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1、全血细胞减少的全血细胞减少的 病因诊断和治疗病因诊断和治疗 2021-10-17 中山大学孙逸仙留念医院儿科中山大学孙逸仙留念医院儿科 全血细胞减少全血细胞减少Pancytopenia定定义：多种多种缘由由 白白细胞胞WBC4109/L 血小板血小板PLT 100109/L 6月月6岁 血血红蛋白蛋白Hb110109/L 6岁14岁 血血红蛋白蛋白Hb120109/L 一一组综合征，可以是血液病或非血液病合征，可以是血液病或非血液病发病机理发病机理 造血干细胞病变造血原料缺乏 全血细胞减少 血细胞破坏过多 病态成分在骨髓中浸润全血细胞减少的常见病因全血细胞减少的常见病因再生妨碍性贫血 骨髓增生
2、异常综合征溶血性贫血合并再障危象噬血细胞综合征低增生性白血病坏死性淋巴结炎急性造血功能停滞脾功能亢进全血细胞减少全血细胞减少各疾病的特点和治疗各疾病的特点和治疗一再生妨碍性贫血 范可尼综合征先天性再障病因：常染色体隐性遗传性疾病特点： 头小畸形、斜视、体格矮小、智力低下 骨骼畸形，以挠骨和拇指缺如或畸形常见 血象：全血细胞减少、网织红细胞减少 骨髓象：红系增生和巨幼变；脂肪增多 生化：HbF515 G6PD活性Fanconi AnemiaAuerbach AD.Mutat Res. 2021; 668(1-2): 410.有核细胞增生极度低下，红系增生尚可，晚幼红见“碳核范可尼综合征的骨髓象范
3、可尼综合征的骨髓象范可尼综合征的治疗范可尼综合征的治疗肾上腺糖皮质激素有效后予小剂量维持雄性激素造血干细胞移植获得性再生妨碍性贫血获得性再生妨碍性贫血病因：特发性、病毒感染相关肝炎、EBV)特点：发热、贫血、出血表现 肝脾不大 全血细胞减少、正细胞正色素贫血、Ret 骨髓象髂后/活检：非造血细胞添加治疗：强化免疫治疗、造血干细胞移植 获得性再生妨碍性贫血的骨髓象获得性再生妨碍性贫血的骨髓象有核细胞增生极度低下，晚幼红见“碳核，易见以非造血细胞为主的骨髓小粒强化免疫治疗再障Fang JP,et al. Pediatr Hematol Oncol. 2006;23(1):45-50.二骨髓增生异常
4、综合征特点：白血病前期 发热、贫血、出血表现 可出现肝脾肿大 血象：二系减少/全血细胞减少 骨髓象：增生活泼，二系/三系病态造血 难治性贫血Refractory Anemia，RA) 骨髓中原始早幼稚粒细胞5%，血涂片中原早幼15%难治性贫血伴原始细胞增多RAEB 骨髓中原始早幼稚粒细胞约5%15%，血涂片中占5% 骨髓增生异常综合征的分型骨髓增生异常综合征的分型难治性贫血伴原始细胞增多RAEB-T 骨髓中原始早幼稚粒细胞约20%30% 血涂片中原早幼5% 幼稚细胞中见Auer小体幼年型粒-单核细胞白血病JMML -7综合征/-8综合征 发热、贫血、出血表现 肝脾肿大 骨髓增生异常综合征的分型
5、骨髓增生异常综合征的分型 难治性贫血伴原始细胞增多RAEB骨髓象有核细胞增生活泼, 骨髓片中幼稚细胞约占12.5%诱导分化： 小剂量Ara-C 维甲酸 干扰素 糖皮质激素缓解后争取行造血干细胞移植 骨髓增生异常综合征的治疗骨髓增生异常综合征的治疗病因：在G6PD缺乏症、遗传球根底上发生 微小病毒B19感染多见特点：感染或药物诱发溶血 血管内溶血为主：黄疸、贫血、Hb尿 肝脾可不大或轻度肿大G6PD), 脾大 HS 骨髓早期为增生性贫血 增生低下 三溶血性贫血合并再障危象外周血象见球形红细胞 骨髓象示缺乏成熟幼红细胞Aplastic Crisis Induced by Human Parvovi
6、rus B19 as an Initial Presentation of Hereditary SpherocytosisCarzavec D, et al. Collegium antropologicum 2021;34(2):619-21.溶贫合并再障危象的治疗丙种球蛋白水化、碱化，维护肾功能糖皮质激素治疗输G6PD正常红细胞病情稳定后遗传球患者可切脾 四噬血细胞综合征HLHHematology Am Soc Hematol Educ Program, 2021噬血细胞胞体大小不一,胞浆丰富,胞膜明晰,核小偏旁,吞噬有少量有核红细胞、中性粒细胞、血小板及红细胞等骨髓见噬血细胞骨髓见噬血
7、细胞噬血细胞综合征的治疗噬血细胞综合征的治疗 化疗 造血干细胞移植顺应征病因未明特点：发热、贫血、出血、骨痛 肝脾肿大多见 血象示WBC Hb /PLT正常或低下 外周血见幼稚细胞治疗：ALL AML 五低增生性白血病低增生性白血病的骨髓象低增生性白血病的骨髓象红系明显抑制，未见产板巨核细胞，粒系增生旺盛，原始粒细胞占38.50%病因：由病毒感染引起，T细胞和组织细胞占主导 的高免疫反响。特点：57天上感的前驱病症 急性者：高热，伴淋巴结肿大、压痛、无红肿 亚急性者：不规那么发热 轻度肝脾肿大，一过性皮疹，偶见关节痛 血象：二系或三系减少 骨髓：感染性骨髓象，组织细胞增多 淋巴结活检：皮质区出
8、现凝固性坏死灶，可有恶性表现治疗：激素六坏死性淋巴结炎淋巴结活检病理片淋巴结活检病理片病因：病毒感染肝炎病毒、EBV、HPV-B19、CMV或 败血症诱发，普通无根底疾病特点：急性起病、发热、进展性贫血 血象：三系减少，网织红细胞为 “0 骨髓：有核细胞增生活泼，但粒系、红系增生抑制， 可见宏大原始RBC 生化：血清铜 红细胞内铜 病程12月，自限性治疗：丙种球蛋白、抗感染治疗、对症支持治疗七急性造血功能停滞 急性造血功能停滞的骨髓象急性造血功能停滞的骨髓象有核细胞增生旺盛，粒系增生稍减低，红系增生减低病因：综合征、多种缘由所致肝硬化、寄生虫、地中海 贫血、网状内皮系统疾病特点：慢性起病，可有
9、低热、出血性皮疹 脾肿大明显 在原发病根底上发生全血细胞减少 骨髓象：有核细胞和三系均增生活泼治疗：切脾术 治疗根底疾病八脾功能亢进脾功能亢进贫血骨髓象红系增生旺盛，以中幼红和晚幼红细胞为主全血细胞减少全血细胞减少临床病例分析临床病例分析现病史患儿朱X，男，11岁，广东佛山人，以“反复发热13天入院；患儿13天前出现发热，无咳嗽、流涕，无腹泻，曾到当地镇医院治疗详细治疗不详，体温降至正常，后又反复发热，最高体温达40.9，又到佛山某医院就诊，查血常规示“三系减少，做骨髓细胞学检查拟诊为“白血病。并予输红细胞，丙种球蛋白治疗，无好转，为求进一步诊治来我院就诊，患儿起病以来，无关节肿痛，无牙龈出血
10、、鼻衄，胃纳及睡眠可，大小便正常。入院体检贫血貌，全身皮肤无皮疹及出血点，浅表淋巴结未及肿大，咽充血，心肺查体无特殊，肝肋下2cm可及，脾未及,腹水征(+)外院骨髓报告:增生性骨髓像,异淋细胞增多,不明细胞2.5%外院血常规示：WBC 0.41109/L, N 0.02109/L, HGB 63g/L,PLT 41109/L急诊检查我院入院检查：血常规：WBC 0.29109/L, HGB 68g/L,PLT 23109/L；生化检查：AST 345U/L,ALT216U/L;SF 10938ug/L,FIB 0.66g/L；EBV-DNA定量1.74106 copies/ml。我院骨髓报告:噬血细胞综合征Thank You !
