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1、小脑损害常见的神经系统体征 神经外科神经外科2021/3/92021/3/91 1n n1 1、共济失调：由于小脑调节作用缺失，病人站立、共济失调：由于小脑调节作用缺失，病人站立不稳，摇晃、步态不稳，为醉汉步态：行走时两不稳，摇晃、步态不稳，为醉汉步态：行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状。状。 并足站立困难。一般不能用一只足站立，但并足站立困难。一般不能用一只足站立，但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大。笔迹异常睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大。笔迹异常亦是臂、手共济失调的一种表现，字迹不规则，亦是臂、手共济失调的一种表现，字迹不规则，
2、笔划震颤。一般写字过大，而震颤麻痹多为写字笔划震颤。一般写字过大，而震颤麻痹多为写字过小。过小。 2021/3/92021/3/92 2n n2.爆发语言：表现为言语缓慢，发音冲撞、单调、鼻音。有类似“延髓病变的语言”，但后者更加奇特而粗笨，且客观检查常有声带或软鄂麻痹，而小脑性言语为共济运动障碍，并无麻痹。n n3.辩距不良或尺度障碍。n n4.轮替动作障碍。n n5.协同障碍。2021/3/92021/3/93 3n n6.反击征。n n7.眼球震颤。n n8.肌张力变化：肌张力变化较难估计。因病变部位与病变时期而有所不同，如：一侧小脑病变(外伤、肿瘤)发生典型的同侧半身肌张力降低。两侧对
3、称性小脑病变者，一般无明显的肌张力改变。某些小脑萎缩的病例可见渐进性全身肌力增高，可出现类似震颤麻痹的情况。2021/3/92021/3/94 4n n眼震n n反跳试验n n指鼻试验n n跟膝胫试验n n闭目难立征2021/3/92021/3/95 5四脑室周围常见肿瘤影像表现与鉴别诊断神经外科神经外科2021/3/92021/3/96 6n n髓母细胞瘤是一种来源于胚胎残留组织（原始神经上皮）的极度恶性肿瘤。是儿童幕下最常见的脑肿瘤（40），也有统计结果认为是第二位。髓母细胞瘤medulloblastoma2021/3/92021/3/97 7髓母细胞瘤medulloblastoman n
4、在儿童髓母细胞瘤主要发生于小脑中线部位，起源于小脑下蚓部绒球小结叶或上髓帆，约占2/3，尤以婴幼儿位于中线者居多，其余1/3发生于小脑半球和第四脑室。2021/3/92021/3/98 8影像表现n nCTCT表现：表现： 平扫平扫平扫平扫肿瘤边界清楚，肿瘤边界清楚，常位于蚓部，突入第四脑室。肿常位于蚓部，突入第四脑室。肿瘤高密度占瘤高密度占2/32/3（由于肿瘤细胞及血管丰富），肿瘤坏（由于肿瘤细胞及血管丰富），肿瘤坏死和出血呈现混合密度，约占死和出血呈现混合密度，约占2020；等密度肿瘤约占；等密度肿瘤约占1010；低密度肿瘤很少见，由于肿瘤坏死所致。瘤内；低密度肿瘤很少见，由于肿瘤坏死所
5、致。瘤内出血可见高密度。出血可见高密度。10101515可见斑点状钙化。可见斑点状钙化。 增强扫描增强扫描增强扫描增强扫描实质部分呈均匀一致的中等到明显强化，如实质部分呈均匀一致的中等到明显强化，如有转移灶并可见转移灶强化。有转移灶并可见转移灶强化。 约半数肿瘤周围有脑水肿。约半数肿瘤周围有脑水肿。第四脑室变形、变窄呈第四脑室变形、变窄呈“ “” ”形前移形前移，80809090伴有幕上脑室扩大。伴有幕上脑室扩大。2021/3/92021/3/99 9影像表现n nMRI表现：表现：n nT1WIT1WI呈低信号，呈低信号，T2WIT2WI呈高信号，合并囊变和坏呈高信号，合并囊变和坏死及钙化、
6、出血等则信号强度不均匀；死及钙化、出血等则信号强度不均匀；Gd-DTPAGd-DTPA增强瘤实质部分明显强化，增强瘤实质部分明显强化，MRIMRI的多断面图像有的多断面图像有助于观察肿瘤的起始部位及与周围结构的关系。助于观察肿瘤的起始部位及与周围结构的关系。瘤周水肿、第四脑室改变等同瘤周水肿、第四脑室改变等同CTCT表现表现2021/3/92021/3/91010髓母细胞瘤medulloblastoma2021/3/92021/3/911112021/3/92021/3/912122021/3/92021/3/91313室管膜瘤室管膜瘤ependymoma 室管膜瘤室管膜瘤起源于原始室管膜上皮
7、，多见于小儿起源于原始室管膜上皮，多见于小儿及青少年，及青少年，小儿幕下肿瘤中居第三位，小儿幕下肿瘤中居第三位，4 45 5岁岁为发病高峰年龄，为发病高峰年龄，幕下占幕下占60607070，多位于第多位于第四脑室四脑室；幕上多见于侧脑室三角区、第三脑室；幕上多见于侧脑室三角区、第三脑室及脑实质内。及脑实质内。2021/3/92021/3/91414 CTCT表现：表现：8080的室管膜瘤平扫呈等密度肿块的室管膜瘤平扫呈等密度肿块，其余为，其余为略高密度、混杂密度或低密度，形态多数不规则，易略高密度、混杂密度或低密度，形态多数不规则，易囊变，囊变，幕下者幕下者5050肿块有散在性点状钙化肿块有散
8、在性点状钙化。位于第四。位于第四脑室时可扩展至桥小脑角，小脑蚓部，或小脑半球，脑室时可扩展至桥小脑角，小脑蚓部，或小脑半球，伴有第四脑室扩大、变形，一般在瘤周可见残存的脑伴有第四脑室扩大、变形，一般在瘤周可见残存的脑室。增强后可均匀或不均匀室。增强后可均匀或不均匀中等程度强化中等程度强化，也可呈环，也可呈环状强化。幕上脑室积水，瘤周可有轻度脑水肿。状强化。幕上脑室积水，瘤周可有轻度脑水肿。 MRIMRI表现：表现：长长T1T1，稍长，稍长T2T2信号，可以发现肿瘤发生于信号，可以发现肿瘤发生于第四脑室底部，第四脑室常被压向后方第四脑室底部，第四脑室常被压向后方，不同于小脑，不同于小脑蚓部的髓母
9、细胞瘤。且髓母细胞瘤相对于室管膜瘤蚓部的髓母细胞瘤。且髓母细胞瘤相对于室管膜瘤T2WIT2WI信号较高，信号较高，T1T1、T2T2信号均较均匀，瘤周水肿更信号均较均匀，瘤周水肿更常见。常见。2021/3/92021/3/915152021/3/92021/3/91616脉络丛乳头状瘤choroid plexus papilloma起源于脉络丛的上皮细胞，占小儿脑肿瘤的起源于脉络丛的上皮细胞，占小儿脑肿瘤的3 3，多见于，多见于1010岁以下男孩，好发于侧脑室，第岁以下男孩，好发于侧脑室，第三、四脑室少见（但是三、四脑室少见（但是成人多见于第四脑室成人多见于第四脑室）。）。2021/3/920
10、21/3/91717 CTCT表现：肿瘤于表现：肿瘤于脑室内呈边界清楚的等或稍高密度结脑室内呈边界清楚的等或稍高密度结节节，密度较均匀，偶见中心性或偏心性低密度坏死区，密度较均匀，偶见中心性或偏心性低密度坏死区，可有点状或斑块状钙化（可有点状或斑块状钙化（25258080）；外形凸凹不整）；外形凸凹不整似似桑椹状桑椹状，与脉络丛相连，位置可有移动，脑室明显，与脉络丛相连，位置可有移动，脑室明显增大并与肿瘤增大不相称。增强扫描肿瘤增大并与肿瘤增大不相称。增强扫描肿瘤明显均匀强明显均匀强化化。肿瘤位于第四脑室时，瘤周围可见环形或弧状低。肿瘤位于第四脑室时，瘤周围可见环形或弧状低密度影，为残存的第四
11、脑室。密度影，为残存的第四脑室。 MRIMRI表现：肿瘤呈结节状自脉络丛向脑室内突出，长表现：肿瘤呈结节状自脉络丛向脑室内突出，长T1T1、长、长T2T2信号，第四脑室内肿瘤与四周组织分界清楚，信号，第四脑室内肿瘤与四周组织分界清楚，四脑室扩大被肿瘤充填，仅四周残存环形或弧形脑脊四脑室扩大被肿瘤充填，仅四周残存环形或弧形脑脊液信号，脑干及小脑受推挤液信号，脑干及小脑受推挤2021/3/92021/3/918182021/3/92021/3/91919小脑星形细胞瘤星形细胞瘤发生于幕下者占星形细胞瘤发生于幕下者占2222，好发于，好发于小脑小脑半球及蚓部半球及蚓部 ；小儿星形细胞瘤是小儿最常见的
12、；小儿星形细胞瘤是小儿最常见的脑肿瘤，其中脑肿瘤，其中71.471.4发生于幕下；成人小脑星发生于幕下；成人小脑星形细胞瘤囊性及实性各占形细胞瘤囊性及实性各占5050，儿童小脑星形，儿童小脑星形细胞瘤细胞瘤7070以上为囊性，且实性肿瘤多伴有囊以上为囊性，且实性肿瘤多伴有囊变坏死区。变坏死区。2021/3/92021/3/92020CTCT表现：表现：囊性星形细胞瘤囊性星形细胞瘤平扫为均匀的低密度，平扫为均匀的低密度，囊液囊液CTCT值高于脑脊液，边界清，囊壁可有钙化，值高于脑脊液，边界清，囊壁可有钙化，增强扫描囊壁有不规则强化或瘤结节强化；增强扫描囊壁有不规则强化或瘤结节强化；实实性星形细胞
13、瘤性星形细胞瘤平扫以低密度为主的混合密度，平扫以低密度为主的混合密度，多数有坏死囊变区，肿瘤实性部分有明显强化。多数有坏死囊变区，肿瘤实性部分有明显强化。即所谓即所谓“ “瘤中有囊，囊中有瘤瘤中有囊，囊中有瘤” ”。第四脑室受压。第四脑室受压移位、闭塞，幕上脑积水，脑干受压前移，桥移位、闭塞，幕上脑积水，脑干受压前移，桥小脑角池闭塞。小脑角池闭塞。MRIMRI表现：实性瘤组织长表现：实性瘤组织长T1T1，长，长T2T2信号，强化信号，强化同同CTCT表现。表现。2021/3/92021/3/921212021/3/92021/3/922222021/3/92021/3/92323鉴别诊断（四）
14、n n小脑血管母细胞瘤小脑血管母细胞瘤小脑血管母细胞瘤小脑血管母细胞瘤 血管源性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，血管源性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，多见于多见于20204040岁成人。岁成人。 CTCT表现：表现：好发于小脑蚓部和小脑半球好发于小脑蚓部和小脑半球，有囊性和实性，有囊性和实性两种，囊性占两种，囊性占2/32/33/43/4，典型表现为，典型表现为大囊小结节大囊小结节，实，实质部分多为等或稍低密度，有明显增强，囊壁可呈细质部分多为等或稍低密度，有明显增强，囊壁可呈细条状不连续强化。幕上者多为实性肿瘤，表现同囊性条状不连续强化。幕上者多为实性肿瘤，表现同囊性的壁结节相
15、似，瘤周可有轻或中度水肿。第四脑室梗的壁结节相似，瘤周可有轻或中度水肿。第四脑室梗阻表现。阻表现。 MRIMRI表现：囊性部分呈稍长表现：囊性部分呈稍长T1T1及长及长T2T2信号，结节及实信号，结节及实质性肿瘤则多为等质性肿瘤则多为等T1T1长长T2T2信号，强化显著。肿瘤周围信号，强化显著。肿瘤周围可显示血管流空现象可显示血管流空现象2021/3/92021/3/924242021/3/92021/3/92525鉴别诊断（五）n n第四脑室脑膜瘤起源于脉络组织，或脉络丛基质，后者来源于起源于脉络组织，或脉络丛基质，后者来源于于脑膜相同的细胞层，多发生于侧脑室的三角于脑膜相同的细胞层，多发生
16、于侧脑室的三角区，成年女性多见，第四脑室罕见。区，成年女性多见，第四脑室罕见。肿瘤平扫及强化表现同其他部位脑膜瘤，第四肿瘤平扫及强化表现同其他部位脑膜瘤，第四脑室充填，幕上脑室积水。脑室充填，幕上脑室积水。来源于小脑幕向下生长的脑膜瘤也可以造成第来源于小脑幕向下生长的脑膜瘤也可以造成第四脑室肿瘤的假象，四脑室肿瘤的假象，MRIMRI易鉴别。易鉴别。2021/3/92021/3/926262021/3/92021/3/92727鉴别诊断（六）n n脑干胶质瘤脑干的胶质瘤多见于儿童，以桥脑多见，脑干脑干的胶质瘤多见于儿童，以桥脑多见，脑干膨大，第四脑室向后移位，脑干周围脑池变窄。膨大，第四脑室向后
17、移位，脑干周围脑池变窄。脑干背侧外生型脑干胶质瘤则直接凸向第四脑脑干背侧外生型脑干胶质瘤则直接凸向第四脑室，需要鉴别。室，需要鉴别。n n小脑假瘤性蚓部2021/3/92021/3/92828小结n n发生于第四脑室或由周围凸向第四脑室的肿瘤发生于第四脑室或由周围凸向第四脑室的肿瘤 儿童常见有儿童常见有星形细胞瘤，髓母细胞瘤，室管膜瘤，外星形细胞瘤，髓母细胞瘤，室管膜瘤，外生型脑干胶质瘤，生型脑干胶质瘤，少见或罕见有脑膜瘤，畸胎瘤，生少见或罕见有脑膜瘤，畸胎瘤，生殖细胞瘤，表皮样囊肿，皮样囊肿等。殖细胞瘤，表皮样囊肿，皮样囊肿等。 成人常见有成人常见有转移瘤，血管母细胞瘤，星形细胞瘤，外转移瘤
18、，血管母细胞瘤，星形细胞瘤，外生型脑干胶质瘤，生型脑干胶质瘤，少见或罕见有室管膜瘤，脉络丛乳少见或罕见有室管膜瘤，脉络丛乳头状瘤，节细胞胶质瘤，表皮样囊肿，皮样囊肿，淋头状瘤，节细胞胶质瘤，表皮样囊肿，皮样囊肿，淋巴瘤，促纤维增生型髓母细胞瘤，脑膜瘤等。巴瘤，促纤维增生型髓母细胞瘤，脑膜瘤等。2021/3/92021/3/92929小结n n形态上与四脑室周围易混淆的肿瘤主要有：实性星形细胞瘤，实性星形细胞瘤，室管膜瘤，室管膜瘤，外生型脑干胶质瘤，外生型脑干胶质瘤，脉络丛乳头状瘤，脉络丛乳头状瘤，脑膜瘤，脑膜瘤，实性血管母细胞瘤。实性血管母细胞瘤。2021/3/92021/3/93030谢谢 谢谢2021/3/92021/3/93131放映结束 感谢各位的批评指导！ 谢谢 谢！谢！让我们共同进步2021/3/932
