《维生素D缺乏性佝偻病_(1)》由会员分享，可在线阅读，更多相关《维生素D缺乏性佝偻病_(1)（47页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、维生素维生素D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病(Rickets of Vitamin D deficiency)概念概念 conceptionv本病是由于本病是由于维生素生素D不不足所致的一种足所致的一种慢性慢性营养养缺乏症，它以缺乏症，它以钙磷代磷代谢失常和失常和骨骨样组织钙化不化不良良为特征，特征，严重者重者发生生骨骼畸形。骨骼畸形。v主要主要见于于岁以下的以下的婴幼儿。幼儿。 7-脱氢胆固醇（人、动物皮肤）脱氢胆固醇（人、动物皮肤） 麦角固醇麦角固醇（植物） 胆骨化醇胆骨化醇（内源性维生素D3 ） 麦角骨化醇麦角骨化醇（外源性维生素D3）（活性不强） 25-羟胆骨化醇羟胆骨化醇25-(OH)D3
2、 （活性很强） 1，25-二羟胆骨化醇二羟胆骨化醇1,25(OH)2D3 靶器官（肠、骨、肾）靶器官（肠、骨、肾） 紫外线紫外线25-羟化酶羟化酶1-羟化酶羟化酶肝肝肾肾维生素维生素D来源及转化来源及转化1- 球蛋白球蛋白Vit D结合蛋白结合蛋白维生素维生素D及甲状旁腺的生理作用及甲状旁腺的生理作用v维生素生素D的生理作用：的生理作用： 1. 促促进小小肠粘膜粘膜对钙、磷的吸收：、磷的吸收： 2. 促促进肾小管小管对钙、磷重吸收；、磷重吸收； 3. 促促进旧骨脱旧骨脱钙，增加，增加细胞外也胞外也钙磷的磷的浓度，度， 新骨形成。新骨形成。v甲状旁腺的生理作用：甲状旁腺的生理作用： 1. 促促进
3、小小肠粘膜粘膜对钙、磷的吸收；、磷的吸收； 2. 促促进肾小管小管对钙重吸收，抑制近曲小管重吸收，抑制近曲小管对磷的重吸收；磷的重吸收； 3. 促促进旧骨脱旧骨脱钙，但不能促，但不能促进新骨形成。新骨形成。 低血低血钙 （+） 甲状旁腺素甲状旁腺素 （-） 高血高血钙 1,25-(OH) 2D3 病因病因v日光照射不足日光照射不足我要阳光我要阳光病因病因v 维生素维生素D摄入不足摄入不足Vit D 40 IU/L(4-100)Vit D 3- 40 IU/L病因病因v维生素生素D需要量增加需要量增加出生出生50cm5月龄月龄65cm1岁岁2岁岁75cm85cm病因病因v食物中食物中钙磷比例不当
4、磷比例不当 钙磷比例钙磷比例 钙吸收率钙吸收率 calcium : phosphate absorption 母乳母乳 2 2 ： 1 1 高高 牛乳牛乳 1.2 1.2 ： 1 1 低低病因病因v 疾病影响疾病影响影响影响维生素生素D吸收吸收维生素生素D羟化障碍化障碍干干扰维生素生素D的代的代谢胃胃肠肠疾疾病病肝肝肾肾疾疾病病部部分分药药物物病因病因 Etiology日光照射不足日光照射不足内源性内源性Vit D3 食物摄入不足食物摄入不足外源性外源性Vit D3疾病及药物影响疾病及药物影响维生素维生素D需要量增加需要量增加*多见于多见于2岁以下幼儿岁以下幼儿食物中钙磷含量过食物中钙磷含量过
5、低或比例不当低或比例不当佝偻病的发病机制佝偻病的发病机制维生素生素D缺乏缺乏骨样组织骨样组织钙化障碍钙化障碍肠钙磷吸收减少肠钙磷吸收减少血钙血钙甲状旁腺代偿甲状旁腺代偿不足不足骨钙不能游离骨钙不能游离血钙血钙佝偻病性手足搐搦症佝偻病性手足搐搦症增加增加旧骨脱钙旧骨脱钙血钙正常或血钙正常或尿磷排出尿磷排出血磷血磷骨样组织堆积骨样组织堆积佝偻病佝偻病病病 理理v骨的正常生骨的正常生长包括包括软骨内成骨骨内成骨和和膜内成骨膜内成骨v骨骨样组织堆堆积：v骨皮骨皮质由不由不坚硬的骨硬的骨样组织所代替：所代替：临床表现临床表现 Clinical manifestationv初期初期 多多见于于3-6个月以
6、内的个月以内的婴儿儿表现：表现：主要是非特异性神经精神症状主要是非特异性神经精神症状：如如多汗、易激惹、夜啼、睡眠不安，常伴枕秃。无骨骼病变。X线：线：正常或临时钙化带稍模糊生化：生化：血Ca正常或稍低、P降低， AKP正常或稍高。 维生素D3下降，PTH升高。临床表现临床表现 Clinical Manifestationv激期激期表现：除初期症状外，主要为骨骼改变和运动机能表现：除初期症状外，主要为骨骼改变和运动机能发育发育迟缓迟缓。 1.骨骼改变骨骼改变 头部：颅骨软化(craniomalacia) : 40%cm 0.4cm 消失消失身长身长 正常正常 减低减低 明显低于正常明显低于正常
7、精神状态精神状态 正常正常 烦躁不安烦躁不安 抑制与烦躁交替抑制与烦躁交替 智力低下，反应差智力低下，反应差皮肤皮肤 干燥干燥 干燥、苍白干燥、苍白 干燥苍白弹性差干燥苍白弹性差肌张力肌张力 正常正常 低下、肌肉松弛低下、肌肉松弛 肌肉萎缩肌肉萎缩 运动能倒退运动能倒退治疗治疗 treatment 采取采取综合措施合措施v处理各种危及生命的理各种危及生命的紧急情况急情况：水、水、电解解质紊乱，休克，低血糖等紊乱，休克，低血糖等v祛除病因：祛除病因：治治疗原原发病，改病，改进喂养方法喂养方法v营养治养治疗： 1. 调整整饮食及食及补充充营养物养物质 轻度度营养不良从养不良从250-334kJ(6
8、0-80kcal)/kg开始，开始，较快、早添加快、早添加营养物养物质； 中、重度中、重度营养不良从每日养不良从每日167-250kJ(40-60kcal)/kg开始，逐开始，逐渐添加添加营养养 物物质，最高可，最高可给于于628-721kJ(150-170)/kg (追赶生追赶生长) ，体重接近正常后，体重接近正常后， 恢复正常生理需要量。恢复正常生理需要量。g/kg.d 3.0-4.5g/kg.d;维生素等生素等 2.药物治物治疗：助消化：助消化酶、苯丙酸、苯丙酸诺龙、正、正规胰胰岛素、中素、中药 v加加强护理；空气流通、食具清理；空气流通、食具清洁、户外外锻炼等等预防预防 preventionv合理喂养：提倡母乳喂养；正确人工喂养合理喂养：提倡母乳喂养；正确人工喂养v合理安排生活制度合理安排生活制度v预防各种防各种传染病和校正先天畸形染病和校正先天畸形Why-appear?What -feature?How to do -for the disease?
