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1、第六篇 血液系统疾病 白细胞减少和粒细胞缺乏白细胞减少和粒细胞缺乏第七章第七章周剑峰周剑峰学时数学时数:1:1学时学时 1、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、临床表现及治疗。临床表现及治疗。 2、熟习中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒、熟习中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒细胞缺乏症的病因及其发病机制。细胞缺乏症的病因及其发病机制。讲授目的和要求讲授主要内容定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗 白白细胞胞与与机机体体的的抗抗感感染染亲密密相相关关，低低于于0.5109/L极能极能够有有严重感染。重感染。 1白白细胞减少胞减少leukopenia
2、： 外外周周血血白白细胞胞总数数继续低低于于4.0109/L 2白白细胞减少症：胞减少症： 各各种种病病因因导致致外外周周血血白白细胞胞计数成人数成人4.0109/L 3中性粒中性粒细胞减少症：胞减少症： 外外周周血血中中，中中性性粒粒细胞胞绝对数数继续1.5109/L 4粒粒细胞胞缺缺乏乏agranulocytosis： 当当 中中 性性 粒粒 细 胞胞 严 重重 减减 少少0.5109/L定定 义1 1粒粒粒粒细细胞生胞生胞生胞生长长于骨髓，由原始幼稚于骨髓，由原始幼稚于骨髓，由原始幼稚于骨髓，由原始幼稚细细胞逐胞逐胞逐胞逐渐渐分化分化分化分化2 2粒粒粒粒细细胞增殖、分化的胞增殖、分化的
3、胞增殖、分化的胞增殖、分化的过过程程程程细细胞胞胞胞动动力力力力过过程。程。程。程。病病 因因一粒细胞生成妨碍一粒细胞生成妨碍 1放射物质影响：放射物质影响：X线，放射性核素线，放射性核素 接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中接触达一定剂量后，全髓细胞均减少，外周血中 出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常出现粒细胞核左移，粒细胞生存期正常 2化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等化学毒物及细胞毒药物的影响：砷、苯等 易感者粒细胞减少易感者粒细胞减少 例如甲亢患者服他巴唑例如甲亢患者服他巴唑发病机制病机制n n氨基比林半抗原氨基比林半抗原氨基比林半抗原氨基比林半抗原n n 初初初初次次次次，使
4、使使使机机机机体体体体产产生生生生抗体抗体抗体抗体n n白白白白细细胞胞胞胞 蛋白蛋白蛋白蛋白质质全抗原全抗原全抗原全抗原n n n n 再次氨基比林再次氨基比林再次氨基比林再次氨基比林n n体体体体内内内内有有有有抗抗抗抗本本本本身身身身白白白白细细胞胞胞胞抗抗抗抗体体体体 大大大大量量量量抗抗抗抗体体体体吸吸吸吸附粒附粒附粒附粒细细胞表胞表胞表胞表 n n 面面面面使使使使白白白白细细胞胞胞胞凝集、破坏凝集、破坏凝集、破坏凝集、破坏药药物引起粒物引起粒物引起粒物引起粒细细胞破坏胞破坏胞破坏胞破坏简图简图表示表示表示表示3恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受抑制。恶性肿瘤侵润骨髓：骨髓正常造血受
5、抑制。4全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响。全身营养不良：骨髓营养不良，各种细胞生长均受影响。5家族遗传要素：遗传性粒细胞减少。家族遗传要素：遗传性粒细胞减少。二粒细胞破坏或耗费过多：粒细胞生存时间缩短。二粒细胞破坏或耗费过多：粒细胞生存时间缩短。 超越骨髓生成才干，分裂池各种细胞代偿性添加，超越骨髓生成才干，分裂池各种细胞代偿性添加，储存池耗竭。储存池耗竭。 1严重败血症，慢性炎症；严重败血症，慢性炎症； 2脾功能亢进；脾功能亢进； 3药物过敏；药物过敏； 4本身免疫性疾病。本身免疫性疾病。三粒细胞分布紊乱：三粒细胞分布紊乱： 粒细胞转移至边缘池，附壁，循环池中少。粒细胞转移至
6、边缘池，附壁，循环池中少。肾上腺素实验证明。肾上腺素实验证明。一白细胞减少症一白细胞减少症 1不明缘由者起病缓慢，多数头晕、乏力、食不明缘由者起病缓慢，多数头晕、乏力、食欲减退，发热等。欲减退，发热等。 2继发于其他疾病者有原发病病症，另有口腔继发于其他疾病者有原发病病症，另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。炎、中耳炎、气管炎等。 临床表床表现二粒二粒细胞缺乏症：胞缺乏症： 为急急危危重重症症，处置置不不及及时，不不适适当当，有有生生命命危危险。 起起病病急急，畏畏寒寒、高高热、头痛痛、乏乏力力、口口腔腔炎、咽喉炎、直炎、咽喉炎、直肠肛肛 门感染、肝脾大等。感染、肝脾大等。 粒粒细胞胞绝对值5001
7、000/l中中度度感感染染，500/l重度感染重度感染 大多由大多由药物或化学毒物物或化学毒物经过免疫反响引起。免疫反响引起。 1白白细胞减少症：胞减少症： 外周血：白外周血：白细胞胞4.0109/L，红细胞及血小板大都正常。胞及血小板大都正常。 骨髓示：粒系成熟妨碍。骨髓示：粒系成熟妨碍。 2粒粒细胞缺乏症：胞缺乏症： 外周血：中性粒外周血：中性粒细胞胞0.5109/L。粒。粒细胞胞胞胞浆中中 有中毒有中毒颗粒、空泡，核可固粒、空泡，核可固缩，淋巴，淋巴细胞相胞相对增多。增多。 骨髓示：各骨髓示：各阶段粒段粒细胞几乎消逝，恢复胞几乎消逝，恢复时幼稚幼稚细胞增多，胞增多， 呈呈类白血病反响。白
8、血病反响。 实验室室检查有有临床病症、血象、骨髓床病症、血象、骨髓检查，诊断不断不难。反复多次反复多次检查外周血白外周血白细胞胞4.0109/L，骨髓骨髓检查支持。支持。留意：留意：1病史，服病史，服药史，接触射史，接触射线史史 2排除排除肿瘤瘤转移，再障，低增生性白血病移，再障，低增生性白血病 诊断与断与鉴别诊断断治疗原发病祛除病因预防感染治疗感染升白细胞治治 疗治治疗疗原原那么那么一急性粒细胞缺乏一急性粒细胞缺乏 1支支持持治治疗疗输输静静脉脉免免疫疫球球蛋蛋白白，必必要要时时输输注注白白细胞制剂。细胞制剂。 2皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗。皮肤、口腔、肛门护理，强有力的抗生素治疗。 3. 运运用用重重组组人人粒粒细细胞胞集集落落刺刺激激因因子子G-CSF或或GM-CSF。 4. 本身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素。本身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素。二白二白细胞减少症：胞减少症： 1留意察看，随留意察看，随访，有感染者，有感染者积极治极治疗 2药物：物： 利血生、血宝、阿胶利血生、血宝、阿胶浆等口服等口服 GM-CSF：粒：粒巨噬巨噬细胞集落刺激因子，胞集落刺激因子， 如生白能、特如生白能、特尔立、格林等。立、格林等。对对1 1例事故性放射损伤的患者如何诊断和治疗例事故性放射损伤的患者如何诊断和治疗？复习思索题复习思索题
