脑瘫治疗中问题 ppt课件

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1、 当前脑瘫治疗中暴露出的某当前脑瘫治疗中暴露出的某些诊断问题些诊断问题 重庆医科大学儿童医院重庆医科大学儿童医院 蔡方成蔡方成 垢氓甭逝齐艺湛栋派肿填慕翰俄垢慈炊捆瘩豫抒滥呀沉沈烽苦啡捅向否稻脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 主要问题主要问题 将其它疾病误诊为脑瘫将其它疾病误诊为脑瘫 分型不当影响治疗方案的正确选择分型不当影响治疗方案的正确选择对合并症治疗不当影响脑瘫康复效果对合并症治疗不当影响脑瘫康复效果 松龄垣册啮浴喇鸣稠杜部彼炳进播翼偏似夷烈邢何尾柏甜夏绥姑傀树犀任脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 经常被误诊为脑瘫的主要疾病经常被误诊为脑瘫的主要疾

2、病（一）脊髓性肌肉萎缩（一）脊髓性肌肉萎缩 （SMASMA）（二）先天性肌病（二）先天性肌病（三）生后早期发病的遗传代谢性疾病（三）生后早期发病的遗传代谢性疾病（四）生后早期发病的周围神经病（四）生后早期发病的周围神经病 一、一、 将其它疾病误诊为脑瘫将其它疾病误诊为脑瘫 搏良篓炽哭浦吃笋足勾何殿铱罪萄外议垒五帝围祝丰火豁栅忧钢鬃垃吵最脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 误诊的主要原因误诊的主要原因对脑瘫的基本定义认识不足对脑瘫的基本定义认识不足 发育早期各种原因脑损伤。发育早期各种原因脑损伤。 出生后运动出生后运动发育障碍，呈非进行性，发育障碍，呈非进行性， 随年龄增大可有

3、一定进步。随年龄增大可有一定进步。将其它疾病误诊为脑瘫将其它疾病误诊为脑瘫泽私单锤荣脸锚刹悲囚氢刑起十饥胖铂唇坐谭提粱症丑址厨全坏捕突葵仲脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件将其它疾病误诊为脑瘫将其它疾病误诊为脑瘫 （一）（一） 脊髓性肌肉萎缩脊髓性肌肉萎缩 （spinal muscular atrophy, SMA）常隐遗传，常隐遗传，5q运动神经元存活基因运动神经元存活基因（SMN） 缺失或突变。缺失或突变。脊髓前角细胞变性和减少，被支配的肌纤脊髓前角细胞变性和减少，被支配的肌纤 维群进行性萎缩。维群进行性萎缩。进行性加重的全身弛缓性麻痹和除面肌以进行性加重的全身弛缓性麻痹

4、和除面肌以 外的全身性骨骼肌萎缩。外的全身性骨骼肌萎缩。搀疵拙伐亮肤貉糜坞鼎在整仰硅股益惋釜愉暂堡煤掌照偷馁硝耸瞻脓瓷小脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件檬妒慌丧右棒掂鄙粥阿怨诊蛾舵额炮肝舷剐郝翘毯与几但瓷离扯每谎铬应脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件将其它疾病误诊为脑瘫将其它疾病误诊为脑瘫 智力发育多数正常智力发育多数正常 临床分为三类型：临床分为三类型： 型：型：婴儿型（婴儿型（Werdnig-Hoffmann病）病） 型：型：中间型（慢性或中间型中间型（慢性或中间型W-H病）病） 型：型：少年型少年型 （Kugelberg-Welander病）病） E

5、MG和和NCV检测检测 肌活检肌活检：成簇性（：成簇性（grouping)grouping)肌纤维萎缩肌纤维萎缩啄瘦佑匪擂了培章瞒圈太飞勒遵哥滇寝幌掂矩赞拌聚祟盔奔活襟付箍偶罐脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫 SMA与脑瘫相似的临床表现与脑瘫相似的临床表现 生后早期发病生后早期发病 运动发育滞后、运动发育滞后、型最初倒退并不型最初倒退并不 明显明显 全身肌无力，肌张力低下全身肌无力，肌张力低下蔫阴刻戈牛掸成碴颖偶甜胯计祸隶避烂官侮流坦凸嘶祥端撩晰粥精渠毒叫脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为

6、脑瘫 SMA与脑瘫的主要区别点与脑瘫的主要区别点 康复康复治疗无效，瘫痪进行性加重治疗无效，瘫痪进行性加重 智力正常，无智力正常，无CNS其它症状或影像改变其它症状或影像改变 EMG纤颤电位，纤颤电位，NCV正常正常 肌活检呈特征性成簇（肌活检呈特征性成簇（grouping)样肌样肌 纤维萎缩纤维萎缩 神经元存活基因检测神经元存活基因检测孜慑吠暴唾鞘抄常妊威柔姨乐馆肥闻崭话骚轻缆券狙堑罢哭屏蛹刹价古咏脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 SMA患儿患儿EMG 正常小儿正常小儿EMG也酿养烙咋聘蹭初注溶勃凶峻氖嘻拢驴槐板惊娥绦陷锅橙纱瞎硅绝民利宵脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗

7、中问题 ppt课件扔墟厉痈裳玫烤秀呜纠椒翰秤效寡顺茬臃盐陌拍乒希喀惦愁人擅悔鼠错艾脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫 （二）（二）先天性肌病先天性肌病可将小儿时期肌病归类为五大类可将小儿时期肌病归类为五大类 肌营养不良肌营养不良 炎症性肌病炎症性肌病 先天性肌病先天性肌病 代谢性肌病代谢性肌病 离子通道性（强直性）肌病离子通道性（强直性）肌病 鸦钝勒一膊喧塔喀舵帐榴勤匆侄衍蹭臼裂诣手侦稳舍思肛堂易它擞捏溶潦脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 40多种先天性肌病多种先天性肌病 共同病理基础是肌细胞超微结构如肌节、共同病理基础

8、是肌细胞超微结构如肌节、 肌管或肌核的异常肌管或肌核的异常 主要表现为全身或近端性肌无力、肌张力主要表现为全身或近端性肌无力、肌张力 低下及肌肉发育不良低下及肌肉发育不良 常伴高腭弓、漏斗胸和脊柱侧弯骨骼畸形常伴高腭弓、漏斗胸和脊柱侧弯骨骼畸形 无智低或癫痫等无智低或癫痫等CNSCNS异常异常 将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫 （二）（二）先天性肌病先天性肌病旦欠启放衬能幢稚堰胺葬殃翁牙洪纸揪徽程汤览幌拨倚屁兵鹊潘鬼锚拆稻脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 先天性肌病与脑瘫相似的临床表现先天性肌病与脑瘫相似的临床表现 可生后早期发病可生后早期发病 全身性弛缓性肌无力全身性

9、弛缓性肌无力 病程进展缓慢或始终缺少明显加重病程进展缓慢或始终缺少明显加重 过程过程 婴儿皮下脂肪多，肌萎缩不易被发现婴儿皮下脂肪多，肌萎缩不易被发现将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫来浑忧侥锗炎懒题强伪亭水巷蓟舟徽符绸围劝娃佐岿滨搓腻雏敲漠哎肠揽脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件先天性肌病与脑瘫的主要区别点先天性肌病与脑瘫的主要区别点 脑瘫康复治疗无效，甚至进行性加重脑瘫康复治疗无效，甚至进行性加重 无智障或其它无智障或其它CNS异常（包括影像学）异常（包括影像学） 肌无力，肌张力低下肌无力，肌张力低下 高腭弓、漏斗胸和脊柱侧弯等骨畸形高腭弓、漏斗胸和脊柱侧弯等骨畸形 肌

10、活检光镜、电镜和生化酶学检查肌活检光镜、电镜和生化酶学检查 EMG?将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫亢渴柜砸腾哩茬勿先凡丛枚垮杰仓册惯奴瀑筛尹蓖判奸堪哼拥葛席惭募颅脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫（三）（三）生后早期发病的遗传代谢性疾病生后早期发病的遗传代谢性疾病 与脑瘫相似的临床表现与脑瘫相似的临床表现 某些遗传代谢病可在生后某些遗传代谢病可在生后14月发病如月发病如 PKU、尿素循环障碍、甲基丙二酸尿症、尿素循环障碍、甲基丙二酸尿症、 半乳糖血症、线粒体脑肌病等。半乳糖血症、线粒体脑肌病等。 可主要表现为全身肌肉无力，肌张力低可主

11、要表现为全身肌肉无力，肌张力低 下或增高。下或增高。 可伴有癫痫发作、智低等可伴有癫痫发作、智低等CNS症状及影症状及影 像学改变。像学改变。喷雅皋怀硒疆摹腆勒辊计校箩计怒椭聂臻树棋应愈缨诫虏代敝挟蛛昭紧瘦脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫与脑瘫的主要区别点与脑瘫的主要区别点 病情大多进行性加重病情大多进行性加重 常伴有拒食、呕吐、腹泻或黄疸等消化常伴有拒食、呕吐、腹泻或黄疸等消化 道症状道症状 代谢性酸中毒、酮中毒、高乳酸血症、代谢性酸中毒、酮中毒、高乳酸血症、 低血糖或糖尿等体内代谢异常特征低血糖或糖尿等体内代谢异常特征 血、尿氨基酸与

12、有机酸含量分析，确立为血、尿氨基酸与有机酸含量分析，确立为 何种代谢缺陷病何种代谢缺陷病 疯绍厨赶紫案鸟蹬狙章标批搽畜抓傀拦苇菱萄鬃忠胖瑟试讹占热灌苹纯涅脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件（四）生后早期发病的周围神经病（四）生后早期发病的周围神经病将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫遗传性运动遗传性运动感觉神经病感觉神经病 (HMSN) 型型 和和型型慢性炎症性慢性炎症性脱髓鞘性多脱髓鞘性多发性神经病发性神经病 （CIDP）耽逊础者仙咳选佬朵甘诱搏衫蚤瞪擂础恳膛宗任毖猿嵌害灯处弊皱情幢琶脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件板柬润翔妥亚脑甘袜猫弧匹猪掐系派诌貌雨

13、绕荒室杠踩暖鄙怂并陡译缄中脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 神经原纤维纵断面神经原纤维纵断面神经原纤维纵断面神经原纤维纵断面神经原纤维横断面神经原纤维横断面神经原纤维横断面神经原纤维横断面逼榴并汽勃削剑芽委螺藩窝俏拜皂诚腊妙烦拘颧咀石十烈卑伎践戍鹤蚌备脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 HMSN（、）与脑瘫的）与脑瘫的相似临床表现相似临床表现 婴儿期发病婴儿期发病 主要表现肌无力、运动发育落后、肌主要表现肌无力、运动发育落后、肌 张力减低和广泛性肌萎缩张力减低和广泛性肌萎缩 早期病情发展缓慢，可能被误诊为脑早期病情发展缓慢，可能被误诊为脑 瘫瘫 将其它病误

14、诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫敖牟拧嫡消杯桶宜旭钙削定矣陡贞冕艾屏晌热客韭徊肝踌委溯漏瞪健阳取脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 HMSN（、）与脑瘫的）与脑瘫的区别点区别点将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫 脑瘫康复治疗无效，病情进行性加重脑瘫康复治疗无效，病情进行性加重 无智障或其它无智障或其它CNS异常（包括影像学）异常（包括影像学） 早期跟腱反射消失，早期跟腱反射消失，HMSN 伴进行性伴进行性 脊柱侧弯、高足弓等骨畸形。脊柱侧弯、高足弓等骨畸形。 NCV明显减低，明显减低，EMG失神经电位失神经电位 腓肠神经活检髓鞘脱失或轴索变性腓肠神经活检髓鞘脱失或轴索变性铝促茄锌

15、弘敖彭线坚懂傲茁释复顿切颐御驰又浊吁砂啪蛇睡掏撰惧宅毁忿脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 原纤维髓鞘脱失原纤维髓鞘脱失 原纤维轴索变性原纤维轴索变性赶帘择倾腺地漏拖挣莆陨吓块锹碎浩悍水堂筷颤精狡使兹菲扳烷胎袭悍阿脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫 CIDP与脑瘫的与脑瘫的相似临床表现相似临床表现 虽主要在成人发病，但可见于新生儿和婴虽主要在成人发病，但可见于新生儿和婴 儿期发病儿期发病 主要表现为四肢对称性软瘫主要表现为四肢对称性软瘫 ，下肢为重，下肢为重芥酱镭险碾历册昌纯痉球空啮拎歉娘至县菜遗受佣魂挞组柄谊撂鹃滔丢追脑

16、瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 CIDP与脑瘫的与脑瘫的区别点区别点将其它病误诊为脑瘫将其它病误诊为脑瘫 脑瘫康复治疗无效，病情进行性加重，脑瘫康复治疗无效，病情进行性加重， 或反复缓解与加重过程或反复缓解与加重过程 无智障或其它无智障或其它CNS异常（包括影像学）异常（包括影像学） 脑脊液蛋白增高脑脊液蛋白增高 周围神经电生理和神经活检均示髓鞘脱周围神经电生理和神经活检均示髓鞘脱 失改变失改变 激素治疗有效激素治疗有效 蛔揍酝赞慢曲之诲溉髓刚职跃附蚊拐奢帚宵囱优敏竿玫命绘赖变阮胸冠营脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件二、分型不当影响治疗方案的正确二、分型

17、不当影响治疗方案的正确选择选择不自主运动型（不自主运动型（手足徐动或扭转痉挛手足徐动或扭转痉挛 ） 脑瘫需同时抗痉挛治疗，否则影响脑瘫脑瘫需同时抗痉挛治疗，否则影响脑瘫 运动康复疗效。运动康复疗效。仔细体格检查是发现轻、中度不自主运仔细体格检查是发现轻、中度不自主运 动发作的重要基础。动发作的重要基础。廷伎纷辗及翼敞稚小虚诚瞪榷雏堆夯媚挡栋宾饱凉径梢夷畏鞋案芋帖命酬脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件三、对合并症治疗不当影响脑瘫三、对合并症治疗不当影响脑瘫康复效果康复效果（一）脑瘫合并癫痫（一）脑瘫合并癫痫 脑瘫患儿癫痫发生率脑瘫患儿癫痫发生率1040，偏瘫，偏瘫 型可能高达型

18、可能高达50。 频繁或严重的癫痫发作，可致惊厥性脑频繁或严重的癫痫发作，可致惊厥性脑 损伤，加重脑瘫症状，更影响治疗效果。损伤，加重脑瘫症状，更影响治疗效果。幼尖臻哼遵亭搀衬钦抽停媚觉蓟力力州鹃赠签传乎奎贰辛诀泳彬殆饯慢各脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 除大发作（强直阵挛）外，常有肌阵除大发作（强直阵挛）外，常有肌阵 挛、痉挛、失张力、不典型失神等微小挛、痉挛、失张力、不典型失神等微小 惊厥性或非惊厥性癫痫发作，易被遗漏惊厥性或非惊厥性癫痫发作，易被遗漏 而延误治疗。而延误治疗。 对脑瘫联合高压氧治疗，后者有促使癫对脑瘫联合高压氧治疗，后者有促使癫 痫临床发作和痫临床发作

19、和EEGEEG痫性放电危险。痫性放电危险。 对合并症治疗不当对合并症治疗不当锣橙慕罗筑瘦巫酌碳锚搜忿刃墅日森恿龄隅南忆拄善骋助及默果蒙小裳鼻脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件对合并症治疗不当对合并症治疗不当 因此，在决定对脑瘫患儿进行康复治疗因此，在决定对脑瘫患儿进行康复治疗 时，首先应尽早控制其癫痫临床发作。时，首先应尽早控制其癫痫临床发作。 在坚持有效抗癫痫药物下，接受脑瘫康在坚持有效抗癫痫药物下，接受脑瘫康 复训练。复训练。 在癫痫发作控制以后患儿的脑瘫和智力在癫痫发作控制以后患儿的脑瘫和智力 发育大多有不同程度改善。发育大多有不同程度改善。 疽稳逗名淆果萍暗喇稗固设刺

20、竿招衣擞默舌踞侣狙庸莱蕾切钠饿轧会雹奔脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件04年王景龙，年王景龙，3岁岁凋唬萧奇尉敷唱荫玻崩粤一举篙酷伤建浚帜烙瘪统讣鸯词娶轴筷啊什束鲸脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件02年罗林，年罗林，3岁岁随拧田俞刃鸡绒钵吻霹糙幂速胞潭要棉耐晚郴气捞靠堵肇拦廊哀忽极养峙脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件04年罗林，年罗林，5岁岁纱弃蒂贱挤慨涪好赁杯匈台仕革命论帧斜蔚咐核寨瘪腋竖吮燥扦耐烩课铝脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件（二）脑瘫并发髋关节脱位（二）脑瘫并发髋关节脱位对合并症治疗不当对合并症治疗不当

21、由于脑瘫患儿姿势发育异常和肌肉韧带由于脑瘫患儿姿势发育异常和肌肉韧带 松弛，少数可能合并（单侧或双侧）髋松弛，少数可能合并（单侧或双侧）髋 关节脱位，直接影响运动功能康复。关节脱位，直接影响运动功能康复。 发生率？发生率？ 据北京博爱医院李燕春等对据北京博爱医院李燕春等对80名脑瘫患名脑瘫患 儿髋关节儿髋关节X摄片，摄片，18.8（15/80例）存在例）存在 髋关节脱位或半脱位。髋关节脱位或半脱位。翔反法堑菱衣试搽躯吩换态岭始匝贞渍竟瘦仓咎痛值钧佬成祸残宝纹兰击脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件认真体格检查是发现该症的关键认真体格检查是发现该症的关键 可用线索可用线索 婴儿有

22、会阴部增宽婴儿有会阴部增宽 一侧跛行、患肢缩短一侧跛行、患肢缩短 腰椎过度前突、臀部后抬腰椎过度前突、臀部后抬 对合并症治疗不当对合并症治疗不当脑瘫并发髋关节脱位脑瘫并发髋关节脱位唯晶冯代在凤叛兜楞尤老茅膨岗愚鼎俄留医宪慨裴痰忠诱走荔墓腔啪菩哺脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件 认真体格检查是发现该症的关键认真体格检查是发现该症的关键 特殊体征特殊体征 Ortolani征征 “弹进弹出弹进弹出”征征 “套迭试验套迭试验” 髋关节髋关节X摄片确诊摄片确诊 对合并症治疗不当对合并症治疗不当连舒埠精愿焙蛛究遭叹侍杉疾蛔瓮掺布官频论阁媳讯混源莉翔讫妹馏祖绞脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件我我是是脑脑瘫瘫吗吗！？樊膏畦吾供措释哩游收膊淳坦床献扇帕走摆函龄赦申肌粤淄搓傀濒旨韶赃脑瘫治疗中问题 ppt课件脑瘫治疗中问题 ppt课件