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1、儿童癫痫的长程管理儿童癫痫的长程管理 癫痫是多种原因引起的慢性脑疾患，患癫痫是多种原因引起的慢性脑疾患，患病率病率5-10 ，儿童是癫痫的高发时期，儿童是癫痫的高发时期，18岁以下儿童占全部癫痫患者的岁以下儿童占全部癫痫患者的60以以上。上。小儿正值生长发育期，无论癫痫发作的小儿正值生长发育期，无论癫痫发作的临床表现、实验室检查结果与评价，或临床表现、实验室检查结果与评价，或是其病因与转归，均与成人有很大不同。是其病因与转归，均与成人有很大不同。Epilepsy: Incidence/100,000200150100500020406080100AgeHauser, Epilepsia 33:
2、1992癫痫的治疗具有疗程长和影响因素复杂等特点，儿童患者还需注意生长发育及精神行为完善等因素，长期规范化的治疗和随访管理对于改善预后至关重要。同时，当前还有相当比例患几家长因担心由治疗引起的不良反应而依从性差，成为导致癫痢治疗失败的重要因素。 一、儿童癫痫长程管理的概述长程管理的理念长程管理的理念： 把管理的理念引入儿童癫痫诊疗的全过程，从初次接诊及制定治疗方案开始，就应充分考虑到癫痫发作本身，以及治疗措施对患儿可能产生的长期影响。强调要自始至终以患儿为中心，全面关注其近远期疗效和预后，在控制癫痫发作的同时，尽可能减少不良反应，努力为患儿争取最佳学习能力和生活质量。长程管理的目标 (1) 建
3、立良好的医患关系，提高患儿的依从性。强调科学性和规范性治疗，使癫痫发作得以长期而完全控制；(2) 关注患儿不同时期生长发育质量。从药物选择起始的治疗全过程，尽可能减少或避免各种近、远期不良反应，以提高所用药物的长期保留率；长程管理的目标 (3) 重视并及时干预相关共患病，尤其是对患者远期预后产生严重不良后果的其他躯体疾病和精神行为障碍；(4) 努力建立医、患、教的良性互动，使长程管理的理念得到家长、教师乃至全社会的理解和支持，改善其整体生活质量，使患儿保持最佳心理状态和社会生活能力，帮助患儿尽可能与健康同龄儿一样，最大程度实现自身价值和人生理想。长程管理的策略 关注治疗全过程及各年龄期生长发育
4、状况，实施规范化与个体化的诊断、治疗及长程管理。鼓励家属及(或)患儿本人参与诊疗方案的制定，充分考虑家属及(或)患儿的要求，制定科学、合理、可行的长期治疗随访计划。 长程管理的策略 遵循抗癫痢药物(anti-epileptic drugs，AEDs)治疗的个体化原则，根据癫痫发作类型、癫痫综合征、合并用药、共患病、不同年龄段患儿的生理心理特点以及生活需求等，合理选择AEDs。 长程管理的策略 指导家属及(或)患儿及时记录癫痫发作、关注生活起居的改变和其他身心健康状况，帮助医生客观全面地了解病情及相关因素。在控制癫痫发作的同时，尽可能提高患儿生活质量，并对其心理状态、学习、家庭生活等提供专业指导
5、。 1.遵循AED治疗的基本原则 1）及时开始治疗及时开始治疗 一般情况下，凡癫痫诊断明确、发作2次及以上患儿，即应开始规则地AEDs治疗。但以下情况患儿即使首次发作也可考虑及早用药：包括发作严重或癫痴持续状态、脑电图显示频繁痢样放电、伴随神经功能异常、神经影像学检查显示存在相关结构异常以及家长的强烈愿望等。某些癫痫综合征，如儿童良性局灶性癫痫，若发作不频繁(半年12次或1年23次)，且发作不严重，不伴有相应的神经功能缺失，虽然脑电图显示频繁痫样放电，仍可暂不用药，继续密切随访观察。 1.遵循AED治疗的基本原则 2） 科学合理选药应参考国内外权威专业机构，如CAAE、ILAE、NICE等发布
6、的指南选药。应尽可能依据癫痫综合征类型选择AEDs。如果癫痫综合征诊断不明确，应根据癫痫发作类型选择AEDs。综合AEDs安全性和疗效研究证据，越来越多的专业机构及专家推荐新型AEDs作为儿童癫痫的治疗首选。1.遵循AED治疗的基本原则 2） 科学合理选药儿科临床经常遇到超适应证和超年龄范围的标签外(off-label)使用AEDs问题，即超出药品说明书使用范围的用药，尤其是新型AEDs。处方前应充分评估用药的必要性和潜在风险，与患儿及(或)家长充分沟通，并注意监测或指导家长观察可能的不良反应，尽可能履行知情同意签字手续。 1.遵循AED治疗的基本原则 3）首选单药治疗 小剂量开始，逐渐加至目
7、标剂量，取得满意疗效后长期维持服药。首次单药治疗无效，应改 换另一单药治疗。尽量选用单药治疗抗癫痫药不是越多效果就越好，不能提高疗效。单用比合用副作用少。如发生副作用，单药容易处理。单药比多药病人的依从性好。单药费用便宜。1.遵循AED治疗的基本原则 4) 合理联合用药合理联合用药 当两个单药先后治疗均未奏效，原则上应考虑联合用药。一般以23种为宜，尽可能选择作用机制不同的药物联用。AEDs可能加重的癫痫综合征 AEDs 癫痫综合征 加重作用卡马西平卡马西平儿童期失神发作增加发作次数青少年肌阵挛癫痫增加发作次数进行性肌阵挛性癫痫增加发作次数良性中央区癫痫ESES，肌阵挛苯妥英钠苯妥英钠儿童期失
8、神发作进行性肌阵挛性癫痫无效、恶化长期恶化AEDs可能加重的癫痫综合征 AEDs 癫痫综合征 加重作用苯巴比妥氨己烯酸加巴喷丁拉莫三嗪儿童期失神发作肌阵挛性癫痫失神发作肌阵挛性发作严重肌阵挛性癫痫增加发作次数增加发作次数无效、恶化无效、恶化全面恶化合理的联合用药（宜相互搭配）不同化学结构和作用机理的药 如 丙戊酸钠卡马西平药物间相互作用少的 如 卡马西平加巴喷丁不宜搭配的联合用药化学结构及作用机理相似的药化学结构及作用机理相似的药 例如：苯巴比妥扑痫酮药物间相互作用大的药药物间相互作用大的药 例如：苯妥英钠卡马西平（均为肝酶诱 导剂）毒副反应相同或可能产生特殊反应的药毒副反应相同或可能产生特殊
9、反应的药 例如：苯巴比妥氯硝安定（加重嗜睡）2种抗癫痫药合用时血药浓度变化 添加药现用药 苯巴比妥 苯妥英 卡马西平 丙戊酸苯巴比妥 苯妥英 卡马西平 丙戊酸 妥泰 拉莫三嗪 合理联合用药1.最好搭配 丙戊酸+妥泰 “全部”+喜保宁(苯妥英*) “全部”+拉莫三嗪(丙戊酸* 、卡马西平 *) “全部”+妥泰(苯巴比妥*) “全部”+加巴喷丁“全部”:包括卡马西平、苯妥英、丙戊酸、 苯巴 比妥 * :可能发生认知或精神不良反应合理联合用药2.较好搭配 卡马西平+丙戊酸 卡马西平+苯巴比妥 苯妥英+丙戊酸 苯妥英+苯巴比妥*3.不好的搭配 苯妥英+卡马西平 丙戊酸+苯巴比妥1.遵循AED治疗的基本
10、原则 5） 随访药物疗效和不良反应，尤其是用药早期(前3个月)或调整用药方案时，必要时行血药浓度监测。6）充分了解所选AEDs的药代动力学及药效学特点，以利于判断其治疗效果及调整方案的时机。同时应熟知药物的常见不良反应，尤其是严重不良反应。联合用药中还应注意药物间的相互作用。7) 足够疗程。 原则上应待发作完全而持续控制至少23年方可考虑逐渐减量停药，但不同患儿用药疗程存在显著个体差异性，少数甚至需要终身服药。2长期随访 绝大多数癫痫患儿需长程药物治疗，因此，应在专科医生指导下进行定期随访，了解患儿服药的依从性，并监测药物疗效和不良反应。对于发作控制满意者，建议每36个月随访1次。2长期随访
11、对于难治性癫痫及一些特殊癫痫综合征，应增加随访次数，并制定个性化随访计划。随访内容主要包括患儿一般情况、相关症状及体征、癫痫发作形式、频率及严重程度变化、用药及不良反应、共患病、生长发育、心理行为、认知及睡眠状况等，酌情行必要的辅助检查。对于药物难治性癫痫，应对其癫痫病因和其他可能耐药因素进行深入分析。对于临床难以解释的疗效不佳或药物不良反应，注意血药浓度监测。3不良反应管理 1）急性不良反应。 出现在用药初期，以中枢神经系统和胃肠道表现为主，与起始剂量大小及加量速度密切相关，一般随用药时间延长逐渐耐受。 2）特异体质性反应，如过敏性皮疹、不可逆性肝坏死、再生障碍性贫血等，可为致命性。 3不良
12、反应管理 3） 慢性不良反应，如认知与行为障碍、体重增加或减少、青春期性生殖激素影响、脱发、骨质及钙磷代谢等。其中肝酶诱导型AEDs，如苯巴比妥、卡马西平等，长期服用可能导致骨密度降低，因骨质疏松而增加骨折的危险，可预防性服用钙剂和维生素D。 3不良反应管理 3）胚胎致畸作用，如丙戊酸、苯巴比妥等，育龄女性服用增加胎儿畸形风险。临床医生应熟悉各类可能不良反应并预先告知，使患儿或家长了解可能发生的风险。同时，可开展必要的不良反应预筛查，例如针对卡马西平严重过敏反应的人白细胞抗原(HLA)一B 41502基因药物遗传学筛查。如果服药后出现严重不良反应或癫痫发作明显加重，应尽快换药，观察症状变化，必
13、要时予以相应的对症处理。4治疗依从性管理 影响患儿药物治疗依从性的因素很多，除疗效和不良反应外，药物种类、剂型、服用方便性(每日次数及剂量调整方案等)、价格、病耻感等都是导致服药依从性差的常见原因。提高患儿服药依从性首先应重视健康宣教，就癫痫的严重性和治疗方案的必要性做充分沟通，使患儿及家长消除病耻感，对治疗的目的、方法、过程和要求充分理解并主动配合。在选药时还应注意药物的可获得性。此外，从细节上帮助患儿或其家长采用改善依从性的客观手段，例如指导并督促其建立规范的病情日志和服药记录。5停药管理 多数患儿于发作完全控制后35年可以考虑尝试药物的逐渐减停。减停药时机应个体化考量，要综合考虑各种相关
14、因素，例如癫痫发作和癫痫综合征类型、病因、脑电图表现、生长发育时期、患儿或家长的愿望等。对于诊断明确的儿童失神癫痫，完全控制发作后2年即可考虑开始减药；而对于脑部器质性病灶所致的症状性癫痫，尤其是控制前病程长者，应适当延长用药时期。5停药管理 脑电图表现是判断减药时机的重要辅助指标，脑电图异常者减停AEDs后复发率明显高于脑电图已转正常的患儿，故应结合癫痫类型、病因学和年龄等因素综合考虑。如果脑电图异常放电明显，一般应暂缓减药12年。5停药管理 青春期青春期体格快速发育，心理及内分泌状况波动较大，减量与停药后复发风险增加，应尽量避免这一时期减停药；但同样应结合其综合征和病因综合考虑，例如儿童失
15、神癫痫及儿童良性局灶性癫痫，完全可以依上述原则安全减停药物。5停药管理 减量停药应缓慢进行，一般需持续数月至1年，以降低复发风险。多药联合治疗的患儿，建议先减停疗效可能较差的一种药物，减停完后至少观察1个月，再开始减停第二种药物。5停药管理 在AEDs的减停过程中，应定期复查脑电图，建议每减量13或12相关AEDs总量时进行一次脑电图复查，以便在临床复发之前更早发现癫痫复发的脑电图迹象。完全停药后仍需继续随访至少2年。5停药管理 停药后少数患儿复发，复发率约1530，不同癫痫综合征及病因学类型复发率不同。复发患儿中7080发生于减量期至停药后第1年内，其中约半数发生在减药过程中，完全停药后复发
16、率逐年下降。5停药管理 减量期间复发者应停止减量，评估复发原因及诱因，注意是否存在某种特发性癫痫可能性，或因不良生活方式诱发，一般应恢复原药量继续治疗。完全停药后复发者，也应恢复原用药方案，或选择其他更恰当药物。三、药物难治性癫痫的长程管理三、药物难治性癫痫的长程管理 药物难治性癫痫药物难治性癫痫是指根据癫痫发作类型，经过合理选择并正确使用2种耐受良好的AEDs(单药分别使用或联合使用)正规治疗，仍未能达到发作控制者。儿童癫痫约30为药物难治性。 三、药物难治性癫痫的长程管理三、药物难治性癫痫的长程管理临床首先应进行系统的医学再评估，以明确是否存在医源性或其他相关的难治性因素，例如诊断、分类及
17、病因判断错误，治疗方案不正确(选药不当、剂量及疗程不足)，依从性差，发作诱因未去除等。对于存在上述医源性或“患源性”因素所致的“假难治性”问题，应给予相应的医学干预。三、药物难治性癫痫的长程管理三、药物难治性癫痫的长程管理 同时应考虑其他治疗方案其他治疗方案，包括手术、生酮饮食、神经调控等。临床应根据相应的适应证、禁忌证、总体疗效、安全性、临床可获得性及卫生经济学等方面的信息，适时予以合理的选择。难治性癫痫中至少13可通过这些疗法获得满意的发作控制或缓解，精神行为和生活质量得到明显改善。三、药物难治性癫痫的长程管理三、药物难治性癫痫的长程管理 应当指出，经2种AEDs治疗方案无效，是ILAE“
18、药物难治性癫痢”定义的基本标准，但并不意味着患儿对其他药物肯定无效。临床上除积极考虑手术评估或其他可能有效的非药物治疗方案外，仍应继续更换试用其他AEDs，尤其是新型AEDs。 四、社会心理支持与生活质量四、社会心理支持与生活质量大约30癫痫患儿存在明显认知功能损害，主要表现为认知发育迟缓和学习障碍。相关危险因素包括基础病因、发病年龄、癫痫发作及综合征类型、发作频度、病程、脑电图异常类型、AEDs及心理社会因素等。发病年龄早、发作控制困难者更易出现注意缺陷、行为障碍和社会功能倒退。AEDs所致的认知功能损害一般为可逆性。 四、社会心理支持与生活质量四、社会心理支持与生活质量对于癫痫患儿的认知功
19、能损害，应采取恰当的防治策略，包括针对病因进行治疗、积极控制癫痫发作、尽可能使用对认知损害较小的AEDs(如拉莫三嗪、奥卡西平、左乙拉西坦等)，并进行教育和心理干预等。五、其他重要问题的长程管理五、其他重要问题的长程管理1日常生活日常生活：癫痫患儿的日常生活管理原则同健康儿童，应更加重视保持规律的生活，避免意外伤害。要通过培训使家长既认识到癫痫是可治的，又了解到癫痫是一种慢性、易于复发的疾病，治疗不能急于求成，应遵从合理的医疗方案。家长监护人应为患儿建立病情日志，记录其发作、用药及不良反应等，随访时提供给医生参考。五、其他重要问题的长程管理五、其他重要问题的长程管理1 1日常生活：日常生活：日
20、常生活：日常生活：癫痫发作时应采取科学有效的现场紧急处理，保持呼吸道通畅，不要采取无效甚至有害的不当措施，例如强行往患儿口腔塞入任何物品，过分用力掐人中穴位或强力制止肢体抽搐等，以免造成不必要的伤害。如发作持续超过5 min或超过平时的发作时间，应及时送往医院进行急救处理，以免发展成癫痫持续状态。2预防接种问题：预防接种问题： 疫苗接种是提高机体特异性免疫力的可靠手段，对于大多数癫痫患儿疫苗接种同样安全可靠。虽然部分癫痴患儿可能存在诱发癫痢发作的风险，但一般不影响患儿的远期预后，因此，不应简单地把癫痫列为所有疫苗接种的禁忌证。如果癫痫诊断尚未明确，或癫痫发作尚未控制，或伴发其他进行性脑内疾病，
21、应等待诊断明确，或癫痫发作完全控制半年以上，或原发病因稳定后再恢复正常疫苗接种程序。疫苗接种可引起一过性发热，全细胞疫苗更多见，可能情况下尽量选用无细胞疫苗，并需全面告知家长相关信息，取得知情同意。3青春期管理青春期管理 青春期是儿童身心发育的特殊时期。一方面各种诱发癫痫发作的危险因素明显增多，如睡眠不足、心理压力增加、生活不规律、物质滥用等；另一方面，患儿担心和忧虑的问题也明显增加，例如服药可能引起体形改变或影响未来的生育能力等，导致其对治疗的依从性下降，漏服甚至自行停药的现象比较严重；第三方面，青春期癫痴患儿也常因担心发作而产生自卑、抑郁，甚至出现自杀意念。因此应加强对青春期患儿的健康教育
22、和针对性管理，提高其对疾病的适应性和自我管理能力L2。肥胖是青春期癫痫患儿依从性下降，甚至中断治疗的重要原因之一。很多AEDs，包括丙戊酸、卡马西平、苯妥英、加巴喷丁等都可能导致体重增加。作为独立的危险因素，肥胖对全身多个脏器的生理功能产生不良影响，其中丙戊酸及其相关性肥胖是青春期癫痫女性发生多囊卵巢综合征(polycystie ovary syndrome，PCOS)的重要因素怛。因此，对于青春期患儿应综合考虑这些相关因素，指导AEDs的合理选择，尽量避免使用明显增加体重、影响月经周期或增加将来胚胎致畸风险的AEDs(如丙戊酸、苯巴比妥等)，尽可能选择对体重和月经周期影响较小的AEDs(如拉
23、莫三嗪，左乙拉西坦等)30-3J。用药期问应定期监测身高、体重、体质指数、血中雌雄性激素及性激素结合蛋白、血脂、血糖等指标，注意指导患儿合理控制体重的增加。 4共患病问题共患病问题 癫痫患儿易共患多种身心障碍，其中较常见者包括注意缺陷多动障碍、情绪障碍、偏头痛、睡眠障碍等，对患儿学习、生活、家庭及伙伴关系等产生广泛而持久的损害，甚至造成终身影响，早期诊断并给予针对性的系统规范治疗具有重要意义。4共患病问题共患病问题 临床医生应有相应的警觉和相关学科的基本知识，对于出现可疑症状的患儿应及时选择相应的辅助检查，必要时请精神科或其他相关学科会诊，在治疗癫痫的同时对共患病采取合理的早期干预措施，尽量选择对精神或其他身心障碍无明显影响的AEDs(如丙戊酸，拉莫三嗪等），最大限度地减轻对患儿远期身心健康的不良影响。谢谢 谢谢 ！
