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1、川崎病川崎病(Kawasaki disease KD)(Kawasaki disease KD) 急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿童期缺血性心脏病的主要原因童期缺血性心脏病的主要原因 50%50%在在2y2y内发病内发病,80%,80%病例在病例在5y5y内内 四季均可发病四季均可发病,4-5,4-5月份和月份和11-111-1月份月份 发病相对较多发病相对较多病因病因病因及发病机制未明病因及发病机制未明（一）免疫亢进免
2、疫调节异常（一）免疫亢进免疫调节异常 单核巨噬细胞、单核巨噬细胞、淋巴细胞、细胞等激活，分泌各类细胞、淋巴细胞、细胞等激活，分泌各类细胞因子（、）、等因子（、）、等 （二）超抗原学说葡萄球菌内毒素、链球菌红（二）超抗原学说葡萄球菌内毒素、链球菌红斑毒素，不经抗原提呈细胞处理既能直接激活细斑毒素，不经抗原提呈细胞处理既能直接激活细胞，释放大量淋巴因子胞，释放大量淋巴因子（三）热休克蛋白（三）热休克蛋白（heat shock protein，HSP） 人类人类HSP 与细菌与细菌HSP 具有显著具有显著相关和同源性，尤其是相关和同源性，尤其是HSP 65具有极强的具有极强的免疫活性，引起免疫反应，
3、损伤内皮细胞免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎及形成血管炎（四）淋巴细胞凋亡延迟研究发现（四）淋巴细胞凋亡延迟研究发现Il-6能抑制淋巴细胞能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达，凋亡基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化时间延迟，免疫细胞过度活化病理病理主要病理变化为血管炎主要病理变化为血管炎期期09天天 小动脉全层炎、中大动脉周围炎常小动脉全层炎、中大动脉周围炎常 见，同时可见全心炎见，同时可见全心炎期期 1025天天 微血管炎和心脏炎减轻，中动脉全层微血管炎和心脏炎减轻，中动脉全层 炎，冠状炎，冠状 动脉最明显，动脉瘤血栓栓塞动脉最明显，动脉瘤血栓栓塞期期 2840天天 中
4、动脉肉芽组织增生、内膜增厚中动脉肉芽组织增生、内膜增厚 动动 脉瘤样扩脉瘤样扩 张、血栓形成，心肌梗塞张、血栓形成，心肌梗塞期期 40天后天后 心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化，心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化， 出现缺血性心脏病出现缺血性心脏病临床表现临床表现( (一一) )主要症状和体征主要症状和体征 1 1、发热：、发热：95% 95% 稽流热或弛张热，周。稽流热或弛张热，周。 2 2、双侧眼球结膜充血、双侧眼球结膜充血:90% :90% 发热发热3-43-4天后出现天后出现 3 3、口腔粘膜改变：、口腔粘膜改变：90% 90% 口唇皸裂、结痂、潮红；口唇皸裂、结痂、潮红；舌乳头突起，呈杨梅
5、舌；口腔咽部粘膜弥漫性充血舌乳头突起，呈杨梅舌；口腔咽部粘膜弥漫性充血 4 4、不定形皮疹：、不定形皮疹：95% 95% 发热发热1-31-3天后出现天后出现 躯干部躯干部 多，热退后皮疹退，不发生水疱和痂皮多，热退后皮疹退，不发生水疱和痂皮 5 5、 四肢末端变化：四肢末端变化： 急性期急性期 75% 75% 手足广泛性硬性水肿，手足广泛性硬性水肿，90%90%掌掌及指趾端皮肤潮红，或呈现红斑；及指趾端皮肤潮红，或呈现红斑； 恢复期恢复期 98% 98% 甲床皮肤移行处膜样脱皮甲床皮肤移行处膜样脱皮 川川崎病的典型临床特点崎病的典型临床特点6 6、非化脓性颈部淋巴结肿大、非化脓性颈部淋巴结肿
6、大 50-70% 50-70% 单侧或单侧或双侧，坚硬、触痛，表面不红、不化脓双侧，坚硬、触痛，表面不红、不化脓( (二二) )心血管症状和体征心血管症状和体征 1 1、心脏和冠状动脉受累：冠脉炎、冠脉扩张、心脏和冠状动脉受累：冠脉炎、冠脉扩张、动脉瘤栓塞致死亡动脉瘤栓塞致死亡 心包炎或心包积液心包炎或心包积液 心肌炎心肌炎 2 2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、奔马律、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、奔马律、心音低钝、心律不齐、心脏扩大多在起病周，心音低钝、心律不齐、心脏扩大多在起病周，甚至数月至数年。甚至数月至数年。 3 3、心电图：、心电图：P-RP-R、Q-TQ-T延长、异常延长、异常Q
7、 Q波、低电压、波、低电压、ST-TST-T改变、心律失常改变、心律失常 4 4、2DE2DE：心包积液、冠状动脉扩张：心包积液、冠状动脉扩张（三）其它系统症状（三）其它系统症状1、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆 囊肿大、黄疸囊肿大、黄疸2、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌 性脑膜炎性脑膜炎3、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎4、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎5、关节病变：关节炎、关节病变：关节炎实验室检查实验室检查( (一一) )血液：血液： 白细胞增高，中性为主白
8、细胞增高，中性为主 血小板升高血小板升高 血沉、反应蛋白增高血沉、反应蛋白增高 22球蛋白增高球蛋白增高 CDCD、CDCD减少，减少，IgEIgE、IgMIgM、IgAIgA增高增高( (二二) )心血管系统检查心血管系统检查 心电图：改变，、心电图：改变，、 间期延长；心律失常，间期延长；心律失常， 低电压。低电压。 超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤 形成。形成。( (三三) )尿液：白细胞增多，脓尿。尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。 诊断诊断 诊断标准：诊断标准： 、持续发热天以上、持续发热天以
9、上、结合膜充血、结合膜充血、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、多形性红斑样皮疹、多形性红斑样皮疹、颈淋巴结肿大、颈淋巴结肿大符合项（需包括发热）可确诊符合项（需包括发热）可确诊符合符合3 3或或4 4项标准项标准超声心动图或心血管造影检查证明有冠状超声心动图或心血管造影检查证明有冠状动脉瘤动脉瘤超声心动图见冠状动脉壁辉度增强超声心动图见冠状动脉壁辉度增强排除其他感染也可诊断川崎病排除其他感染也可诊断川崎病不不典型川崎病诊断典型川崎病诊断（）卡介苗接种处再现红斑、阴囊（）卡介苗接种处再现红斑、阴囊肿胀、肛周皮肤潮红肿胀、肛
10、周皮肤潮红（）血小板数显著增多（）血小板数显著增多（）（）C C反应蛋白和血沉明显增加反应蛋白和血沉明显增加（）超声心动图显示冠状动脉扩张（）超声心动图显示冠状动脉扩张和动脉壁辉度增强和动脉壁辉度增强（）听到心脏杂音和心包摩擦音（）听到心脏杂音和心包摩擦音（）出现低蛋白血症（）出现低蛋白血症 鉴别诊断鉴别诊断 猩红热、败血症、儿童类风湿病猩红热、败血症、儿童类风湿病 渗出性多形红斑渗出性多形红斑 治疗治疗 减轻血管炎症、抗血小板凝集、退热减轻血管炎症、抗血小板凝集、退热 1 1、阿斯匹林、阿斯匹林3050mg/kgd3050mg/kgd，热退热退 后减为后减为0mg/kgd0mg/kgd。至症
11、状消失，至症状消失， 血沉正常。共周。血沉正常。共周。 冠状动脉扩张：冠状动脉扩张： 加潘生丁加潘生丁3 35mg/kgd5mg/kgd 维生素维生素20-30mg/kgd20-30mg/kgd2 2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减 少冠状动脉病变少冠状动脉病变 400mg/kgd400mg/kgd，连续天输注。连续天输注。 或或/kg/kg，一次输注。一次输注。作用机理作用机理（1 1）阻断）阻断fcfc受体介导的免疫反应受体介导的免疫反应（2 2）提供特异性抗体，中和抗原和毒素）提供特异性抗体，中和抗原和毒素（3 3）修复抗独特型抗体，维持免疫应答的稳定）修复抗独
12、特型抗体，维持免疫应答的稳定3 3、皮质激素的应用需谨慎、皮质激素的应用需谨慎 并发严重心肌炎并发严重心肌炎 应用静脉丙种球蛋白后高热不退应用静脉丙种球蛋白后高热不退 可应用皮质激素，不宜单独使用可应用皮质激素，不宜单独使用4 4、其他治疗、其他治疗（1 1）抗血小板聚集）抗血小板聚集（2 2）对症治疗）对症治疗 补液、控制心率、纠正补液、控制心率、纠正 心律失常、溶栓、护肝等心律失常、溶栓、护肝等（3 3）冠脉病变治疗）冠脉病变治疗 PTCAPTCA、安置支架、安置支架、 冠脉搭桥术冠脉搭桥术 随访随访恢复后半年年需随访恢复后半年年需随访冠状动脉病变，长期随访冠状动脉病变，长期随访 个月复查超声心动图个月复查超声心动图
