用转氨基作用 联合脱氨基作用联合脱氨基作用 （2 2）氨基酸的脱氨基作用）氨基酸的脱氨基作用含氮小分子 即氨基酸在酶的作用下，先即氨基酸在酶的作用下，先脱氢脱氢形成形成亚氨基酸亚氨基酸，进而进而与水作用与水作用生成生成-酮酸酮酸和和氨氨的过程。的过程。 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用含氮小分子 在动物体内，催化氨基酸氧化脱氨基反应的酶有：在动物体内，催化氨基酸氧化脱氨基反应的酶有： L-L-氨氨基基酸酸氧氧化化酶酶 催催化化 L-L-氨氨基基酸酸的的氧氧化化脱脱氨氨基基作作用，在体内分布不广，活性不强；用，在体内分布不广，活性不强； D-D-氨氨基基酸酸氧氧化化酶酶 D-D-氨氨基基酸酸氧氧
13、化化酶酶在在体体内内分分布布广广，活活性性强强；但但动动物物体体内内的的氨氨基基酸酸多多为为 L L- -氨氨基基酸酸，因因此此在氨基酸代谢中作用不大；在氨基酸代谢中作用不大； L- L- 谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 广泛存在于广泛存在于肝、肾、脑等肝、肾、脑等组织组织中，中，其催化其催化 L-L-谷氨酸氧化脱氨生成谷氨酸氧化脱氨生成-酮戊二酸酮戊二酸，辅，辅酶是酶是 NADNAD 。 含氮小分子 即即在在转转氨氨酶酶的的催催化化下下，将将某某一一氨氨基基酸酸的的-氨氨基基转转移移到到另另一一种种-酮酮酸酸的的酮酮基基上上，生生成成相相应应的的-酮酮酸和另一种氨基酸的作用。酸和另一种氨基酸的作用
14、。 转氨基作用转氨基作用含氮小分子 转氨酶转氨酶 在体内，在体内，-酮戊二酸酮戊二酸是其特异的氨基是其特异的氨基受体，而对提供氨基的氨基酸要求不严格，它所受体，而对提供氨基的氨基酸要求不严格，它所催化的反应均是可逆的。催化的反应均是可逆的。如如谷草转氨酶谷草转氨酶（GOTGOT）、）、谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPTGPT）。）。 GOT GOT 、GPTGPT 主要存在于主要存在于细胞中细胞中，而血清中的活，而血清中的活性很低。在各个组织器官中，以性很低。在各个组织器官中，以心心和和肝肝中的活性中的活性为最高。当这些组织细胞受损时，可有大量的转为最高。当这些组织细胞受损时，可有大量的转氨酶逸入血
15、液，于是血清中的活性升高。因此根氨酶逸入血液，于是血清中的活性升高。因此根据据 GOT GOT 和和 GPT GPT 在血清中的活性可分别作为心肌在血清中的活性可分别作为心肌梗塞和急性肝炎诊断和预后的指标之一。梗塞和急性肝炎诊断和预后的指标之一。含氮小分子 即即转氨基作用转氨基作用与与 L L- -谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用联合起来进联合起来进行的脱氨方式。动物体内的行的脱氨方式。动物体内的肝、肾组织肝、肾组织中，大多数氨基酸中，大多数氨基酸都以此种方式进行脱氨。都以此种方式进行脱氨。 联合脱氨基作用联合脱氨基作用含氮小分子 氨氨是是蛋蛋白白质质代代谢谢的的必必然然产产物物，因因
16、其其对对动动物物体体有有毒毒性性作作用用，所所以以氨氨在在体体内内不不能能大大量量积累。积累。 动物体内氨的来源与去路动物体内氨的来源与去路 氨的转运氨的转运 尿素的生成尿素的生成 尿酸的生成和排出尿酸的生成和排出 （3 3）氨的代谢）氨的代谢含氮小分子 氨的来源氨的来源 A.A.氨基酸氨基酸及及胺胺的脱氨基作用；的脱氨基作用； B.B.嘌呤嘌呤、嘧啶等含氮物嘧啶等含氮物的分解；的分解； C.C.可可由由消消化化道道吸吸收收一一些些氨氨 即即肠肠内内氨氨基基酸酸在在肠肠道道细细菌菌作作用用下下产产生生的的氨氨和和肠肠道道尿尿素素经经肠肠道道细细菌菌尿素酶尿素酶水解产生的氨；水解产生的氨； D.
17、D.肾小管上皮细胞分泌的氨，主要是肾小管上皮细胞分泌的氨，主要是谷氨酰谷氨酰胺水解胺水解产生的。产生的。 动物体内氨的来源与去路动物体内氨的来源与去路含氮小分子 氨的去路氨的去路 A.A.合成某些合成某些非必需氨基酸非必需氨基酸，并参与，并参与嘌呤、嘌呤、 嘧啶等重要含氮化合物嘧啶等重要含氮化合物的合成；的合成； B.B.可以在动物体内形成无毒的可以在动物体内形成无毒的谷氨酰胺谷氨酰胺； C.C.形成形成血氨血氨； D. D. 通通过过转转变变成成尿尿酸酸（禽禽类类）、尿尿素素（哺哺乳动物）排出体外。乳动物）排出体外。含氮小分子 机体代谢产生的氨和消化道中吸收来的机体代谢产生的氨和消化道中吸收
18、来的氨进入血液后，即为氨进入血液后，即为血氨血氨。 正常人血浆中正常人血浆中氨的浓度一般不超过氨的浓度一般不超过 0.10.1mg/100mlmg/100ml。 低水平血氨对动物是有用的物质低水平血氨对动物是有用的物质，它可，它可与与-酮酸再形成氨基酸，并参与嘌呤、嘧酮酸再形成氨基酸，并参与嘌呤、嘧啶等重要含氮化合物的合成。而啶等重要含氮化合物的合成。而高浓度血高浓度血氨，可引起脑功能紊乱氨，可引起脑功能紊乱。 血血 氨氨含氮小分子 氨氨是是有有毒毒物物质质，它它在在血血液液中中主主要要是是以以谷谷氨氨酰酰胺胺形形式式运运输输。谷谷氨氨酰酰胺胺的的运运氨氨作作用用 ： 氨的转运氨的转运含氮小分
19、子 尿尿素素是是哺哺乳乳动动物物利利用用 NHNH3 3、COCO2 2 和和 H H2 2O O 在在肝肝中中经经鸟鸟氨氨酸酸循循环环（ornithine ornithine cyclecycle）或或称称尿尿素素循循环环（urea urea cyclecycle）途途径径合合成成的的无无毒毒物物质质，它它可可随随尿尿排排出出体体外外，是是动动物物体体清除氨的重要方式清除氨的重要方式。 A.A.尿素合成的过程尿素合成的过程 B.B.尿素合成的总反应尿素合成的总反应 尿素的生成尿素的生成含氮小分子 A. A. 尿素合成的过程尿素合成的过程 a. a.氨甲酰磷酸的生成氨甲酰磷酸的生成 b. b.
20、瓜氨酸的生成瓜氨酸的生成 c. c.精氨酸的生成精氨酸的生成 d. d.精氨酸的水解精氨酸的水解 含氮小分子 a. a.氨甲酰磷酸的生成氨甲酰磷酸的生成 2+Mg乙酰谷氨酸N，氨甲酰磷酸合成酶2O2+PiADPATPCCO2NH3H2OH2N+O+p含氮小分子 b. b.瓜氨酸的生成瓜氨酸的生成pNH2COOHCH2CHNHC()3+OH2N瓜氨酸氨甲酰磷酸鸟氨酸氨甲酰基转移酶NHCOOHCH2CHNH(CONH2+Pi)322O含氮小分子 c. c.精氨酸的生成精氨酸的生成23)NH2OC(CHNHCH2COOHNH瓜氨酸2+MgH2NCCOOHHCOOHCH2+ATPAMPPPi精氨酸代琥
21、珀酸合成酶天冬氨酸精氨酸代琥珀酸23)NH2C(CHNHCH2COOHNH NCCOOHHCOOHCH2H2O+含氮小分子精氨酸代琥珀酸23)NH2C(CHNHCH2COOHNH NCCOOHHCOOHCH2精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶23)NH2C(CHNHCH2COOHNHNH+COOHCOOHCHHC含氮小分子 d.d.精氨酸的水解精氨酸的水解 含氮小分子 基质经谷氨酸转氨基作用而来的氨基经线粒体的谷氨酸脱 氢酶作用而来的氨内膜特异的鸟氨酸转运系统Pi瓜氨酸鸟氨酸2ADP+Pi2ATP氨基甲酰磷酸瓜氨酸鸟氨酸+ COONH232+ H延胡索酸尿素天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸NH2H
22、2OAMP+PPiATP胞 液线粒体H2NOCH2N 氨甲酰磷酸合成酶 I尿素循环（尿素循环（urea cycle）含氮小分子 B. B.尿素合成总反应尿素合成总反应2延胡索酸延胡索酸尿素尿素PiPPiAMPADPATP天冬氨酸天冬氨酸NH3CO2H2O+ 32+2+含氮小分子 氨在氨在家禽体内家禽体内也可以合成也可以合成谷氨酰胺谷氨酰胺以以及用于其他一些及用于其他一些氨基酸氨基酸和和含氮物质（如嘌含氮物质（如嘌呤）呤）的合成，但不能合成尿素，而是把体的合成，但不能合成尿素，而是把体内大部分的氨通过合成嘌呤再转变为内大部分的氨通过合成嘌呤再转变为尿酸尿酸排出体外。排出体外。 尿酸的生成和排出尿
23、酸的生成和排出含氮小分子 （4 4）-酮酸的代谢去路酮酸的代谢去路 彻底生成彻底生成 H H2 2O O 和和 COCO2 2 氧化供能氧化供能 转变成糖和酮体转变成糖和酮体 再氨基化再氨基化含氮小分子 生糖氨基酸生糖氨基酸 在动物体内经代谢可以转在动物体内经代谢可以转变成葡萄糖的氨基酸称为生糖氨基酸，除变成葡萄糖的氨基酸称为生糖氨基酸，除亮亮氨酸氨酸外均属于此。外均属于此。 生酮氨基酸生酮氨基酸 在动物体内只能转变成酮在动物体内只能转变成酮体的氨基酸称为生酮氨基酸，主要是体的氨基酸称为生酮氨基酸，主要是亮氨酸亮氨酸。 生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 在动物体内既可转在动物体内既可转化成糖又
24、可转化成酮体的氨基酸，包括化成糖又可转化成酮体的氨基酸，包括色氨色氨酸酸、苯丙氨酸苯丙氨酸、酪氨酸酪氨酸芳香族氨基酸和芳香族氨基酸和异亮异亮氨酸、赖氨酸氨酸、赖氨酸。含氮小分子 2. 2.个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢 在动物体内，氨基酸除一般代谢途径外，在动物体内，氨基酸除一般代谢途径外，多种个别氨基酸还有其各自的特殊代谢途多种个别氨基酸还有其各自的特殊代谢途径。径。 （1 1）一碳基团的代谢）一碳基团的代谢 （2 2）芳香族氨基酸的代谢）芳香族氨基酸的代谢 （3 3）含硫氨基酸的代谢）含硫氨基酸的代谢含氮小分子 一碳基团的定义及形式一碳基团的定义及形式 一碳基团的的载体一碳基团的的载体
25、一碳基团的来源及相互转变一碳基团的来源及相互转变 （1 1）一碳基团的代谢）一碳基团的代谢含氮小分子 定定 义义 一碳基团又称一碳基团又称一碳单位（一碳单位（one carbon unitone carbon unit）即氨基酸在分解代谢过程中形成的具有一个碳原即氨基酸在分解代谢过程中形成的具有一个碳原子的基团。子的基团。 形形 式式 亚氨甲基（亚氨甲基（- -CH=NHCH=NH）；）；甲酰基（甲酰基（- -CHO-CHO-）；）； 羟甲基（羟甲基（- -CHCH2 2OHOH）；）；甲烯基（甲烯基（- -CHCH2 2- -） 甲炔基或次甲基（甲炔基或次甲基（- -CH=CH=）；）；甲基
26、甲基（- -CHCH3 3） 一碳基团的定义及存在形式一碳基团的定义及存在形式含氮小分子 一一碳碳基基团团不不游游离离存存在在，而而常常被被一一碳碳基基团团转转 移移 酶酶 的的 辅辅 酶酶 四四 氢氢 叶叶 酸酸 （ 5,6,7,8-5,6,7,8-tetrahydrofolic tetrahydrofolic acidacid，FHFH4 4 ）携携带带进进行行代谢和转运。代谢和转运。 一碳基团的的载体一碳基团的的载体含氮小分子 是是一一碳碳单单位位代代谢谢的的辅辅酶酶，可可由由叶叶酸酸经经二二氢氢叶叶酸酸还还原原酶酶的的催催化化，通通过过两两步步还还原原反反应应（需需NADPH+H+）而
27、而生生成成。一碳单位通常结合在一碳单位通常结合在 FH4 分子的分子的 N5、N10 位上。位上。 四氢叶酸四氢叶酸含氮小分子常见的连接形式常见的连接形式含氮小分子 一碳基团的来一碳基团的来 源及相互转变源及相互转变（C8)（T甲基）还原酶脱氢酶环水化酶含氮小分子 蛋氨酸（蛋氨酸（MetMet）分子内因含有分子内因含有 S-S-甲基，甲基，可通过可通过甲硫氨酸循环（甲硫氨酸循环（methionine methionine cyclecycle）为某些活性物质如为某些活性物质如肾上腺素、肌酸、肾上腺素、肌酸、肉毒碱肉毒碱等的生成等的生成提供甲基提供甲基，在此循环过程，在此循环过程中，需中，需维生
28、素维生素 B B1212 与与四氢叶酸四氢叶酸的参与。的参与。 蛋氨酸与一碳单位蛋氨酸与一碳单位含氮小分子甲甲硫硫氨氨酸酸循循环环图图 甲基转移酶VB12腺苷转移酶转甲基酶(SAM)体内最重要的体内最重要的甲基直接供体甲基直接供体体内甲基体内甲基间接供体间接供体体内不能直接合成体内不能直接合成只能由蛋氨酸转变只能由蛋氨酸转变含氮小分子 苯丙氨酸的代谢苯丙氨酸的代谢 苯丙氨酸是苯丙氨酸是必需氨基酸必需氨基酸，正常情况下，其主要代谢是，正常情况下，其主要代谢是经经羟化作用羟化作用，生成，生成酪氨酸。酪氨酸。催化此反应的酶是催化此反应的酶是苯丙氨酸羟苯丙氨酸羟化酶化酶。+HNADPH+NADP二氢生
29、物蝶呤二氢生物蝶呤四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶O2+CH2CHNH2OHCOOHH2OCH2CHNH2COOH+苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸 （2 2）芳香族氨基酸的代谢）芳香族氨基酸的代谢含氮小分子 严严重重的的遗遗传传性性氨氨基基酸酸代代谢谢疾疾病病，呈呈常常染染色色体体隐隐性性遗遗传传。先先天天缺缺乏乏苯苯丙丙氨氨酸酸羟羟化化酶酶，苯苯丙丙氨氨酸酸不不能能正正常常的的转转变变成成酪酪氨氨酸酸，于于是是苯苯丙丙氨氨酸酸在在体体内内蓄蓄积积，并并可可经经转转氨氨作作用用生生成成苯苯丙丙酮酮酸酸 ，后后者者进进一一步步转转变变成成苯苯乙乙酸酸等等衍衍生生物物，苯苯丙丙酮
30、酮酸酸的的堆堆积积对对中中枢枢神神经经系系统统有有毒毒性性，故故患患儿儿的的智智力力发发育育障障碍碍；同同时时尿尿液液中中有有大大量量苯苯丙丙酮酮酸酸等等代代谢谢产产物物，出出现现苯苯丙丙酮酮尿尿症症 。对对此此种种患患儿儿的的治治疗疗原原则则是是应应在在早早期期发发现现，并适当控制膳食中的苯丙氨酸含量。并适当控制膳食中的苯丙氨酸含量。 苯苯 丙丙 酮酮 尿尿 症症含氮小分子尿黑酸对羟基苯丙酮酸苯丙氨酸苯丙酮酸苯乳酸甲状腺素去甲肾上腺素肾上腺素多巴胺二羟苯丙氨酸（多巴）酪胺酪氨酸碘化（酮体）乙酰乙酸延胡索酸CH2CHOHCOOHOHCH2CH2NH2ICH2COCOOHCH2CHCOOHNH2
31、CH2CHCOOHNH2HOCH2CHCOOHNH2OHOIIIHOCH2CHCOOHNH2HO黑色素CH2COCOOHHOCH2COCOOHOHHOCO2CH3CH2CH2NH2HOOHCHCH2NH2HOOHOHHOOCCHCHCHCH2NHCH3HOOHOH2 , 5 二羟基苯丙酮酸-CH2COOHOHHO2 , 5 二羟基苯乙酸-()糖COOHCHCCH2CCH2COOHOOHOOCCHHOOCCHCH2COOHCH3CO 酪酪 氨氨 酸酸 代代 谢谢含氮小分子 酪酪氨氨酸酸酶酶存存在在于于黑黑素素细细胞胞的的黑黑素素小小体体中中，人人体体若若缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合
32、成成障障碍碍，皮皮肤肤、毛毛发发等等发发白白，易易患患白白化化病病（albinsmalbinsm）。含氮小分子 合成谷胱甘肽合成谷胱甘肽 合成肌酸合成肌酸 （3 3）含硫氨基酸代谢）含硫氨基酸代谢含氮小分子 谷谷胱胱甘甘肽肽是是由由谷谷氨氨酸酸、半半胱胱氨氨酸酸和和甘甘氨氨酸酸 所所组组成成的的三三肽肽，它它的的生生物物合合成成不不需需要要编编码码的的 RNARNA。 谷胱甘肽的作用：谷胱甘肽的作用： A.A.维持红细胞膜的完整性；维持红细胞膜的完整性； B.B.保护含有保护含有- -SH SH 蛋白和酶的活性；蛋白和酶的活性； C.C.促进药物和毒物的代谢转变；促进药物和毒物的代谢转变； D
33、.D.保持血红蛋白保持血红蛋白 FeFe2+ 2+ 的还原性。的还原性。 谷胱甘肽的合成谷胱甘肽的合成含氮小分子含氮小分子 肌酸的合成和去路肌酸的合成和去路: : 肌酸肌酸，即，即甲基胍乙酸甲基胍乙酸，由，由甘氨酸、精氨酸甘氨酸、精氨酸 和和甲硫氨酸甲硫氨酸合成的。在畜禽体内，骨骼肌中合成的。在畜禽体内，骨骼肌中含量较高，主要以含量较高，主要以磷酸肌酸磷酸肌酸的形式存在，内的形式存在，内含高能磷酸键，是肌肉收缩的一种能量贮备含高能磷酸键，是肌肉收缩的一种能量贮备形式。当肌肉收缩消耗形式。当肌肉收缩消耗 ATP ATP 时，磷酸肌酸可时，磷酸肌酸可将其高能磷酸基及时地转给将其高能磷酸基及时地转给
34、 ADPADP，再生成再生成ATPATP。 合成肌酸合成肌酸含氮小分子肌酸肌酸 代谢的总过程代谢的总过程含氮小分子 硫酸根的代谢硫酸根的代谢 ATP + SO42- AMP-SO3- 3-PO3H2-AMP-SO3-PPiATPADP 3-磷酸磷酸-腺苷腺苷-5-磷酸硫酸（活性硫酸根）磷酸硫酸（活性硫酸根） 3-phospho-adenosine-5-phosphosulfate, PAPS含氮小分子 （三）氨基酸的生物合成（三）氨基酸的生物合成 1.1.由由-酮酸氨基化生成酮酸氨基化生成 2. 2.由氨基酸之间转变生成由氨基酸之间转变生成含氮小分子 糖代谢生成的糖代谢生成的-酮酸，可以经过酮
35、酸，可以经过转氨基转氨基或联合脱氨基作用的逆过程或联合脱氨基作用的逆过程合成合成非必需氨非必需氨基酸基酸。通过这种方式合成的。通过这种方式合成的非必需氨基酸非必需氨基酸除除丙氨酸、天冬氨酸丙氨酸、天冬氨酸和和谷氨酸谷氨酸以外，以外，丝氨丝氨酸酸的合成也与之相类似。的合成也与之相类似。 1. 1.由由-酮酸氨基化生成酮酸氨基化生成含氮小分子 丝氨酸的合成丝氨酸的合成CHNH2COOHCH2OHCHNH2COOHPCH2OOCHCOOHCHNH2(2)2COOH-CHCOOHC谷氨酸酮戊二酸(2)2COOH磷酸羟基丙酮酸OCCOOHPCH2O+3磷酸甘油酸CHOHCOOHH2O3NADPiPCH2O脱氢酶转氨酶磷酸丝氨酸丝氨酸磷酸酶NADH+H+糖-含氮小分子 2. 由氨基酸之间转变生成由氨基酸之间转变生成 含氮小分子 思考题思考题 1.1.氨基酸脱氨基作用有几种？哪一种最为氨基酸脱氨基作用有几种？哪一种最为重要？重要？ 2. 2.何谓尿素循环？有何生理学意义？何谓尿素循环？有何生理学意义？ 3. 3.氨基酸脱氨基后碳骨架的代谢去路有哪氨基酸脱氨基后碳骨架的代谢去路有哪些？些？ 4. 4.氨基酸脱羧基作用有几种？氨基酸脱羧基作用有几种？ 5. 5.何谓生糖氨基酸、生酮氨基酸和生糖兼何谓生糖氨基酸、生酮氨基酸和生糖兼生酮氨基酸？生酮氨基酸？ 含氮小分子
