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1、狼疮性肾炎狼疮性肾炎2021/5/71狼疮性肾炎狼疮性肾炎(lupus nephritis LN) LN: LN:是是SLE累及肾脏的表现累及肾脏的表现 1. SLE 患者中患者中 5080 有有LN的临床表现的临床表现 2. SLE 患者中患者中 90100 有有LN的病理表现的病理表现 3. LN是继发肾脏疾病常见的一种是继发肾脏疾病常见的一种 4.肾衰竭是肾衰竭是SLE的常见死因的常见死因2021/5/72 LNLN病因病因遗传与体质遗传与体质1. 近亲子女、同卵孪生发病率高近亲子女、同卵孪生发病率高2. 黑人与亚裔人发病率明显增高黑人与亚裔人发病率明显增高 3. 女性发病率高于男性女性
2、发病率高于男性9:1 4. 男性男性LN患者雌酮羟基化产物高患者雌酮羟基化产物高提示遗传与雌激素在本病中作用提示遗传与雌激素在本病中作用 环境因素环境因素1.病毒感染病毒感染2.药物因素药物因素3.紫外线紫外线2021/5/73免免疫疫耐耐受受减减弱弱，外外来来抗抗原原引引起起B B细细胞胞活活化化B B细细胞胞活活化化产产生生大大量量致致病病性性自自身身抗抗体体免免疫疫复复合合物物分分子子大大小小不不当当、形形成成太太多多或或补补体体成成分分低低下下及及补补体体受受体体异异常常致致免免疫疫复复合合物物清清除除障障碍碍T T细细胞胞和和N NK K细细胞胞功功能能失失调调 C CD D8 8+
3、 +T T细细胞胞和和N NK K细细胞胞不不能能抑抑制制C CD D4 4+ +T T细细胞胞， C CD D4 4+ +T T细细胞胞刺刺激激B B细细胞胞产产生生大大量量自自身身抗抗体体S SL LE E是是一一种种自自身身慢慢性性系系统统性性免免疫疫性性疾疾病病，D DN NA A和和组组蛋蛋白白组组成成的的核核小小体体是是最最主主要要的的抗抗原原LN LN 的发病机制的发病机制(1)(1)2021/5/74LN LN 的发病机制的发病机制(2) 免疫复合物性肾炎免疫复合物性肾炎 1. 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 2. 原位形成免原位形成免 疫复合物疫复合物 2021/5/7
4、5LN 的临床表现的临床表现 LN特点：特点： 多种多样多种多样 轻重不轻重不等等 1. 轻轻 型型(无症状蛋白尿或血尿无症状蛋白尿或血尿) 2. 肾炎综合征肾炎综合征 3. 肾病综合征肾病综合征 4. 急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 5. 慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭 6. 小管间质炎病变小管间质炎病变2021/5/76危危重重LN临临床床指指标标 急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 2 2.溶血性尿毒症（溶血性尿毒症（HUS) 3.血栓性血小板减少性紫癜（血栓性血小板减少性紫癜（TTP) 4. 恶性高血压恶性高血压 5. 狼疮性脑病狼疮性脑病 2021/5/77 LNLN活动时化验检查活动
5、时化验检查（一）（一） 1.Hb WBC PLTESR 2. 尿尿蛋白蛋白 RBC WBC 尿酶尿酶 比重比重 3.肝功能肝功能白蛋白白蛋白球蛋白球蛋白 转氨酶转氨酶2021/5/78LNLN活动时化验检查（二）活动时化验检查（二） 4.免疫学检查 ANAANA，抗，抗dsDNA, Sm, SSA及及SSB 其它：其它：Coombs试验试验 补体：补体：C3, C4 抗抗rRNP抗体抗体往往指神经性往往指神经性狼疮或内脏损害狼疮或内脏损害抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征（血栓形成抗磷脂抗体综合征（血栓形成血小板减少血小板减少 习惯习惯性流产）性流产）抗抗RNP抗体抗体与雷诺现象及肌炎有关与
6、雷诺现象及肌炎有关活动性活动性LN 抗抗dsDNA滴度高，血滴度高，血C3明显下降明显下降抗抗rRNP抗体出现抗体出现皮肤狼疮带阳性皮肤狼疮带阳性2021/5/79LN的肾外表现的肾外表现1. 皮肤皮肤(蝶形红斑盘状红斑光敏蝶形红斑盘状红斑光敏) 2. 血液血液(三系减少溶贫三系减少溶贫) 3. 神经神经 (癫痫头痛意识障碍偏瘫精神异常癫痫头痛意识障碍偏瘫精神异常) 4. 心血管心血管(心肌炎心包炎心律失常等心肌炎心包炎心律失常等) 5. 消化消化(恶心纳差腹痛腹泻肝损恶心纳差腹痛腹泻肝损) 6. 呼吸呼吸(胸水狼疮肺胸水狼疮肺,双肺弥漫斑点病变双肺弥漫斑点病变) 7. 发热关节痛浆膜炎口腔溃
7、疡发热关节痛浆膜炎口腔溃疡2021/5/7109、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2024/9/202024/9/20Friday,September20,202410、低头要有勇气，抬头要有低气。2024/9/202024/9/202024/9/209/20/20242:42:23AM11、人总是珍惜为得到。2024/9/202024/9/202024/9/20Sep-2420-Sep-2412、人乱于心，不宽余请。2024/9/202024/9/202024/9/20Friday,September20,202413、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2024/9/202024/9/20
8、2024/9/202024/9/209/20/202414、抱最大的希望，作最大的努力。20九月20242024/9/202024/9/202024/9/2015、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。九月242024/9/202024/9/202024/9/209/20/202416、业余生活要有意义，不要越轨。2024/9/202024/9/2020September202417、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2024/9/202024/9/202024/9/202024/9/202021/5/711蝶形红斑蝶形红斑盘状红斑盘状红斑2021/5/712 LN LN 的基本病理的基本病
9、理1. 肾小球病变：肾小球病变：原有细胞增生原有细胞增生 炎性细胞浸润炎性细胞浸润 免疫复合物沉积免疫复合物沉积 毛细血管袢节段性坏死毛细血管袢节段性坏死 2.肾小管间质：肾小管间质：小管坏死、萎缩小管坏死、萎缩 间质细胞浸润间质细胞浸润,纤维化纤维化 3.小血管病变：小血管病变： 高血压血管病变高血压血管病变 免疫性微血管病免疫性微血管病 坏死性小血管炎坏死性小血管炎 血栓性微血管病血栓性微血管病2021/5/713LN 光镜病理光镜病理 一、一、 LNLN肾小球病变肾小球病变型 正常或轻微病变型 型 系膜病变型 型 局灶增殖型 型 弥漫增殖型 型 膜性病变型 型 肾小球硬化型 狼疮性间质性
10、肾炎 ( 1982( 1982，WHO WHO 分分6 6型型) )2021/5/714LNLN光镜病理光镜病理二、小管及间质病变二、小管及间质病变小管间质病变约占小管间质病变约占60%70% 常见于常见于 型，也见于型，也见于 型型少见于少见于 型，很少见于型，很少见于型型可单纯表现为间质小管病变可单纯表现为间质小管病变间质水肿，炎性细胞浸润间质水肿，炎性细胞浸润小管损害小管损害临床可呈急性肾衰表现临床可呈急性肾衰表现2021/5/715LN光镜病理光镜病理三、小血管病变三、小血管病变高血压引起的血管病变高血压引起的血管病变免疫介导的微血管病变免疫介导的微血管病变 （HUS、TTP）与抗磷脂
11、抗体有关，促使肾小球硬化与抗磷脂抗体有关，促使肾小球硬化抗中性粒细胞胞浆抗体（抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）引起的坏死性小血管炎（少见）引起的坏死性小血管炎（少见）临床可出现急性肾衰竭临床可出现急性肾衰竭2021/5/716I型：轻微病变性LN，该型在光镜下肾小球无特殊改变，基本正常，而在免疫荧光和电子显微镜下，在肾小球的系膜区可见电子致密物沉积。2021/5/717P PA AS S 染染色色：肾肾小小球球几几乎乎正正常常，黑黑色色箭箭头头：系系膜膜节节段段性性轻轻度度增增生生，如如同同平平时时我我们们常常见见的的轻轻微微病病变变2021/5/718红色箭头：IgG在肾小球系膜区少量沉积2
12、021/5/719红色箭头：肾小球系膜区少量电子致密物沉积；红色箭头：肾小球系膜区少量电子致密物沉积；黄色箭头：内皮细胞下、上皮细胞（足细胞）下黄色箭头：内皮细胞下、上皮细胞（足细胞）下未见电子致密物未见电子致密物2021/5/720II型：系膜增生性LN，光镜下单纯的表现为系膜区不同程度的系膜细胞增生及基质增多，免疫荧光和电子显微镜下，在肾小球的系膜区可见电子致密物沉积，偶尔可在肾小球上皮细胞下或内皮细胞下可见孤立的电子致密物沉积。2021/5/721HE染色：红色箭头：肾小球系膜轻-中度增生2021/5/722红色箭头：IgG在肾小球系膜区呈团块状沉积2021/5/723红红色色箭箭头头：
13、肾肾小小球球系系膜膜区区少少量量电电子子致致密密物物沉沉积积；黄黄色色箭箭头头：内内皮皮细细胞胞下下、上上皮皮细细胞胞（足足细细胞胞）下下未未见见电电子子致致密密物物2021/5/724III型：局灶性LN，即病变的肾小球所有的肾小球50%，病变多样，可以是活动的或不活动（慢性）的局灶节段性或球性的毛细血管内增生和/或毛细血管外增生；免疫荧光和电子显微镜下，在局灶性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见电子致密物沉积。2021/5/725III（A）：病变单纯以活动性病变表现，即局灶增生性LN；III（A/C）：活动性和不活动（慢性）的病变同时存在，即局灶增生性和硬化性LN；III（C）：病变均表
14、现为：慢性不活动性的肾小球硬化，即局灶硬化性LN。2021/5/726胺胺银银染染色色：红红色色箭箭头头：肾肾小小球球节节段段和和球球性性病病变变；黄黄色色箭箭头头：肾肾小小球球病病变变轻轻微微2021/5/727H HE E 染染色色：红红色色箭箭头头：肾肾小小球球毛毛细细血血管管内内细细胞胞增增生生、纤纤维维素素样样坏坏死死；黄黄色色箭箭头头：肾肾小小球球未未见见明明显显病病变变2021/5/728P PA AS S 染染色色：红红色色箭箭头头：肾肾小小球球内内纤纤维维素素样样坏坏死死；黄黄色色箭箭头头：小小细细胞胞性性新新月月体体形形成成；黑黑色色箭箭头头：肾肾小小球球未未见见明明显显病
15、病变变2021/5/729红红色色箭箭头头：I Ig gG G 在在肾肾小小球球系系膜膜区区、内内皮皮下下团团块块状状沉沉积积；黄黄色色箭箭头头：肾肾小小球球其其它它区区域域未未见见 I Ig gG G 沉沉积积2021/5/730红红色色箭箭头头：I Ig gG G 在在肾肾小小球球内内皮皮细细胞胞下下沉沉积积；黑黑色色箭箭头头：I Ig gG G 在在肾肾小小球球系系膜膜区区沉沉积积2021/5/731红红色色箭箭头头：肾肾小小球球毛毛细细血血管管腔腔内内透透明明血血栓栓样样电电子子致致密密物物；黄黄色色箭箭头头：肾肾小小球球内内皮皮细细胞胞下下电电子子致致密密物物。2021/5/732I
16、V型：弥漫性LN，即病变的肾小球所有的肾小球50%，病变多样，可以是活动的或不活动（慢性）的节段性或球性的毛细血管内增生和/或毛细血管外增生；免疫荧光和电子显微镜下，在弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见电子致密物沉积；其中，当累及的肾小球病变50%为节段性时，归为弥漫节段性IV-S；当累及的肾小球病变50%为球性时，归为弥漫球性IV-G。2021/5/733IV-S(A)或IV-G(A)：即单纯的活动性病变，弥漫性节段性或球性增生性LN；IV-S(A/C)或IV-G(A/C)：即活动性和慢性病变，弥漫性节段性或球性增生和硬化性LN；IV-S(C)或IV-G(C)：即单纯的慢性病变，弥漫性
17、节段性或球性硬化性LN；2021/5/734红红色色箭箭头头：肾肾小小球球球球性性病病变变（5 50 0% 肾肾小小球球毛毛细细血血管管袢袢受受累累）：毛毛细细血血管管内内细细胞胞增增生生（系系膜膜细细胞胞、内内皮皮细细胞胞、多多形形核核中中性性粒粒细细胞胞等等）2021/5/735六六胺胺银银染染色色：红红色色箭箭头头：肾肾小小球球节节段段性性病病变变（5 50 0% 肾肾小小球球毛毛细细血血管管袢袢受受累累）：纤纤维维素素样样坏坏死死、小小新新月月体体、细细胞胞增增生生等等2021/5/736H HE E 染染色色：红红色色箭箭头头：肾肾小小球球内内皮皮细细胞胞下下免免疫疫复复合合物物沉沉
18、积积；黑黑色色箭箭头头：毛毛细细血血管管内内细细胞胞增增生生2021/5/737H HE E 染染色色：红红色色箭箭头头：系系膜膜细细胞胞增增生生；黄黄色色箭箭头头：内内皮皮细细胞胞增增生生；黑黑色色箭箭头头：毛毛细细血血管管腔腔内内多多形形核核粒粒细细胞胞2021/5/738MMa as ss so on n 染染色色：红红色色箭箭头头：内内皮皮细细胞胞下下、毛毛细细血血管管腔腔内内免免疫疫复复合合物物沉沉积积，非非常常多多的的白白金金耳耳形形成成2021/5/739六六胺胺银银染染色色：红红色色箭箭头头：双双轨轨征征形形成成；黄黄色色箭箭头头：系系膜膜区区中中 - - 重重度度增增生生；绿
19、绿色色箭箭头头：内内皮皮细细胞胞下下免免疫疫复复合合物物沉沉积积2021/5/740红红色色箭箭头头：I Ig gG G 沿沿肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁沉沉积积；黄黄色色箭箭头头：I Ig gG G 沿沿肾肾小小球球系系膜膜区区沉沉积积2021/5/741红红色色箭箭头头：I Ig gG G 在在系系膜膜区区沉沉积积；黄黄色色箭箭头头：I Ig gG G 在在内内皮皮细细胞胞下下和和毛毛细细血血管管壁壁沉沉积积2021/5/742红红色色箭箭头头：I Ig gG G 沿沿肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁、内内皮皮下下沉沉积积；黄黄色色箭箭头头：I Ig gG G 在在肾肾小小球球系系膜膜
20、区区沉沉积积2021/5/743红红色色箭箭头头：F Fi ib br ri in n 在在肾肾小小球球系系膜膜区区和和毛毛细细血血管管壁壁沉沉积积；黄黄色色箭箭头头：F Fi ib br ri in n 在在肾肾小小囊囊内内的的新新月月体体沉沉积积2021/5/744红红色色箭箭头头：肾肾小小球球内内皮皮细细胞胞下下大大量量电电子子致致密密物物沉沉积积；黄黄色色箭箭头头：肾肾小小球球系系膜膜区区电电子子致致密密物物沉沉积积2021/5/745黄黄色色箭箭头头：肾肾小小球球内内皮皮细细胞胞下下电电子子致致密密物物沉沉积积；红红色色箭箭头头：肾肾小小球球系系膜膜区区电电子子致致密密物物沉沉积积2
21、021/5/746红色箭头：肾间质内电子致密物沉积。2021/5/747V型：膜性LN，即光镜下，球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚，免疫荧光和电子显微镜下肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜病变。2021/5/748单纯V型：仅仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚（50%肾小球），免疫荧光和电子显微镜下肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，可伴有单纯的系膜增生；III+V或V+III：除了V型的表现外，还可见到合并III型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛细血管外增生（新月体形成）等，但病变仅仅为局灶性。IV+V或V+IV：除了V型的表现外，还可见到IV型的多样性表现，如毛细血管内增生或毛
22、细血管外增生（新月体形成）等，病变表现为弥漫性。2021/5/749H HE E 染染色色：单单纯纯 V V 型型：红红色色箭箭头头：肾肾小小球球基基底底膜膜明明显显增增厚厚2021/5/750P PA AS S 染染色色：I II II I+ +V V 型型：红红色色箭箭头头：肾肾小小球球基基底底膜膜增增厚厚；黑黑色色箭箭头头：毛毛细细血血管管内内细细胞胞增增生生；黄黄色色箭箭头头：小小细细胞胞纤纤维维性性新新月月体体形形成成2021/5/751H HE E 染染色色：红红色色箭箭头头：肾肾小小球球基基底底膜膜增增厚厚；黑黑色色箭箭头头：毛毛细细血血管管内内细细胞胞增增生生2021/5/75
23、2P PA AS S染染色色：红红色色箭箭头头：肾肾小小球球基基底底膜膜增增厚厚；绿绿色色箭箭头头：毛毛细细血血管管内内细细胞胞增增生生；黄黄色色箭箭头头：内内皮皮下下免免疫疫复复合合物物沉沉积积2021/5/753六胺银染色：红色箭头：肾小球基底膜上大量钉六胺银染色：红色箭头：肾小球基底膜上大量钉突形成突形成2021/5/754MMa as ss so on n 染染色色：黑黑色色箭箭头头：肾肾小小球球基基底底膜膜增增厚厚；红红色色箭箭头头：肾肾小小球球毛毛细细血血管管腔腔内内充充血血；黄黄色色箭箭头头：肾肾小小球球毛毛细细血血管管腔腔内内纤纤维维素素形形成成2021/5/755红红色色箭箭
24、头头：I Ig gG G 沿沿肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁呈呈颗颗粒粒沉沉积积；黄黄色色箭箭头头：I Ig gG G 在在肾肾小小球球系系膜膜区区沉沉积积2021/5/756红红色色箭箭头头：I Ig gG G 沿沿肾肾小小球球毛毛细细血血管管壁壁呈呈颗颗粒粒沉沉积积；黄黄色色箭箭头头：I Ig gG G 在在肾肾小小球球系系膜膜区区沉沉积积2021/5/757红红色色箭箭头头：肾肾小小球球系系膜膜区区电电子子致致密密物物沉沉积积；黄黄色色箭箭头头：肾肾小小球球上上皮皮细细胞胞下下电电子子致致密密物物沉沉积积2021/5/758VI型，硬化性LN，即90%的肾小球出现弥漫性硬化。2021/
25、5/759MMa as ss so on n 染染色色：红红色色箭箭头头：肾肾小小球球呈呈球球性性硬硬化化；黄黄色色箭箭头头：肾肾小小球球节节段段性性正正常常2021/5/760H HE E 染染色色：治治疗疗前前：肾肾小小球球呈呈球球性性毛毛细细血血管管内内细细胞胞增增生生改改变变（I IV V 型型） 2021/5/761六六胺胺银银染染色色：治治疗疗 1 1 年年后后转转为为：肾肾小小球球呈呈节节段段性性系系膜膜增增生生（I II II I 型型）2021/5/7622021/5/7632021/5/764狼疮性肾炎在系统性红斑狼疮中，抗核抗体并无毒性，但能攻击变性或细胞膜受损的粒细胞，
26、一旦它与细胞核接触，即可使胞核肿胀，呈均质一片，并被挤出胞体，形成狼疮(LE)小体。LE小体呈圆或椭圆形，HE染色时因苏木素着色而蓝染，故又称苏木素小体，主要见于狼疮性肾炎的肾小球或肾间质，对狼疮性肾炎具有明确的诊断意义。2021/5/765LN LN 的免疫病理的免疫病理免疫病理：免疫病理： 满堂亮满堂亮v肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积肾小球内有各种免疫球蛋白及补体沉积v肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性肾小管基膜及上皮细胞核，免疫荧光阳性v间质小血管间质小血管, 免疫荧光阳性免疫荧光阳性2021/5/766LN病理活动性指标病理活动性指标 1.细胞增生2.细胞浸润3.细胞性新月体4.
27、纤维素样坏死，核破裂5.透明血栓，白金耳6.肾小管间质单核细胞浸润2021/5/767慢性病变慢性病变肾小球硬化纤维性新月体间质纤维化肾小管萎缩2021/5/768LN特征性病理白金耳现象苏木素小体满堂亮2021/5/769(一一) SLE诊断诊断 : ARA- 1982年年 4项项/11项项(二二) 肾脏病变肾脏病变 肾受累的临床表现(TP/24hurine0.5g/d细胞管型尿）肾活检病理肾活动病变 LN 的诊断的诊断2021/5/770SLE诊断诊断-ARA ( 1982 )标准标准 1.蝶形红斑2.盘状红斑3.光敏感4.口腔溃疡5.关节炎6.蛋白尿+(0.5g/24h)或细胞管型7.癫
28、痫或精神症状8.胸膜炎或心包炎9.溶贫或WBC或RBC或淋巴细胞10.抗dsDNA(+)/抗Sm(+)/LE细胞(+)/梅毒反应(+)11.ANA(+)（4条或以上者可诊断）2021/5/771LN 的鉴别诊断的鉴别诊断狼疮性肾炎易误诊为原发性肾炎，多次抗核抗体和抗dsDNA抗体有助于鉴别2021/5/772治疗（治疗（1） 强的松强的松机机制制：激激素素是是强强力力抗抗炎炎剂剂。它它能能抑抑制制多多核核细细胞胞向向炎炎症症部部位位移移动动和和结结集集，抑抑制制多多核核和和单单核核细细胞胞的的吞吞噬噬功功能能及及各各种种酶酶的的释放，还具有抗增殖和免疫抑制作用。释放，还具有抗增殖和免疫抑制作用
29、。用法：轻度蛋白尿每日0.51.0mg/kg中重度蛋白尿或肾病综合症每日1.0mg/kg 共8周，此后每周减5mg,至0.5/kg时酌情使用，再缓慢减量10mg15mg/d 维持35年或更长时间用药注意强的松的副作用2021/5/773激素副作用向心性肥胖血糖高高血压诱发感染股骨头无菌性坏死骨质疏松消化道出血2021/5/774治疗（治疗（2）强化治疗）强化治疗1.甲基强的松龙冲击治疗适应证：急性肾衰 癫痫或精神症状严重溶贫 血小板减少性紫癜用法：甲强龙1.0静滴3天，必要时1周后可重 复，最多不超过3个疗程2.环磷酰胺冲击治疗3.血浆置换免疫吸附4.狼疮性脑病时需鞘内注射地塞米松2021/5
30、/775治疗（治疗（3 3）环磷酰胺）环磷酰胺（CTX)CTX)作用： 常与强的松合用，加强疗效，易于减量；减少复发；保护肾功能机制：大剂量CTX能抑制T细胞，使失衡的免疫调节机制得到以调整。它大大改善重症LN的预后，使ESRD发生明显下降适应症：广泛用于重症、活动性LN,强化治疗用法：CTX1016mg/kg 加入生理盐水缓慢静滴，通常4周一次，危重时2周一次，冲击6次后，每3月一次，至活动静止后一年副作用：肝损害、抑制骨髓、性腺损害、脱发、消化道反应、出血性膀胱炎、远期泌尿系癌禁忌症：Ccr20ml/min；严重感染；妊娠期；对CTX过敏；WBC2.0109/L；两周内用过其他细胞毒药物2
31、021/5/776治疗（治疗（4 4） 环孢菌素环孢菌素A A 狼疮肾治疗的二线药物p适用于：LN表现为NS 对常用强的松与CTX治疗无效或有禁忌证者（白细胞减少）p副作用：肝、肾毒性p价格昂贵2021/5/777治疗（治疗（5 5）霉酚酸酯）霉酚酸酯- -骁悉骁悉（MMP)作用机制：作用机制：通过抑制细胞鸟嘌呤核苷酸的生物合成阻断核酸通过抑制细胞鸟嘌呤核苷酸的生物合成阻断核酸 的合成，进而选择性抑制的合成，进而选择性抑制T、B细胞增生及其细细胞增生及其细 胞因子和抗体的产生，诱导淋巴细胞凋亡。胞因子和抗体的产生，诱导淋巴细胞凋亡。适应症：适应症：重症重症IV型型LN，尤其是对激素和，尤其是对
32、激素和CTX治疗反应不治疗反应不 好，肾活检显示有明显血管炎病变者。好，肾活检显示有明显血管炎病变者。剂量、疗程：剂量、疗程：1.52.0g /d，临床缓解后减至，临床缓解后减至1.0 g/d，持续，持续 半半 年后减至年后减至0.75 g/d 维持，总疗程维持，总疗程1.52 年。年。副作用：副作用：胃肠道反应、感染、骨髓抑制胃肠道反应、感染、骨髓抑制2021/5/778治疗（治疗（6 6）来氟米特）来氟米特来氟米特来氟米特 是一种合成的异噁唑类化合物，具是一种合成的异噁唑类化合物，具有免疫抑制及抗增殖作用。有免疫抑制及抗增殖作用。 2021/5/779治疗（治疗（7 7）透析治）透析治疗疗
33、严重急性肾衰时，透析抢救生命急性肾衰者短期透析后，肾功能可恢复慢性肾衰透析及免疫抑制治疗，有些患者肾功能好转，暂时摆脱透析晚期：维持生命2021/5/780LN与妊娠 没没有有神神经经肾肾心心脏脏严严重重损损害害，病病情情处处于于缓缓解解期期达达半半年年以以上上，可可考考虑虑妊妊娠娠 妊妊娠娠前前3 3月月及及妊妊娠娠期期避避免免使使用用C CT TX X等等免免疫疫抑抑制制剂剂 习习惯惯性性流流产产或或抗抗磷磷脂脂抗抗体体阳阳性性者者应应服服低低剂剂量量阿阿斯斯匹匹林林 妊妊娠娠期期可可使使用用强强的的松松，但但不不能能使使用用地地塞塞米米松松 产产后后不不宜宜哺哺乳乳 妊妊娠娠可可加加重重L LN N的的病病情情2021/5/781LN的预后早期诊断早期治疗可改善预后肾脏病理与预后密切相关心脏神经损害肾功能损害高血压患者预后差与患者经济条件有关半数死于疾病本身：肾心脑半数死于并发症：感染2021/5/7822021/5/783
