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1、血液病的激素治血液病的激素治 疗 血液病的激素治疗 概述概述肾上腺皮质激素（简称激素）是由肾上腺皮肾上腺皮质激素（简称激素）是由肾上腺皮质中三层细胞组织内的胆固醇演变而来的。因其质中三层细胞组织内的胆固醇演变而来的。因其结构与胆固醇相似，故称皮质类固醇或甾体类激结构与胆固醇相似，故称皮质类固醇或甾体类激素。在许多天然的皮质激素中，氢化可的松是主素。在许多天然的皮质激素中，氢化可的松是主要的糖皮质激素。人工合成的各种衍生物有强的要的糖皮质激素。人工合成的各种衍生物有强的松、强的松龙、地塞米松等。松、强的松龙、地塞米松等。 血液病的激素治疗糖皮质激素效能的比较糖皮质激素效能的比较药名药名半衰期半衰
2、期(分分)水盐代谢作水盐代谢作用用糖代谢作糖代谢作用用抗炎作抗炎作用用抗风湿抗风湿作用作用等效剂量等效剂量(mg)可的松可的松(Cortison)300.80.80.81.025氢化考的松氢化考的松(Hiplrocotison)901.01.01.01.020强的松强的松(Predinsine)600.63.53445强的松龙强的松龙(Predisondone)2000.643555甲基强的松龙甲基强的松龙(Nethypredison)接近接近053554氟强的松龙氟强的松龙(Flupredisonlon)接近接近0108101.5对氟米松对氟米松(Parainethoson)接近接近0105
3、0112倍他米松倍他米松(Betominethason)接近接近03520200.50.6地塞米松地塞米松(Dexamethason)200接近接近0302840290.75血液病的激素治疗皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理1(一一)皮质激素的转运和代谢：皮质激素的转运和代谢：药物血浆半衰期生物半衰期分类药物血浆半衰期生物半衰期分类氢考氢考90分钟分钟812h属短效属短效Pred60分钟分钟1836h属中效属中效Dex200分钟分钟3654h属长效属长效氢考通过肝代谢氢考通过肝代谢从肾排出。激素一般有从肾排出。激素一般有10%为为游离部分，呈活性。游离部分，呈活性。血液病的激素治疗皮质激素的
4、临床药理皮质激素的临床药理2：（二）药理作用（二）药理作用：对代谢作用对代谢作用抗炎作用抗炎作用抗过敏和免疫抑制作用抗过敏和免疫抑制作用直接作用于造血直接作用于造血细胞毒作用细胞毒作用对骨骼的作用对骨骼的作用其他：其他：血液病的激素治疗皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理3：1.1对代谢作用：对代谢作用：(1)促进糖元异生：可抑制胰岛素分泌。促进糖元异生：可抑制胰岛素分泌。(2)对对蛋蛋白白质质：对对肌肌肉肉、淋淋巴巴分分解解作作用用负负氮氮平平衡衡（总总的的作作用用为分解）；对胃肠、泌尿系统是合成作用。为分解）；对胃肠、泌尿系统是合成作用。(3)对对脂脂肪肪的的作作用用：促促进进分分解解、抑
5、抑制制长长链链脂脂肪肪全全盛盛；脂脂肪肪分分解解须须有有糖糖皮皮质质激激素素存存在在（如如儿儿茶茶酚酚胺胺、高高血血糖糖素素、生生长长激激素）。素）。(4)对对钠钠的的影影响响：大大剂剂量量长长程程：促促使使Na+、K+、CL排排出出，引引起低氯低钾碱中毒。起低氯低钾碱中毒。血液病的激素治疗皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理41.抗炎作用：抗炎作用：(1)可阻阻止止急性炎症所致的毛毛细细血血管管通通透透性性增增加加(直接作用于血管或通过加强血管平滑肌对领苯二酚胺的敏感性，使唤血管收缩，通透性下降，渗出减少)。(2)可抑抑制制白白细细胞胞进进入血管内皮渗渗透透毛毛细细血血管管壁壁通过减少类症介
6、质的形成或释放，使白细胞的趋化作用减弱（可使巨噬细胞对移动因子不起反应），进入炎症的细胞因此大大减少。(3)可抑制炎症组织释放可抑制炎症组织释放组胺、5-羟色胺、激肽、前列腺素等介质介质。(4)可干干扰扰巨巨噬噬细细胞胞对抗原的吞噬及吞噬后在单核巨噬系统被消化时释释放放各各种酶种酶（稳定细胞的溶酶体膜稳定细胞的溶酶体膜，抑制或减少各种蛋白质水解酶的释出）。抑制纤维母细胞增生抑制纤维母细胞增生，胶原沉积、新毛细血管和疤痕组织形成。血液病的激素治疗皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理5抗抗过过敏敏和和免免疫疫抑抑制制作作用用：该该作作用用与与炎炎症症反反应应间间的的作作用用有有着着密密切切联联系系
7、。它它们们涉涉及及的的细细胞胞和和瓜瓜介介质质是是共共同同的的，主主要要通通过过影影响响核核酸酸和和蛋蛋白白质质的的合合成成，抑抑制制免免疫活性细胞和抗体的产生，掏细胞或体液免疫。疫活性细胞和抗体的产生，掏细胞或体液免疫。(1)可以排空单核巨噬细胞（抑制作用，可以排空单核巨噬细胞（抑制作用，24h后恢复正常）。后恢复正常）。(2)抑制单核巨噬细胞的吞噬作用；抑制单核巨噬细胞的吞噬作用；(3)对对淋淋巴巴细细胞胞及及淋淋巴巴系系统统作作用用：T细细胞胞较较B细细胞胞敏敏感感；尤尤其其是是B系系带带有有ph(+)者，对激素极不敏感。者，对激素极不敏感。小剂量：即可抑制细胞免疫，而对体液免疫作用不大
8、。小剂量：即可抑制细胞免疫，而对体液免疫作用不大。可可选选择择性性抑抑制制Th作作用用；可可影影响响补补体体产产生生。不不阻阻止止抗抗原原抗抗体体的的相相互互结结合合，但但对对其结合后所产生的过敏有抑制作用。其结合后所产生的过敏有抑制作用。血液病的激素治疗皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理64.直接作用于造血：直接作用于造血：中性粒细胞上升，中性粒细胞上升，血小板上升，血小板上升，Hb上升（尤其是短期内应用）上升（尤其是短期内应用）使使EOS下降；下降；淋巴下降。淋巴下降。可刺激红细胞的生成和中性粒细胞从骨骼中释放可刺激红细胞的生成和中性粒细胞从骨骼中释放CAA：儿儿童童可可选选择择激激素素
9、1个个月月，对对成成人人主主张张应应用用，但但有有大大出出血血和和重重度度感染性休克的例外。感染性休克的例外。血液病的激素治疗皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理75.细胞毒作用：细胞毒作用：和和CTX一样，也属于细胞毒类药物。大部分激素一样，也属于细胞毒类药物。大部分激素都能间接地改变内分泌条件而影响肿瘤生长。都能间接地改变内分泌条件而影响肿瘤生长。血液病的激素治疗皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理8对骨骼的作用：对骨骼的作用：使成人骨松，儿童骨骼生长减慢，影响骨骺愈合。使成人骨松，儿童骨骼生长减慢，影响骨骺愈合。成人长程应用激素可使骨股头无菌性坏死成人长程应用激素可使骨股头无菌性坏死血液
10、病的激素治疗皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理9其他：其他：过过敏敏性性休休克克：促周围血管对内源性血管收缩的敏感性；胃溃疡胃溃疡：促进胃酸分泌；破坏胃粘膜。血液病的激素治疗皮质激素的临床药理皮质激素的临床药理10皮质激素制剂：皮质激素制剂：有21个碳水化合物，必须要有四个结构：双链、羟基、醛基、羧基。氢氢化化考考的的松松：短短效效替替代代疗疗法法和和大大剂剂量量短短程程疗疗法法，有有水水钠钠潴潴留。留。强的松：强的松：中效中效长程疗法，长程疗法，易引起低钾和溃疡病易引起低钾和溃疡病。地塞米松：地塞米松：长效长效短期治疗，短期治疗，不用于长程疗法及间歇不用于长程疗法及间歇治疗，抑制Th，应用
11、应用10天左右可引起血糖升高。天左右可引起血糖升高。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证免疫性疾病免疫性疾病AIHA、ITP、药物性免疫性紫癜、药物性免疫性紫癜、重症再生障碍性贫血、免疫性、重症再生障碍性贫血、免疫性中性粒细胞减少症及急性粒细胞缺乏症中性粒细胞减少症及急性粒细胞缺乏症、纯红再障、纯红再障、过敏性紫癜、过敏性紫癜、输血反应、输血反应恶性血液病：恶性血液病：急性白血病急性白血病、慢性白血病、淋巴瘤、慢性白血病、淋巴瘤、MM、血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜其他其他PNH、TTP、血友病血友病、特发性嗜酸细胞增多症特发性嗜酸细胞增多症血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血
12、液中适应证2AIHA1：是是由由于于人人体体免免疫疫系系紊紊乱乱，产产生生红红细细胞胞自自身身抗抗体体并并附附着着于于红红细细胞胞膜膜上上，致使红细胞破坏加速的溶血性贫血。致使红细胞破坏加速的溶血性贫血。激素是治疗激素是治疗AIHA（温抗体型）的首选药物（温抗体型）的首选药物，主要机制如下：，主要机制如下：抑制淋巴细胞的抗体形成。抑制淋巴细胞的抗体形成。干扰抗原干扰抗原抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的亲和力。抗体反应，改变抗体对红细胞抗原的亲和力。改改变变单单核核巨巨噬噬细细胞胞系系统统对对有有抗抗体体包包裹裹细细胞胞的的廓廓清清作作用用，尤尤其其是是可明显抑制可明显抑制IgG敏感细胞的廓清。
13、敏感细胞的廓清。首首选选60mg/d，6080%可可达达改改善善（7090%）可可消消除除贫贫血血；约约有有20%30%的患者可达持续缓解，约的患者可达持续缓解，约1/2的患者需要维持治疗。的患者需要维持治疗。发生作用时间：中位数发生作用时间：中位数7天。天。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证3AIHA2：首首选选60mg/d，6080%可可达达改改善善（7090%）可可消消除除贫贫血血；约约有有20%30%的的患患者可达持续缓解，约者可达持续缓解，约1/2的患者需要维持治疗。的患者需要维持治疗。发生作用时间：中位数发生作用时间：中位数7天。天。若若应应用用3周周，症症状状无无明
14、明显显改改善善换换用用其其他他疗疗法法（如如：加加用用VCR、CTX、6MP或或脾切）。若有效：脾切）。若有效：Hb达达100g/L，激素逐步减量，激素逐步减量，开始减量时，每周减开始减量时，每周减10mg/d；当减至当减至30mg/d时，时，12周减周减5mg/d，qd；当减至当减至10mg15mg/d，维持，维持12个月。个月。之后每半个月减之后每半个月减2.5mg/d；当达当达510mg/d时，维持时，维持36个月。个月。若维持量若维持量20mg/d时，加用免疫抑制剂或脾切。时，加用免疫抑制剂或脾切。对对AIHA（冷抗体型）的疗效不佳。（冷抗体型）的疗效不佳。血液病的激素治疗二、血液中适
15、应证二、血液中适应证42.免疫性血小板减少性紫癜免疫性血小板减少性紫癜1ITP为一种免疫性血小板减少。由于机体对血小板相关抗原发生免疫反应，产生抗血小板抗体，该抗体使血小板致敏，以致血小板在单核-巨噬系统被过早破坏。血小板相关抗原是血小板膜糖蛋白，抗血小板抗体多数是IgG，也可是IgM或IgA。机制：机制：阻阻遏遏被被血血小小板板包包被被的的血血小小板板阻阻留留在在脾脾内内，并阻止这种血小板粘附于巨噬细胞而被其吞噬。抑制单核巨噬细胞的抑制单核巨噬细胞的FC及及C3受体以及它们的趋化功能受体以及它们的趋化功能。可可使使血血小小板板相相关关抗抗体体（PAIgG）很很快快减减少少，一般在2周内发生，
16、可能是使抗体对抗原的亲和力减低或减少抗体的产生有关。抑制迟发型超敏反应，增强毛细血管的致密性抑制迟发型超敏反应，增强毛细血管的致密性。抑制内皮细胞产生抗血小板物质抑制内皮细胞产生抗血小板物质前列环素。前列环素。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证5ITP2用法用量：首选激素用法用量：首选激素对对AITP的的意意见见尚尚不不一一致致，因因为为AITP有有自自限限性性，自自然然病病程程46周周，激激素素的的使使用用并并不不能能缩缩短短病病程程，但但对对严严重重出出血血者者，主主张张使使用用。（实实际际上上：急急性性ITP疗疗效效可可达达70%，大大剂剂量量可提升血小板）。可提升血小板）
17、。对对CITP为短期行为，易反复为短期行为，易反复。对对慢慢性性ITP：成成人人主主张张3040mg/d，分分次次口口服服（标标准准：强强的的松松0.51mg/kg/d，有有效效者者，在在激激素素治治疗疗后后37天天内内出出血血即即可可停停止止，少少数数患患者者PLT并并不不上上升升，但但紫紫癜癜减减少少，当当出出血血症状、血小板数改善后应逐渐减量，总疗程应达症状、血小板数改善后应逐渐减量，总疗程应达6个月甚至个月甚至12个月。）个月。）儿童主张儿童主张12mg/kg.d(因儿童多急性，有上感因儿童多急性，有上感)。当成人有危象时当成人有危象时1.53mg/kg.d激素应用至少激素应用至少3个
18、月，但剂量不能个月，但剂量不能15mg/d。患患ITP妊娠晚期：在预产期前妊娠晚期：在预产期前1周，应用激素周，应用激素1周（周（30mg/d）非激素免疫抑制剂：非激素免疫抑制剂：VCR46W(每周每周1次，持续次，持续8h静滴静滴)，一般，一般WBC控制在控制在3千左右。千左右。VCR一般起效一般起效11.5个月。个月。CTX一般起效在一般起效在2个月。个月。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证6药物性免疫性紫癜：药物性免疫性紫癜：一般不需要特殊治疗一般不需要特殊治疗，若出血症状重，血小板下降明显，短期应用强的松。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证74.免疫性中性粒
19、细胞减少症及急性粒细胞缺乏症：免疫性中性粒细胞减少症及急性粒细胞缺乏症：免疫性中性粒细胞减少症用皮质激素不一定很好。免疫性中性粒细胞减少症用皮质激素不一定很好。试试验验：肾肾上上腺腺素素试试验验、白白细细胞胞凝凝集集试试验验；也也可可试试验验性性治治疗疗，若若白白细细胞胞上上升升，说明存在白细胞抗体。说明存在白细胞抗体。急急性性粒粒细细胞胞缺缺乏乏症症：当当外外周周血血中中性性粒粒细细胞胞绝绝对对值值少少于于0.5109/L，即即为为本本病病。临临床床起起病病急急，常常伴伴有有严严重重感感染染，骨骨髓髓中中粒粒细细胞胞显显著著减减少少甚甚或或如如，红红系系、巨巨核核系可正常。该病系机体对变态反
20、应原发生变态反应所致。系可正常。该病系机体对变态反应原发生变态反应所致。该病的治疗主要去除病因，控制感染。用激素可减轻毒血症症状，使粒细胞该病的治疗主要去除病因，控制感染。用激素可减轻毒血症症状，使粒细胞恢复增殖和释放。恢复增殖和释放。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证81.纯红再障：纯红再障：PRCA是是在在某某些些诱诱因因的的作作用用下下，致致RBC再再生生障障碍碍，但但并并不不影影响响粒粒细细胞胞、巨巨核核细胞，可能与免疫有关的疾病。细胞，可能与免疫有关的疾病。急急性性自自限限性性PRCA的的部部分分患患者者血血中中EPO的的水水平平很很高高，但但患患者者的的RBC系系列列
21、对对其其并并不不发发生生增增殖殖反反应应。这这些些患患者者的的血血浆浆中中存存在在免免疫疫球球蛋蛋白白抑抑制制物物，这这种种抑抑制制物物对幼红细胞具有细胞毒作用，可以抑制对幼红细胞具有细胞毒作用，可以抑制RBC的增殖和分化。的增殖和分化。慢慢性性获获得得性性PRCA中中3050%继继发发于于胸胸腺腺瘤瘤。由由于于胸胸腺腺是是中中枢枢性性免免疫疫器器官官，又又是是淋淋巴巴细细胞胞分分化化的的评评分分场场所所。胸胸腺腺对对于于维维持持免免疫疫稳稳定定性性，免免疫疫监监视视起起重重要要作作用用。所所以以提提示示该该病病的的发发病病机机理理与与免免疫疫稳稳定定性性的的缺缺陷陷有有关关。该该患患者者中中
22、50%的的有有抗抗幼幼红红细细胞胞的的调调休休（IgG），此此抗抗体体形形成成可可能能与与T淋淋巴巴细细胞胞的的调调节节功功能能紊紊乱乱有关。有关。激激素素对对这这些些贫贫血血的的纠纠正正常常常常有有效效，但但较较大大剂剂量量副副作作用用也也随随之之增增加加。疗疗程程至至少少半年，治疗半年，治疗46周不佳时，可加用免疫抑制剂。周不佳时，可加用免疫抑制剂。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证9PRCA2：可对抗抑制；可对抗抑制；可控制红细胞的抑制物。可控制红细胞的抑制物。应应用用：Pred+CTX+丙丙睾睾Pred3040mg/dCTX50mgBidortid(WBC3.0109/L
23、)丙丙酸酸睾睾丸丸酮酮0.1imqd一一般般1个个月月有有效效，有效后，先减激素。有效后，先减激素。单用单用Pred:60mg/d100mg/d，只能用，只能用46周。可见周。可见Ret上升。上升。CSA:血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证10过敏性紫癜：过敏性紫癜：本本病病发发生生是是由由于于机机体体对对某某些些物物质质发发生生过过敏敏反反应应。患患者者血血清清IgA水水平平，有有IgA免免疫疫复复合合体体存存在在于于循循环环中中并并沉沉积积于于组组织织，提提示示本本病病为为免疫复合体病。免疫复合体病。激激素素，可可改改善善通通透透性性，抑抑制制抗抗原原抗抗结结合合过过敏敏反反
24、应应；如如控控制制腹腹痛痛、减减弱弱胃胃肠肠道道出出血血，关关节节疼疼痛痛。能能减减轻轻肠肠道道水水肿肿及及出出血血，所所以以可可预预防防肠肠套套叠叠的的发发生生。激激素素使使用用后后，24小小时时内内软软组组织织肿肿胀胀消消退退，72小小时内解除痉挛性腹痛。时内解除痉挛性腹痛。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证5过敏性紫癜：过敏性紫癜：但但不不能能根根治治，不不能能减减轻轻肾肾脏脏损损害害，也也不不能能预预防防其其复发，关键在于寻找过敏源。复发，关键在于寻找过敏源。一一般般应应用用Pred一一周周即即停停，剂剂量量不不应应大大，除除非非为为肾肾病综合征病综合征，但剂量不应大。，
25、但剂量不应大。Pred2030mg/d,分次口服，症状减轻时停。分次口服，症状减轻时停。本病有的甚至出现坏死性出血性肠炎为首发症状本病有的甚至出现坏死性出血性肠炎为首发症状血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证117输血反应：输血反应：发热反应：发热反应：常规加用氢考，甚至常规加用氢考，甚至200mL血血+2mgDEX。过敏反应：过敏反应：抗组织胺药；糖皮质激素；紧急时抗组织胺药；糖皮质激素；紧急时DEX静推。静推。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证12（二）恶性血液病：（二）恶性血液病：主要目的主要目的：溶解淋巴细胞；改善病人症状，溶解淋巴细胞；改善病人症状，如退热、
26、改善出血，如退热、改善出血，缓解高钙血症等。缓解高钙血症等。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证131.白血病：白血病：ALL:单单用用激激素素，初初诊诊病病人人只只有有45%左左右右。最最佳佳为为DOLP方方案案（Pred4060mg/m2/d）；最最好好看看免免疫疫分分型型：若若应应用用2个个月月无无效效，最最好好减减Pred，尤其是，尤其是B细胞性。长期应用细胞性。长期应用2周查血糖。周查血糖。ANLL：逐步不用：逐步不用，只有在增生低下的白血病及以下情况下应用联合：，只有在增生低下的白血病及以下情况下应用联合：出血症状重；出血症状重；改善一般症状如促进食欲，与胃复安有协同作
27、用；改善一般症状如促进食欲，与胃复安有协同作用；对对BM有保护作用。有保护作用。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证14慢性白血病：慢性白血病：慢慢淋淋：Pred1560mg/d(最多在30mg/d)，不作为首选，除非到第三期。现主张CB1348+干扰素（300万U皮下qd3个月）效果最好。但在但在CLL伴发溶贫时或伴发伴发溶贫时或伴发BM衰竭时选用衰竭时选用，Pred60mg/d，溶血控制后减量（短期处理）。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证15淋巴瘤：淋巴瘤：免疫母细胞淋巴结病：免疫母细胞淋巴结病：发热+淋巴结大+皮疹+浆膜腔积液。病理病理：淋巴结构消失，血管树状
28、增生，免疫母细胞组织上升。治疗：激素效果好。治疗：激素效果好。HD:MOPPCOPPNHL:CHOPPred40mg/m2/d14天或100mg/m2/d5天淋巴瘤伴淋巴瘤伴AIHA时时，应用Pred(首发表现时)血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证16MM现现认认为为Pred激激素素单单用用也也可可达达到到抗抗肿肿瘤瘤作作用用，改改善善高高粘粘滞滞血血症引起出血。症引起出血。VAD(DEX40mg/d)对复治者；合并肾功能不全。初治者初治者MPorCMP(Pred20mgBidtid)M2方案中Pred2mg/kg/d。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证17血小板减
29、少性紫癜：血小板减少性紫癜：破破坏坏性性增增加加；合合成成下下降降，包括浸润性下降，如肿瘤、白血病、药物、放射、PNH、先天性。选用皮质激素往往静脉应用选用皮质激素往往静脉应用血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证18PNH：是是获获得得性性血血管管内内溶溶血血性性疾疾病病，其其特特点点是是红红细细胞胞对对活活化化后后的的补补体体敏敏感感性性增增高高，此此与与细细胞胞膜膜结结构构或或细细胞胞膜膜系系列列化化方方面面的的缺缺陷陷有有关关，但但这结缺陷的性质还不十分清楚。这结缺陷的性质还不十分清楚。肾肾上上腺腺皮皮质质激激素素可可以以缓缓解解急急性性溶溶血血，其其机机理理尚尚不不清清楚楚
30、，可可能能是是减减少了补体的激活，若有诱因溶血严重时应用，可控制血红蛋白尿；少了补体的激活，若有诱因溶血严重时应用，可控制血红蛋白尿；单用激素作用不大，不作为长期应用单用激素作用不大，不作为长期应用。术前应用，防止血红蛋白尿发作。术前应用，防止血红蛋白尿发作。一般不主张作为预防急性溶血用。一般不主张作为预防急性溶血用。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证19TTP：为为一一少少见见的的获获得得性性，多多系系统统的的微微血血管管血血栓栓出出血血综综合合征征，主主要要临临床床特特征征为为消消耗耗性性血血小小板板减减少少，微微血血管管病病性性溶溶血血性性贫贫血血和和中中枢枢神神经经系系统
31、统异异常常(通通称称为为“三三联联征征”)，大大多多数数患患者者尚尚有有发发热热、肾肾功功能能受受损损(“五五联联征征”)。发发病病率率为为每每年年1100万。万。溶血溶血+PLT下降（出血）下降（出血）+一过性精神症状一过性精神症状+发热发热+肾功能不全肾功能不全发生机理可能：发生机理可能：内内皮皮细细胞胞受受损损或或受受刺刺激激释释放放出出异异常常大大分分子子VWF多多聚聚体体(ULVWF)：它它与与血血小小板糖蛋白板糖蛋白GPIb、ba复合物的结合更强，使血小板易于聚集。复合物的结合更强，使血小板易于聚集。tPA降低；降低；PGI2降低；降低；促血小板聚集物质增加；促血小板聚集物质增加；
32、其其他他：a)干干扰扰血血小小板板聚聚集集的的IgG分分子子缺缺乏乏；b)循循环环内内切切力力增增强强，可可裂裂解解VWF多多聚聚体体产产生生更更具具血血小小板板聚聚集集活活性性的的成成分分；c)血血小小板板分分泌泌的的TG可可抑抑制制PGI2的合成。的合成。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证20TTP栓塞症状可用肝素静滴+潘生汀（200400mg/d）.血浆置换血浆置换+大剂量激素大剂量激素+输血浆输血浆+解聚药。脾切效果不好。解聚药。脾切效果不好。Pred60mg100mg/d甲强龙500mg1000mg/d一周后减量；氢考：5001000mg/d一周后减量。忌输血小板。忌输
33、血小板。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证21血友病：血友病：血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于血浆凝血因子缺乏所致，分别称之为血友病甲、乙、丙。其中以血友病甲最常见。本病治疗主要以替代治疗为主。在其他治疗措施中，可用激素作为辅助治疗。主要机理是：主要机理是：具有非特异性消炎、改善毛细血管通透性作用；具有非特异性消炎、改善毛细血管通透性作用；免疫抑制作用，减少因子免疫抑制作用，减少因子抗体形成抗体形成；有人认为，皮质激素还可以提高因子有人认为，皮质激素还可以提高因子活性及延长其半衰期的能力；活性及延长其半衰期的能力；抗纤维蛋白溶解。抗纤维蛋白溶解。血液病的激素治疗二
34、、血液中适应证二、血液中适应证22血友病血友病主要用于：主要用于：伴伴发发血血尿尿时时（在无替代治疗时）可选用57天，但不能解决关节腔出血；关节腔积血及深部肌肉出血；关节有畸形关节腔积血及深部肌肉出血；关节有畸形。后腹膜有血肿；后腹膜有血肿；使用因子使用因子产生抗因子产生抗因子抗体者。抗体者。短期应用可改善儿童12mg/kg/d710天即可。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证23重症再生障碍性贫血：重症再生障碍性贫血：大剂量甲基强的松龙对大剂量甲基强的松龙对T淋巴细胞抑制造血的病人淋巴细胞抑制造血的病人，可产生CFU-GM集落形成增加的作用，具有与ATG相类似的缓解率约50-78
35、%。血液病的激素治疗二、血液中适应证二、血液中适应证24特发性嗜酸细胞增多症：特发性嗜酸细胞增多症：是一种原因不明、血象中EC增多，伴有内脏浸润及功能不良的综合征。嗜酸细胞的生长和释放，可能受组胺控制。当细胞膜上IgE与变应原相结合，细胞脱颗粒引起组胺释放。当血中组胺升高以后，可引起组胺释放增加。激激素素是是此此病病的的特特异异性性治治疗疗手手段段。当EC增高及内脏器官进行性波及时，即予强的松治疗。治疗时血象中治疗时血象中EC的下降与器官功能的好转不一定平行的下降与器官功能的好转不一定平行，因此，不应只根据血象中EC的增加或减少来调整激素的用量，还需器官功能的改变。血液病的激素治疗三、皮质激素
36、的用法：三、皮质激素的用法：（一一）短短程程大大剂剂量量：紧急情况用如过敏性休克、哮喘持续状态，用4872h，症情控制后每天减50%，三天内可停药。（二）长程大剂量：（二）长程大剂量：温抗体AIHAITPHDNHL当Pred15mg/d2W时，不可突然停药，逐步停用。否则可出现疲乏、关节痛。减至控制病情的最小剂量减至控制病情的最小剂量2个月可抑制生长。早孕时激素易致畸形(尤其是妊娠4个月前)(七七)精神紊乱：精神紊乱：欣快感、激动、诱发癫痫，甚至精神分裂。(八八)眼眼副副作作用用：眼内压升高，严重者可致青光眼，长期应用可致后囊下内障。(九九)继继发发感感染染：一旦感染可被激素作用掩盖；一旦感染，应用高档抗生素。(十十)柯兴氏综合征。柯兴氏综合征。血液病的激素治疗血液病的激素治疗
